2. ESCLERODERMIA
Palabra de origen griego que significa
“piel dura”
Incluye todas las enfermedades que
presentan fibrosis dérmica
DEFINICIÓN

3. CLASIFICACIÓN
Se divide en 2 formas fundamentales:
LOCALIZADA
• Morfea en placas
• Morfea generalizada
• Morfea lineal
• Morfea ampollar
• Morfea profunda
GENERALIZADA O
SISTÉMICA
• Con afectación
dérmica difusa
• Con afectación
dérmcia limitada
• Sin afectación
dérmica

4. CLASIFICACIÓN
Existen otras múltiples formas de esclerodermia
no incluida en estos dos grupos:
SÍNDROMES
ESCLERODERMIFORMES
• Inducidos por tóxicos
• Metabólicos: porfiria cutánea,
diabetes mellitus
• Inmunológicos: enfermedad
injerto contra huesped

5. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
ETIOLOGÍA
Existen 2 formas:

6. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
PATOGENIA
Se presentan dos alteraciones comunes e
interrelacionadas que podrían explicar el
proceso:
• Fibrosis cutánea
• Factores autoinmunitarios (auto-anticuerpos)

7. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• FIBROSIS CUTÁNEA
Fibroblastos
Exceso de colágeno
tipos I, II y VII
Componentes de la
matriz extracelular
Glucosaminglicanos,
fibronectina o
decorina

8. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• FIBROSIS CUTÁNEA
Inicia en
fibroblastos
Alrededor de
capilares dermis
reticular
Diversos estímulos
Originadas en
linfocitos T
Por moleculas de
adhesion o
liberación de
citocinas
En células
endoteliales
lesionadas

9. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
• AUTOINMUNIDAD
Infiltrado inflamatorio
perivascular en la
dermis
Positividad de un
variado número de
autoanticuerpos en
el suero de pacientes

10. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
CLASIFICACIÓN
Clasificación de esclerodermia localizada de la Clínica Mayo Peterson et al.

11. ESCLERODERMIA LOCALIZADA
EPIDEMIOLOGIA:
• En la piel es relativamente rara
• Predomina en raza blanca
• Sexo femenino 3:1
• Mas frecuente entre los 20 y 50 años (75%)
• La variedad lineal se observa en las primeras
dos décadas de la vida.

12. CLINICA GENERAL
Se inicia con lesiones rojas o lilas sobreelevadas, no
pruriginosas.
Cuando progresa se aclara el centro asumiendo un
color blanco-amarillento siguiendo una gradual
depresión central e induración.
Se observa un área central blanco-nacarada rodeada
por un área lilácea con disminución de la sudoración y
folículos pilosos.
Habitualmente son redondeadas u ovales, varia su
tamaño de 2 a 15 cm.
Cuando son múltiples, suelen ser bilaterales y
asimétricas, localizada en cualquier zona de la piel:
especial el tronco, abdomen y extremidades.

13. MORFEA EN PLACAS
• Más superficial.
• Confinada a la dermis y al panículo superficial
• Presenta subvariedades:
– Morfea en placas
– Morfea en gotas
– Atrofodermia de Pasini y Pierini
– Morfea nodular (queloidea)
– Liquen escleroso y atrófico

14. MORFEA EN PLACAS
• Caracteriza por comprometer solo 1 o 2 regiones
corporales
• Comienzo insidioso con lesiones ovales o
redondeadas
• Varios colores siendo halo violáceo periférico signo
de actividad
• Luego se produce la esclerosis de la piel y el centro
de la lesion presenta blanco-marmóreo
• Mesos o años después la zona se atrofia y deja un
área hiper o hipopigmentada como secuela
• Afecta mas el tronco que las extremidades

18. MORFEA EN GOTAS
• Múltiples lesiones en
placas pequeñas
• Color tiza-nácar
• Planas o ligeramente
deprimidas
• Miden 2 a 10mm de
diámetro
• Afecta tórax, cuello y
hombros
• Placas pueden
confundirse con liquen
escleroso y atrofico
ATROFODERMIA DE
PASINI Y PIERINI
• Carece de induración y
del halo liláceo
• Placas apizarradas,
deprimidas,
asintomáticas de
limites netos
• Afecta tronco y raíz de
miembros respetando
la cara, manos y pies
• Presenta solo la
atrófia y no esclerosis
• Borde bien delimitado
(cliffdrop) y depresión
central
MORFEA NODULAR
• Característica clínica
es la presencia de
lesiones nodulares
similares a lesiones
queloideas
• Lesiones de color piel
• Miden de 2mm a 3cm
• Pueden ser aisladas o
confluentes
• Afecta de orden
decreciente: tronco,
antebrazos, hombros,
cuello, muslos, gluteos
y cara.

19. MORFEA NODULAR O QUELOIDEA

20. LIQUEN ESCLEROSO Y ATRÓFICO
• Morfea de afectación subepidérmica
• Inicia con manchas violáceas, seguidas de manchas blancas
brillantes
• Se observa un aspecto cribado de la superficie
• Lesiones blancas de aspecto cicatrizal, ligeramente escleróticas
• Toman forma de gotas o agregados que confluyen en una cicatriz
brillante, suave de superficie arrugada.
• Si afecta región perianal o perivulvar adopta disposición en 8
• En el himbre: produce balanitis xerótica obliterans, causa dolor en
la erección, disuria y obstrucción urinaria
• En la mujer: Produce trastorno disfuncionales, prurito, dispareunia
• Afecta genitales, troncoo extremidades

22. MORFEA AMPOLLAR
Menos del 1% de las esclerodermias localizadas
pertenecen a este grupo
Su formación se originaría por obstrucción linfática por
la esclerosis
La ampolla ocurre en una zona de morfea previa
Se presenta como una ampolla subepidérmica tensa

23. MORFEA GENERALIZADA
• Se caracteriza por afectación generalizada de
la piel con múltiples placas confluyentes o de
más de dos áreas anatómicas

24. ESCLERODERMIA LINEAL
• Se caracterÍza por áreas esclerosas únicas o múltiples en
banda, por lo general solitarias o unilaterales
• Puede comprometer el plano muscular e incluso periostio,
dejando secuelas importantes en la extremidad afectada
• Es similar en ambos sexos
• Predomina en la infancia 60% >18 años
• Afecta: miembros superiores e inferiores, cabeza, cuello y
región anterior del tórax
• Presenta algunos subtipos:
– Morfea lineal
– Morfea en golpe de sable
– Síndrome de Parry Romberg o Hemiatrofia facial progresiva

25. • Unilateral 95 %
• Afecta: dermis, hipodermis, fascia, músculos
y tejido óseo
• Puede producir trastornos del crecimiento
• Si afecta articulaciones, produce
contracciones y anquilosis articular llevando
a deformaciones
MORFEA
LINEAL
• Afecta la zona fronto parietal
• La descripción se relaciona con la
equivalencia de la lesión con el corte-golpe
que provocaría un sable o espada
• La depresión puede ser extensa y en forma
de surco
• Puede afectar huesos del cráneo, músculos
oculomotores y producir epilepsia
MORFEA
EN GOLPE
DE SABLE

28. MORFEA EN GOLPE DE SABLE

29. MORFEA EN GOLPE DE SABLE

30. SÍNDROME DE PARRY ROMBERG
Hemiatrofia facial es
la característica
principal
Dermis se afecta
secundariamente,
no presenta
esclerosis y no se
adhiere a planos
profundos
Compromiso más
importante ocurre
en tejido celular
subcutáneo,
músculo y hueso
El lado anormal de la cara suele
estar separado del lado sano por
un surco.
Por lo general es unilateral,
puede seguir el trayecto del
trigémino, pero puede
extenderse al cuello, hombro y
continuar.
La esclerodermia lineal en golpe
de sable puede evolucionar a HPF
Consecuencias: Enoftalmos,
atrofia de músculos faciales con
compromiso de expresión y
asociación con cuadros
neurológicos (migraña, dolor
facial, depresión, ansiedad y
epelepsia)

31. MORFEA PROFUNDA
• Compromete la dermis profunda, tejido
subcutáneo, fascia o músculo
• Las lesiones son difusas, de límites mal
definidos, palpables en profundidad y sin
cambios en la coloración
• Presenta sub-variedades:
– Morfea subcutánea
– Morfea profunda
– Morfea panesclerótica incapacitante de la infancia

34. MORFEA SUBCUTÁNEA
• Afecta tejido subcutáneo de
comienzo rápido con
inflamación
• Lesiones como placas
pigmentadas, simétricas y de
bordes difusos
MORFEA PROFUNDA
• 3 características:
• Engrosamiento, tensión y
adherencia de planos
profundos
• Histopatológicamente:
existe hialinización y
engrosamiento del colágeno
del tejido subcutáteno y
fascia
• Buena respuesta terapeútica
a corticoesteroides o
antimaláricos

35. MORFEA PANESCLERÓTICA
• Produce placas esclerosadas que comprometen
piel, tejido subcutáneo, fascia, músclo y hueso
• Puede afectar tronco, miembros, cara, cuero
cabelludo. Respetando manos y pies
• Aparece antes de los 14 años
• Tienen contracturas dolorosas sobre todo en áreas
extensoras
• Presenta una evolución lenta e invalidante con
mala respuesta terapéutica

36. MÉTODO DE MEDICIÓN DE
COMPROMISO CUTÁNEO
SKIN SCORE: método semicuantitativo que
registra la superficie afectada y el grado de
fibrosis de la piel.
El Skin Score Modificado (SSM): se miden 7
regiones corporales, en cada una de ellas se
obtienen dos variables:
– El porcentaje de superficie afectada
– El grado de engrosamiento de la piel medido en la incapacidad
para plegar la piel

37. SKIN SCORE MODIFICADO
SIETE REGIONES
1.Cabeza y cuello
2.Tronco
3.Miembros superiores
4.Manos
5.Dedos de las manos.
6.Miembros inferiores
7.Pies
En cada una se mide el engrosamiento con una escala de 0-3(E)
0 Sin compromiso cutáneo
1 Engrosamiento cutáneo
2 Disminución de la posibilidad de plegar o mover la piel.
3 Imposibilidad de plegar o mover la piel
El compromiso en cada región se mensura en relación al porcentaje de
compromiso de el área medida(A):
0 Sin compromiso
1 <33% de área afectada.
2 33-66% de área afectada.
3 >66% de área afectada.

38. DIAGNÓSTICO
LABORATORIO:

39. TRATAMIENTO

40. ESCLERODERMIA GENERALIZADA
DEFINICIÓN
Enfermedad del tejido conectivo que se
caracteriza por una fibrosis excesiva que
afecta a la piel y a algunos órganos internos,
principalmente el tracto gastrointestinal,
corazón, pulmones y vasos sanguíneos

41. ESCLERODERMIA GENERALIZADA
Se caracteriza por 3 alteraciones fundamentales:
1. Afectación vascular de pequeños vasos y capilares,
producida por proliferación fibrointimal de las
paredes pequeñas de arterias y capilares.
2. Excesiva activación de los fibroblastos, que aumentan
la producción de proteínas de matríz extracelular,
dando lugar a fibrosis en el tejido conectivo,
especialmente la piel.
3. Alteración inmunológica con múltiples anticuerpos
antinucleares circlantes.

42. CLASIFICACIÓN
•Afectacion cutánea de zonas distales de extremidades
y cara
•Fenómeno de Raynaud suele ser el primer síntoma
•Afectación visceral poco frecuente, excepto esofágica
•Aparece HTP en fases tardías
•Anticuerpos anticentrómero + en 80% casos
AFECTACIÓN
DÉRMICA
LIMITADA
•Afectación cutánea rápidamente progresiva
•Se extiende a parte proximal de extremidades y tronco
•Alta incidencia de afectacion visceral precoz y grave
•Puede acompañarse de malestar general, artralgias,
edema de manos y roces de fricción articulares
•Hay anticuerpos anti-topoisomerasa I en el 30-40% de
los casos y anticentrómero negativo
AFECTACIÓN
DÉRMICA
DIFUSA

43. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• AFECTACIÓN VASCULAR:
Fenómeno de Raynau es la manifestacion inicial
en el 100% de las formas limitadas y 70% de
las difusas
Consiste en ataques vasoespásticos de palidez o cianosis de los dedos,
seguidas por hiperemia por reperfusion.
Desencadenada por frío o estrés, acompañada de hinchazón,
disestesias y dolor en los dedos afectados

45. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• AFECTACIÓN CUTÁNEA:
El endurecimiento dérmico
comienza por zonas
distales de manos y pies
extendiendose lentamente
a antebrazos, cara y cuello.
Progresa rápidamente desde
manos y pies a brazos,
piernas y tronco.
ESCLERODERMIA
LIMITADA
ESCLERODERMIA
DIFUSA

46. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA:
• Contracturas secundarias a fibrosis,
principalmente en manos y codos.
• Artralgias con rigidez matutina aparecen al inicio
de la forma difusa.
• Artritis es poco frecuente y similar a la AR.
• La inflamación de las vainas tendinosas produce
roces articulares, que pueden oírse o palparse al
mover el tendón afectado.

47. MANIFESTACIONES CLINICAS
• AFECTACIÓN CARDIACA
Pericarditis es frecuente pero sólo produce
edemas persistentes en 10-15% de los casos.
La afectación miocardica se produce como
consecuencia de fibrosis miocárdica
parcheada.
En muchos casos es asintomática
Se detecta por la presencia de bloqueos
fasciculares en el EKG

48. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL:
El tracto intestinal puede afectarse en toda su extensión.
La afectación del esófago produce: Disfagia para sólidos,
pirosis, regurgitación y dolor retroesternal
La afectación gástrica cursa con retraso del vaciamiento
gástrico
Hipomobilidaddel intestino puede provocar: nauseas,
vomitos, distension, diarrea y pseudoobstrucción
La afectación del colon produce cierto grado de
incontinencia

49. MANIFESTACIONES CLINICAS
• AFECTACIÓN PULMONAR:
Fibrosis intersticial: Cursa con disnea, tos y
crepitantes secos.
Cuando la enfermedad avanza, aparecen: HTP y
cor pulmonale secundarios.
Aparece en 15% de los casos HTP primaria.

50. MANIFESTACIONES CLINICAS
• AFECTACIÓN RENAL:
Hipertensión arterial maligna con insuficiencia
renal progresiva, hiperreninemia y anemia
hemolítica microangiopática era una
condicion muy grave con alta mortalidad
Aperecieron los IECA y este pronóstico ha cambiado, siempre que el diagnóstico
y el tratamientosean precoces

51. DIAGNÓSTICO
Siempre es clínico por lo que se establecieron criterios mayores y menores
y para su clasificación:

52. DIAGNÓSTICO
• Los exámenes de sangre pueden abarcar:
– Pruebas analíticas para anticuerpos antinucleares.
– Pruebas para anticuerpos.
– Tasa de sedimentación eritrocítica.
– Factor reumatoideo.
• Otros exámenes pueden abarcar:
– Radiografía de tórax.
– Tomografía computarizada de los pulmones.
– Ecocardiografía.
– Análisis de orina.
– Pruebas para ver qué tan bien están funcionando los pulmones
y el tubo digestivo.
– Biopsia de piel.

53. TRATAMIENTO
• Como medidas generales los pacientes deben evitar el frío,
estrés y hacer ejercicio para prevenir deformidades.
• Farmacos:
– D-penicilamina: el mas utilizado por sucapacidad de romper las
uniones intramoleculares del colágeno y por su efecto
inmunosupresor.
– Azatiprina
– Ciclosporina
– Metotrexato
– Ciclofosfamida
– IECA: Insuficiencia renal
– Bloqueantes de calcio: HTP y Fenómeno de Raynaud