1. • Angela Bohórquez Galvis
• María C. Díaz Rodríguez
• Julieth p. Jiménez Pérez
• Angélica Y. Quintana Miranda
• Zulay P. Suarez del Villar
• Roberto José Uribe Henao

2. DEFINICIÓN
“Es Una Enfermedad Autoinmune Crónica, Caracterizada Por Una
Debilidad Muscular Y Una Fatigabilidad Muscular Aumentada, De Causa
Desconocida Y Que Presenta Un Bloqueo De Los Receptores De
Acetilcolina De La Placa Neuromuscular”.
López C. Manuel , Miastenia Gravis Y Timoma. Factores Pronósticos.. Barcelona 2001

3. FISIOPATOLOGÍA
Scicurios. Cure your Aging Synapses with this New Diet and Exercise Regimen. Health Care Medicine. 2011

4. FISIOPATOLOGÍA
National Institute Of Neurologiical Disorders And Stroke.

5. SINTOMATOLOGIA
Diplopía
Ptosis palpebral
Debilidad
Fatiga
Dificultad de deglución y masticación
Afección musculatura respiratoria
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010

6. Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011

7. CLASIFICACIÓN OSSERMANN
Miastenia ocular(puede persistir como
I. fenómeno aislado en ancianos)
A. Miastenia generalizada leve
II. B. Miastenia generalizada moderada
Miastenia fulminante
III.
IV.
Miastenia gravis intensa
V. crisis miastenica
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurología
de Admans y Victor. Mc Grauu-Hill professional P, 2001.

8. CRISIS
MIASTENICA
Exacerbación de la debilidad muscular, comprometiendo el fuelle
torácico, la deglución, o ambas y que requiere soporte respiratorio y
nutricional.
•Disnea, Cianosis y Taquipnea
•Nerviosismo y Pánico
•Sudoración
•Aumento De Secreciones Bronquiales Y Dificultad Para Eliminarlas
Mellado P. Crisis Miastenicas. Universidad Catolica De Chile. Vol XXII. 1997

9. TIPOS CLINICOS
I. Miastenia congénita
II. Miastenia neonatal
III. Miastenia juvenil
Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Raymond D. Adams, Maurice Victor. Principios de Neurología
de Admans y Victor. Mc GraW-Hill professional P, 2001.

10. INDICACIONES DIAGNOSTICOS
3-9 meses después del comienzo de los síntomas
Dx clínico se basa en fatiga precoz parálisis de los músculos 
contracción sostenida o repetitiva
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

11. PRUEBAS DIAGNOSTICAS
Cloruro de
BIOPSIA Presencia de
Edrofonio (prueba
MUSCULAR ACRA
de Tensilon)
Exámenes
Pruebas Estudios
Enzimáticos
electromiograficas radiológicos
(CPK Y CK)
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

12. CLORURO DE EDROFONIO (PRUEBA
DE TENSILON)
Endovenosa
dosis inicial  1mg, 2,3 y 5 mg, en
intervalos de 3 a 5 minutos
Sensibilidad de 80 a 95% en pacientes
con MGO
Ayuda a mejorar la fuerza
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

13. Bindu H. Myasthenia Gravis. Infomed. Agosto, 2011

14. PRUEBAS ELECTROMIOGRAFICAS
 la estimulación repetitiva de distintos nervios
 T° del miembro a estudiar > 34°C
Evitar inhibidores de la colinesterasa 12 hrs antes del estudio
4 a 6 estímulos  2 Hz
No es especifica
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

15. PRESENCIA DE ANTICUERPOS CONTRA
RECEPTORES DE ACETILCOLINA (ACRA)
Prueba (+) mas manifestaciones clínicas confirma el dx.
presentes en un 75-85% de los pacientes con MG generalizada
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009

16. ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
10% Pacientes de MG padecen timomas
La mayoría son benignos.
ECOCARDIOGRAMA
TAC
RESONANCIA MAGNÉTICA
Vern C. Juel and Janice M. Massey. Myasthenia gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:44.
Herrera O, Infante J, Casares F, Varela A. Miastenia Gravis: Diagnostico y tratamiento. AMC, V. 13, No 5, Camaguey, Sept-Oct. 2009
Federación Española de Enfermedades Neuromusculares. Guía de las Enfermedades Neuromusculares. Información y Apoyo a
las Familias.

17. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Botulismo: afectación pupilar, paresia de progresión
descendente y antecedente
Sx. Eaton-Lambert: progresión generalmente
ascendente, con clínica autonómica e hiporreflexia.
Miastenia inducida por tóxicos (penicilamida),
miopatías tóxicas y metabólicas.
Sx. De Guillain –Barré (con parálisis
ascendente y síntomas sensitivos).
Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.

18. Inhibidores de la colinesterasa
Corticosteroides
Plasmaferesis
Timectomia
Inmunoglobulina
Inmunosupresores
Harrison. Principios de medicina interna. 17ª Edición. 2010

19. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Prolonga la acción de la acetilcolina en la unión
neuromuscular
Mejora la debilidad muscular
PIRIDOSTIGMINA
•Dosis: 30-60mg 3-6h. No exceder 120mg
•Sobredosis: debilidad muscular
•Efectos secundarios: dolores
abdominales, diarrea, aumento de la
salivación y secreciones respiratorias,
nauseas.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

20. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
•Dosis: IM, IV lenta: 0,5-2 mg. Las dosis se deben individualizar.
•SNC. Poca penetración BHE, puede producir ataxia, convulsiones, depresión
respiratoria y coma. En este caso administrar atropina IV a dosis de 30-70
mcg/ Kg cada 3-10 minutos, hasta la desaparición de los síntomas.
Cardiovascular. Bradicardia. Vasodilatación. Disminución de la TA.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.
Osasunbidea .Servicio navarro de Salud. Navarra, España.

21. INHIBIDORES DE LA COLINESTERASA
Anticolinesterasico
NEOSTIGMINA
•Gastrointestinal. Aumento de la motilidad, nauseas y vómitos.
Respiratorio. Contracción del músculo liso bronquial.
Glándulas secretoras. Aumento de actividad sobre glándulas
bronquiales, lacrimales, salivares, sudoríparas y pancreática.
•Ocular. Miosis y dificultad de acomodación.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

22. CORTICOSTEROIDES
Producen mejoría de la debilidad miasténica en la gran
mayoría de los enfermos.
PREDNISONA
•Dosis: 1mg/kg/día (15-25mg/día)
Evitar exacerbación de la debilidad
Efectos secundarios: aumento de peso, cambios en
piel, cataratas, úlceras
gástricas, infecciones, osteoporosis con necrosis en
articulaciones, cambios psicológicos
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

23. TIMECTOMIA
Necesaria cuando hay la presencia de timoma
Indicaciones
Miastenia gravis generalizada entre 15-60 años de edad
Miastenia gravis moderada a grave
Enfermedad ocular resistente
>60 años de edad que no responden al tratamiento médico y tienen
contraindicaciones para la terapia con esteroides
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

24. PLASMAFERESIS
Procedimiento extracorpóreo, en
el cual a partir de la sangre Eliminación de 3.2 L de plasma
extraída del paciente se procede a tres veces por semana
separarla en sus componentes
plasma y elementos celulares.
Disminuye en un corto tiempo la concentración de anticuerpos
anti-AChR, produciendo mejoría clínica en pacientes
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

25. INMUNOGLOBULINAS
Infusión de inmunoglobulina policlonal humana.
1gr/ Kg en única dosis
Efectiva para el tratamiento de la exacerbación aguda.
Manejo a corto plazo y previo a la realización de la timectomia
Efectos secundarios: cefalea, meningitis
asepticas, fiebre, mialgias, reacciones
anafilacticas, hipotension, insuficiencia renal, accidentes
tromboembólicos, transiciones de hepatitis C
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

26. INMUNOSUPRESORES
• No destruye ni elimina los linfocitos
autorreactivos preexistentes
Mofetil de
• Inhibe la proliferación de linfocitos
micofenolato • Dosis: 1 - 1.5 g 2 veces al día
• Efectos secundarios: diarrea y leucopenia
• Sola o combinada con los corticosteroides
• Dosis: 2-3 mg/kg/día
Azatioprina • Efectos secundarios más comunes son
fiebre, náuseas y depresión de la MO
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

27. INMUNOSUPRESORES
Ciclosfosfamida
Potente inmunosupresor en pacientes que no responden a otras terapias
Dosis: Inducción endovenosa de 200 mg/día por cinco días seguidos de
una dosis oral de 3-5 mg/kg
Efectos secundarios : leucopenia, cistitis hemorrágica, síntomas
gastrointestinales y anorexia.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

28. INMUNOSUPRESORES
Ciclosporina
• En pacientes intolerantes o que no responden a azatioprina o mofetil
micofenolato
• Dosis: 4 a 5 mg/kg al día divididos en dos dosis iguales.
• Nefrotoxicidad, hipertensión, cefalea e hirsutismo.
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

29. INMUNOSUPRESORES
Metrotexate
• Antineoplásico e inmunosupresor antagonista del ácido fólico.
• Interfiere en síntesis de ADN, reparación y replicación celular.
• Dosis: Depende del tratamiento.
• Embarazo, lactancia, discrasias sanguíneas
Corado A. Diagnosis and Management of Autoimmune Myasthenia Gravis. Clin Drug Investig 2011:31 (1): 1-14.
Instituto mexicano del seguro social. Tratamiento de la miastenia gravis en el adulto. Marzo, 2011.

31. Gracias.