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 El Mal de San Vito es una enfermedad crónica, degenerativa y progresiva que se transmite de generación en generación, co...
 Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los 30 y los 40 años, aunque en algunos casos, muy pocos, pu...
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 Esta rara enfermedad se caracteriza por trastornos en los movimientos corporales, que pasa por estados  de coordinación ...
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  1. 1. ¿QUÉ ES EL MAL DE SAN VITO? En nuestro país existe el mayor foco de la enfermedad de Huntington del mundo siendo los estados más afectados: Falcón, Lara, Táchira, Guárico, Miranda y Caracas  El mal de San Vito es la forma común con que se conoce a laenfermedad de Huntington, patología neurológica hereditaria que causa trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos. Sus síntomas suelenpresentarse entre los 30 y 55 años y, contrario a lo que muchas personas piensan, su aparición no está condicionada a patrones sociales, ni ahábitos nutricionales. “No es una enfermedad epidémica que ataca a un determinado sector de la población”, explicó en una entrevistaa Analitica.com Roberto Wiener, neurólogo, especialista en movimientos anormales, ex presidente de la Asociación Venezolana de Neurología
  2. 2. - ¿Cuáles son las primerasmanifestaciones de la enfermedad de Huntington?  - En la mayoría de los casos desde el punto de vista motor-neurológico, lo que define la enfermedad es la aparición de la corea - movimientos involuntarios y fluctuantes que pueden presentarse en cualquier partedel cuerpo-. También se produce, a nivel psiquiátrico, una serie de manifestaciones que implican cambios de conducta.
  3. 3. Cuándo se debe acudir al neurólogo? - Toda persona que esté en riesgo de padecer la enfermedadde Huntington porque tenga un familiar positivo, ya sea padre y/o madre, hermanos o tíos, es decir, que hay una agregaciónfamiliar, independientemente de que esté asintomático, debe ir al neurólogo porque está en riesgo.  Por otra parte, existen los síntomas que se denominan preclínicos que aparecen en el examen físico-neurológico peroque la persona no los percibe y que, el neurólogo, puede detectar si el paciente va a padecer la enfermedad. Algunas de esas manifestaciones son: alteraciones en los movimientosoculares, cambios en la movilidad de las manos y pies, en el tono muscular y en los reflejos.
  4. 4. ¿Por qué las manifestacionesneuro-psiquiátricas preceden y los cambios cognitivos?  - Eso es muy variable, ay algunos pacientes quefuncionan perfectamente a la corea desde el punto de vista psiquiátrico y cognitivo y, la primera manifestación, es la parte neurológica con los movimientos. En cambio, hay otros que no tienenmovimiento pero sus familiares afirman que puedenpadecer la enfermedad porque tienen “conductas extrañas”.
  5. 5. ¿Cuáles son las etapas de la enfermedad?  - Hay 3 etapas: la fase inicial se caracteriza por movimientos involuntarios leves y algunos cambios deconducta; la segunda fase es la coreica, que es cuando el paciente tiene más movimientos involuntarios pero todavía logra caminar y empieza a tener más cambios cognitivos y la tercera fase es la terminal, en la que el paciente ya está en cama o en silla de ruedas, presenta rigidez, no hay corea y se encuentra muy demente. Elprogreso de la enfermedad de Huntington es largo, puede durar de 20 a 25 años.
  6. 6. - ¿Se puede prevenir la enfermedad de Huntington? - Hasta ahora el único medicamento que ha mostrado algún retardo de la enfermedad es la coenzimaQ10 (CoQ10). De hecho, todo paciente sospechoso de padecer la enfermedad, es medicado de una vez conuna dosis de 600 mg al día. La CoQ10 es una enzima queactúa en la mitocondria, que es como el pulmón de las células, por donde éstas respiran y, el medicamento, hace que ésta dure más tiempo, retardando su degeneración.
  7. 7. Síntomas: A veces comienza bruscamente, y otras, el paciente vasufriendo una transformación del carácter que obra sobre su organismo: • Hay gesticulación y tics en el rostro. • Torpeza en el brazo, con sacudidas musculares. • En seguida, los movimientos se tornan irregulares e involuntarios por completo, haciendo que la cabeza y el tronco giren en todos sentidos. • La persona anda a saltos y en la emisión de palabras.• También como en la masticación y deglución se observauna gran torpeza, que provoca una extraña expresión en la fisonomía. • Finalmente, se sitúa la llamada locura muscular.
  8. 8. Tratamiento: • Es efectivo la infusión de un puñado de valeriana por taza de infusión. Tome tres tazas al día. • De igual forma, el bromuro potásico, y el arseniato potásico son productos muy recomendables en este caso, pero para su dosificación es mejor acudir a unmedico especialista en enfermedades nerviosas, por loque aquí nos abstenemos de hacer alguna indicación al respecto
  9. 9.  Si alguien observa, a lo lejos, una silueta que camina tambaleándose y con pasos erráticos, seguramente se formará una impresión negativa de esa persona. Algunoscreerán que está borracha. Otros, que está loca. Pero puede que solo sea que sufre la enfermedad de Huntington, más conocida como Mal de San Vito.En algunas regiones de Venezuela, esta enfermedad es muy común. La Costa Occidental del Lago de Maracaibo, por ejemplo, registra la mayor concentración de enfermos del planeta. Mientras que, en promedio y en el mundo, suele haber 6,4 afectados con Huntington por cada 100 mil habitantes, en Zulia hay 700. Aún peor: en algunas poblaciones, como San Luis, hay 2.540, según cifras que maneja Ernesto Solís, jefe de Genética Médica de la Universidad del Zulia
  10. 10.  El Mal de San Vito es una enfermedad crónica, degenerativa y progresiva que se transmite de generación en generación, conaltas probabilidades de manifestarse: 50% si el portador es un solopadre y 75% si son los dos, según cálculos del genetista Solís. Es una mutación genética que produce trastornos motores, cognitivos y psiquiátricos, como movimientos descontrolados en cualquier parte del cuerpo y comportamientos irregulares. "El foco más grande de enfermedad de Huntington está en Venezuela", sentencia Roberto Weiser, neurólogo especialista en movimientos anormales y ex presidente de la Sociedad Venezolana de Neurología. Además de Zulia, otros estados con alta prevalencia son Falcón, Lara, Táchira y Guárico. También se han reportado casos en Miranda y Distrito Capital.
  11. 11.  Las primeras manifestaciones visibles suelen aparecer entre los 30 y los 40 años, aunque en algunos casos, muy pocos, pueden aparecer antes. No distingue entre hombres y mujeres. Hacia el final de la vida de los pacientes, si no se tratan médicamente, estos sufren de rigidez total y quedan incapacitados. La Dra. Gisela Ramírez, neuróloga, especialista en movimientos anormales del Hospital Universitario de Caracas, explicó en una charla organizada por la Sociedad Venezolana de Neurología, que la Enfermedad de Huntington (EH) tambiénconocida como corea de Huntington, se presenta entre la terceray cuarta década de la vida, generalmente entre los 30 y 55 años.
  12. 12.  Agregó que los casos de Huntington en la CostaOccidental del Lago de Maracaibo en el Zulia, superan 10 veces el promedio mundial. Mientras que la cifrapromedio mundial es de 6 pacientes por cada 100.000habitantes, en el estado Zulia, se registran 700 casos por cada 100.000 habitantes, es decir, una diferencia mundial de 6 a 700 enfermos, según un estudio realizado en 1972, por el pionero del estudio de la EH en nuestro país, el médico zuliano Américo Negrette, conjuntamente con el Dr. Ávila Girón.
  13. 13. La Tetrabenazina: el mejor tratamiento Cabe destacar, que en Venezuela ya hay la Tetrabenazina, el único fármaco aprobado por la FDA para el tratamiento de losmovimientos coreicos del paciente con EH. La especialista explicóque Tetrabenazina es un bloqueante dopaminérgico pre sináptico que disminuye hasta en 80%, la intensidad de los movimientoscoreicos del enfermo, mejorando considerablemente su calidadde vida. Este medicamento también se indica para la disquinesia tardía y para el Síndrome de Torete. Actualmente, se estánhaciendo las gestiones para que el seguro social cubra los gastos de este fármaco para que el enfermo de Huntington, lo tenga disponible a criterio de su médico, a través del Instituto Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS).
  14. 14.  Existen 3 etapas de evolución de la Enfermedad de Huntington: “la fase inicial, se caracteriza pormovimientos involuntarios leves y algunos cambios de conducta, pero el paciente sigue siendo bastante independiente; luego la segunda fase es la coreica, que es cuando el paciente tiene más movimientos involuntarios, pero todavía logra caminar, se hace más dependiente, ya empieza atener más cambios cognitivos y de estados de ánimo, yla tercera fase es la terminal, en la que el paciente ya está en cama o en silla de ruedas, y se presenta rigidez, no hay corea, y ya se encuentra muy demente”, informó la Dra. Ramírez.
  15. 15.  La neuróloga destacó, que al ser una enfermedad hereditaria, toda persona que tenga un familiarpositivo, ya sea padre y/o madre, hermanos o tíos, es decir que hay claramente una agregación familiar, independientemente de que esté asintomático, debe ir al neurólogo porque está en riesgo de padecer la enfermedad.  El baile de San Vito es como se le llamaba en la Edad media comúnmente a la enfermedad de Corea de Sydenham, una patología neurológica en la que el sistema nervioso central se degenera a causa de una inflamación que provoca fiebres reumáticas
  16. 16.  Esta rara enfermedad se caracteriza por trastornos en los movimientos corporales, que pasa por estados de coordinación bruscos e involuntarios de forma limitada. Incluso puede darse de una forma tan leve, que el enfermo solo note irritabilidad y nerviosismo.  El baile de San Vito estaba mal visto en la EdadMedia, pues se creía que el enfermo estaba poseído eincluso se le quemaba en la hoguera. Normalmente en esos casos, intentaban encomendarle a San Vito, unsanto salvador y auxiliador para que curara el enfermo de la posesión.

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