Sindrome Sjogren

Auditório Prof. Alexandre Moreira
Hospital Geral de Santo António, EPE
Porto – Portugal
Organização:
Serviço de Estomatologia e Cirurgia Maxilo-Facial do HGSA
22 e 23 de Junho de 2007
3º CURSO DE MEDICINA
ORAL
da
Associação dos Médicos Estomatologistas Portugueses

22 de Junho de 2007 3º Curso de Medicina Oral 2
3º CURSO DE MEDICINA ORAL
 SINDROME DE SJÖGREN
 Manifestações Clínicas

Dr. Barbas do Amaral (Serviço de Estomatologia/CMF do HGSA)

Dr. Rui Moreira (Serviço de Estomatologia/CMF do HGSA)
 Marcadores Imunológicos e seu significado

Dra. Conceição Cerveira (Serviço de Imunologia do HGSA)
 Síndrome de Sjögren e Neoplasias

Prof. Dra. Margarida Lima (Serviço de Hematologia do HGSA)

SINDROME DE SJÖGREN
 QUEM FOI SJÖGREN?
 Henrik Samuel Conrad Sjögren
 nasceu em Abril de 1899 em Koping, na Suécia
 licenciou-se em Medicina
 em 1925, pela primeira vez se deparou com uma paciente de 49
anos, que apresentava os sintomas da “sua” síndrome
 especializou-se em Oftalmologia no ano de 1927
 em 1930, iniciou um trabalho, baseado na história clínica de
quatro outras pacientes com sintomas de artrite reumatóide,
vagina, boca e olhos secos

 QUEM FOI SJÖGREN? (Continuação)
 Em 1933 com a ajuda da sua mulher, Maria Hellgren, também
oftalmologista, concluiu uma tese baseada num estudo
efectuado a 19 pacientes, mulheres, que apresentavam
síndrome sicca, na qual descreve o Síndrome de Sjögren
 Apesar de Mikulicz e outros identificaram uma entidade
caracterizada por queratoconjuntivite e xerostomia nos finais do
século XIX, em 1933, Sjögren reconheceu a associação deste
complexo sintomatologico com a poliartrite

 QUEM FOI SJÖGREN? (Continuação)
 “Rosa Bengala” foi utilizado para constatar lesões na córnea
 para testar a quantidade de lágrimas, fazia uso do Teste
Schirmer
 através de exames de Rx, evidenciou artrite em 13 das 19
pacientes examinadas
 pioneiro nos primeiros transplantes de córnea, tendo
desenvolvido os seus próprios instrumentos de trabalho
 em 1943, os seus trabalhos foram traduzidos para a língua
inglesa
 aposentou-se em 1967
 Faleceu a 17 de Setembro de 1987

 DEFINIÇÃO
 Doença sistémica crónica inflamatória, de origem auto-imune,
insidiosa e progressiva, que envolve as glândulas exócrinas,
nomeadamente as lacrimais e salivares (major e minor) que
conduzem a xeroftalmia (queratoconjuntivite sicca) e
xerostomia (síndrome sicca)
 Outras glandulas exócrinas podem estar comprometidas
como o pâncreas, glândulas sudoríparas, glândulas mucosas
dos tractos respiratório, gastrointestinal e urogenital.

 ETIOLOGIA
 Idiopática
 Ambiental

VEB, CMV, HSV, VHC

VHL-T (vírus humanos linfotrópicos de céls T)

Helicobacter pylori
 Genética

Suporte científico

Vários familiares com SS ou outras DAI (LES, DAI tiroideia, diabetes juvenil, etc.)

90% são do sexo feminino

Antigénio do SS
 Produção de autoanticorpos contra antigénios glandulares do próprio organismo

HLAs ++
 HLA-DRw52 (2 formas)
 HLA-B8 e HLA-DR3 (++ primária)

Interacção com meio ambiente
 Disfunção hormonal

Deficiencia em androgéneos, estrogéneos e progesterona

 FISIOPATOLOGIA
 Hiper-reactividade dos Linfócitos B

Conversão em Plasmócitos

Produção de Ac contra Ag do epitélio dos ácinos e dos
ductos das glândulas exócrinas
 Atingimento dos Linfócitos T supressores
 Perpetuação da actividade dos Linfócitos B
activados e agressão tecidular

 EPIDEMIOLOGIA
 Prevalência

0,2 a 3%

~ Artrite Reumatóide (AR)

uma das doenças auto-imunes (DAI) mais frequentes
 80-90% sexo feminino
 ++ adultos de meia-idade (4ª e 5ª décadas)
 SS 2ª: DAI ++ (++ 15% da AR; 30% da LES)

 FORMAS
 SS PRIMÁRIO

Doença primária das glandulas exócrinas

síndrome sicca

Envolvimento inflamatório unicamente glandular
 SS SECUNDÁRIO

síndrome sicca + outras DAI

Inflamação glandular associada
 Artrite reumatóide
 LES
 Esclerodermia
 Esclerose sistemica progressiva
 Doença de Graves

 MANIFESTAÇÕES ORAIS (Xerostomia)
 Tumefação recorrente glandulas salivares major

sialoadenites

sialolitiase

infecção
 sensação de boca seca
 dificuldade mastigação
 necessidade de ingestão frequente de água
 disfagia

 MANIFESTAÇÕES ORAIS (Xerostomia)
 dificuldade na fala
 saliva “espessa”
 disgeusia
 halitose
 dor oral

odontalgia (caries dentárias)

má adaptação a próteses dentárias

mucosite

gengivite

queilite angular

 MANIFESTAÇÕES OCULARES (Xeroftalmia)
 ardência/dor ocular
 visão turva / distúrbios da visão
 sensação de corpo estranho (“areia”)
 prurido ocular
 intolerância ao fumo
 fotofobia
 sensação de “viscosidade” ocular
 sintomas vespertinos + intensos

 OUTRAS MANIFESTAÇÕES
 astenia
 febre
 secura nasal

 MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS
 doença de refluxo gastroesofágico

pirose

disfagia
 Gastrite atrofica crónica
 Cirrose biliar primária

rara

agressão hepatica com cicatrização

biópsia
 Hepatite crónica (persistente, activa, histologia)
 obstipação

 MANIFESTAÇÕES RESPIRATÓRIAS
 Vias aéreas

tosse seca não produtiva
 Pulmonar

Fibrose intersticial

Diminuição da difusão

pneumonites

Pneumonias

 Dermatológicos

Vasculite (biopsia)

xerose
 Ginecologicos

secura vaginal

dispareunia

vaginites recorrentes

 Musculo-esqueleticas

poliartralgias (bilaterais)

artrite

Serosite

Miosite (enzimas, EMG, histologia)
 Vasculares

fenómeno de Raynaud (bilateral)

Púrpura

Vasculite (rara, complicação grave)

 Neurológicas

Atingimento cerebral
 Hemiplegia
 Epilepsia

Neuropatia periférica
 Nervo trigémio
 Outros
 Psiquiátricas

Ansiedade

Depressão

Demência

 Endócrinas

Tiroidite
 Autoimune (ex: de Hashimoto = ↓ T3 e T4,  TSH)
 outra
 Renal

Acidose tubular renal

nefrite intersticial

 Linfatico e hematologico

Adenomegalias

Esplenomegalia

Linfoma
 raro
 manifestação tardia
 tipo histológico

 DOENÇAS ASSOCIADAS
 Esclerodermia
 Linfoma Não-Hodgkin
 LED
 AR
 Polimiosite
 MESA
 Outras conectivites

 EXAME FÍSICO ORAL
 Saliva

Espumosa

Ø pavimento bucal

↓ secreção salivar
 Língua

fissurada com atrofia papilar

lobulação
 Mucosite

Má adaptação a prótese dentaria mucosuportada

candidíase secundária ++

 EXAME FÍSICO ORAL
 gengivite
 queilite angular
 Cáries dentárias cervicais
 Glândulas salivares major

Tumefacção difusa e firme

1/3 a ½ dos casos

bilateral

Indolor / dolorosa

Intermitente / persistente

relação com maior gravidade

risco > de sialoadenite bacteriana retrógrada
(baixo fluxo)

 EXAME FÍSICO OFTALMOLÓGICO
 Queratoconjuntivite Sicca (Xeroftalmia)

↓ produção aquosa lacrimal

inflamação lacrimal

produção mucóide N
 lesão das células epiteliais da superfície ocular
 Rosa-Bengala +
 Lagoftalmia
 Ectropion
 Conjuntivite
 Dacrioadenite
 Lesões erosivas
 Lesões traumáticas (cicatrizes)

 EXAMES COMPLEMENTARES DE DIAGNÓSTICO
 sialometria

Teste de fluxo salivar
 Sialografia

Não é diagnóstico

Sialectasia punctiforme

Ø de arborização N do sistema ductal
 Cintigrafia com Pertecnetato de Tecnésio-99m radioactivo

↓ absorção e esvaziamento retardado do isótopo
(característico)

 Biópsia das glandulas salivares

Infiltração linfocítica das gl salivares com destruição das
unidades acinares

Gl salivares major aumentadas
 Lesão linfoepitelial com ilhas epimioepiteliais em
estroma linfóide
 Bastante sugestiva
 biopsia incisional retroauricular da parótida

+ eficaz em mostrar alt inflam ?

DD (gl aumentada) linfoma, sialoadenose,
sarcoidose

 Biópsia das glandulas salivares

Glândulas salivares minor no lábio inferior
 Útil no Dx (sugestivo)
 Agregados inflamatórios crónicos focais ao lado de
acinos N

>1 foco com >50 linfócitos e plasmocitos/4mm2 de
tec gl

>10 focos ou focos confluentes, > correlação
 Diagnóstico diferencial

sialoadenite crónica esclerosante (inflamação
dispersa com dilatação ductal e fibrose)

 Prod de lágrimas

Teste de Shirmer
 capacidade de humedecer uma tira de papel sob a
pálpebra

[] lisozima

IgA

Lactoferrina
 Qualidd lágrimas

Osmolaridade

BUT
 Superfície ocular

Teste de Rosa-Bengala

 Estudo analitico

Anemia

VS alta

Ig (G) alta

AutoAc:
 FR (factor reumatóide, 75%, sem AR)
 ANA (Ac anti-nucleares, presente em quase todos os
pacientes)
 Anti-SS-A (anti-Ro) (SS1ª)
 Anti-SS-B (anti-La) (SS1ª)
 Anti-ducto salivar (SS2ª)
 Ac tiroideus

 EXAMES COMPLEMENTARES DE
DIAGNÓSTICO
 Estudo analitico

Electroforese da proteína salivar (potencialmente útil para
Dx)
 hipergamaglobulinemia

Complemento (C3, C4)

Prot C Reactiva

Hemograma
 citopenia (2R e ausência de drogas)

WBC <4000, L<1500, Plaq<100000

Bioquímica

Sumário da urina

 CRITÉRIOS DE DIAGNÓSTICO DE SAN
DIEGO (1986)
 CRITÉRIOS DE SAN FRANCISCO PARA O
DIAGNÓSTICO DE SS PRIMÁRIA E
SECUNDÁRIA (1994)

 CRITÉRIOS EUROPEUS DE DIAGNÓSTICO
MODIFICADOS PELO GRUPO DE
CONSENSO AMERICANO-EUROPEU (2002)
 1. Sintomas oculares
 Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das
três questões formuladas abaixo:

a) Tem problemas oculares diários e persistentes,
relacionados a quadro de olho seco há mais de três meses?

b) Tem sensação de areia ou queimação ocular?

c) Usa colírios lubrificantes mais de três vezes ao dia?

 2. Sintomas orais
 Pelo menos uma resposta afirmativa para uma das
três questões formuladas abaixo:

a) Tem sensação de boca seca há mais de três meses?

b) Tem inchaço recorrente ou persistente das glândulas
salivares, na idade adulta?

c) Sente necessidade de ingerir líquidos para ajudar na
deglutição de alimentos sólidos?

 3. Sinais oculares
 Evidencia de modo objectivo o comprometimento
ocular, quando pelo menos um dos dois testes
abaixo é positivo.

a) Teste de Schirmer I (≤ 5 mm em 5 minutos)

b) Rosa Bengala (≥ 4 pontos na escala de Bijsterveld)
 4. Achados histopatológicos
 Aglomeração de pelo menos 50 células
mononucleares numa biópsia de 4 mm2
da glândula
salivar.

 5. Comprometimento da glândula salivar
 Evidencia de modo objetivo o comprometimento das
glândulas salivares, com pelo menos um dos três
métodos abaixo.

a) Cintilografia da glândula salivar

b) Sialografia da glândula parótida

c) Fluxo salivar sem estímulo reflexo (≤ 1,5 mL em 15
minutos)

MODIFICADOS PELO GRUPO DE CONSENSO
AMERICANO-EUROPEU (2002)
 6. Auto-anticorpos
 Presença de pelo menos um dos seguintes auto-anticorpos
séricos:

a) Anticorpos contra os antígenos Ro/SS-A ou La/SS-B

b) Anticorpos anti-nuclear

c) Fator reumatóide
 Critérios de exclusão: Linfoma pré-existente, AIDS,
sarcoidose ou doença do enxerto vs hospedeiro.

 CRITÉRIOS EUROPEUS DE DIAGNÓSTICO MODIFICADOS
PELO GRUPO DE CONSENSO AMERICANO-EUROPEU (2002)
 Provável SS primária: Presença de pelo menos 3 dos 6 itens.
 SS primária: Presença de pelo menos 4 dos 6 itens (aceitando
como padrão sorológico positivo apenas SS-A ou SS-B).
 Provável SS secundária: Combinação da resposta positiva
para os itens 1 ou 2 com pelo menos 1 item positivos entre as
questões 3, 4 ou 5.
 SS secundária: Combinação da resposta positiva para os itens 1
ou 2 com pelo menos 2 itens positivos entre as questões 3, 4 ou 5.

 TRATAMENTO ESTOMATOLÓGICO
 Hidratação oral
 Humidificação do ar
 Higiene oral restrita

Aplicações diárias de fluoretos (risco de cáries)
 Tratamento precoce de infeções orais

Antifungicos (candidiase secundaria)
 Evitar medicamentos k diminuem fluxo
salivar

Antidepressivos triciclicos

 TRATAMENTO ESTOMATOLÓGICO
 Saliva artificial

Produtos de higiene oral com lactoperoxidadse, lisoszima e lactoferrina

Por vezes incluídos em pastas dentífricas, pastilhas elásticas e
colutórios
 Biotene ® (dentífrico, colutório)
 Oralbalance ® (gel)

Óleo de vitamina E
 Sialogogos:

Pilocarpina (Salagen®)

Cevimeline (Exovac®)
 Contraindicados nos casos de cardiopatia, asma ou glaucoma

Beber gotas de limão

bochecos de glicerina

Caramelos, chicletes sem açúcar

 TRATAMENTO OFTALMOLÓGICO
 Lágrimas artificiais

com ciclosporina (Restasis®)
 Óculos fechados
 Encerramento do canal nasolacrimal
 Pomadas oftálmicas ao deitar
 Evitar secadores de cabelo
 Tratamento da conjuntivite

Ab tópico

corticóide tópico

 TRATAMENTO
 Rinosinusal

Spray de soro fisiológico
 Ginecológico

Lubrificante vaginal
 Hidroxicloroquina (Plaquenil®)
 Imunossupressores

complicações graves (ex: vasculite)

Corticosteróides (prednisolona)

Azatioprina (Imuran®)

Ciclofosfamida (Cytoxan®)
 Antibióticos
 Tratamento oncológico

Linfoma

 PROGNÓSTICO
 Linfoma

Risco 40 x >

em gl salivares ou ggl linfáticos

Linfomas MALT
 Linfomas não-Hodgkin de céls B associados
à mucosa
 bx grau (++)
 alto grau (por x)

Detecção por recombinação genética da Ig em
biopsias de gl salivares minor labiais >>> útil no
Px do desenvolvimento de linfoma

 ESTUDO RETROSPECTIVO DOS
DOENTES DA CONSULTA DE
PATOLOGIA ORAL NO HGSA

 INTRODUÇÃO
 O Serviço de Estomatologia e CMF do HGSA,
mais propriamente a Consulta de Patologia
Oral, participa numa equipa multidisciplinar
orientada para os doentes com doença de
Sjögren

 OBJECTIVOS
 Os autores pretendem analisar, objectivamente,
que tipo de manifestações que estes pacientes
apresentam na Consulta, estudos
complementares realizados, terapêuticas e
resultados
 Realizou-se um estudo retrospectivo dos
doentes seguidos na Consulta de Patologia
Oral com SS

 MATERIAL E MÉTODOS
 Objecto de estudo

População de doentes seguida na Consulta de
Patologia Oral do HGSA por Síndrome de Sjögren

78 doentes registados

37 processos validados e estudados
 Protocolo de Síndrome de Sjögren
 Análise estatística e epidemiológica

Programa de software (Exel, SPSS® versão 11.0)

 RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12 14
0-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
>80
IDADE POP CONSULTA
FEMININO
MASCULINO

 RESULTADOS
SEXO 5%
95%
FEMININO
MASCULINO

 RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12
0-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
>80
IDADE DE INICIO

 RESULTADOS

 RESULTADOS
FORMAS SS
35%
65%
SS PRIMÁRIO
SS SECUNDÁRIO

 RESULTADOS

 RESULTADOS
0 5 10 15 20 25
poliartralgias/artrite
manif psiquiátricas
astenia
raynaud
neuropatia periférica
alt pulmonares
mialgias/tendinites
alt renais
vasculite
febre recorrent
desequilibrio/tonturas
hipertiroidismo
MANIF EXTRA-GLANDULARES

 RESULTADOS

 RESULTADOS
0 2 4 6 8 10 12 14 16 18
biópsia gl salivares
biópsia labial
cintilografia
ecografia gl salivares
CBA gl salivares
TAC gl salivares
ESTUDOS COMPL. ESTOMATOLÓGICOS
negativo
positivo

 RESULTADOS

 DISCUSSÃO
 Limitação do estudo

Amostra
 Pequena
 Heterogénea

Indicações
 Características dos doentes que recorrem à Consulta

Plano
 Realizar um protocolo comum de registo e seguimento
dos doentes, nas variadas valências, para harmonização,
posterior colheita e avaliação dos dados

 DISCUSSÃO
 Importância dos estudos complementares de
base estomatológica

Biópsias salivares

Sialometria

Sialografia

Cintilograma

Ecografia das glândulas salivares
 Importância do seguimento e terapêutica
estomatológicas adequadas

 CONCLUSÃO
 Predomínio do sexo feminino
 Picos de idades

Dos doentes (51-70A)

Das manifestações iniciais de doença (41-50A)
 ECDx mais usados

Biópsia labial

Cintilograma

Ecografia das glândulas salivares
 Tipo de SS

1º<2º
 Doenças associada + frequente: AR

 BIBLIOGRAFIA
 Soto-Rojas AE, Kraus A; “The Oral Side of Sjögren Syndrome. Diagnosis and Treatment. A
Review” ; Archives of Medical Research 33 (2002) 95-106
 Neville BW, Damm DD; “Patologia Oromaxilofacial”, 2ª Edição, 2002, Editora Guanabara
Koogan, pág. 384-387
 Felberg S, Dantas P; “Sjögren’s Syndrome: Diagnosis and Treatment”; Arq Bras Oftalmol.
2006;69(6):959-63
 Beaglehole R, Bonita R, Kjellström. Basic Epidemiology. World Health Organization, Geneva,
1993
 Rivas L, Murube R; “Impression Cytology Contribution to Differential Diagnosis of Sjögren
Syndrome in the Ophtalmological Clinic”; Arch Soc Esp Ophtalmol 2002; 77: 63-72
 Derk CT, Vivino FB; “A primary care approach to Sjögren's syndrome. Helping patients cope with
sicca symptoms, extraglandular manifestations”; Vol 116, nº 3, September 2004, Postgraduate
Medicine
 (…)
 www.medicinenet.com
 www.nlm.nih.gov/medlineplus
 www.emedicine.com
 www. mayoclinic.com/health/sjogrens-syndrome

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