Anemia aplásica     HematologíaJaime Rafael Gutiérrez Pérez
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Definición   Clasificada dentro de las insuficiencias medulares, la    anemia aplásica es un término reservado para entid...
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Datos de          Rango de                              Anemia aplásica                                       Anemia aplás...
Fisiopatología   Reducción o cese en producción de células sanguíneas en    la medula ósea ( Insuficiencia de la médula ó...
Fisiopatología   Se produce diseritropoyesis, por    efecto de la eritopoyetina. Se    producen eritrocitos macrocíticos ...
C. progenitora pluripotencial hematopoyética                       lesionada( UFC-B)        PANCITOPENIA                  ...
Incidencia    Países                       España              China           Suecia            México anglosajones• 2 y ...
Epidemiología    ¼             1/3                            Mayor parte de los menores       mayores                    ...
Etiología1 Primaria o idiopática                     3 Infecciones2 Secundaria a agentes físicos o químicos               ...
   Internationa Agranulocytoss and Aplastic Anemia Study   Entidad de contacto sustancias químicas durante mínimo    29 ...
Hipoplasia medular autoinmuneLinfocitos T supresores         Tto   GAL Y GAT                                              ...
Fármacos• Lesión directa de la célula progenitora• Supresión de MO mediada por Ac• Neutropenia antes que anemia o tromboci...
Hipoplasia medular asociada a infección   Infecciones son mielosupresoras.   Habitualmente transitoria y autolimitada (a...
Anemias aplásicas hereditarias oconstitucionales   Alteraciones congenitas asociadas a insuficiencia de la medula    osea...
Anemia de Fanconi• Carácter autosómico recesivo.• 1 en 600 a 1000 casos• Dificultad para la síntesis de DNA y alteraciones...
Cuadro clínico   Síndrome anémico   Infecciones por neutropenia   Síndrome hemorrágico mucocutáneo secundario a    trom...
Diagnóstico   En sangre periférica hay pancitopenia   La anemia es normocítica normocrómica, o macrocítica (por    la li...
Tratamiento   Apoyar al paciente durante las    complicaciones agudas de la    insuficiencia medular como    anemia, trom...
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ANEMIA APLASICA SEVERA                                 Edad < 60 años                      Si                             ...
Tratamiento Transplante de médula ósea Hermano    consanguíneo donante Mortalidad varía de acuerdo a estudios: 10% a 30%...
Terapia InmunosupresoraATG   ( globulina antitimocítica)Disminuye la producción de linfoquinas supresorasRápidamente re...
Terapia Inmunosupresora Ciclosporina (CSA) En el 50% de refractarios a otros tratamientos Causa HTA, convulsiones (hipomag...
Terapia Inmunosupresora    Timoglobulina a dosis de 3,75 mg/kg/día durante  5 días consecutivos.  Debe administrarse Ciclo...
PronósticoEl riesgo de recaída en 14 años es de 35%Menor en tratados prontamenteResponden nuevamente a terapiaUn 13% (9-57...
Bibliografía   Klosinski D. Insuficiencia de la médula ósea. En: Rodak B.    Hematología. Fundamentos y aplicaciones clín...
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  1. 1. Anemia aplásica HematologíaJaime Rafael Gutiérrez Pérez
  2. 2. Anemia aplásica.• Ausencia total medula osea. Incompatible con la vidaAnemia hipoplásica.Hipoplasia medular.• Disminución absoluta de tejido hematopoyético en la medula óseaDisplasia medular.• Mal funcionamiento de la medula ósea
  3. 3. Definición Clasificada dentro de las insuficiencias medulares, la anemia aplásica es un término reservado para entidades donde hay pancitopenia con médula ósea hipocelular
  4. 4.  El mas frecuente y grave de los síndromes de insuficiencia de la medula osea es la anemia aplásica Insuficiencia de la medula osea por depleción de las células de la medula osea y la sustitución de la médula ósea por grasa Pancitopenia en sangre periférica Depuración plasmática de hierro retardada
  5. 5. Datos de Rango de Anemia aplásica Anemia aplásica laboratorio referencia grave Recuento de 2.0-7.5 x109/L 0.5-3.5 x109/L < 0.5 x109/L neutrófilos Recuento de 150-400 x109/L 25-75 x109/L <20 x109/L plaquetasFunción plaquetaria Normal Normal Normal Recuento de 0.5-1.5% (corregido <1.0% corregido 0.5-1.5% reticulocitos por la anemia) por la anemia <25% de lo normal Hipocelular con o 25 a 50% de lo Celularidad de la Normal depósito de células normal con 30% de médula adiposas células hematopoyéticas
  6. 6. Fisiopatología Reducción o cese en producción de células sanguíneas en la medula ósea ( Insuficiencia de la médula ósea)  Pancitopenia , en sangre periférica y médula ósea. Reducción de células totipotenciales hematopoyéticas por debajo de 10% de lo normal.  Predomina autorreplicación sobre diferenciación. Recuentos en sangre declinan. Medula osea restante en focos activos (hot pocket) y existe infitración de tejido adiposo
  7. 7. Fisiopatología Se produce diseritropoyesis, por efecto de la eritopoyetina. Se producen eritrocitos macrocíticos con niveles incrementados de Hb fetal, sensibles a la acción del complemento hemolítico. Transplante de médula, produce 70% mejoría demostrando que no es trastorno de las células estromales.
  8. 8. C. progenitora pluripotencial hematopoyética lesionada( UFC-B) PANCITOPENIA MÉDULA ÓSEA HIPOCELULAR (- del 25% de celularidad) 3 líneas. Disminuidas EN S.P: * granulocitos. : * Plaquetas : * Reticulocitos. :Menos de 0.5x109//L Menos del 1% Menos de 20x109/L
  9. 9. Incidencia Países España China Suecia México anglosajones• 2 y 13 casos • 2.2 casos • 18.7 13 • 13 casos • Comparable por millón por millón casos por por millón a las más habitantes al habitantes al millón habitantes al altas año año habitantes al año año25% curso rápido 50% , muere En casos graves el y fatal. dentro del primer pronóstico es 20% 10% curso benigno Supervivencia año después del supervivencia a un media 4 meses diagnóstico año
  10. 10. Epidemiología ¼ 1/3 Mayor parte de los menores mayores casosde 20 años de 60 años Variedad Variedad Factores Asia idiopatica secundaria Ambientales
  11. 11. Etiología1 Primaria o idiopática 3 Infecciones2 Secundaria a agentes físicos o químicos 4 Trastornos metabólicos A) agentes que causan daño medular dependiendo de la dosis  Radiaciones ionizantes 5 Hereditaria  Medicamentos quimioterapéuticos  Benceno  Arsénico 6 Anemia de la insuficiencia renal  Alcohol crónica B) agentes que causan daño medular por idiosincracia  Cloranfenicol 7 Aplasia pura de serie roja  Fenilbutazona y similares Congénita  Inhibidores de la anhidrasa carbónica  Sales de oro Adquirida  Misceláneos
  12. 12.  Internationa Agranulocytoss and Aplastic Anemia Study Entidad de contacto sustancias químicas durante mínimo 29 días en un periodo de 180 días previos a la admisión del enfermo México, Brazil y Cuba DDT en 24% pacientes con hipoplasia medular Cloranfenicol 7% Indometacina 12.7% Diclofenaco 8.8%
  13. 13. Hipoplasia medular autoinmuneLinfocitos T supresores Tto GAL Y GAT Mejoría 77% Interferón Gama producen Inhibición hematopoyetica FNT
  14. 14. Fármacos• Lesión directa de la célula progenitora• Supresión de MO mediada por Ac• Neutropenia antes que anemia o trombocitopeniaDerivados del Benceno• Daño maduración y proliferación células comprometidas• Sustancias en quimioterapiaRadiaciones ionizantes• Destrucción células que se dividen rápidamente (dosis pequeñas)• Aplasia permanente en M.O y pancitopenia en S.P (a dosis altas)
  15. 15. Hipoplasia medular asociada a infección Infecciones son mielosupresoras. Habitualmente transitoria y autolimitada (agudas) Crónicas: mielosupresión y acortaientos de supervivencia eritrocitaria Sindrome Hepatitis/aplasia  Virus No-A, No-B, No-C Parvovirus B19  Virus DNA pequeño, causa hipoplasia en 7 días  Crisis hipoplásticas
  16. 16. Anemias aplásicas hereditarias oconstitucionales Alteraciones congenitas asociadas a insuficiencia de la medula osea 20 y 30% de las hipolasias medulares de la infanca son de origen hereditario  Anemia de Fanconi  Síndrome de Estren Dameshek  Disqueratosis Congénita  Síndrome de Schwachman Diamond  Síndrome de Bloom  Trombocitopenia amegacariocítica  Síndrome de trombocitopenia con ausencia de radio  Anemia aplásica relacionada con síndrome linfoproliferaivos asociado al cromosoma X
  17. 17. Anemia de Fanconi• Carácter autosómico recesivo.• 1 en 600 a 1000 casos• Dificultad para la síntesis de DNA y alteraciones en el mecanismo de reparaciónDisqueratosis congenita• 35 a 50% desarrolla hipoplasia medular. Defecto básico en la capacidad de replicación celular.Síndrome de Bloom• Carácter autosómico recesivo• Propio de grupos étnicos como los judíos Ashkenazi
  18. 18. Cuadro clínico Síndrome anémico Infecciones por neutropenia Síndrome hemorrágico mucocutáneo secundario a trombocitopenia Adenopatía y esplenomegalia es infrecuente Al encontrar adenopatía cervical , sospechar procesos infecciosos localizados en la boca. En 80% de las anemias aplásicas constitucioales existe estatura baja y 15 y 30% cursa con alguna alteración,  sindactilia, dismininución de numero de huesos del carpo, microsomía, microcefalía, malformaciones renales, estrabismos, hipogenitalismo, retraso mental o sordera.
  19. 19. Diagnóstico En sangre periférica hay pancitopenia La anemia es normocítica normocrómica, o macrocítica (por la liberación temprana de eritrocitos) y existe reticulopenia. Los niveles de concentración de hierro aumentan, con depuración plasmática retardada, al disminuir la eritropoyesis. Hay linfocitosis relativa, trombocitopenia casi siempre intensa Son preferibles las muestras de punción y biopsias de médula ósea. Para evaluar la celularidad de la médula y cuantificar la proporción remanente.
  20. 20. Tratamiento Apoyar al paciente durante las complicaciones agudas de la insuficiencia medular como anemia, trombocitopenia, o granulocitopenia Evitar la exposición del enfermo a otros agentes potencialmente mielotóxicos que pudieran agravar o perpetuar la hipoplasia Intentar estimular la médula ósea residual o abatir la supresión del funcionamiento de la misma.
  21. 21. Tratamiento Reemplazar todo el sistema Supresión del proceso destructivoMedidas de sostén Eliminar agente causal Neutropenia intensa iniciar cobertura antibiótica de amplio espectro No intramusculares Mujeres que menstrúan: dar ACO Valorar transfusiones: PG, Plaquetas
  22. 22. ANEMIA APLASICA SEVERA Edad < 60 años Si No Gemelo HLA Tratamiento compatible Inmunosupresor Si NoTrasplante de TratamientoMédula ósea Inmunosupresor Edad menor de 40 años Si No Determinar si otro donador Continuar con tratamiento compatible está disponible Inmunosupresor
  23. 23. Tratamiento Transplante de médula ósea Hermano consanguíneo donante Mortalidad varía de acuerdo a estudios: 10% a 30% Incremento de sobrevida entre 45% a 80% Rechazo es la mayor complicación Enfermedad injerto contra huésped puede ser inmediata o tardía, 10% de mortalidad. Causa aún no determinada pero quizás sea mediada por linfocitos del donante Sobrevida: 66% en general. Más de 25 años <60%, menores de 16 años 75%.
  24. 24. Terapia InmunosupresoraATG ( globulina antitimocítica)Disminuye la producción de linfoquinas supresorasRápidamente reduce las circulantes a menos del 10%de valores inicialesAumenta células T y factores de crecimientosecundariasAprox. El 45% responden en enfermedad severaIn vitro no hay diferencia entre ATG y ALGProtocolos de 10 a 28 dosis dado diario pero hay otrosen cursos cortos por 4 díasNo muy útil en niños
  25. 25. Terapia Inmunosupresora Ciclosporina (CSA) En el 50% de refractarios a otros tratamientos Causa HTA, convulsiones (hipomagnasemia) Inmunosupresión intensa ATG/ALG + CSA Respuesta ocurre más temprano y las recaídas son menos frecuentes Conviene en niños Si se asocia G-CSF mejor respuesta
  26. 26. Terapia Inmunosupresora Timoglobulina a dosis de 3,75 mg/kg/día durante 5 días consecutivos. Debe administrarse Ciclosporina en combinación con Timoglobulina®, a una dosis de 5 mg/kg/día, administrada durante 4 a 6 meses y con una disminución paulatina en los pacientes que respondan.
  27. 27. PronósticoEl riesgo de recaída en 14 años es de 35%Menor en tratados prontamenteResponden nuevamente a terapiaUn 13% (9-57%) evolucionan a HPN, un 10% a mielodisplasia y 6.6% a leucemia aguda
  28. 28. Bibliografía Klosinski D. Insuficiencia de la médula ósea. En: Rodak B. Hematología. Fundamentos y aplicaciones clínicas. 2 Ed. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires 2004. pp 245-253. Ruiz G. Hipoplasias y displasias medulares. En: Ruiz G. Fundamentos de hematología 4 Ed. Editorial Médica Panamericana. 2009. pp 117-127.

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