Se presentan las principales cardiopatías congenitas cianogenas y no cianogenas en México.

1. Instituto Politécnico Nacional
Escuela Nacional de Medicina y Homeopatía
Cardiología
Equipo 2: Grupo: 6PM4
Acosta Torres Angélica Profesor: Dr. Luis Alfonso Fonseca Sánchez
Domínguez Monroy Edith
Flores Martínez Zurisadai Abigail
Guerrero Hernández Einar Said
Lara Alfaro Aldair
Montero Ibañez Ericka Cassandra
Ortega Espinosa Jessica

2. Concepto
Las cardiopatías congénitas son malformaciones cardíacas o de los grandes vasos
presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del aparato
cardiovascular.
Aproximadamente 7/1000 recién nacidos vivos. 2/3 mueren el el primer año si no se
diagnostica oportunamente y se aplica un tratamiento apropiado.
Obligación del médico general y pediatra reconocer la posibilidad de una cardiopatía
congénita.

3. Etiología
● Idiopática
● Desarrollo fetal anormal
● Infecciones fetales y maternas durante el primer trimestre (rubéola)
● Efectos teratógenos de fármacos
● Factores genéticos

4. Clasificación

5. Los cambios en la vascularidad pulmonar forman 3 grupos:
Cardiopatías con vascularidad pulmonar normal: no hay cortocircuito (aorta bicúspide,
coartación aórtica, estenosis aórtica, transposición “corregida” de grandes vasos).
Cardiopatías con vascularidad pulmonar aumentada: cortocircuito izquierda a derecha,
con hiperflujo pulmonar (CIA, CIV, PCA, conexión anómala de venas pulmonares).
Cardiopatías con vascularidad pulmonar disminuida: por estenosis pulmonar y
disminución del flujo hacia la circulación menor, puede haber cortocircuito
venoarterial o mixto (Fallot, transposición de los grandes vasos con estenosis
pulmonar).

6. Comunicación
Interauricular

7. Morfología
Tipos de CIA
- Defectos en el ostium
primum
- Defectos en orificio
oval
- Foramen secundum
- Tipo seno venoso(VCS
o VCI)
- Defecto del seno
coronario
Origen
Por falta del crecimiento
de los tabiques atriales
y/o zonas de necrosis
tisular

8. Defectos del
ostium primum
Defecto aislado y se asocia con
defectos de la tabicación
atrioventricular
Se encuentra en la porción más
baja del tabique interventricular
Falta del crecimiento del septum
primumDefectos en
orificio oval
(Foramen oval
Permeable)
Se debe a que no se cierra el
foramen oval al nacimiento
Foramen
secundum
Se debe a necrosis de septum
secundum
es de las más comunes

9. Este tipo de comunicaciones están
localizadas fuera del septo interauricular
verdadero, a nivel de la unión de la vena
cava (generalmente la superior) con la
aurícula. La vena cava en estos casos tiene
una conexión con las dos aurículas y alguna
de las venas pulmonares derechas
Tipo de seno
venoso
Defecto del
seno
coronario
La comunicación entre las aurículas se produce
a nivel del orificio del seno coronario.
El defecto básico consiste en una falta de techo
del seno coronario, que puede ser focal o total

10. Relación entre el flujo
sanguíneo por la arteria pulmonar y
el flujo sanguíneo sistémico
[Qp/Qs] >2:1) puede provocar
insuficiencia cardiaca congestiva y
un crecimiento
inadecuado en los lactantes o los
niños.
Fisiopatología
También está
condicionado a
mayor
distensibilidad
Sangre de las venas
pulmonares llega a las
aurículas izquierdas
Se va la aurícula
derecha o el ventrículo
izquierdo
La aurícula derecha recibe sangre de
sistema venosos sistémico y cantidad
adicional
A través de la válvula
tricúspide pasa el volumen de
la aurícula derecha ( hiperflujo
transtricuspideo )
Esta
hipovolemia es
eliminada por la
válvula
pulmonar
Provocando
hipovolemia
pulmonar
Provoca sobrecarga
en la diástole
(sobrecarga
volumétrica )

11. Manifestaciones clínicas
Niños
- Asintomáticos y el diagnóstico se establece tras el descubrimiento de un soplo
sistólico pulmonar .
- CIA puede cerrarse espontáneamente durante el primer año de vida. Incluso
defectos bastante considerables (>7 mm) diagnosticados en el periodo neonatal
pueden disminuir de tamaño y no precisar tratamiento posterior.

12. Adultos
- La intolerancia al ejercicio (disnea de esfuerzo y cansancio)
- Las palpitaciones (generalmente por aleteo auricular, fibrilación auricular o
síndrome del seno enfermo)
- El síntoma inicial en los pacientes mayores puede ser una insuficiencia
ventricular derecha
- un síndrome de Eisenmenger
puede percibir un impulso ventricular derecho hiperdinámico en el borde
esternal izquierdo al final de la espiración o en la zona subxifoidea durante la
inspiración profunda.
Se puede palpar un tronco arterial pulmonar dilatado en
el segundo espacio intercostal izquierdo.
Se puede generar un soplo de eyección sistólica, habitualmente de grado 2 y a
menudo de tipo rasposo, que se escucha mejor en el segundo espacio intercostal
izquierdo, y en la parte inferior del borde esternal izquierdo puede apreciarse un
retumbo mesodiastólico como consecuencia de un aumento del flujo a través de
la válvula tricúspide

13. DiagnósticoECG.
-ritmo sinusal o una fibrilación auricular.
-El eje QRS suele desviarse a la derecha.
- ondas P negativas en las derivaciones inferiores indican
la existencia de un marcapasos auricular bajo, que a
menudo se observa en los defectos del seno venoso del
tipo de vena cava superior, que se localizan en la zona del
nódulo sinoauricular y limitan el rendimiento del mismo.
- Puede aparecer un bloqueo completo de rama
derecha, dependiendo de la edad R o R’ altas en V
hipertensión pulmonar.
- Aumento del segmento PR

14. Radiografía
Cardiomegalia (por dilatación de la aurícula y
el ventrículo derechos)
dilatación de las arterias pulmonares centrales
con plétora pulmonar (lo que indica un
aumento del flujo pulmonar)
y un botón aórtico pequeño (lo que refleja
un estado crónico de gasto cardiaco reducido).

15. Ecocardiografía transtorácica
permite documentar el tipo y el tamaño
(diámetro del defecto) de las
comunicaciones interauriculares la
dirección de los cortocircuitos

16. Si se deben cerrar las Comunicaciones
interauriculares (Qp/Qs>1.5)
El tratamiento de elección consiste en el cierre percutáneo
con dispositivos oclusivos de las CIA por el orificio
secundario bajo control radioscópico y ecocardiográfico
transesofagico o bajo orientación ecográfica intracardiaca
Tratamiento
Con dispositivos oclusivos no está
indicado en los pacientes con defectos
del seno venoso o el orificio primario o
con defectos del orificio secundario y una
anatomía inapropiada

17. El cierre quirúrgico de una CIA mejora el estado funcional y
la capacidad para realizar ejercicio en los pacientes sintomáticos
y aumenta la supervivencia (aunque no suele normalizarla) y mejora
o suprime la insuficiencia cardiaca congestiva, especialmente cuando
los pacientes se someten a esta intervención a una edad temprana.
Sin embargo, el cierre quirúrgico de una CIA en la vida adulta no previene
la fibrilación/aleteo auricular o los accidentes cerebrovasculares,
especialmente cuando los pacientes tienen más de 40 años en el momento
de operarse.

18. Comunicación
interventricular

19. Es una de las anomalías cardíacas más comunes y consiste en el cierre
incompleto del tabique interventricular, que deja el paso libre de la sangre entre
los ventrículos izquierdo y derecho. En la mayor parte de los casos está
acompañada de otras cardiopatías congénitas, como la Tetralogía de Fallot.

20. Fisiopatología
Paso de sangre de una cámara de mayor
presión a una de menor: volumen dependiente
del tamaño del cortocircuito y de las resistencias
pulmonares.
Sobrecarga volumétrica del VD

21. Tipos de CIV
Chica, sin repercusión hemodinámica
Chica tipo Roger
Grande con hipertensión pulmonar hipercinética
Grande con hipertensión pulmonar por elevación de resistencias vasculares.

22. Manifestaciones clínicas
CIV’s chicas: asintomáticas, con ausencia de cardiomegalia. Soplo sistólico
suave en CIV chica sin repercusión, mientras que en la CIV tipo Roger hay
un soplo intenso acompañado de frémito.
CIV’s grandes: insuficiencia cardíaca, abombamiento precordial, frémito
palpable en mesocardio y un intenso soplo sistólico con irradiación en zona
precordial.

23. Diagnóstico
Examen físico
Electrocardiograma
Radiografía de tórax
Ecocardiograma bidimensional

24. Tratamiento y pronóstico
CIV chica: sin tratamiento específico.
CIV grande: en caso de insuficiencia cardíaca se debe tratar con digoxina y
diuréticos, así como cirugía para el cierre del defecto.
Las CIV chicas evolucionan hacia el cierre espontáneo; mientras, las CIV grandes
evolucionan rápidamente a hipertensión pulmonar hipercinética. Si no hay una
corrección del defecto, se da una evolución a hipertensión pulmonar con
resistencias fijas y finalmente a grave hipertensión pulmonar.

25. Persistencia del conducto arterioso.
Hablamos de ductus persistente si este
permanece abierto más 7 días en recién
nacidos a término o 21 días en pretérminos.

26. Fisiopatología

27. Fisiología

28. Manifestaciones Clínicas

30. Definición.
La Estenosis Aórtica se refiere a los cambios patológicos, fisiopatológicos y clínicos que se asocian a la disminución del
area valvular aórtica. Su etiología es variada, siendo las más frecuentes las de origen congénito
● TIPOS DE
ESTENOSIS:
Estenosis Valvular.
Estenosis Subvalular .
Estenosis
SupraValvular.
Asociada a Sindrome
de Williams
● FISIOPATOLOGÍA:
En la estenosis aortica valvular, se
encuentra un engrosamiento de las
valvas o una valvula bicuspide
La presion sistolica de la pared VI
se encuentra elevada debido a la
obstruccion
Esta crea una hipertrofia celular
para compensar
Aumenta la distensibilidad, y
aumenta la presion telediastolica

31. Insuficiencia cardiaca, bajo
gasto cardiaco, disnea,
taquipnea, dificultad de
succión, hepatomegalia,
palidez, taquicardia,
disminución de pulsos
periféricos tardus et parvus,
hipotensión,irritabilidad, soplo
asociado a frémito, síncope,
soplo eyectivo aórtico.
Clínica.

32. Diagnóstico.
Electrocardiograma: onda T invertida en
derivación izquierda, onda s en v1, v2 mayor
a 16 m. Onda R en v5, DII avF, v6 mayor de
20 mm. depresión segmento ST.
Radiografía de Torax.
Ecocardiograma: puede dar informacion de la
localizacion y gravedad de la obstruccion.
Imagen bidimensional: hipertrofia ventricular
izquierda y V. aortica engrosada Estudio
doppler: muestra localizacion especifica

33. Válvula bicúspide, con apertura
ligeramente reducida
Válvula tricúspide con velos
engrosados y calcificados

34. Tratamiento.

36. Definición.
Es una forma de obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho, generalmente en la válvula pulmonar, aunque se
puede encontrar en la zona supravalvular, del 8 al 10% de todas las cardiopatías congénitas. Su incidencia es menor en el
grupo neonatal y es más frecuente en grupos de mayor edad.
● TIPOS DE
ESTENOSIS:
Estenosis pulmonar
infundibular
Estenosis pulmonar
valvular
Estenosis supravalvular
Del tronco
De la bifurcación
De ramas periféricas
● FISIOPATOLOGÍA:
La obstrucción de salida del
ventriculo derecho genera,
genera u aumento en la
poscarga
Mayor resistencia al vaciamieno
del VD.
Auento de la presión genera
mayor masa VD.
Ventriculo incapaz de expulsar
el vol. Ventricular adecuado.

37. Clínica.

38. Diagnóstico.
Electrocardiograma:Eje derecho con
crecimiento del VD. En v1,v3 disminución de
potenciales del VD.
Radiografía de Torax.
Ecocardiograma: muestra valvula displasica,
con valvas engrosadas.

42. Conexión anómala total de venas pulmonares
•Cuando por una
aberración en el desarrollo
embriológico las venas
pulmonares no llegan a la
aurícula izquierda se
conoce como
desembocadura, drenaje o
conexión anómala total de
venas pulmonares.
•Formas supracardiaca,
cardiaca e infracardiaca.
Forma supracardiaca: las 4
venas pulmonares pueden
drenar a un colector
venoso, conectado a la vena
cava izquierda persistente,
que desemboca en la
innominada y está a la VCS.

43. Formas cardiacas:
•Las cuatro venas pulmonares desembocan en un colector venoso que desemboca en el seno
coronario
•La desembocadura directa de las cuatro venas pulmonares en la aurícula derecha
Forma infracardiaca: las cuatro
venas pulmonares llegan a un
colector venoso, este se conecta al
sistema venoso umbilicovitelino
que se comunicara con la vena
porta o la VCI.
Dilatación de cavidades derechas
Foramen oval permeable o comunicación interauricular
Dilatación de la arteria pulmonar
Cavidades izquierdas de tamaño normal, en casos puede ser reducido e incluso hipoplasico.

44. Fisiopatología
•La sangre oxigenada de los pulmones, retorna a través d elas venas pulmonares
hacia la aurícula derecha, que junto con el ventrículo derecho son
importantemente sobrecargados.
•La cantidad de sangre que pasa a la circulación sistémica depende del tamaño
de la comunicación interauricular.
•El flujo pulmonar se encuentra exageradamente aumentado
•Si la comunicación interauricular es pequeña se propicia una importante
elevación de la presión diastólica en ventrículo derecho, por lo que será causa
de insuficiencia cardiaca.

45. •Resistencia intrínseca y extrínseca.
•Presencia o ausencia de obstrucción en el trayecto venoso anómalo.
•Cuando no existe obstrucción:
•El flujo sanguíneo pulmonar es 3-5 veces mayor al flujo sistémico, este es normal.
•La saturación arterial es normal.
•La consecuencia del aumento exagerado del flujo pulmonar es la insuficiencia cardiaca
derecha y la presión pulmonar puede estar solo discretamente elevada.
•Cuando existe obstrucción:
•Hipertensión venocapilar que puede condicionar edema pulmonar
•Gran presión arterial pulmonar, generalmente con cifras a nivel sistémico
•Insuficiencia cardiaca derecha por la sobrecarga, tanto de volumen como de presión de
VD.
•Desaturación arterial debida a la disminución del flujo pulmonar.

46. Cuadro clínico
•Sin obstrucción:
•Taquipnea, disnea y diaforesis, hipodesarrollo físico, manifestaciones de
insuficiencia cardiaca (2 a 6 mes). Cardiomegalia, ritmo de galope y
hepatomegalia.
•Soplo sistólico expulsivo en el foco pulmonar, desdoblamiento amplio
constante y fijo del 2 ruido cardiaco, soplo suave continuo a nivel del segundo
espacio intercostal con irradiación vertical (supraauricular).
•Cianosis: ausente, puede estar presente en CIA restrictiva o insuficiencia
cardiaca

47. •Con obstrucción:
•Síntomas inmediatamente después del nacimiento, disnea, cianosis, edema
pulmonar.
•Cianosis universal, taquipnea, cuando la obstrucción es importante, no hay
cardiomegalia ni soplos cardiacos. Sin embargo, la obstrucción condiciona
hipertensión pulmonar y las cavidades derechas claudican y aparecen
manifestaciones de insuficiencia cardiaca derecha.
•La muerte ocurre por edema pulmonar en las primeras semanas de vida.

55. Produce una discordancia
ventriculoarterial: la aorta se
origina en el ventrículo
derecho, y queda delante y a
la derecha de la arteria
pulmonar, que proviene del
ventrículo izquierdo
Su resultado es una
separación entre las
circulaciones sistémica y
pulmonar
Enfermedad cianosante.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS.

56. FISIOPATOLOGÍA.
LLEGA POR
CAVAS A AD.
PASA POR
VD
SALE POR
AORTA.
SANGRE SATURADA.
CIRCULACIÓN SISTÉMICA.
LLEGA POR
VENAS
PULMONARES A
AI
PASA POR VI
SALE POR
ARTERIAS
PULMONARES.
SANGRE OXIGENADA.
PULMONES.

57. DIAGNÓSTICO.
•radiografías de tórax.
•electrocardiograma (ECG).
•ecocardiograma (eco).
Manifestaciones clínicas.
•Cianosis
•Respiración rápida;
•respiración dificultosa;
•frecuencia cardíaca acelerada.
•piel fría o pegajosa.

58. 1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de un
mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis
subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
FORMAS DE PRESENTACIÓN DE TGA

59. Anomalía de
Ebstein

60. Es una malformación congénita de la válvula
tricúspide que se caracteriza por el
adosamiento de los velos valvulares al
endocardio ventricular derecho, lo cual da
lugar a una "auriculización" del VD ya que el
orificio valvular se desplaza hacia la porción
apical de dicho ventrículo.

61. Manifestaciones clínicas
Neonatos: existe una forma grave en la que puede haber cianosis progresiva,
acidosis metabólica, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca, por lo
que se considera un pronóstico malo. En cambio, en la forma con mejor
pronóstico se presenta regurgitación tricuspídea leve y cianosis transitoria.
Lactantes y niños mayores: insuficiencia cardíaca, cianosis, palpitaciones
secundarias a taquiarritmias y soplo sistólico.
Adolescentes y adultos: disnea de esfuerzo, palpitaciones y arritmias.

62. Diagnóstico
Exploración física
Radiografía de tórax
Electrocardiograma
Ecocardiograma 2D

63. Tratamiento

64. Pronóstico
El pronóstico es muy variable, sin embargo, la cianosis progresiva augura una
mala evolución y la muerte comúnmente acontece por las consecuencias de la
insaturación arterial o arritmias, los casos que no se acompañan de cianosis
tienen mejor pronóstico y mayor sobrevida.

65. Bibliografía.
Cassalett G. B. Gustavo A. Carrillo A. Cardiopatías congénitas en niños. PP
1318.1323.
J.F Guadalajara Cardiologia 6ta edicion • Nelson Tratado De Pediatria 18ª Edicion
Noviembre 2008 Pp 1123-1217
Guadalajara, J. F. (2012). Cardiología. México: Méndez Editores. Pp. 1153 - 1250