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ESTHER MARIA CAMPO BAUTISTA R1 MEDICINA INTERNA

ENFOQUE DE VASCULITIS
CUTÁNEA
VASCULITIS

 Proceso anotomoclínico caracterizado por
  inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.
 Suele haber afección de la luz vascular que
  conlleva a isquemia tisular.
 Limitado a un solo órgano (piel) o extendida a
  varios.
 PIEL: lesión de pared vascular que ocasiona
  extravasación de eritrocitos (púrpura
  palpable, eritema infiltrado, eritema nodular,
  livedo racemosa, úlceras profundas).
TIPOS DE VASCULITIS CUTÁNEA

 PRIMARIA: vasculitis                        SECUNDARIA
     sistémicas



•Pequeños vasos                 EXOGENAS                    ENDOGENAS
•Pequeño-Mediano vaso   •Infecciones:   rikettsias,    •Enfermedades
• Grandes vasos         endocarditis, VHC, VHB,        autoinmunes:      LES,
                        VIH, histoplasmosis, EB        sjoren, AR, polimialgia
                        •Drogas:          cocaina,     reumática,     miositis
                        anfetaminas,                   inflamatoria
                        betalactamicos,      sulfas,   •Neo: hematologicas,
                        anti      TBC,      AINEs,     tumores sólidos
                        ergotamínicos, alopurinol,     •EII
                        tiazidas,              oro,
                        sulfonamidas,
                        fenihidantoína
CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS

             Consenso Establecido en Chapel Hill, 1993
   Vasculitis de Grandes Vasos
   •Arteritis de grandes Vasos (Temporal)
   •Arteritis de Takayasu
   Vasculitis de medianos vasos
   •Panarteritis Nudosa
   •Enfermedad de Kawasaki
   Vasculitis de Pequeños vasos.
   •Granulomatosis de Wegener
   - Síndrome de Churg- Strauss
   •Poliangeitis Microscópica
   - Púrpura de Henoch Schonlein
   •Vasculitis Crioglobulinémica esencial
   •Vasculitis leucocitoclástica Cutánea
Qué hacer cuando nos enfrentamos
a un pte con vasculitis cutánea??

              1.      HISTORIA CLINICA

   1.1 EDAD
                                  3. BIOPSIA CUTÁNEA E
 1.2 ENFERMEDAD                 INMUNOFLUORESCENCIA
ACTUAL Y EXAMEN
       FISICO
                                   2. PARACLÍNICOS

    1.3 ANTECEDENTES: enf,
        drogas, infecciones
EDAD
ENFERMEDAD                   EDAD
GRANULOMATOSIS DE WEGENER    Promedio 40 años, 15% menos 19 años
SDME CHURG-STRAUSS           Promedio 48 años
PANARTERITIS NUDOSA          Promedio 57 años
POLIANGITIS MICROSCOPICA
PURPURA DE HENOCH-SHONLEIN   4-7 años, pero también en lactantes y
                             adultos
KAWASAKI                     Niños
LES                          Mujeres en edad fértil




                                  VOLVER
ENFERMEDAD ACTUAL Y EXAMEN
                       FISICO
 SISTEMA     WEGENER    CHURG-   PANARTERI      POLIANGITI      P.      VASCULITIS     CRIO.
AFECTADO               STRAUSS      TIS              -       HENOCH-     CUTANEA      MIXTA
                                  NUDOSA*       MICROSCO*    SHONLEIN   IDIOPATICA   ESENCIAL
PIEL          46%       51%         43%             ++         95%         +++         ++
RIÑON         77%         +         60%            79%        10-50%        -         10-30%
                                 Hipertensión
RESPIRATO     95%       61%           -           + (hem.        -          -           -
RIO                     Asma                     alveolar)
MUSCULO –       +         -         64%              -         +++          -          ++
ESQUE.
SN              -       72%         51%             +            -          -          ++
PERIFERICO
GASTROINT       -         -         44%             +          +++          -           +
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SNC           23%         -         23%              -           -          -           +
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                                                              Adultos
VISUAL        52%         -           -              -           -          -           -
GU              -         -         25%              -           -          -    VOLVER -
PARACLÍNICOS

 Hemograma, VSG, uroanálisis, pruebas de
  función renal
 Complemento c3, c4, CH 50%, ANCA
  (anticuerpo antineutrófilo citoplasmático:
  citoplásmico, perinuclear), ANA, Anti-DNA,
  Factor reumatoideo, IgA, VIH serología, VHB,
  VHC
PARACLÍNICOS
 LABORATO        WEGENER         CHURG-           PAN*          POLIANGITI-     P. HENOCH-     VASCULITIS     CRIO. MIXTA
    RIO                         STRAUSS                         MICROSCO*       SHONLEIN        CUTANEA        ESENCIAL
                                                                                               IDIOPATICA
VSG                Elevada       Elevada         Elevada          Elevada         Elevada       Elevada         Elevada

Hemograma        Anemia leve    Eosinofilia    Leucocitosis        Anemia       Leucocitosis      Ligera        Anemia
                 Leucocitosis                 con neutrofilia    Leucocitosis    Neutrofilia   leucocitosis
                                                                Trombocitosis
Uroanalisis     Glomerulonefr       +                -          Glomerulone     Glomerulonef        -         Glomerulone
                    itis                                           Fritis           ritis                        fritis
ANCA            Antiproteinas   Antimielope          -          Antimielopero        -              -              -
                  a 3 (90%)      roxidasa                        xidasa (75%)
                Antimielope       (48%)
                  roxidasa
Ag S Hep B            -              -             30%                -              -              -              -

Acs Hep C             -              -               -                -              -              -             +++

Ig A             Levemente           -               -                -         Elevada 50%         -              -
                  elevada
C3 – C4               -              -               -                -          Normales           -         Disminuido
                                                                                                                 (90%)
FR               Levemente           -               -                -              -              -           Elevado
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Rx torax             +++             -               -                -              -              -              -

Pruebas de                                      Alteradas             -              -              -              -
función renal                                                                                           VOLVER
BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA

GRANULOMATOSIS        Vasculitis granulomatosa
  DE WEGENER            necrosante (pulmón)




                     Reacciones granulomatosas de
 SINDROME DE         tejidos y paredes vasculares +
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                  Inflamación necrosante de arterias
 PANARTERITIS       musculares de peq-med calibre:
   NUDOSA             dilataciones aneurismáticas
                   Presencia de Ag hepatitis B, IgM y
                 complemento en paredes vasculares
BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA
   PÚRPURA DE            Vasculitis leucocitoclástica con
HENOCH -SHONLEIN              depósito de IgA y C3




                     Infiltrado inflamatorio alrededor de las
CRIOGLOBULINEMIA   paredes vasculares con necrosis fibrinoide,
      MIXTA            hiperplasia de células endoteliales y
                      hemorragia. A menudo se depositan
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Vasculitis cutanea

  • 1. ESTHER MARIA CAMPO BAUTISTA R1 MEDICINA INTERNA ENFOQUE DE VASCULITIS CUTÁNEA
  • 2. VASCULITIS  Proceso anotomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.  Suele haber afección de la luz vascular que conlleva a isquemia tisular.  Limitado a un solo órgano (piel) o extendida a varios.  PIEL: lesión de pared vascular que ocasiona extravasación de eritrocitos (púrpura palpable, eritema infiltrado, eritema nodular, livedo racemosa, úlceras profundas).
  • 3. TIPOS DE VASCULITIS CUTÁNEA PRIMARIA: vasculitis SECUNDARIA sistémicas •Pequeños vasos EXOGENAS ENDOGENAS •Pequeño-Mediano vaso •Infecciones: rikettsias, •Enfermedades • Grandes vasos endocarditis, VHC, VHB, autoinmunes: LES, VIH, histoplasmosis, EB sjoren, AR, polimialgia •Drogas: cocaina, reumática, miositis anfetaminas, inflamatoria betalactamicos, sulfas, •Neo: hematologicas, anti TBC, AINEs, tumores sólidos ergotamínicos, alopurinol, •EII tiazidas, oro, sulfonamidas, fenihidantoína
  • 4. CLASIFICACIÓN DE VASCULITIS Consenso Establecido en Chapel Hill, 1993 Vasculitis de Grandes Vasos •Arteritis de grandes Vasos (Temporal) •Arteritis de Takayasu Vasculitis de medianos vasos •Panarteritis Nudosa •Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de Pequeños vasos. •Granulomatosis de Wegener - Síndrome de Churg- Strauss •Poliangeitis Microscópica - Púrpura de Henoch Schonlein •Vasculitis Crioglobulinémica esencial •Vasculitis leucocitoclástica Cutánea
  • 5.
  • 6. Qué hacer cuando nos enfrentamos a un pte con vasculitis cutánea?? 1. HISTORIA CLINICA 1.1 EDAD 3. BIOPSIA CUTÁNEA E 1.2 ENFERMEDAD INMUNOFLUORESCENCIA ACTUAL Y EXAMEN FISICO 2. PARACLÍNICOS 1.3 ANTECEDENTES: enf, drogas, infecciones
  • 7. EDAD ENFERMEDAD EDAD GRANULOMATOSIS DE WEGENER Promedio 40 años, 15% menos 19 años SDME CHURG-STRAUSS Promedio 48 años PANARTERITIS NUDOSA Promedio 57 años POLIANGITIS MICROSCOPICA PURPURA DE HENOCH-SHONLEIN 4-7 años, pero también en lactantes y adultos KAWASAKI Niños LES Mujeres en edad fértil VOLVER
  • 8. ENFERMEDAD ACTUAL Y EXAMEN FISICO SISTEMA WEGENER CHURG- PANARTERI POLIANGITI P. VASCULITIS CRIO. AFECTADO STRAUSS TIS - HENOCH- CUTANEA MIXTA NUDOSA* MICROSCO* SHONLEIN IDIOPATICA ESENCIAL PIEL 46% 51% 43% ++ 95% +++ ++ RIÑON 77% + 60% 79% 10-50% - 10-30% Hipertensión RESPIRATO 95% 61% - + (hem. - - - RIO Asma alveolar) MUSCULO – + - 64% - +++ - ++ ESQUE. SN - 72% 51% + - - ++ PERIFERICO GASTROINT - - 44% + +++ - + ESTINAL SNC 23% - 23% - - - + CARDIACO 8% 14% 36% - + - + Adultos VISUAL 52% - - - - - - GU - - 25% - - - VOLVER -
  • 9. PARACLÍNICOS  Hemograma, VSG, uroanálisis, pruebas de función renal  Complemento c3, c4, CH 50%, ANCA (anticuerpo antineutrófilo citoplasmático: citoplásmico, perinuclear), ANA, Anti-DNA, Factor reumatoideo, IgA, VIH serología, VHB, VHC
  • 10. PARACLÍNICOS LABORATO WEGENER CHURG- PAN* POLIANGITI- P. HENOCH- VASCULITIS CRIO. MIXTA RIO STRAUSS MICROSCO* SHONLEIN CUTANEA ESENCIAL IDIOPATICA VSG Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada Elevada Hemograma Anemia leve Eosinofilia Leucocitosis Anemia Leucocitosis Ligera Anemia Leucocitosis con neutrofilia Leucocitosis Neutrofilia leucocitosis Trombocitosis Uroanalisis Glomerulonefr + - Glomerulone Glomerulonef - Glomerulone itis Fritis ritis fritis ANCA Antiproteinas Antimielope - Antimielopero - - - a 3 (90%) roxidasa xidasa (75%) Antimielope (48%) roxidasa Ag S Hep B - - 30% - - - - Acs Hep C - - - - - - +++ Ig A Levemente - - - Elevada 50% - - elevada C3 – C4 - - - - Normales - Disminuido (90%) FR Levemente - - - - - Elevado elevada Rx torax +++ - - - - - - Pruebas de Alteradas - - - - función renal VOLVER
  • 11. BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA GRANULOMATOSIS Vasculitis granulomatosa DE WEGENER necrosante (pulmón) Reacciones granulomatosas de SINDROME DE tejidos y paredes vasculares + CHURG STRAUSS infiltración de eosinófilos Inflamación necrosante de arterias PANARTERITIS musculares de peq-med calibre: NUDOSA dilataciones aneurismáticas Presencia de Ag hepatitis B, IgM y complemento en paredes vasculares
  • 12. BIOPSIA E INMUNOFLUORESCENCIA PÚRPURA DE Vasculitis leucocitoclástica con HENOCH -SHONLEIN depósito de IgA y C3 Infiltrado inflamatorio alrededor de las CRIOGLOBULINEMIA paredes vasculares con necrosis fibrinoide, MIXTA hiperplasia de células endoteliales y hemorragia. A menudo se depositan inmunoglobulinas y complemento