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Integrantes:
Renan Bernardo     RA: 11090111
Tatiane Bandinha   RA: 11095011   Turma: A - 2Q 2012
O interesse pela proteína surgiu da curiosidade de saber as
causas do enfisema pulmonar. Escolhemos o enfisema por ser
uma doença muito comum e ,muitas vezes, fatal. Além disso,
conhecemos pessoas que faleceram por causa da doença.

Pesquisando as causas, descobrimos que a α1-Antitripsina é a
proteína que protege os pulmões das agressões das elastases
neutrofilicas.
O enfisema pulmonar é responsável por
cerca de 85% das mortes relacionadas à
doenças pulmonares. Pesquisando o
assunto, descobrimos que o tabagismo
não é a principal causa e sim um
agravante. O enfisema, e outras doenças
associadas, são causadas pela
deficiência da proteína α1-Antitripsina, ou
AAT.

O trabalho tem como objetivo descrever
as características estruturais da proteína
α1-Antitripsina, mostrar sua função no
organismo dos seres humanos e explicar
as causas do enfisema.
A α1-Antitripsina (AAT) é uma glicoproteína de
52 kDa, composta por 394 resíduos de
aminoácidos em sua conformação final e três
cadeias carbohidratadas laterais ligadas a
resíduos de asparagina. O gene responsável
pela síntese da AAT está no cromossomo 14, e
sua produção ocorre principalmente nos
hepatócitos (células do fígado que sintetizam
proteínas), que liberam diariamente cerca de
2g da proteína na circulação.

Faz parte da superfamília dos inibidores de
proteases serinas, como a tripsina, a elastase
neutrofílica e a protease-3. A principal função
da AAT é inativar a elastase neutrofílica, que
tem a capacidade de hidrolisar as fibras de
elastina no pulmão, que, em excesso, pode
causar dano tecidual.

Devido a alterações da estrutura proteica
causadas por mutações em seu gene, algumas
vezes a proteína perde sua capacidade
inibitória ou se agrega em forma de corpúsculo
de inclusão nos hepatócitos, ocasionando a
diminuição dos seus níveis séricos normais.
A proteína é produzida no fígado e, pela
circulação, alcança os pulmões, onde vai
exercer sua função. Quando o gene sofre
mutação, a proteína defeituosa fica presa e
é incapaz de entrar na corrente sanguínea
e chegar aos pulmões. O acúmulo da
proteína mutante nos hepatócitos pode
levar à colestase neonatal, hepatopatia
crônica ou cirrose.

A elastase neutrofílica é uma enzima de
degradação que combate fungos, vírus,
bactérias, e outras moléculas; ela é
produzida pelos glóbulos brancos. A função
da AAT é prevenir que essa enzima saia de
controle e destrua tecidos bons. Sem ela,
os pulmões ficam vulneráveis.

Os pulmões deteriorados não conseguem
se contrair e expandir muito bem, então os
pacientes podem apresentar dispneia e
muitos desenvolvem doenças pulmonares,
como enfisema, asma ou bronquite crônica.
A deficiência de α1-Antitripsina é uma
doença hereditária letal, de herança
autossômica, causada por mutações no
gene da proteína α1-Antitripsina

O bebê deve herdar uma cópia do gene
mutante de ambos os pais.

Nesse exemplo, o pai e a mãe são
apenas portadores, ou seja, produzem
AAT em pequenas quantidades, mas o
suficiente para proteger os pulmões, por
isso não apresentam sintomas (se a
pessoa não tiver o hábito de fumar). Se o
bebê não herdar o gene, será uma
pessoa normal; se herdar de apenas um,
será um portador, mas não apresentará
sintomas; mas se herdar de ambos, terá
manifestações clínicas e epidemiologia.
O mecanismo inibitório ocorre por meio de
ligação entre a molécula de α1-antitripsina
e a protease, em um sistema comparável a
uma ratoeira armada. No processo de
inibição, ocorre a destruição de uma
molécula de AAT para cada protease
inibida. Em condições normais, existe um
excesso dessas proteínas nos pulmões, o
que garante proteção frente à ação
elastolítica da elastase neutrofílica. Além de
agir como antiprotease, ela parece ter
importante função anti-inflamatória nos
pulmões.

Após prender-se a elastase dos neutrófilos
(cinza), a proteína se “fecha” movendo-se
da parte superior para a inferior. Isto vai
associado com a inserção do laço reativo
(vermelho) como uma linha extra na lâmina
β A (verde). Ambos perdem sua função.
Conhecer esses aspectos permitirá o
desenvolvimento de fármacos e
tratamentos mais eficazes para elevar os
níveis séricos ao desejado.

Infusões purificadas de α1-Antitripsina são
capazes de aumentar o nível da enzima nos
pulmões e a capacidade de inibição da
elastase neutrofílica. Os resultados não são
muito satisfatórios, mas reduziram o ritmo
das lesões e a taxa de mortalidade em
pacientes mais graves.

Além disso, outros tratamentos podem
amenizar os sintomas ou reduzir sua
progressão; como bronco dilatadores,
reabilitação pulmonar, corticosteroides
inalados entre outros.
Protein Data Bank: Alpha1-Antitrypsin. Disponível
                                       em:
                                       http://www.rcsb.org/pdb/explore/explore.do?structur
                                       eId=1kct . Acesso em: 05 nov.2012

                                       PARFREY, Lomas. Deficiência de alfa1-antitripsina:
                                       fisiologia molecular. Disponível em:
                                       www.alfa1.org/referencias_fisiopatologia_lomas_tho
                                       rax_2004.pdf . Acesso em: 07 nov.2012

                                       CAMELIER, Aquiles A. Deficiência de alfa1-
                                       antitripsina: diagnóstico e tratamento. Disponível
                                       em: www.scielo.br/pdf/jbpneu/v34n7/v34n7a12.pdf .
                                       Acesso em: 07 nov.2012

Pulmão deteriorado – Pulmão saudável   PIRES, Vanessa Alexandra Costa. Déficit de alfa-1
                                       antitripsina: do gene ao tratamento. Disponível em:
                                       www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/820/tesedem
                                       estradovaness.pdf. Acesso em: 07 nov.2012

                                       TOMMASO, Dra. Adriana Maria Alves de.
                                       Hemocentro: Hepatologia médica. Disponível em:
                                       http://www.hepcentro.com.br/deficiencia_a1.htm.
                                       Acesso em: 10 nov.2012

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Alfa 1 antitripsina

  • 1. Integrantes: Renan Bernardo RA: 11090111 Tatiane Bandinha RA: 11095011 Turma: A - 2Q 2012
  • 2. O interesse pela proteína surgiu da curiosidade de saber as causas do enfisema pulmonar. Escolhemos o enfisema por ser uma doença muito comum e ,muitas vezes, fatal. Além disso, conhecemos pessoas que faleceram por causa da doença. Pesquisando as causas, descobrimos que a α1-Antitripsina é a proteína que protege os pulmões das agressões das elastases neutrofilicas.
  • 3. O enfisema pulmonar é responsável por cerca de 85% das mortes relacionadas à doenças pulmonares. Pesquisando o assunto, descobrimos que o tabagismo não é a principal causa e sim um agravante. O enfisema, e outras doenças associadas, são causadas pela deficiência da proteína α1-Antitripsina, ou AAT. O trabalho tem como objetivo descrever as características estruturais da proteína α1-Antitripsina, mostrar sua função no organismo dos seres humanos e explicar as causas do enfisema.
  • 4. A α1-Antitripsina (AAT) é uma glicoproteína de 52 kDa, composta por 394 resíduos de aminoácidos em sua conformação final e três cadeias carbohidratadas laterais ligadas a resíduos de asparagina. O gene responsável pela síntese da AAT está no cromossomo 14, e sua produção ocorre principalmente nos hepatócitos (células do fígado que sintetizam proteínas), que liberam diariamente cerca de 2g da proteína na circulação. Faz parte da superfamília dos inibidores de proteases serinas, como a tripsina, a elastase neutrofílica e a protease-3. A principal função da AAT é inativar a elastase neutrofílica, que tem a capacidade de hidrolisar as fibras de elastina no pulmão, que, em excesso, pode causar dano tecidual. Devido a alterações da estrutura proteica causadas por mutações em seu gene, algumas vezes a proteína perde sua capacidade inibitória ou se agrega em forma de corpúsculo de inclusão nos hepatócitos, ocasionando a diminuição dos seus níveis séricos normais.
  • 5. A proteína é produzida no fígado e, pela circulação, alcança os pulmões, onde vai exercer sua função. Quando o gene sofre mutação, a proteína defeituosa fica presa e é incapaz de entrar na corrente sanguínea e chegar aos pulmões. O acúmulo da proteína mutante nos hepatócitos pode levar à colestase neonatal, hepatopatia crônica ou cirrose. A elastase neutrofílica é uma enzima de degradação que combate fungos, vírus, bactérias, e outras moléculas; ela é produzida pelos glóbulos brancos. A função da AAT é prevenir que essa enzima saia de controle e destrua tecidos bons. Sem ela, os pulmões ficam vulneráveis. Os pulmões deteriorados não conseguem se contrair e expandir muito bem, então os pacientes podem apresentar dispneia e muitos desenvolvem doenças pulmonares, como enfisema, asma ou bronquite crônica.
  • 6. A deficiência de α1-Antitripsina é uma doença hereditária letal, de herança autossômica, causada por mutações no gene da proteína α1-Antitripsina O bebê deve herdar uma cópia do gene mutante de ambos os pais. Nesse exemplo, o pai e a mãe são apenas portadores, ou seja, produzem AAT em pequenas quantidades, mas o suficiente para proteger os pulmões, por isso não apresentam sintomas (se a pessoa não tiver o hábito de fumar). Se o bebê não herdar o gene, será uma pessoa normal; se herdar de apenas um, será um portador, mas não apresentará sintomas; mas se herdar de ambos, terá manifestações clínicas e epidemiologia.
  • 7. O mecanismo inibitório ocorre por meio de ligação entre a molécula de α1-antitripsina e a protease, em um sistema comparável a uma ratoeira armada. No processo de inibição, ocorre a destruição de uma molécula de AAT para cada protease inibida. Em condições normais, existe um excesso dessas proteínas nos pulmões, o que garante proteção frente à ação elastolítica da elastase neutrofílica. Além de agir como antiprotease, ela parece ter importante função anti-inflamatória nos pulmões. Após prender-se a elastase dos neutrófilos (cinza), a proteína se “fecha” movendo-se da parte superior para a inferior. Isto vai associado com a inserção do laço reativo (vermelho) como uma linha extra na lâmina β A (verde). Ambos perdem sua função.
  • 8. Conhecer esses aspectos permitirá o desenvolvimento de fármacos e tratamentos mais eficazes para elevar os níveis séricos ao desejado. Infusões purificadas de α1-Antitripsina são capazes de aumentar o nível da enzima nos pulmões e a capacidade de inibição da elastase neutrofílica. Os resultados não são muito satisfatórios, mas reduziram o ritmo das lesões e a taxa de mortalidade em pacientes mais graves. Além disso, outros tratamentos podem amenizar os sintomas ou reduzir sua progressão; como bronco dilatadores, reabilitação pulmonar, corticosteroides inalados entre outros.
  • 9. Protein Data Bank: Alpha1-Antitrypsin. Disponível em: http://www.rcsb.org/pdb/explore/explore.do?structur eId=1kct . Acesso em: 05 nov.2012 PARFREY, Lomas. Deficiência de alfa1-antitripsina: fisiologia molecular. Disponível em: www.alfa1.org/referencias_fisiopatologia_lomas_tho rax_2004.pdf . Acesso em: 07 nov.2012 CAMELIER, Aquiles A. Deficiência de alfa1- antitripsina: diagnóstico e tratamento. Disponível em: www.scielo.br/pdf/jbpneu/v34n7/v34n7a12.pdf . Acesso em: 07 nov.2012 Pulmão deteriorado – Pulmão saudável PIRES, Vanessa Alexandra Costa. Déficit de alfa-1 antitripsina: do gene ao tratamento. Disponível em: www.fcsaude.ubi.pt/thesis/upload/118/820/tesedem estradovaness.pdf. Acesso em: 07 nov.2012 TOMMASO, Dra. Adriana Maria Alves de. Hemocentro: Hepatologia médica. Disponível em: http://www.hepcentro.com.br/deficiencia_a1.htm. Acesso em: 10 nov.2012