1. NEFRITIS LUPICA De la Cruz Dominguez Aide Sarai Gpo. 375

2. Perdida de tolerancia a proteinaspropias Alteracion de lasreaccionesinmunesmediadasporlinfocitos T Principal afectacionorganica en el LES (39%) Elementomasrepresentativo Afectacion de corazon, cerebro y riñón NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

3. PATOGENIA Trastornos geneticos heredados y ambientales Ac anti-ADN e inmunocomplejos circulantes Linfocitos B hiperreactivos Linfocitos Th que modulan de forma anomala a los Linfocitos B Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

4. Tamaño, carga iónica, idiotipo, crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica del mesangio Lesiondirecta sobre Ag in situ, componentes de la MBG, o formacion previa de complejos inmunes con nucleosomas Proliferacion y prod. de citocinas y quimiocinas que contribuyen a inf. y fibrosis NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

5. Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de anticardiolipina, asociados a trombosis, trombocitopenia, abortos y disfuncioncerebral Hipercelularidaden mesangio, endotelial o epitelial, formacion de semilunas, necrosis capilar Activacionde viaclasica del complemento NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

6. IgG, IgA, IgM, C1, C3 Asas de alambre Estructura granular NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

7. CLASIFICACION DE LA OMS Tipo I. Biopsia normal o con cambios minimos Tipo II. GN proliferativamesangial Tipo III. GN proliferativa focal Tipo IV. GN proliferativa difusa Tipo V. GN membranosa Esclerosis glomerular NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

8. CLASIFICACION MODIFICADA DE 1995 SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

9. TIPO II Ensanchamiento mesangial IIa. Glomerulos normales IIb. Hipercelularidadmesangial Deposito de IgG NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

10. Trombos hialinos en luces capilares y frecuente engrosamientos de las MB, con imágenes en "asa de alambre" http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

11. TIPO III Hipercelularidad segmentaria en <50% de glomerulos Acumulo de celulasmesangiales y endoteliales Presencia de todas las inmunoglobulinas y de complemento Areas de necrosis con cariorexis NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

12. Proliferación endocapilar(flecha verde) y dos pequeños segmentos con necrosis fibrinoide en los que se identifica material fuschinofílico (flechas rojas) http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

13. TIPO IV Hipercelularidad >50% de los glomerulos Asas de alambre Cuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrinoide y semilunas Presencia de fibrina en EB Presencia de todas las inmunoglobulinas y complemento NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

14. El glomérulo presenta hipercelularidadmesangial y una pequeña semiluna en el polo vascular. Se observan las paredes capilares engrosadas y las luces vasculares disminuidas file:///C:/Users/OWNER/Documents/LIBROS%202/NEFROLOGIA/nefrologia%20clinica/nefro/ch33.htm#f_9.4.1

15. TIPO V Indistinguible de GNMI (engrosamiento capilar con deposito de complejos inmunes en ausencia de inflamación o cambios en el resto de los glomérulos) Suptiposa-ddependiendo caract. extras NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

16. Se acompañan de otras alteraciones proliferativas del glomérulo y/o de depósitos de fracciones del complemento implicadas en la vía clásica (C1q y C4). (Plata-metenamina, X400) http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

17. ESCLEROSIS GLOMERULAR Puede ser una lesión glomerular directa y sin daños previos Esclerosis difusa de prácticamente todos los glomérulos de la biopsia Muchos de estos casos representan un Tipo IV avanzado NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

18. NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL Infiltrado mononuclear principalmente Linfocitos T con o sin celulasplasmaticas Su prevalencia es del 50% en el Tipo IV Lesiones tubulares: desdoblamiento de MB, vacuolas hialinas en las cells epiteliales del TCP Atrofia tubular NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

19. Participación túbulo-intersticial con densos infiltrados linfoplasmocitarios http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html

20. LESIONES VASCULARES Depositos inmunes en los Tipos III y IV en las paredes vasculares Localizados en arteriolas y arterias pequeñas Vasculopatialupica. Lesionnecrosante, no imflamatoria, afecta en NL Tipo IV, asociada a hipertension y evolucion a IR rapidamente Microangiopatiatrombotica. Trombosis fibrinoide en capilares glomerulares y mesangiolisis SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

21. http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif

22. EVOLUCION Indices de actividad + cronicidad + tipo de GN Indices de cronicidad superior a 4 asociados fuertemente a evolucion a IRC Presencia de trombos capilares en GN proliferativas graves = evolución a esclerosis glomerular, GN necrotizante y semilunas epiteliales NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

23. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

24. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278

25. CLINICA Formas de afectacion renal: GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria moderada, FG c/s cambios, HTA pronostico de evolucion hacia muerte renal Sindromenefrotico. Proteinuria, sedimento urinario alterado, FG normal o (60% de pac, con afectacion renal) NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

26. GNRP. Afectacionrapida del FG, HTA, sedimento activo y proteinuria variable, algunos pacientes presentan IRA oligurica por el brote de la enfermedad o por AINEs IRC. HTA, sedimento urinario anomalo y proteinuria no nefrotica Microhematuria y proteinuria. Afectacion glomerular de poca extension Trombogenesisanomala. Presencia de anticoagulante lupico NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

27. NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

28. DIAGNOSTICO Analisis de funcion renal (sedimento, clearence de creatinina, proteinuria de 24hrs) CH Analisisserologico (C3, C4, CH50, ANA, y anti-ADN) Control seriado de C3 (98%) NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

29. Edadesjóvenes Raza no caucasica Hematocritodescendido C3bajo Proteinurianefrótica HTA Tiempo de enfermedad renal antes de la primera biopsia Indicesde actividad/cronicidad elevados NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

30. TRATAMIENTO Esteroides Ciclofosfamida Ciclosporina TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metilprednisolona para posteriormente considerar cititoxicos como la CfIV NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

31. TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales de LES, dosis bajas de esteroides o AINEs HTA TIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis unica matinal, disminuir dosis hasta llegar a 10 mg/dia al 6to mes. NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

32. TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en dosis mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se incrementaran 10% mientras el conteo de leucocitos no sea <3000 NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

33. TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa remision, se comenzara con CfIV o ciclosporina 5 mg/kg/dia. NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

34. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA 3 bolos de 1 g de 6 metilprednisolona seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de acuerdo a la respuesta se seguira administrando CfIV NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

35. INSUFICIENCIA RENAL CRONICA Administrar aprox. 500 mg de CfIV, dosis sigueintes aumentaran 10% dependiendo conteo leucocitario hasta un maximo de 750 mg/mes Mesna 200 mg/12 hrs Control de HTA, hiperlipidemia, osteopenia, osteodistrofia renal Transplante renal NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed.

36. BIBLIOGRAFIA NefrologiaClinica Hernando L., Aljama P., Arias M. Edit. Panamericana, 2da ed. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278 http://patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm

37. http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif