Estenosis pulmonar, cardiopatia congenita

2. Definición
 Es una forma de obstrucción del tracto de salida del VD, generalmente
en la válvula pulmonar.
 Valvular
 Subvalvular
 Supravalvular
 La estrechez del orificio valvular por fusión de las valvas sigmoideas
 Congénito

3. Epidemiología
 Supone el 8-10% de las cardiopatías congénitas.
 Forma familiar (valvas displasicas)
 Recurrencia en hermanos es de 2.9%
 El 25-30% de las cardiopatías cursan con Estenosis Pulmonar.
Válvula pulmonar en forma
de cúpula, vista desde el lado
arterial

4. Aspectos Anatómicos
Estrechez, es por la
fusión comisural y
reducción consecutiva
del área valvular.
Dilatación
Hipertrofia de AD posteroestenótica del
(larga duración). tronco de la Art.
Pulmonar
Hipertrofia infundíbulo
Hipertrofia del VD.
(larga duración).

5. Fisiopatología
1) Aumenta la presión
sistólica del VD
Obstrucción parcial de Obstáculo en el
2) Prolonga el tiempo
Válvula Pulmonar vaciamiento del VD
de expulsión de la
sangre
Gasto pulmonar es
normal
Gravedad dependerá • (sale la misma cantidad
del grado de estenosis de sangre, solo que mas
tardado)

6. La EP constituye a una
sobrecarga sistólica VD (presión)
Con el tiempo se Hipertrofia
• Pared libre
• Partes Basales ( Hipertrofia infundíbulo)
Este mecanismo es de
compensación
• Evitar que caiga en insuficiencia
<distensibilidad ventricular
• < resistencia p/vaciamiento de AD
(Hipotrofia)

7. Cuadro Clínico
Aparición de Insuficiencia cardiaca Der.
APRETADA
• Fatigabilidad fácil
• Mareo ó Sincope (Relación al
esfuerzo)
• Imposible < gasto cardiaco
 Asintomáticos x largo tiempo.
de acuerdo a requerimientos
GRAVE
• Dolor precordial de tipo anginoso
• Insuficiencia coronaria
relativa

8. EF
 Onda «a» gigante en flebograma
(VY)
 Levantamiento sistólico sostenido
en región paraesternal der. Bajo
 Hipertrofia VD
 Frémito sistólico
 Foco pulmonar x soplo expulsivo.
Normal

9. Auscultación
 Chasquido protosistolico pulomar (chps)
 Obligado
 Epicentro en foco pulmonar
 Variaciones x la respiración
 Espiración Separa del I ruido
 Inspiración Se junta al primer ruido
 Mas apretada la estenosis mas se junta el chps al I ruido.
Espiración: chps se separa del
I ruido
Inspiracion, fenomeno se
apaga y se acerca al I ruido

10. De tipo Soplo Acmé
expulsivo protosistólico telesistólico
Epicentro en
foco
Graves
Ligeros
Soplo sistólico
pulmonar
Intensidad:
estrechez
Intensos
• Frémito
• Apretada:
tardío

11. Más desdoblado entra mas
Semiología
del II ruido
apretada sea la estenosis
• Prolongación del tiempo
expulsivo
Intensidad <IIp
Graves
• El II ruido se ausculta como
único

12. EKG
Signos de
Hipertrofia
VD
(sobrecarga
sistolica)
Crecimiento
de AD (QR
en V1)
Leves
•> discreto de «R» en precordiales Der.
•Acompañada de onda «T» positiva
•Onda «S» precordiales Izq. Ligeramente mayor a lo normal
•aORS
•Desviación ligera a la derecha.

14. Hipertrofia VD
R alta en V1-3
S profunda V5-6
Rotación aQRS a -
150°
Depresión de
segmento ST
Inversión
asimétrica de
onda T
Estenosis Pulmonar Grave

15. Rotación aQRS
+100°
> voltaje de onda
R V1-2
> voltaje de S V6
Onda T positiva V1
Cambios
compatibles con
Hipertrofia
Ventricular
Estenosis Pulmonar Leve Derecha

16. Rx de Tórax
 Tamaño normal
 Prominencia del cono de Art.
Pulmonar
 Dilatación posteroestenótica
 Vascularidad pulmonar normal
 Infundibular
 Arco medio excavado
 Vascularidad <
 Hipertrofia ventricular Der. (punta
levantada)

18. Fonomecanocardiograma
 Onda «a» gigante
 Presencia de IV ruido Der.
 Disminución de la distensibilidad ventricular impuesta por
hipertrofia

19. Ecocardiografía
 Bidimensional
 Engrosamiento de la válvula pulmonar y durante la apertura
sistólica
 Doppler
 Presencia de flujo turbulento sistólico.

20. Cateterismo Cardiaco
 Duda Diagnóstica
 Localización de la
estenosis
 Jet que atraviesa la
válvula
 Dilatación
postestenótica.
 Anillo pulmonar normal
 Excepto en RN
hipoplasico

21. Tensiometría
Presión sistólica VD  Presión de la AD estará
aumentada elevada si lo esta la
Leve: <50mmHg presión diastólica del VD
Moderada: 50-69 mmHg «a» prominente
Grave: >70 mmHg
Gradiente Transvalvular
Presión telediastólica VD Pulmonar  Mayor entre mas
estará aumentada  < apretada
distensibilidad ventricular Leve: <40mmHg
Hipertrofia Ventricular Moderada: 40-50 mmHg
Grave: >50 mmHg
> De la presión diastólica
Insuficiencia ventricular Der.

22. Evolución Natural
Insuficiencia
cardiaca
Hipertrofia derecha
masiva VD
Estenosis
Pulmonar
• La calcificación valvular es un riesgo que aumenta con la
gravedad de la estrechez.
• 3° década de la vida

23. TX Estenosis Infundíbulo: Qx
• Quitar tejido infundibular
redundante
 Leve
 Vigilancia periódica
 Moderada-Grave Valvuloplastia Pulmonar
Percutánea
 Gradiente Transpulmonar (Doppler)
 >40mmHg
 Presión sistólica VD
 >70 mmHg