1. MIOCARDIOPATÍAS (MCD)
Las miocardiopatías son un grupo de trastornos cardiacos en los que la anomalía estructural mas
importante se limita al miocardio.
Se clasifican en tres grupos:
Miocardiopatía dilatada: se caracteriza por la dilatación de la cavidad ventricular y el deterioro de
la función contráctil sistólica.
Miocardiopatía hipertrófica: se caracteriza por un engrosamiento irregular de la pared ventricular
y relajación diastólica anómala pero habitualmente, la función sistólica permanece intacta;
Miocardiopatía restrictiva: se caracteriza por la rigidez anómala del miocardio (debido a fibrosis o
a un proceso infiltrante) lo cual da lugar al deterioro de la relajación diastólica, sin embargo la
función contráctil sistólica es normal o casi normal.
Miocardiopatía dilatada
La miocardiopatía dilatada es consecuencia de la dilatación ventricular con hipertrofia leve. La lesión
miocitica consecuencia de esta enfermedad se debe a muchas causas.
Etiología
Idiopáticas (La mayoría)
Hereditarias(genética)
Inflamatorias
o Infecciones (sobre todo víricas)
 Miocarditis vírica
o No infecciosas
 Enfermedades del tejido conjuntivo
 Miocardiopatía periparto
 Sarcoidosis
Toxicas
o Consumo crónico de alcohol
o Antineoplásicos (p. Ej., doxorubicina)
Causas metabólicas
o Hipotiroidismo
o Hipocalcemia o hipofosfatemia crónica
Neuromuscular
o Distrofia miotónica o muscular
¿Cuáles son algunas MCD donde debido as u causa puede ser reversible?
Alcohólica
Diversas exposiciones a toxinas
Algunas alteraciones metabólicas como hipotiroidismo
Algunas etiologías inflamatorias como sarcoidosis o enfermedades del tejido conjuntivo

2. Las causas hereditarias de MCD son:
Rasgos de herencia autosómica dominante
Autosómica recesiva
Ligada al cromosoma X
mitocondrial
Patologías
La dilatación acentuada de las cuatro cavidades es característico de la MCD.
Fisiopatología (existe deterioro de la función sistólica)
Es distintivo de la MCD es la dilatación ventricular con disminución de la función contráctil. Es habitual
que en la MCD ambos ventrículos estén deteriorados, en ocasiones la disfunción se limita al ventrículo
izquierdo y es poco frecuente que el afectado sea el ventrículo derecho.es poco frecuente
A medida que el volumen sistólico ventricular y el gasto cardiaco disminuyen a causa del deterioro de la
contractilidad miocárdica, se activan dos efectos compensatorios:
1. El volumen diastólico ventricular elevado aumenta la tensión de las miofibrillas y de este modo
asciende el volumen sistólico
2. La activación neurohormonal en la que al principio el sistema nervioso simpático actúa como
mediador. Este contribuye a aumentar la FC y la contractilidad, lo cual facilita la amortiguación del
descenso del gasto cardiaco.
Debido a estas compensaciones el paciente puede permanecer asintomático durante las primeras fases
de la disfunción ventricular no obstante a medida que avanza la degeneración miocítica progresiva y la
sobrecarga de volumen, se manifiesta los síntomas clínicos de la insuficiencia cardiaca.
Con la reducción continua del gasto cardiaco, el descenso del flujo sanguíneo renal a los pulmones a
segregar grandes cantidades de renina. Esta activación del eje-renina-angiotensina-aldosterona
incrementa la resistencia vascular periférica (en la que interviene la angiotensina II) y el volumen
intravascular (debido a aumento de la aldosterona). Estos efectos al principio también son eficaces para
paliar el descenso del gasto cardiaco sin embargo, al final los efectos <<compensatorios>> de la
activación neurohormonal resultan perjudiciales.
La vasoconstricción arteriolar y el aumento de la resistencia sistémica dificultan la expulsión anterógrada
de sangre del ventrículo izquierdo y el volumen intravascular llena en mayor medida los ventrículos, lo
cual conlleva congestión sistémica y pulmonar. Por otra parte, la elevacon crónica de los niveles de
angiotensina II y aldosterona contribuyen directamente al remodelado miocárdico patológico y a la
fibrosis.
Dado que el proceso miocardiopatico con el tiempo provova la dilatación de los ventrículos, es posible
que la valvulatricuspide y la valvula mitral no logren una correcta coaptación en sístole, lo cual da lufar a
insuficiencia valvular. Esta insuficiencia presenta tres consecuencias nocivas:
1. las cargas excesivas de volumen y presión se situan en las aurículas, lo cual hace que estas se
dilaten y a menudo desencadenan fibrilación auricular.

3. 2. El reflujo de sangre hacua la auricula izquierda disminuye el volumen sistólico anterógrado hacia
la aorta y la circulación sistémica, y
3. Cuando el volumen de regurgitación regresa al VI en cada sístole, el VI dilatado recibe una carga de
volumen mayor.
Manifestaciones clínicas
Insuficiencia cardiaca congestiva
Los síntomas mas frecuente de gasto cardiaco bajo son: fatiga, debilidad, mareo y disnea de
esfuerzo debido a hipoperfusión tisular
La congestión pulmonar provoca: disnea, ortopnea y disnea paroxística nocturna
La congestión venosa sistémica provoca: ascitis y edema periférico
Si se desarrolla insuficiencia cardiaca derecha los signos de congestión venosa sistémica pueden
incluir: ingurgitación yugular, hepatomegalia, ascitis y edema periférico.
Exploración física
Signos de descenso de gasto cardiaco: hipotermia en las extremidades inferiores (debido a la
vasoconstricción periférica), hipotensión y taquicardia
Signos de congestión venosa pulmonar: crepitación (estertores) en la auscultación, como
consecuencia de derrames pleurales puede percibirse matidez torácica basal en la percusión.
Exploración cardiaca: se pone de manifiesto un musculo cardiaco dilatado, con desplazamiento a
la izquierda del choque de la punta, T3 indicativo de función sistólica deficiente, soplo de
insuficiencia valvular mitral
La dilatación ventricular derecha y la disfunción contráctil suelen cursar con un soplo de
insuficiencia valvular tricuspídea
Si existe insuficiencia ventricular izquierda: hepatomegalia, edema periferico
Estudios diagnósticos
Radiografiá de tórax muestra:
o Cardiomegalia (dilatado)
o si se ha desarrollado insuficiencia cardiaca aparecen:
 Signos de redistribución vascular pulmonar
 edema alveolar e intersticial
 derrames pleurales
electrocardiograma (ECG) puede mostrar
o arritmias como fibrilación auricular y taquicardia ventricular
o trastornos de la conducción: bloqueo de rama derecha o izquierda
o anomalías difusas de la repolarización (segmento ST y onda T)
o las zonas de fibrosis miocárdicas densas pueden producir ondas Q localizadas y remedan
un infarto de miocardio de pared anterior.
Ecocardiografía pueden mostrar:
o dilatación de las cuatro cavidades
o escasa hipertrofia
o reducción general de la función contráctil sistólica
o insuficiencia mitral o tricúspide
Cateterismo cardiaco: se usa para determinar arteriopatía coronaria concomitantemente participa
en el deterioro de la función contráctil. También es muy eficaz en pacientes que refieren episodios
de angina o signos indicativo de infarto de miocardio anterior en el ECG.

4. Tratamiento medico de la insuficiencia cardiaca:
Restricción salina y diuréticos
Tratamiento dilatador con:
o IECA:
 Captopril, Enalapril, Lisinopril, Ramipril
o Antagonista del receptor de la angiotensina II (BRA)
 Candersartan, losartan, Valsartan
o B-bloqueante
 Carvedilol, atenalol, bisoprolol
En pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada la espironolactona, diuréticos de potasio, pueden
incorporarse mas adelante
Para mejorar la función ventricular izquierda y reducir síntomas, puede incorporarse digoxina,
fármaco inotrópico, por vía oral.
Prevención y tratamiento de arritmias
Las arritmias ventriculares y auriculares son frecuentes en MCD avanzada y aproximadamente un
40% de las muertes por este trastorno son consecuencia de taquicardia ventricular o fibrilación
ventricular.
Mantener valores normales de electrolitos (sobre todo potasio y el magnesio) especialmente
durante el tratamiento de diuréticos para evitar las arritmias graves.
Fármacos antiarrítmico: amiodarona (fármaco mas seguro para las arritmias auricular y otras
arritmias Supraventriculares)
Implante de un cardio-desfibrilador
Marcapasos electrónicos
Prevención de episodios tromboembólicos
Warfarina
Miocardiopatía Hipertrófica
La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la anomalía cardiaca mas habitual detectada en deportistas
jóvenes que mueren de manera súbita mientras practican ejercicio físico intenso. Se caracteriza por
hipertrofia ventricular izquierda o hipertrofia del tabique ventricular cuya causa no es la sobre carga de
presión crónica (es decir no es consecuencia de hipertensión sistémica ni de estenosis aortica). En este
trastorno, la función contráctil sistólica del VI es intensa pero el musculo esta rígido, lo cual conlleva
deterioro de la relajación ventricular y presiones diastólicas elevadas.
Etiología
Enfermedad familiar transmitida por herencia autosómica dominante
Patología
Aunque la hipertrofia de la MCH puede afectar a cualquier parte de los ventrículos, la hipertrofia
asimétrica del tabique ventricular es mas frecuente en un 90%. A diferencia de la hipertrofia ventricular,
consecuencia de la hipertensión en la que el tamaño de los miocitos aumenta uniformemente y se
mantienen ordenado, la histología de la MCH es poco común aquí las fibras miocárdicas se encuentran

5. desorganizadas . este desorden miocítica y la fibrosis son característicos de la MCH y desempeñan un
papel importante en la rigidez diastólica anómala y las arritmias frecuentes en este trastorno.
Fisiopatología
Las características de la MCH es la hipertrofia ventricular marcada que reduce la distensibilidad y
relajación (función diastólica) de la cavidad, de manera que el llenado se deteriora. Deterioro de la
relajación diastólica; función sistólica VI energética, normalmente con obstrucción dinámica.
Manifestaciones clínicas
Varían desde ninguna limitación hasta limitaciones físicas significativas.
Síntomas mas frecuentes debido a la elevación de la presión diastólica del VI (y por consiguiente
de la presión capilar pulmonar) es la disnea
Angina de pecho
Sincope (puede ser secuencia de arritmias cardiacas)
Puede haber fibrilación ventricular (es muy alarmante y cuyo resultado es la muerte cardiaca
súbita)
Exploración física
Pacientes con formas leves de MCH suelen ser asintomáticos
T4 generado por la contracción auricularizquuerda hacia un ventrículo izquierdo rigico
Doble impulso apical(debido a la contracción auricular energética que también puede traducirse
en un impulso pre sistólico notorio en el ápex cardiaco.
Pacientes con obstrucción en el infundíbulo podemos encontrar:
o Pulso carotideo aumentado bruscamente en la protodiastole pero luego desciende
rápidamente cuando se produce la obstrucción y la consiguiente disminución del gasto
cardiaco.
o Soplo sistólico donde se ausculta mejor en el borde esternal inferior izquierdo (se debe a
un flujo turbulento a través del infundíbulo reducido)
o A medida que el estetoscopio se desplaza hacia el vértice puede auscultarse un soplo
holosistólico de la insuficiencia mitral.
Existen maniobras que se realizan en pacientes encamados que nos ayudan a diferenciar los soplos:
Maniobra de valsalva: se le solicita al paciente que empuje con fuerza (una espiración energética
con la nariz y la boca y la glotis cerradas: en soplo MCH aumenta la intensidad del soplo y en soplo
de estenosis aortica disminuye.
Maniobra cuclillas: se hace cuando el paciente cambia de posición de bipedestación a la posición
de cuclillas: el soplo de MCH disminuye y el soplo de estenosis aortica aumenta.
Maniobra de bipedestación: se hace cuando el paciente cambia de posición de cuclillas a
bipedestación el soplo de MCH aumenta y el soplo de estenosis aortica disminuye.
Estudios diagnósticos
Radiografiá torácica: VI normal o dilatado
ECG puede mostrar:
o Hipertrofia ventricular izquierda y dilatación auricular izquierda

6. o Ondas Q altas, lo cual representa las fuerzas de la despolarización inicial del tabique
hipertrófico.
o Inversiones difusas de la onda T, que pueden ser anteriores a otras manifestaciones
clínicas, ecocardiográficas o electrocardiográficas de la MCH.
o Arritmias ventriculares tienen mal pronostico porque pueden anunciar una fibrilación
ventricular y muerte súbita
o Arritmias auriculares (sobre todo fibrilación auricular).
Ecocardiografía puede mostrar:
o Grado de hipertrofia ventricular izquierda y identificar las zonas con grosor parietal
asimétrico.
o Signos de obstrucción del tracto de salida de VI como por ejemplo movilidad anterior
irregular de la válvula mitral, ya que se desplaza hacia el tabique hipertrófico durante la
sístole, y cierre parcial de la válvula aortica en la sístole tardía, ya que el flujo que lo
atraviesa esta obstruido temporalmente
o Datos de doppler durante la ecocardiografía: miden con exactitud la gradiente de presión
del flujo de salida y cuantifican cualquier insuficiencia mitral vinculada.
Cateterismo cardiaco:
Tratamiento
Betabloqueantes
Antagonistas de calcio
Antiarrítmico:
o Amiodarona
o Disopiramida
Evitar ejercicios vigoroso y deporte de competición (debido a que estos pacientes tienden a sufrir
muerte cardiaca súbita en combinación con el esfuerzo físico)
Profilaxis antibiótica: debido a que la endocarditis infecciosa puede aparecer en MCH obstructiva
debido a un flujo sanguíneo turbulento a través del tracto de la salida del VI reducido junto con
insuficiencia mitral concomitante.
Marcapaso definitivo bicameral.
Tratamiento quirúrgico
Miomectomía: indicado en pacientes cuyos síntomas no responden a la farmacoterapia
Ablación septal percutánea
Miocardiopatía Restrictiva (MCR)
Son menos frecuentes en comparación con las MCD y MCH. Se caracteriza por rigidez anómala de los
ventrículos (pero no necesariamente por aumento de grosos) y el deterioro del llenado diastólico, sin
embargo la función sistólica se mantiene normal o casi normal.
Este trastorno es consecuencia de:
1. fibrosis o cicatrización del endomiocardio
2. infiltración en el miocardio de una sustancia anómala

7. Etiología
Se dividen en:
Miocárdica
no infiltrativa:
o idiopática
o esclerodermia
infiltrativa:
o amiloidosis (causa mas frecuente)
o sarcoidosis
tesaurismosis:
o hemocromatosis
o glucogenosis
Endomiocárdica
fibrosis endomiocárdica
síndrome:
o hipereosinofílico
tumores metástasicas
radioterapia
Fisiopatología
La distensibilidad reducida de los ventrículos debido a fibrosis o infiltración se traduce en un
desplazamiento hacia arriba de la curva de llenado ventricular pasivo, lo cual da lugar a una presión
intraventricular alta e irregular durante la diástole. Este trastorno tiene dos consecuencias importantes:
1. presiones venosas pulmonares y sistémicas elevadas, signos de congestión vascular de las
cavidades izquierdas y derechas.
2. Reducción del tamaño de la cavidad ventricular y disminución del volumen sistólico y del gasto
cardiaco.
Manifestaciones clínicas
Signos de insuficiencia cardiaca derecha
Signos de insuficiencia cardiaca izquierda
La reducción del gasto cardiaco se manifiesta por:
o Fatiga
o Disnea
o Disminución de la tolerancia del ejercicio
Congestión sistémica (se da con mas frecuencia que la congestión pulmonar en este síndrome)
provoca:
o Ingurgitación yugular
o Edema periférico
o Ascitis
o Hepatomegalia e hipersensibilidad hepática
Son habituales las arritmias 9como fibrilación auricular0
Bloqueo cardiaco

8. Exploración física
Signos de insuficiencia cardiaca congestiva:
o Estertores
o Dilatación de las venas del cuello
o Ascitis
o Edema periférico
o Signo de kussmaul
Estudios Diagnósticos
Radiografiá de tórax:
o suele mostrar corazón de tamaño normal con signos de congestión pulmonar
ECG suele mostrar:
o Anomalías inespecíficas de la onda T y del segmento ST
o Alteraciones de la conducción como bloqueo auriculoventricular o bloqueo de rama
Hay que diferenciar la MCR de la pericarditis constrictiva con las siguientes técnicas:
o Biopsia endomiocárdica transvenosa
o Tomografía computarizada
o Resonancia magnética
Tratamiento
En casos de hemacromatosis: flebotomía y tratamiento con quelantes de hierro
El tratamiento sintomático en todas las etiologías se basa en:
o Restricicion de sal
o uso moderado de duireticos para mejorar los síntomas de congestion pulmonar y
sistémicas
tratamiento crónico con anticoagulantes orales:
En caso de la amiloidosis primaria (AL):
o Quimioterapia
o Autotransplante de mielohemocitoblasto