Este documento clasifica y describe las características clínicas de varias cardiopatías congénitas. Las divide en dos grupos principales: acianóticas y cianóticas. Dentro de cada grupo, las clasifica en subgrupos según el flujo pulmonar y tamaño del corazón. Describe las características comunes de cada subgrupo y algunas de las cardiopatías más comunes como la comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso, coartación de la aorta y tetralogía de Fallot.

1. República Bolivariana De Venezuela
Ministerio Del Poder Popular para la
Educación Superior
Medicina Integral Comunitaria
Turmero Edo Aragua

4. Cardiopatías Congénitas
Constituyen un grupo heterogéneo y casi siempre
complejo de anomalías estructurales del corazón, los
grandes vasos o de ambas estructuras.

5. Clasificación
Cardiopatías congénitas acianóticas. Este grupo
comprende algo mas de la mitad de todas las cardiopatías
(55%).
IA. Cardiopatías congénitas con FP normal:
a) Estenosis aórtica
b) Coartación de la aorta.
IB. Cardiopatías congénitas con FP disminuido:
a) Estenosis pulmonar.
IC. Cardiopatías congénitas con FP aumentado:
a) Comunicación interventricular (CIV)
b) Persistencia del conducto arterioso. (PCA)
c) Defecto de septación atrio-ventricular (DSAV)
d) Comunicación interauricular (CIA).
e) Ventana aorto-pulmonar

6. •Cardiopatías congénitas Cianóticas.
Constituyen aprox 38% del total de las
cardiopatías.
IIA. Cardiopatías congénitas con FP disminuido y
corazón de tamaño normal:
a) Tetralogía de Fallot
b) Atresia Tricúspide
c) Atresia de la válvula pulmonar.
IIB. Cardiopatías congénitas con FP aumentado y
cardiomegalia:
a) Transposición de grandes arterias (TGA)
b) Drenaje anómalo total de venas pulmonares(DATVP).
c) Tronco común tipos I, II Y III
d) Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo
IIC. Cardiopatías congénitas con FP disminuido y
cardiomegalia.
a) Trilogía de fallot (estenosis pulmonar y CIA)
b) Enfermedad de ebstein
c) Insuficiencia tricúspide congénitas.

7. Características Comunes o de grupo
Grupo IA. (sin cianosis y FP normal) en este la única
alteración hemodinámicas es el obstáculo (estenosis) al
flujo de salida de uno de los ventrículos. Se identifican en
general por:
•Presencia de soplo orgánico
•Signos de intolerancia(disnea, fatiga, a veces signos de
IC.
Grupo IB( sin cianosis y FP disminuido). Agrupa las
cardiopatías con obstrucción al flujo de la sangre a los
pulmones.
•Presencia de soplo orgánico
•Signos de intolerancia (disnea, fatigas o sincope).
Grupo IC ( sin cianosis y FP aumentado) agrupa a las
cardiopatías mas frecuentes en la practica pediátrica.
•Presencia de soplo orgánico
•Polipnea.
•Infección respiratoria repetidas
•Retraso pondoestatural

8. Grupo IIA. (cianóticas con FP disminuido y corazón normal)
Debido a la hipoxia mantenida presentan limitación física, retraso pondoestatural y a veces
psicomotor
Signos de hipocratismo digital.
Excepcional presentan ICC
Son frecuentes las llamadas crisis hipóxica (tetralogía de fallot) o crisis de hipoxemia
profunda (atresia tricúspide) Son episodios de disnea paroxística con incremento de la
cianosis, taquicardia e irritabilidad que pueden llegar a la convulsión, el edema cerebral y la
parada cardiaca.
Adopción de posiciones como en el acuclillamiento y la posición genupectoral.
Grupo IIB (cianóticas con FP aumentado y cardiomegalia).
ICC frecuente
Infecciones respiratoria a repeticiones
No presentan crisis hipóxica o hipoxémicas
No acuclillamiento.
Grupo IIC (cianótica con FP disminuido y cardiomegalia.
Cianosis puede ser intensa
Frecuente hipocratismo digital
No presentan crisis hipóxica o hipoxémicas
Es frecuente la IC.

9. Comunicación interventricular
Es la cardiopatía congénita mas frecuente(20%).
a) Deformidad precordial
b) Frémito (thrill) sistólico en 3er y 4to espacios intercostales izq..
c) Soplo pansistólico 3-4/6 en mesocardio con irradiación en
barra.
d) Infecciones respiratorias repetidas
e) Disnea, fatigas frecuentes
f) En niños lactantes sudaciones y dificultad para la alimentación.
g) Retraso pondoestatural
h) ICC en la primera infancia (entre el 1er y 6mo mes de vida)
i) Crecimiento de las cavidades izquierdas
VD
ADAO
APAI
VI
CIV
j)Exámenes complementarios: Electrocardiografía, Radiología:
telecardiograma(cardiomegalia moderada con crecimiento
auricular y ventricular izq. Ecocardiograma.
k)Complicaciones: ICC y infecciones respiratoria repetidas.
l) tto: en ICC digitálicos. Mantener el estado nutricional, y tto
para IRR. Hasta la corrección quirúrgica. Cierre del defecto
interventricular antes de los 6 meses de nacido si repercusión
hemodinámica y resistencia vascular pulmonar en limites
normal.

11. Persistencia del conducto
arterioso
Representa casi el 10% del total de las cardiopatías, siendo la
anomalía mas frecuente de la embriopatía rubeolica. Existe mayor
incidencia de esta entidad en los niños nacidos en localidades
situadas a grandes alturas sobre el nivel del mar, y es mas frecuente
en hembras que varones.
a) Soplo continuo “en maquina” en base cardiaca y se irradia hacia
los vasos del cuello.
b) Pulsos saltones (pulso de carrigan).
c) ICC si existe repercusión hemodinámica.
d) Infecciones respiratorias repetidas.
e) Frémito palpable en horquilla esternal y base cardiaca.
f) Sobrecarga aurícula y ventrículo izquierdo de tipo diastólico
g) Exámenes complementarios: electrocardiograma,
telecardiograma: cardiomegalia con arco medio prominente,
aurícula y ventrículo hipertrofia. Ecocardiograma
h) Complicaciones: ICC Y Inf. respiratoria repetidas
i) TTO: dirigido al cierre ya sea mediantes técnica intervencionista
(implantación de dispositivo tipo coils o sombrillas) o por cirugía.
VD
ADAO
APAI
VI
PCA

12. El conducto arterioso es una estructura necesaria para la vida fetal que une a la
arteria pulmonar con la aorta. Su obliteración fisiológica debe ocurrir en los
primeros días después del nacimiento, aunque anatómicamente demore de 4 a
6 sem. en cerrarse.

14. Coartación de la Aorta
Esta anomalía es mas frecuente en los varones que en hembras.
La malformación consiste en una estrechez localizada en el istmo
de la aorta.
Clínicamente se describen dos variedades de coartación: la
preductual (tipo infantil) que posee expresión clínica en los
primeros meses de vida y corresponde a niños lactantes con CA
severa, y la posductual (tipo adulto) hay un flujo normal de
sangre desde el corazón derecho a los pulmones y del ventrículo
izq. A la aorta , pero a consecuencia de la constricción aortica , la
sangre arterial destinada a los MI se desvía, una vez salvada la
coartación estos vasos anastomóticos se dilatan y provocan en el
niño mayor la erosión de los bordes inferiores de la parte
posterior de las costillas (signo de Roesler).estos niños no suelen
presentar síntomas durante la infancia temprana.

16. Representa alrededor del 5 a 8% de los casos.
a) Debilidad o ausencia de los pulsos femorales con pulsos radial
presentes.
b) Soplo sistólico orgánico 2/6 auscultable, sobre todo en región
interescapular y espalda.
c) HTA sistólica en MS con TA normal o baja en MI.
d) Insuficiencia cardiaca en la lactancia.
e) Signos de fatigas con disnea al esfuerzo
f) Exámenes complementarios: Rx telecardiograma: cardiomegalia
con predominio izq. En niños mayores de 8 años signo de roesler.
g) Tto: cirugía, y en caso de recoartación aórtica postquirúrgica
(dilatación por catéter balón) “ angioplastia por cateterismo”.

18. Cardiopatías congénitas cianóticas
Tetralogía de Fallot
Es la mas frecuente en este grupo entre 10 y 15 %.
a) Cianosis progresiva desde el los 4 meses de edad.
b) Existe retardo pondoestatural.
c) Fatigas, disnea en esfuerzo.
d) Acuclillamiento frecuente en niños mayores.
e) Crisis hipóxica con mayor incidencia entre los 2 y 4
meses. Por lo general se presenta en la mañana,
después de defecar, llorar o alimentarse; se caracteriza
por un paroxismo de respiraciones rápidas y profundas,
irritabilidad y llanto prolongado, así como incremento de
la cianosis.
f) Dedos en palillos de tambor
g) Latido para esternal bajo
h) Soplo sistólico de eyección 2/6 en base y borde esternal
izquierdo.VD
ADAO
APAI
T FALLOT
VI

19. La cardiopatía esta dada por las alteraciones
anatómicas siguientes:
1. Estenosis pulmonar
2. Comunicación interventricular alta
3. Hipertrofia del ventrículo derecho
4. Dextro posición de la aorta
Exámenes complementarios:
Radiología: corazón de tamaño normal, con la punta elevada, el FP
esta disminuido y el arco medio es cóncavo.
Electrocardiografía, eco cardiograma, cateterismo cardiaco,
angiografía y laboratorio clínico: insaturacion sistémica y acidosis
metabólica, así como elevación de HB y HTO.
Complicaciones:
Trombosis cerebral relacionado con el grado de policitemia
Abscesos cerebrales ocasionados por embolismo paradójicos
Endocarditis bacteriana.

20. Tratamiento medico de la crisis de hipoxia:
Colocar a l paciente en posición genupectoral.
Administrar morfina en dosis de 0,1 a 0,2 mg/kg s.c o i.m.
(elimina la hiperpnea)
Tratar la acidosis metabólica con bicarbonato de sodio
1mEq/Kg i.v.
inhalación de O2 tiene un valor limitado.
Tratamiento quirúrgico
1. Paliativo (anastomosis entre un vaso arterial sistémico y
una arteria pulmonar)
2. Cirugía correctiva ( se lleva a cabo bajo circulación
extracorpórea, el proceder incluye ampliación del tracto
de salida del VD, y cierre del defecto interventricular.
Tratamiento
VD
ADAO
APAI
T FALLOT
VI

22. Muchas Gracias…