Craneofaringioma se forma a partir de los restos del tallo del divertículo hipofisario y aparece con más frecuencia encima de la silla turca. Cráneo bífido involucra una abertura en el cráneo que puede causar herniación del encéfalo o meninges. Exencefalio implica que la mayor parte del embrión está expuesta fuera del cráneo, con tejido nervioso degenerado. Agenesia del cuerpo calloso es la ausencia parcial o completa de la comisura neocortical principal entre los

1. Anomalías Sistema
Nervioso Central
Sonia Noemi Valdez Arreola
Embriología
11 junio 2014

2. Craneofaringioma

3. Craneofaringioma
Craneofaringioma, de la
faringe o/y la
basiesfenoides (porción
posterior del esfenoides.
• A partir de los restos del
tallo del divertículo
hipofisario.
• Aparece con más
frecuencia en/encima de
la silla turca.
Craneofaringioma
Cerebelo
Mesencéfalo
Protuberancia
Tálamo
Cuerpo calloso

4. Cráneo bífido

5. Cráneo bífido
Se asocia con anomalías
congénitas del encéfalo o
meninges.
• Localización.- Plano medio de
la bóveda craneal.
• Defecto.- Frecuencia en la
porción posterior del agujero
occipital.
• Defecto pequeño.- Sólo se
hernian las meninges y la
anomalía consiste en un
meningocele craneal.

6. Cráneo bífido
• Asociado a la herniación del
encéfalo / meninges.
• Afecta a 1 de cada 2000
nacidos.
• Cuando es grande.- Se
hernian las meninges y una
parte del encéfalo, forma
meningocefalocele.
• Sí el encéfalo herniado
continuad en la parte del
sistema ventricular, la
anomalía es un
meningohidroencefalocele.

7. Exencefalio

8. Exencefalio
La mayor parte del embrión esta expuesto o sobresale del cráneo.
• Tejido nervioso sufre un proceso de degeneración, debido a
estructura y vascularización anormal del encéfalo.
• El resto del encéfalo es masa vascular esponjosa, formada por
estructuras del romboencéfalo.
• Hay tronco encefálico rudimentario y tejido neural funcional en los
recién nacidos.

9. Agenesia del
cuerpo calloso

10. Agenesia del cuerpo calloso
Ausencia parcial o completa de
la comisura neocortical
principal de los hemisferios
cerebrales.
• Asintomático.
• Epilepsia y deficiencia mental
son frecuentes.
• Se asocia con más de 50
síndromes congénitos
humanos diferentes.

11. Holoprosencefalia

12. Holoprosencefalia
Factores genéticos y ambientales.
• Factores que pueden destruir
células embrionarias en el plano
medio del disco embrionario:
• Diabetes materna
• Teratógenos
• Dosis elevadas de alcohol
• 3 semana
• Provoca un repertorio de
defectos congénitos, por
formación defectuosa del
prosencéfalo.

13. Holoprosencefalia
• Anomalía causa anomalías
faciales por reducción del
tejido en la prominencia
frontonasal.
• Recién nacidos.- Prosencéfalo
pequeño y ventrículos
laterales fusionados, forman
ventrículo grande.
• Gen Shh
• Hipotelorismo.- Ojos
anormalmente próximos.

14. Anomalía de Arnold
- Chiari

15. Anomalía de Arnold - Chiari
Más frecuente, afecta al
cerebro.
• Proyección en forma de
lengua del bulbo raquídeo y
desplazamiento inferior del
vermis cerebeloso al
conducto vertebral a través
del agujero occipital.
• Produce.- Hidrocefalia
comunicante y existe
interferencia con la absorción
de LCR, por lo tanto, se
distiende en todo el Sistema
Ventricular.

16. Anomalía de Arnold - Chiari
• Afecta a 1 de cada 1000
nacidos.
• Se asocia con:
• Espina bífida con
mielomeningocele
• Espina bífida con
mielosquisis
• Hidrocefalia
• Causa dudosa. Aunque la fosa
craneal posterior es
anormalmente pequeña.

17. Retraso mental

18. Retraso mental
Deterioro congénito de la
inteligencia por trastornos genéticos,
resultado de un gen mutante o
alguna anomalía cromosómica.
´Síndrome de Down, cromosoma extra
13, 17 o 21’.
• Causas:
• Más frecuente por alcoholismo
• Radiación
• Trastornos en el metabolismo
de proteínas, carbohidratos o/y
lípidos
• Infecciones maternas y fetales.
Sífilis, Rubéola, Toxoplasmosis,
Citomegalovirus
• Cretinismo

19. Retraso mental
• Radiación:
• Periodo de formación de
mayor sensibilidad al daño
encefálico por dosis altas
de radiación. 8 – 16
semana.
• Fin 16 semana.- Completa
mayor parte de
proliferación neural y
migración celular a la
corteza cerebral.
• La depleción celular de
grado suficiente provoca
retraso mental acusado.
• Radiación supera 10 000 =
Aborto terapéutico.

20. Retraso mental
• Causas posnatales:
• Problemas durante el parto
• Toxinas. Plomo
• Infecciones cerebrales.
Meningitis
• Lesiones encefálicas por
traumatismo craneal
• Intoxicación

21. Bibliografía
• Embriología clínica. (8° ed) Autores: Keith L., Moore; Persaud,
T.V.N .Ed. Elsevier Saunders. Barcelona, España.