NEFRITIS LUPICA<br />De la Cruz Dominguez Aide Sarai<br />Gpo. 375<br />
Perdida de tolerancia a proteinaspropias<br />Alteracion de lasreaccionesinmunesmediadasporlinfocitos T<br />Principal afe...
PATOGENIA<br />Trastornos geneticos heredados y ambientales<br />Ac anti-ADN e inmunocomplejos circulantes<br />Linfocitos...
Tamaño, carga iónica, idiotipo, crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica del mesangio<br />Lesiondirecta sobre Ag in si...
Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de anticardiolipina, asociados a trombosis, trombocitopenia, abortos y disfuncioncerebra...
IgG, IgA, IgM, C1, C3<br />Asas de alambre<br />Estructura granular<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Ar...
CLASIFICACION DE LA OMS<br />Tipo I. Biopsia normal o con cambios minimos<br />Tipo II. GN proliferativamesangial<br />Tip...
CLASIFICACION MODIFICADA DE 1995<br />SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002;...
TIPO II<br />Ensanchamiento mesangial<br />IIa.  Glomerulos normales<br />IIb. Hipercelularidadmesangial<br />Deposito de ...
Trombos hialinos en luces capilares y frecuente engrosamientos de las MB, con imágenes en &quot;asa de alambre&quot; <br /...
TIPO III<br />Hipercelularidad segmentaria en &lt;50% de glomerulos<br />Acumulo de celulasmesangiales y endoteliales<br /...
Proliferación endocapilar(flecha verde) y dos pequeños segmentos con necrosis fibrinoide en los que se identifica material...
TIPO IV<br />Hipercelularidad &gt;50% de los glomerulos<br />Asas de alambre<br />Cuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrin...
El glomérulo presenta hipercelularidadmesangial y una pequeña semiluna en el polo vascular. Se observan las paredes capila...
TIPO V<br />Indistinguible de GNMI (engrosamiento capilar con deposito de complejos inmunes en ausencia de inflamación o c...
Se acompañan de otras alteraciones proliferativas del glomérulo y/o de depósitos de fracciones del complemento implicadas ...
ESCLEROSIS GLOMERULAR<br />Puede ser una lesión glomerular directa y sin daños previos<br />Esclerosis difusa de prácticam...
NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL<br />Infiltrado mononuclear principalmente Linfocitos T con o sin celulasplasmaticas<br />Su p...
Participación túbulo-intersticial con densos infiltrados linfoplasmocitarios<br />http://www.kidneypathology.com/Nefriris_...
LESIONES VASCULARES<br />Depositos inmunes en los Tipos III y IV en las paredes vasculares<br />Localizados en arteriolas ...
http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif<br />
EVOLUCION<br />Indices de actividad + cronicidad + tipo de GN<br />Indices de cronicidad superior a 4 asociados fuertement...
SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
CLINICA<br />Formas de afectacion renal:<br />GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria moderada, FG c/s cambios, HT...
GNRP. Afectacionrapida del FG, HTA, sedimento activo y proteinuria variable, algunos pacientes presentan IRA oligurica por...
NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
DIAGNOSTICO<br />Analisis de funcion renal (sedimento, clearence de creatinina, proteinuria de 24hrs)<br />CH<br />Analisi...
Edadesjóvenes<br />Raza no caucasica<br />Hematocritodescendido<br />C3bajo<br />Proteinurianefrótica<br />HTA<br />Tiempo...
TRATAMIENTO<br />Esteroides<br />Ciclofosfamida<br />Ciclosporina<br />TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metilprednisolona par...
TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales de LES, dosis bajas de esteroides o AINEs<br />HTA<br />TIPO III. Pred...
TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en dosis ...
TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa remision, se comenzara con CfIV o c...
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA<br />3 bolos de 1 g de 6 metilprednisolona seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de acuerdo a l...
INSUFICIENCIA RENAL CRONICA<br />Administrar aprox. 500 mg de CfIV, dosis sigueintes aumentaran 10% dependiendo conteo leu...
BIBLIOGRAFIA<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />SanchezVe...
http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/E...
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Nefritis Lupica

  1. 1. NEFRITIS LUPICA<br />De la Cruz Dominguez Aide Sarai<br />Gpo. 375<br />
  2. 2. Perdida de tolerancia a proteinaspropias<br />Alteracion de lasreaccionesinmunesmediadasporlinfocitos T<br />Principal afectacionorganica en el LES (39%)<br />Elementomasrepresentativo<br />Afectacion de corazon, cerebro y riñón<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  3. 3. PATOGENIA<br />Trastornos geneticos heredados y ambientales<br />Ac anti-ADN e inmunocomplejos circulantes<br />Linfocitos B hiperreactivos<br />Linfocitos Th que modulan de forma anomala a los Linfocitos B<br />Concentraciones anormalmente elevadas de nucleosomas<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  4. 4. Tamaño, carga iónica, idiotipo, crioprecipitabilidad y capacidad fagocitica del mesangio<br />Lesiondirecta sobre Ag in situ, componentes de la MBG, o formacion previa de complejos inmunes con nucleosomas<br />Proliferacion y prod. de citocinas y quimiocinas que contribuyen a inf. y fibrosis<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  5. 5. Ac antifosfolipidos (10%) de tipo de anticardiolipina, asociados a trombosis, trombocitopenia, abortos y disfuncioncerebral<br />Hipercelularidaden mesangio, endotelial o epitelial, formacion de semilunas, necrosis capilar<br />Activacionde viaclasica del complemento<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  6. 6. IgG, IgA, IgM, C1, C3<br />Asas de alambre<br />Estructura granular<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  7. 7. CLASIFICACION DE LA OMS<br />Tipo I. Biopsia normal o con cambios minimos<br />Tipo II. GN proliferativamesangial<br />Tipo III. GN proliferativa focal<br />Tipo IV. GN proliferativa difusa<br />Tipo V. GN membranosa<br />Esclerosis glomerular<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  8. 8. CLASIFICACION MODIFICADA DE 1995<br />SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
  9. 9. TIPO II<br />Ensanchamiento mesangial<br />IIa. Glomerulos normales<br />IIb. Hipercelularidadmesangial<br />Deposito de IgG<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  10. 10. Trombos hialinos en luces capilares y frecuente engrosamientos de las MB, con imágenes en &quot;asa de alambre&quot; <br />http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />
  11. 11. TIPO III<br />Hipercelularidad segmentaria en &lt;50% de glomerulos<br />Acumulo de celulasmesangiales y endoteliales<br />Presencia de todas las inmunoglobulinas y de complemento<br />Areas de necrosis con cariorexis<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  12. 12. Proliferación endocapilar(flecha verde) y dos pequeños segmentos con necrosis fibrinoide en los que se identifica material fuschinofílico (flechas rojas)<br />http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />
  13. 13. TIPO IV<br />Hipercelularidad &gt;50% de los glomerulos<br />Asas de alambre<br />Cuerpos hematoxilinicos, necrosis fibrinoide y semilunas<br />Presencia de fibrina en EB<br />Presencia de todas las inmunoglobulinas y complemento<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  14. 14. El glomérulo presenta hipercelularidadmesangial y una pequeña semiluna en el polo vascular. Se observan las paredes capilares engrosadas y las luces vasculares disminuidas<br />file:///C:/Users/OWNER/Documents/LIBROS%202/NEFROLOGIA/nefrologia%20clinica/nefro/ch33.htm#f_9.4.1<br />
  15. 15. TIPO V<br />Indistinguible de GNMI (engrosamiento capilar con deposito de complejos inmunes en ausencia de inflamación o cambios en el resto de los glomérulos)<br />Suptiposa-ddependiendo caract. extras<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  16. 16. Se acompañan de otras alteraciones proliferativas del glomérulo y/o de depósitos de fracciones del complemento implicadas en la vía clásica (C1q y C4).<br />(Plata-metenamina, X400)<br />http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />
  17. 17. ESCLEROSIS GLOMERULAR<br />Puede ser una lesión glomerular directa y sin daños previos<br />Esclerosis difusa de prácticamente todos los glomérulos de la biopsia<br />Muchos de estos casos representan un Tipo IV avanzado<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  18. 18. NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL<br />Infiltrado mononuclear principalmente Linfocitos T con o sin celulasplasmaticas<br />Su prevalencia es del 50% en el Tipo IV<br />Lesiones tubulares: desdoblamiento de MB, vacuolas hialinas en las cells epiteliales del TCP<br />Atrofia tubular<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  19. 19. Participación túbulo-intersticial con densos infiltrados linfoplasmocitarios<br />http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />
  20. 20. LESIONES VASCULARES<br />Depositos inmunes en los Tipos III y IV en las paredes vasculares<br />Localizados en arteriolas y arterias pequeñas<br />Vasculopatialupica. Lesionnecrosante, no imflamatoria, afecta en NL Tipo IV, asociada a hipertension y evolucion a IR rapidamente<br />Microangiopatiatrombotica. Trombosis fibrinoide en capilares glomerulares y mesangiolisis<br />SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
  21. 21. http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif<br />
  22. 22. EVOLUCION<br />Indices de actividad + cronicidad + tipo de GN<br />Indices de cronicidad superior a 4 asociados fuertemente a evolucion a IRC<br />Presencia de trombos capilares en GN proliferativas graves = evolución a esclerosis glomerular, GN necrotizante y semilunas epiteliales<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
  23. 23. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
  24. 24. SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />
  25. 25. CLINICA<br />Formas de afectacion renal:<br />GNA. Sedimento urinario patologico, proteinuria moderada, FG c/s cambios, HTA pronostico de evolucion hacia muerte renal<br />Sindromenefrotico. Proteinuria, sedimento urinario alterado, FG normal o (60% de pac, con afectacion renal)<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  26. 26. GNRP. Afectacionrapida del FG, HTA, sedimento activo y proteinuria variable, algunos pacientes presentan IRA oligurica por el brote de la enfermedad o por AINEs<br />IRC. HTA, sedimento urinario anomalo y proteinuria no nefrotica<br />Microhematuria y proteinuria. Afectacion glomerular de poca extension<br />Trombogenesisanomala. Presencia de anticoagulante lupico<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  27. 27. NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  28. 28. DIAGNOSTICO<br />Analisis de funcion renal (sedimento, clearence de creatinina, proteinuria de 24hrs)<br />CH<br />Analisisserologico (C3, C4, CH50, ANA, y anti-ADN)<br />Control seriado de C3 (98%)<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  29. 29. Edadesjóvenes<br />Raza no caucasica<br />Hematocritodescendido<br />C3bajo<br />Proteinurianefrótica<br />HTA<br />Tiempo de enfermedad renal antes de la primera biopsia<br />Indicesde actividad/cronicidad elevados<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  30. 30. TRATAMIENTO<br />Esteroides<br />Ciclofosfamida<br />Ciclosporina<br />TIPOS III y IV. Bolos IV de 6 metilprednisolona para posteriormente considerar cititoxicos como la CfIV<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  31. 31. TIPO I-II. Control de manifestaciones extrarrenales de LES, dosis bajas de esteroides o AINEs<br />HTA<br />TIPO III. Prednisona 1mg/kg dosis unica matinal, disminuir dosis hasta llegar a 10 mg/dia al 6to mes.<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  32. 32. TIPO IV. CfIV .75g/m2 en 500 cc de sol. Salina al .9% en 2 hrs. Continuar con antiemeticos y abundantes liquidos en dosis mensuales por 6 meses, seguido de 4 bolos trimestrales por 1 a., las dosis de CfIV se incrementaran 10% mientras el conteo de leucocitos no sea &lt;3000<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  33. 33. TIPO V. prednisona 1mg/kg/dia descendiendo hasta 10 mg/dia al 6to mes si no se observa remision, se comenzara con CfIV o ciclosporina 5 mg/kg/dia.<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  34. 34. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA<br />3 bolos de 1 g de 6 metilprednisolona seguidos, al 5to dia, un bolo de CfIV, de acuerdo a la respuesta se seguira administrando CfIV<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  35. 35. INSUFICIENCIA RENAL CRONICA<br />Administrar aprox. 500 mg de CfIV, dosis sigueintes aumentaran 10% dependiendo conteo leucocitario hasta un maximo de 750 mg/mes<br />Mesna 200 mg/12 hrs<br />Control de HTA, hiperlipidemia, osteopenia, osteodistrofia renal<br />Transplante renal<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />
  36. 36. BIBLIOGRAFIA<br />NefrologiaClinica<br />Hernando L., Aljama P., Arias M.<br />Edit. Panamericana, 2da ed. <br />SanchezVegazoSanchez I., Teruel C., Menendez J. Nefritis lupica. REV ESP PATOL 2002; Vol 35, n.º 3: 269-278<br />http://patologia.es/volumen35/vol35-num3/35-3n04.htm<br />
  37. 37. http://www.kidneypathology.com/Nefriris_lupica.html<br />http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/Images/Slides/Lupus/Exercise/6Lupus_L.gif<br />

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