anemi

1. AANNEEMMİİ
DDooçç.. DDrr.. SSEERRDDAARR ÖÖZZKKAASSAAPP
PPeeddiiaattrriikk HHeemmaattoolloojjii UUzzmmaannıı

2. Blood vessel
Red blood cell
platelet
Plasma
White blood cell

3. RBC’s WBC’ s

4. Primer fonksiyonu
Dokulara yeterli O2
sağlanması

5. RBC’S (Erythrocytes)
• Shape - a biconcave disc with large surface
area
• Can change shape
• No Nucleus / organelles
• Contains hemoglobin
Primary Function = Transport oxygen from the
lungs to the cells of the body & assist with CO2
removal

7. HEMATOPOEZ
Bir kök hücreden çok sayıda farklı kan hücresinin gelişmesi ve
farklılaşması sürecidir.
• Kan hücreleri kısa ömürlü hücrelerdir
– Sürekli yenilenirler
– Yenilenme hızları vücut gereksinimine göre düzenlenir
• Periferik kanda sayıları gerekli sınırlar arasında tutulur
• Gereksinim arttığında üretim artırılır
• HEMATOPOEZ KARMAŞIK BİR SÜREÇTİR

11. Proliferasyon &
Maturasyon
Maturasyon

13. Hematokrit değeri
Kanın şekilli elemanlarının volümünün toplam kan volümüne
göre % değeri, hematokrit olarak tanımlanır.

14. 3 Cellular Elements of Blood
1. Red Blood Cells
2. White Blood Cells
3. Platelets

15. SANTRFÜJ
X
Y
HEMATOKRİT= (Y/X) * 100

17. Hemoglobin Konsantrasyonu= g/dL

18. ANEMİ
• HHeemmoogglloobbiinn
• HHeemmaattookkrriitt
• KKıırrmmıızzıı kküürree
hhaassttaannıınn yyaaşşıı vvee cciinnssiiyyeettiinnee
ggöörree nnoorrmmaall ppooppuullaassyyoonnuunn
22SSDD aallttıınnddaa oollmmaassıı

19. FFoonnkkssiiyyoonneell AAnneemmii
HHeemmoogglloobbiinn ddeeğğeerrii nnoorrmmaall ::
• SSiiyyaannoottiikk kkoonnggeenniittaall kkaallpp hhaassttaallıığğıı
• KKrroonniikk ssoolluunnuumm yyeettmmeezzlliiğğii
• OOkkssiijjeenn aaffffiinniitteessii aarrttmmıışş mmuuttaanntt
hheemmoogglloobbiinnlleerr

20. ANEMİ: Hemoglobin Konsantrasyonu ya da
Hematokritin Yaş ve Cinsiyet için Normal
Olarak Kabul Edilen Değerlerin Altında Olması
T e s t F em a l e s M a l e s
52
H em a to c r it (% ) 3 6 - 4 8 4 0 - 5 4
H em o g lo b in ( g / d l ) 1 2 .0 - 1 6 .0 1 3 .5 - 1 7 .7
R e d b lo o d c e l l s ( x 1 0 6 /m l) 4 .0 - 5 .4 4 .5 - 6 .0
M e a n c e ll v o lu m e ( fL ) 8 0 - 1 0 0 8 0 - 1 0 0
Grafik ve Tablo: Gebe Olmayan, MCV ve Transferrin Saturasyonu Değerleri Normal Olan,
Hemoglobinopati Dahil Olmak Üzere Bilinen Sağlık Sorunu Olmayan Binlerce Kişinin
Hematokrit, Hemoglobin, Kırmızı Küre ve Ortalama Eritrosit Hacmi düzeyleri

21. HHeemmoogglloobbiinn ((gg//ddLL)) HHeemmaattookkrriitt ((%%)) MMCCVV ((ffLL))
YYaaşş ((yyııll)) OOrrttaallaammaa AAlltt ssıınnıırr OOrrttaallaammaa AAlltt ssıınnıırr OOrrttaallaammaa AAlltt ssıınnıırr
DDooğğuumm
1188..00
1144..00
5544
4422
111100
110000
00..55--11..99
1122..55
1111..00
3377
3333
7777
7700
22--44 1122..55 1111..00 3388 3344 7799 7733
55--77 1133..00 1111..55 3399 3355 8811 7755
88--1111 1133..55 1122..00 4400 3366 8833 7766
1122--1144
KKaaddıınn 1133..55 1122..00 4411 3366 8855 7788
EErrkkeekk 1144..00 1122..55 4433 3377 8844 7777
1155--1177
KKaaddıınn 1144..00 1122..00 4411 3366 8877 7799
EErrkkeekk 1155..00 1133..00 4466 3388 8866 7788
1188--4499
KKaaddıınn 1144..00 1122..00 4422 3377 9900 8800
EErrkkeekk 1166..00 1144..00 4477 4400 9900 8800

22. FİZYOLOJİK ANEMİ
• İn utero fetüs O2 saturasyonu % 70 (hipoksi)
• EPO stimulasyonu
• Retikülositozis (%3-7)
• RBC üretimi artar----- yüksek Hb (doğumda)

23. FİZYOLOJİK ANEMİ
• Doğum sonrası O2 saturasyonu % 95
• EPO baskılanır
• RBC üretimi in uteronun % 10 una düşer
• Hb düzeyi düşer (8-12 hafta)
• Dokulara O2 sunumu bozulmaya başlayınca
• EPO stimulasyonu
• RBC sentezi artar

25. ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: TAM KAN SAYIMI
PARAMETRE YORUM
Hemoglobin (g/dL) Aneminin belirlenmesi
Kırmızı Küre (x 106/mL) Sayı az ise eritrosit yapımı ¯
MCH (pg) = Hb (g/dL) * 10 / RBC (x106/mL)
MCHC (g/dL) = Hb (g/dL) * 100 / Hct (%)
MCV (fL) = Hct (%) * 10 / RBC (x106/mL)
ya da yıkım-kayıp ­; ­ ise talassemi
MCV (fL) ¯ ise mikrositer; N normositer; ­ ise
makrositer
MCH (MCHC) (pg & g/dL) ¯ ise hipokrom, N ise normokrom; ­ ise
sferosit
RDW (%) ­ ise anizositoz

26. AANNEEMMİİ
aassllaa bbiirr hhaassttaallııkk ttaannııssıı ddeeğğiillddiirr
BBİİRR BBUULLGGUUDDUURR

27. MMUUTTLLAAKKAA YYAAPPIILLMMAALLII
• TTaamm kkaann ssaayyıımmıı
• PPeerriiffeerriikk yyaayymmaa
• RReettiikküülloossiitt

28. AANNAAMMNNEEZZ
– AAnneemmiinniinn bbaaşşllaammaa zzaammaannıı,, aaiillee ööyykküüssüü,, ddooğğuumm
ööyykküüssüü vvee nneeoonnaattaall ddöönneemmiinn aayyrrıınnttııllıı bbiirr ööyykküüssüü
aallıınnmmaallııddıırr..
– KKaallııttssaall bbiirr eettyyoolloojjii ssöözz kkoonnuussuu iissee aanneemmii ççooğğuunnlluukkllaa
ççooccuukklluukk ççaağğıınnddaa bbaaşşllaarr
– AAnneemmiinniinn ssııkk ggöörrüülleenn sseemmppttoommllaarrıı lleettaarrjjii,, ttaaşşiikkaarrddii,, vvee
ssoolluukklluukkttuurr..
– AAnneemmiikk bbeebbeekklleerr hhuuzzuurrssuuzzlluukk vvee iişşttaahhssıızzllııkk iillee
ggeelleebbiilliirrlleerr.. TTeerrssiinnee kkrroonniikk aanneemmiillii hhaassttaallaarr iissee
kkoommppaannssee eeddeebbiilliirrlleerr vvee aannllaammllıı şşiikkaayyeettlleerrii oollmmaayyaabbiilliirr

29. – Gastrointestinal yyoollddaann kkaannaammaa oolluupp oollmmaaddıığğıı
ggaaiittaa rreennggiinnddee ddeeğğiişşiikklliiğğee,, ggaaiittaaddaa kkaann
ssaappttaannııpp ssaappttaannmmaaddıığğıınnaa,, bbaarrssaakk
hhaarreekkeettlleerriinniinn dduurruummuu kkaabbıızzllııkk vveeyyaa iisshhaall oolluupp
oollmmaaddıığğıınnaa ddaaiirr ssoorruullaarr ssoorraarraakk aannllaaşşııllaabbiilliirr
– AAddeett ggöörreenn kkıızz ççooccuukkllaarrıı ffaarrkkıınnddaa oollmmaaddaann
ffaazzllaa kkaann kkaayybbeeddiiyyoorr oollaabbiilliirrlleerr.. BBuu nneeddeennllee
mmeennssttuurraassyyoonnuunn ssüürreessii kkaannaammaannıınn mmiikkttaarrıı vvee
ssııkkllıığğıınnaa ddaaiirr bbiillggii eeddiinniillmmeelliiddiirr

30. DDiiyyeett ööyykküüssüü
• DDiiyyeetttteekkii ddeemmiirr ffoolliikk aassiitt vvee BB1122 mmiikkttaarrıı
• NNee ttüürr yyiiyyeecceekklleerrllee bbeesslleennddiiğğii,, mmaammaa aallııyyoorrssaa ddeemmiirr
ddeesstteekkllii oolluupp oollmmaaddıığğıı,, yyaannllıızz aannnnee ssüüttüü nnee kkaaddaarr ssüürree
aallddıığğıı,, eekk ggııddaallaarraa bbaaşşllaammaa zzaammaannıı vvee ggııddaallaarrıınn iiççeerriiğğii
• AAyyrrııccaa ppiikkaa ööyykküüssüü ssoorrgguullaannmmaallııddıırr..

31. DDooğğuumm ööyykküüssüü
• DDooğğuumm vvee nneeoonnaattaall ddöönneemmee aaiitt ddeettaayyllıı ööyykküü aallıınnmmaallııddıırr..
• AAnnnneenniinn vvee bbeebbeeğğiinn kkaann ggrruuppllaarrıı,, kkaann ddeeğğiişşiimmii vveeyyaa
iinnttrraauutteerriinn ttrraannssffüüzzyyoonn,, eerrkkeenn nneeoonnaattaall ddöönneemmddee aanneemmii
ssoorrgguullaannmmaallııddıırr..
• DDooğğuummddaakkii ggeessttaassyyoonn yyaaşşıı öönneemmlliiddiirr pprreemmaattüürree
bbeebbeekklleerr ddeemmiirr vveeyyaa vviittaammiinn EE eekkssiikklliiğğiinnee bbaağğllıı oollaarraakk
aanneemmiiyyee ggiirreebbiilliirrlleerr..
• SSaarrııllııkk oollmmaassıı vvee ffoottootteerraappii ggeerreekkssiinniimmii hheerreeddiitteerr bbiirr
hheemmoolliittiikk aanneemmiiyyee iişşaarreett eeddeebbiilliirr..

32. AAiillee ööyykküüssüü
• AAiilleeddee aanneemmii,, iikktteerr,, ssaaffrraa ttaaşşıı vvee sspplleennoommeeggaalliissii oollaann aaiillee
bbiirreeyylleerrii ssaappttaannmmaallııddıırr..
• KKoolleessiisstteekkttoommii vveeyyaa sspplleenneekkttoommii ggeeççiirreenn aaiillee ffeerrttlleerriinniinn
oolluupp oollmmaaddıığğıınnıınn ssoorruullmmaassıı hheerreeddiitteerr hheemmoolliittiikk aanneemmiillii
ddiiğğeerr kkiişşiilleerriinn aaççıığğaa ççııkkaarrııllmmaassıınnaa yyaarrddıımm eeddeerr..
• IIrrkk vvee eettnniikk kköökkeenn hheemmoogglloobbiinnooppaattiilleerr vvee eennzziimmooppaattiilleerriinn
aayyıırrııccıı ttaannııssıınnıı yyaappmmaakkttaa öönneemmlliiddiirr.. ÖÖrrnneeğğiinn ttaallaasseemmii
sseennddrroommllaarrıı AAkkddeenniizz vvee ggüünneeyyddooğğuu AAssyyaa kköökkeennlliilleerrddee
ddaahhaa ssııkk iikkeenn HHbb SS vvee CC ddaahhaa ççookk ssiiyyaahh ıırrkkttaa
ggöörrüüllmmeekktteeddiirr..

33. KKlliinniikk bbuullgguullaarr
• BBiirr ççookk ssiisstteemmllee iillggiillii bbuullgguullaarr oollaabbiilliirr..
• HHaaffiiff aanneemmiiddeekkii aaddaappttaassyyoonn
mmeekkaanniizzmmaallaarrıı kklliinniikk bbuullgguullaarrıınn oorrttaayyaa
ççııkkıışşıınnıı eennggeelllleerr..
• AAnneemmii ddeerriinnlleeşşttiikkççee bbuullgguullaarr bbeelliirrggiinnlleeşşiirr..

34. KKlliinniikk bbuullgguullaarr
• KKaann hheemmoogglloobbiinn ddüüzzeeyylleerrii vvee
sseemmppttoommllaarrıınn şşiiddddeettii aarraassıınnddaa iilliişşkkii
ggöösstteerriilleemmeemmiişşttiirr..
• DDeemmiirr eekkssiikklliiğğii aanneemmiissiinniinn eenn öönneemmllii
ssoonnuuççllaarrıınnddaann bbiirriissii mmeennttaall ddeeffeekkttlleerriinn
oolluuşşaabbiillmmeessiiddiirr..

35. KKlliinniikk bbuullgguullaarr
• DDeerrii vvee mmuukkoozzaallaarrddaa ssoolluukklluukk,,((eell aayyaassıı))
• EElllleerrddee kkaaşşııkk ttıırrnnaakk,,
• AAnnoorreekkssii ((BBüüyyüümmee ggeerriilliiğğii vvee ppeerrsseennttiilllleerrddee
ggeerriilliikk)),,
• PPiikkaa
• AAttrrooffiikk gglloossssiitt,,
• AAnngguulleerr ssttoommaattiitt,,
• MMaallaabbssoorrbbssiiyyoonn,,

37. KKlliinniikk bbuullgguullaarr
• İİrrrriittaabbiilliittee,, yyoorrgguunnlluukk,,
• MMeennttaall vvee mmoottoorr ggeelliişşmmee tteessttlleerriinnddee ggeerriilliikk,,
• KKaarrddiiyyaakk oouuttppuutt vvee kkaallpp hhıızzıınnddaa aarrttıışş,,
• EEggzzeerrssiizz iinnttoolleerraannssıı,, sseennkkoopp,,
• KKaattııllmmaa nnööbbeettlleerrii
• KKaallpp yyeettmmeezzlliiğğii..
• EEnnffeekkssiiyyoonnllaarraa eeğğiilliimmiinn aarrttmmaassıı,,

38. FFiizziikk MMuuaayyeennee
DDeerrii::
hhiippeerrppiiggmmeennttaassyyoonn ((FFaannccoonnii aanneemmiissii)),,
ssaarrııllııkk ((hheemmoolliittiikk aanneemmii,,hheeppaattiitt vvee aappllaassttiikk
aanneemmii)),,
kkaavveerrnnöözz hheemmaannjjiioomm ((mmiikkrrooaannjjiiyyooppaattiikk hheemmoolliittiikk
aanneemmii)),,
ppeetteeşşii--ppuurrppuurraa ((kkeemmiikk iilliiğğii iinnffiillttrraassyyoonnuu,,aappllaassttiikk
aanneemmii,,HHÜÜSS,,EEvvaannss ssdd..)),,
aalltt eekkssttrreemmiitteelleerrddee ööddeemm,, üüllsseerr ((oorraakk hhüüccrreellii
aanneemmii)) ddüüşşüünnddüürrüürr..

39. YYüüzz::
• FFrroottaattaall kkeemmiikkttee bboommbbeelleeşşmmee,,zziiggoommaattiikk
vvee mmaakkssiilllleerr kkeemmiikkttee bbeelliirrggiinnlleeşşmmee
hheerreeddiitteerr hheemmoolliittiikk aanneemmii((ttaallaasseemmii mmaajjoorr
ggiibbii)),,
aağğıırr DDEEAA
• AAğğrrııssıızz gglloossssiitt,, aanngguulleerr ssttoommaattiitt ddeemmiirr vvee
BB1122 vviitt.. eekkssiikklliiğğiinniinn bbiirr bbuullgguussuu oollaabbiilliirr..

40. GGöözzlleerr
• FFaannccoonnii aanneemmiissiinnddee mmiikkrrookkoorrnneeaa
mmiikkrroosseeffaallii eekkssttrreemmiittee ddeeffeekkttlleerrii,,
• OOrraakk hhüüccrreellii aanneemmiiddee kkoonnjjuunnkkttiivvaall vvee
rreettiinnaall ddaammaarrllaarrddaa kkııvvrrıımmllaaşşmmaa vvee
aanneevvrriizzmmaallaarr,,
• GG66PPDD eekkssiikklliiğğiinnddee vvee yyeenniiddooğğaann hheemmoolliittiikk
aanneemmiillii ggaallaakkttoozzeemmiiddee kkaattaarraakktt ggöörrüülleebbiilliirr..

41. GGööğğüüss::
• PPeekkttoorraall kkaassıınn uunniillaatteerraall yyookklluuğğuu PPoollaanndd
SSeennddrroommuunnddaa,,
• PPeeccttuuss ccaarriinnaattuuss iissee DDiiaammoonndd--BBllaacckkffaann
SSeennddrroommuunnddaa ggöörrüülleebbiilliirr..

42. Resim 1. Poland sendromunda “pektoralis majör kasının
sternokostal parçasının yokluğu”na aynı taraflı toraks çöküklüğü
ve aynı taraftaki ekstremitenin gelişim yetersizliği sıklıkla
eşlik eder (hastanın sağ akromiyon-olekranon mesafesi
sola kıyasla kısadır)

43. EElllleerr::
FFaannkkoonnii aanneemmiissiinnddee tteennaarr hhiippooppllaazzii,,
DDiiaammoonndd--BBllaacckkffaann SSdd..uunnddaa üüçç ffaallaannkkssllıı
bbaaşşppaarrmmaakk,,
DDeemmiirr eekkssiikklliiğğii aanneemmiissiinnddee kkaaşşııkk ttıırrnnaakk,, ddiill
ppaappiillllaallaarrıınnddaa ssiilliinnmmee ggöörrüüllüürr..

45. SSpplleennoommeeggaallii::
HHeerreeddiitteerr hheemmoolliittiikk aanneemmii,,
OOttooiimmmmuunn hheemmoolliittiikk aanneemmii,,
LLöösseemmii,,
LLeennffoommaa,,
AAkkuutt iinnffeekkssiiyyoonnllaarr
HHiippeerrsspplleenniizzmm

46. • Kırmızı dil, harita dili, nörolojik bulgular
Megaloblastik anemi

47. LLaabboorraattuuaarr
• TTaamm kkaann ssaayyıımmıı,,MMCCVV,,RRDDWW
• RReettiikküülloossiitt
• PPeerriiffeerriikk yyaayymmaa
• ÖÖnn ttaannııyyaa uuyygguunn ççeeşşiittllii tteessttlleerr
• HHbb eelleekkttrrooffoorreezzii,,ddiirreekktt ccoooommss tteessttii,,GG66PPDD ddüüzzeeyyii
ggiibbii
• KKeemmiikk iilliiğğii aassppiirraassyyoonnuu

50. ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI PERİFERİK YAYMA
• KAN SAYIMINDAKİ BOZUK PARAMETRELERİN TEYİDİ
• KAN SAYIMINDA SAPTANAMAYACAK BAZI ERİTROSİT ŞEKİL
BOZUKLUKLARININ BELİRLENMESİ (FRAGMANTASYON, EKİNOSİT,
AKANTOSİT, DİMORFİZM, TARGET HÜCRESİ, vb.)
• EŞLİK EDEN TROMBOSİT ve LÖKOSİT SAYI BOZUKLUKLARININ TEYİDİ
• ANORMAL LÖKOSİTLER (BLAST, DİSPLAZİ, HİPERSEGMENTASYON)

52. PPeerriiffeerriikk yyaayymmaa
• ÖÖnnccee xx1100 bbüüyyüüttmmee,, ssoonnrraa xx110000
• TTrroommbboossiittlleerrii ddeeğğeerrlleennddiirr
• EErriittrroossiitt mmoorrffoolloojjiissii::
SSoolluukklluukk
LLeennffoossiitt iillee kkııyyaassllaammaa

53. PPeerriiffeerriikk yyaayymmaa--bbüüyyüükkllüükk,,
şşeekkiill,, rreennkk
• AAnniizzoossiittoozz
• PPooiikkiilloossiittoozz
• PPoolliikkrroommaazzii
• 11++:: HHüüccrreelleerriinn %%2255’’ii eettkkiilleennmmiişş
• 22++:: 5500%%
• 33++:: 7755%%
• 44++:: 110000%%

63. Anemi sebebi?
Yapım ? Kan kaybı / yıkım ?
Anahtar test …..???

64. Retikülosit sayısı
• Yıkım artışı : %2-3
• Hemolitik anemilerin %25’inde artmaz…
(eritrosit prekürsorlarının da yıkılımına
bağlı)
• Klinik olarak anlamlı: (<0.1%) veya (>3%)

66. Düzeltilmiş Retikülosit Oranı= Sayılan Oran * (Hct/45)
Retikülosit Üretim İndeksi= Düzeltilmiş Retikülosit Oranı/Düzeltme faktörü
Hematokrit Düzeltme Faktörü
% 40-45 1.0
% 35-39 1.5
% 25-34 2.0
% 15-24 2.5
% 5-14 3
Yorumlama
RPI < 2 Yetersiz ilik yanıtı (proliferasyon ¯ ya da inefektif eritropoez)
RPI > 3 Anemiye ilik cevabı normal (hemoliz ya da kanama)
Diğer normal

67. • Retikülosit indeksi (RPI):
• RPI > 3: İyi ilik yanıtı (hiperproliferatif)
• RPI < 2: Yetersiz ilik yanıtı (hypoproliferatif)
• RPI 2-3: yeterli (hemoglobin >10–11 g/dL)
• Normal Kİ + yeterli B12, folik asit, demir:
– RPI 4-5 kat artar
• Uzamış stresler: (örn: kronik hemolitik anemi):
– RPI 7-8 kat artar

68. ANEMİ NEDENİNİN SAPTANMASI: HEMOLİZ veya AKUT KANAMA MI,
YOKSA YAPIM BOZUKLUĞU MU ?
RETİKÜLOSİT SAYIMI

69. AANNEEMMİİ SSIINNIIFFLLAAMMAASSII
• FFiizzyyoolloojjiikk
•MMoorrffoolloojjiikk

70. FFiizzyyoolloojjiikk ssıınnııffllaammaa
• KKKK yyaappıımmıınnıınn bbaasskkııllaannmmaassıı::
11.. EErriittrroossiitt mmaattuurraassyyoonn bboozzuukklluukkllaarrıı--
iinneeffffeekkttiiff eerriittrrooppooeezz
22.. EErriittrrooppooeezziinn oollmmaammaassıı
• HHıızzllıı yyııkkıımm vveeyyaa kkaayyııpp

71. ANEMİNİN NEDENLERİ
1. ERİTROSİT SAYISININ AZALMASI
Eritrosit Üretiminin (= Eritropoez) Bozulması
Yıkımın (= Hemoliz) Hızlanması ya da Kanama
XX
X X

72. ANEMİNİN NEDENLERİ
2. HEMOGLOBİN SENTEZİNİN BOZULMASI

73. HÜCRE ÇOĞALMASI için GEREKLİ HAM MADDELER
UYGUN MİKROÇEVRE
1. Anatomik çevre
2. Hormon & sitokinler
YETERLİ KÖK HÜCRE
HEMOGLOBİNİZASYON
için GEREKLİ HAM
MADDELER
Makrofaj
120 g
<<
120 g

74. Anemi: Patofizyolojik Sınıflama
Yapım Bozukluğu Yıkım ya
Kök Hücre Mikroçevre Ham Madde da Kayıp
(Genetik Kod ve Besin Faktörleri)
• Aplastik anemi • Renal yetmezlik • Demir eksikliği • Akut kanama
• Miyelodisplazi • Hipotiroidizm • Kronik hastalık anemisi • Hemolitik
• Viral anemiler
infeksiyonlar
• Kemik iliği infiltrasyonu
Malin hastalık
Granülomatöz hastalık
Depo hastalığı
• Sideroblastik anemi
• Toksin-ilaç • Kronik hastalık anemisi • B12
• Folat
• Talasemi

75. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-1
AA.. MMeemmbbrraann ddeeffeekkttlleerrii
•SSppeessiiffiikk aannoorrmmaalllliikklleerrllee bbeerraabbeerr mmeemmbbrraann
ddeeffeekkttlleerrii
•HHeerreeddiitteerr ssffeerroossiittoozz
•HHeerreeddiitteerr eelliippttoossiittoozz
•HHeerreeddiitteerr ssttoommaattoossiittoozz
•FFoossffoolliippiidd kkoommppoossiizzyyoonnuunnddaa ddeeğğiişşiikklliilleerr
•HHeerreeddiitteerr AATTPPaassee eekkssiikklliiğğii
•SSeekkoonnddeerr mmeemmbbrraann ddeeffeekkttlleerrii
((AAbbeettaalliippoopprrootteeiinneemmii))

76. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-2
BB.. EEnnzziimm ddeeffeekkttlleerrii
•EEnneerrjjii ppoottaannssiiyyaall ddeeffeekkttlleerrii
•HHeekkzzookkiinnaazz
•GGlluukkoozz ffoossffaatt iizzoommeerraazz
•FFoossffooffrruukkttookkiinnaazz
•22,, 33--DDiiffoossffoogglliisseerroommuuttaazz
•PPiirrüüvvaatt kkiinnaazz
• RReeddüükkssiiyyoonn ppoottaannssiiyyeell ddeeffeekkttlleerrii
•GG66PPDD
•GGlluuttaattyyoonn sseenntteettaazz
•GGlluuttaattyyoonn rreeddüükkttaazz
•GGlluuttaattyyoonn ppeerrookkssiiddaazz
•DDiiğğeerr ddeeffeekkttlleerr
•AATTPPaassee
•AAddeenniillaatt kkiinnaazz
•RRiibboozz ffoossffaatt ppiirrooffoossffookkiinnaazz

77. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-3
C. Hemoglobin ddeeffeekkttlleerrii;;
•HHeemm::
•KKoonnjjeenniittaall eerriittrrooppooiieettiikk ppoorrffiirrii
•GGlloobbiinn::
•KKaalliittaattiiff :: HHeemmoogglloobbiinnooppaattiilleerr:: (( HHbb SS,, CC,, ))
KKaannttiittaattiiff:: a vvee b ttaallaasseemmiilleerr
DD.. KKoonnjjeenniittaall ddiisseerriittrrooppooiieettiikk aanneemmiilleerr;;
•TTiipp II
•TTiipp IIII
•TTiipp IIIIII
•TTiipp IIVV

78. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-1
AA.. İİmmmmüünn
AA.. İİzzooiimmmmüünn
• YYeenniiddooğğaannıınn hheemmoolliittiikk hhaassttaallıığğıı
• UUyygguunn oollmmaayyaann kkaann ttrraannssffüüzzyyoonnllaarrıı
AA.. OOttooiimmmmüünn
AA.. İİddiiooppaattiikk
• SSııccaakk aannttiikkoorrllaarrllaa
• SSooğğuukk aannttiikkoorrllaarrllaa
• SSııccaakk--ssooğğuukk aannttiikkoorrllaarrllaa ((DDoonnaatthh--
LLaannddsstteeiinneerr))
AA.. SSeekkoonnddeerr
• İİnnffeekkssiiyyoonnllaarr
• İİllaaççllaarr vvee kkiimmyyaassaall mmaaddddeelleerr
• HHeemmaattoolloojjiikk hhaassttaallııkkllaarr
• İİmmmmüünnoolloojjiikk hhaassttaallııkkllaarr
• TTüümmöörrlleerr

79. Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-2
BB.. NNoonn--İİmmmmüünn
aa.. İİddiiooppaattiikk
bb.. SSeekkoonnddeerr
• İİnnffeekkssiiyyoonnllaarr
• İİllaaççllaarr vvee kkiimmyyaassaall mmaaddddeelleerr
• HHeemmaattoolloojjiikk hhaassttaallııkkllaarr
• DDiiğğeerr nneeddeennlleerr

80. MMoorrffoolloojjiikk ssıınnııffllaammaa
• MMiikkrroossiittiikk
• NNoorrmmoossiittiikk
• MMaakkrroossiittiikk
• SSppeessiiffiikk ddeeğğiişşiikklliikklleerr

81. Anemi: Morfolojik Sınıflama
Mikrositik
(Hb yapımı ¯)
Normositik
(Eritrosit yapımı ¯
ya da yıkımı ­)
Makrositik
(Eritrosit yapımı ¯
ya da yıkımı ­)
• Demir eksikliği • Kronik hastalık anemisi • Megaloblastik anemi
(B12-folat ¯)
• Talasemi • Renal yetmezlik • Hipotiroidizm
• Kronik hastalık anemisi • Hipotiroidizm • Kök hücre bozukluğu
(aplastik anemi, miyelodisplazi)
• Sideroblastik anemi • Kemik iliği infiltrasyonu • Karaciğer hastalığı
• Kök hücre bozukluğu
(aplastik anemi, miyelodisplazi)
• Hemolitik anemi (Retikülositoz)
• Erken dönem demir eksikliği • Kanama (Retikülositoz)
• Dimorfik anemi
• Miyelodisplazi
• Kanama
• Hemoliz
• Orak hücreli anemi

82. AAnneemmiilleerree ttaannııssaall yyaakkllaaşşıımm
MCV
Normal
*Kronik hastalık
anemisi
*Akkiz pure red
cell aplasia
*Akut kanama
*Miks anemi
Yüksek
*Folat eksikliği
*Vitamin B12
eksikliği
*Aplastik anemi
*MDS
*Karaciğer
hastalığı
Düşük
*Demir eksikliği
*Kurşun
zehirlenmesi
*Talasemi
*Kronik hastalık

83. Eritrosit morfolojisi
Hipokrom Mikrositik Makrositik Normositik Spesifik bulgular
MCV< 70 fL MCV >85 fL MCV 72-79 fL Target hücreleri
Demir eksikliği anemisi
Talasemi (α veya β)
Sideroblastik anemi
Kronik hastalık
Enfeksiyon
Kanser
Enflamasyom
Böbrek hastalığı
Kurşun zehirlenmesi
Demir metabolizması
bozuklukları
Ağır malnutrisyon
Normal yenidoğan
Splenektomi sonrası
Karaciğer hastalığı
Aplastik anemi
Hipotiroidi
Megaloblastik anemi
Down sendromu
Hb F arttığı sendromlar
Myelodisplastik sendrom
Diamond- Blacfan anemisi
Fankoni anemisi
Diskeratosis konjenita
Pearson sendromu
PNH
İlaçlar (Mtx,
merkaptopurin, fenitoin)
Akut kan kaybı
Enfeksiyon
Böbrek yetmezliği
Bağ dokusu hastalıkları
Karaciğer hastalığı
Maligniteler
Demir eksikliği (erken dönem)
Aplastik anemi
Kemik iliği infiltrasyonu
Diseritropoetik anemi
Hemoliz
Eritrosit enzim defekti
Eritrosit membran defekti
Hipersplenizm
İlaçlar
Sferositoz
Akantositoz
Ekinositoz
Şistositoz
Stomasitoz
Eliptositoz
Göz yaşı hücreleri
Çekirdekli eritrositler
Bazofilik noktalanmalar
Howell-Jolly cisimleri
Heinz cisimleri

84. AAnneemmiilleerree ttaannııssaall yyaakkllaaşşıımm
MCV
Normal Yüksek
Folat eksikliği
Vitamin B12 eksikliği
Aplastik anemi
Pre-lösemi
İmmun hemolitik anemi
Karaciğer hastalığı
Düşük
Demir eksiliği
Kurşun zehirlenmesi
Talasemi
Kronik hastalık
Retikülosit sayısı
Yüksek Düşük
Bilirubin Lökosit ve trombosit sayısı
Yüksek Normal
Hemolitik anemi Kanama
COOMB’s testi
Pozitif
Oto-immun HA
Primer
Sekonder (SLE, vs)
Rh, ABO uyuşmazlığ
Negatif
Eritrosit içi
Hemoglobinopatiler
Enzim defektleri
Membran defektleri
Eritrosit dışı
İdiopatik
Sekonder
İlaç
Enfeksiyon
Mikroanjiopatik
Artmış Normal Azalmış
Enfeksiyon Diamand-Blackfan
TEC
Kemik iliği depresyonu
Malignite
Aplastik anemi
Primer
Sekonder

85. MCV ve RDW’e göre anemilerin ssıınnııffllaannddıırrmmaassıı
MMCCVV
DDüüşşüükk NNoorrmmaall YYüükksseekk
RRDDWW nnoorrmmaall HHoommoojjeenn,, mmiikkrroossiittiikk HHoommoojjeenn,, nnoorrmmoossiittiikk HHoommoojjeenn,, mmaakkrroossiittiikk
HHeetteerroozziiggoott ttaallaasseemmii
KKrroonniikk hhaassttaallııkk
NNoorrmmaall
KKrroonniikk hhaassttaallııkk
KKrroonniikk kkaarraacciiğğeerr hhaassttaallıığğıı
KKeemmootteerraappii
KKaannaammaa
HHeerreeddiitteerr ssffeerroossiittoozz
AAppllaassttiikk aanneemmii
MMDDSS
RRDDWW yyüükksseekk HHeetteerroojjeenn,,
mmiikkrroossiittiikk
HHeetteerroojjeenn,,
nnoorrmmoossiittiikk
HHeetteerroojjeenn,,
mmaakkrroossiittiikk
DDeemmiirr eekkssiikklliiğğii
SS ββ--ttaallaasseemmii
HHeemmoogglloobbiinn HH
EErriittrroossiitt ffrraaggmmaannttaassyyoonnuu
EErrkkeenn ddeemmiirr vveeyyaa ffoollaatt
eekkssiikklliiğğii
MMiikkss eekkssiikklliikklleerr
HHeemmoogglloobbiinnooppaattiilleerr
MMyyeellooffiibbrroozz
SSiiddeerroobbllaassttiikk aanneemmii
FFoollaatt eekkssiikklliiğğii
VViittaammiinn BB--1122 eekkssiikklliiğğii
İİmmmmüünn hheemmoolliittiikk aanneemmii
SSooğğuukk aagggglluuttiinniinnlleerr

86. MMİİKKRROOSSİİTTİİKK AANNEEMMİİ
Retikülosit
ARTMIŞ
SARILIK, SPLENOMEGALİ,
BİL, LDH ARTIŞI,
PY ANORMAL
VAR
HEMOLİTİK:
Beta talasemi
H.Eliptositoz
H. piropoiklositoz
NORMAL VEYA AZALMIŞ
SD,SDBK
ferritin
normal
TT
HbE
HbC
TS,
FERRİTİN
AZALMIŞ
SD artmış
SDBK normal,
Ferritin artmış
KEMİK İLİĞİ
DEA
Sideroblastik anemi
SD,SDBK
Ferritin
Kr. Hst.

87. Causes of Microcytic
Anemia
• Common
• ● Iron deficiency
• ● Thalassemia trait (alpha or beta)
• Less Common
• ● Hemoglobinopathy (with or without
thalassemia)
• ● Inflammation
• ● Thalassemia major
• ● Lead toxicity
• ● Sideroblastic anemia

88. NNOORRMMOOSSİİTTİİKK AANNEEMMİİ
Retikülosit
KK YAPIMI
ARTMIŞ
SARILIK, SPLENOMEGALİ,
BİL, LDH ARTIŞI,
PY ANORMAL
VAR YOK
HEMOLİZ KANAMA
(erken)
NORMAL VEYA AZALMIŞ YAPIM
BİYOKİMYA
ENDOKRİNOLOJİK
RENAL
KC
ENDOKRİN HST
SERUM DEMİR
NORMAL
KEMİK İLİĞİ
İnfiltrasyon
Kk aplazi
MDS
CDA
DÜŞÜK
Kr. Hst
Erken DE

89. MAKROSİTİK AANNEEMMİİ
PPeerriiffeerriikk yyaayymmaaddaa mmaakkrroooovvaalloossiittlleerr,,
hhiippeerrsseeggmmeennttaassyyoonn vvaarr mmıı??
Var
Kemik iliği; vitB12, FA
B12 eks.
FA eks DNA sentez
bozuklukları
yok
nonmegaloblastik
retikülosit
Artmış
Hemolitik anemi
Kanama Normal
Hipotiroidi
Kc hst
MDS
SA
RA

90. SSppeessiiffiikk eerriittrroossiitt bboozzuukklluukkllaarrıı
Target hücreler
Yüzey/volüme oranı artmıştır
•Talasemi
•Hemoglobinopatiler
•Karaciğer hastalığı
•Post-splenektomi
•Hiposplenizm
•Ciddi demir eksikliği
•Hb E
•LCAT eksikliği
•Abetalipoproteinemi
Sferositler
Yüzey/volüme oranı azalmış,
Hiperdense (>MCHC)
•Herediter sferositoz
•ABO uyuşmazlığı
•Oto-immun H. A.
•Hipersplenizm
•Yanıklar
•Post-transfüzyon
•Akut oksidan hasarı
Akantositler (spur cells)
•Karaciğer hastalığı
•DIC
•Post-splenektomi
•Hiposplenizm
•Vitamin E eksikliği
•Hipotiroidizm
•Abetalipoproteinemi
•Malabsorbsiyon sendromları

91. Spesifik eerriittrroossiitt bboozzuukklluukkllaarrıı
Eliptositler
•Herediter eliptositoz
•Demir eksikliği
•Talasemi major
•Ağır bakteriyal enfeksiyon
•Lökoeritroblastik reaksiyon
•Megaloblastik anemiler
•Sıtma
Göz yaşı hücreleri
•Yenidoğan
•Talasemi major
•Lökoeritroblastik reaksiyon
•Myeloproliferatif sendromlar
Çekirdekli Eritrositler
•Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü)
•Kemik iliğinin aşırı uyarılması
Hipoksi (kardiak arrest)
Ağır hemolitik anemi
•Konjenital enfeksiyonlar
•Post splenektomi veya hiposplenizm
•Lökoeritroblastik reaksiyon
•Megaloblastik anemi
•Diseritropoetik anemi

92. SSppeessiiffiikk eerriittrroossiitt bboozzuukklluukkllaarrıı
Şistositler
DIC
TTP
Ciddi HA (örn; G6PD eksikliği)
Mikroanjiopatik HA
Hemolitik üremik sendrom
Prostatik kalp kapağı
Aort koarktasyonu
Bağ dokusu hastalıkları
Kasabach Merritt sendromu
Purpura fulminans
Malign hipertansiyon
Üremi, akut tubuler nekroz
Glomerülonefrit
. Ekinositler (burr cells)
Artefakt
Böbrek yetmezliği
Dehidratasyon
Karaciğer hastalığı
Purivat kinaz eksikliği
Peptik ülser
Gastrik karsinoma
Eritrosit süspansiyonu
transfüzyonu sonrası
. Stomasitler
Az miktarlarda
normal olarak görülebilir
Herediter stomatositoz
Artefakt
Talasemi

93. Spesifik eerriittrroossiitt bboozzuukklluukkllaarrıı
Bazofilik noktalanmalar
Ribozomal RNA agregasyonuna bağlı oluşur
Hemolitik anemi (talasemi trait gibi)
Demir eksikliği anemisi
Kurşun zehirlenmesi
Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği
Howell- Jolly cisimleri
Nükleer kalıntı
Postsplenektomi
Hiposplenizm
Yenidoğan
Megaloblastik anemi
Diseritropoetik anemi
Diğer anemilerde bazen
(demir eksikliği, herediter sferositoz)
Heinz cisimleri
Denature olmuş hemaglobinin
çökmesiyle olur
Talasemi
Aspleni
Kronik karaciğer hastalığı
Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi

94. ANEMİ
ERİTROSİTLERİN
MORFOLOJİK
ÖZELLİKLERİ (CBC ve PY)
ÖYKÜ
ve FM +
YAPIM-YIKIM DENGESİNİ
GÖSTEREN PARAMETRE
(RETİKÜLOSİT)
PERİFERİK KAN İNCELEMELERİ:
Serum Fe Parametreleri
B12, folat
Hb elektroforezi / oraklaşma
Coombs testleri
Ozmotik fragilite
Asit ham-sukroz hemoliz / akım sitometri
Eritrosit enzimleri
İdrarda hemosiderin
...
TANI
TANI
=
=
KEMİK İLİĞİ İNCELEMELERİ
Aspirasyon / Biopsi / Hemosiderin /
Sitogenetik incelemeler TANI
=

95. Hangisi Herediter sferositoz ile uyumludur?
A B C D
A:Sferositoz: Santral solukluk kaybolmuş, çapları daralmış
B:Kronik Hastalık Anemisi. Normokromik, normositik. İleri dönemde hipokromik ve
mikrositik olabilir. Anizositoz beklenebilir.
C: G-6PD enzim eksikliği
D: Kötü yayma

96. Hangisi splenektomi yapılmış birine
ait olabilir ?
A B C D
DOĞRU YANIT: A (Howell Jolly body)
B: Akantosit (Anoreksia nervoza)
C: Sferoekinosit (Herediter sferositoz)
D: Ekinosit (EDTA ile uzun süre beklemiş kan)

97. A- Şistosit B- Mikrosferosit
C- Akantosit D- Howel Jolly cisimcikleri
DOĞRU YANIT: A
Şistositler eritrosit fagmanlarıdır. Isı, mekanik travma sonucu
veya hasarlı endotel ile temas sonucu meydana gelir.
Mikroanjiopatide sıktır.

98. A- Hiposplenizm B- Obstrüktif sarılık
C- Talasemi D- Kronik Karaciğer H.
DOĞRU YANIT: A+B+C+D
Target (hedef Hücreleri) her 4 durumda da görülebilir

99. A- Hipokromi B- Mikrositoz C- Orak hücreler D- Eliptositoz
DOĞRU YANIT: A+B+D
Tipik bir demir eksikliği. Eliptositlerin ekseni çok uzarsa bunlara
“kalem hücreleri-pencil cells” denir. Orak hücrelerine göre
eğimleri daha azdır.

100. A- Sickle hücresi B- Sferosit
C- Bazofilik stipling D- Howel Jolly cisimcikleri
DOĞRU YANIT: C
Bazofilik stippling (bazofilik noktalanma) diseritropoez göster-gesidir.

101. Quiz
• 14-month-old boy is brought to your office because a visiting relative
noted that he appeared pale.
• He drinks 40 to 50 oz of cow milk daily. He looks well except for pallor.
• A complete blood count demonstrates a white blood cell count of
6.9103/mcL (6.9109/L), hemoglobin of 5.9 g/dL (59 g/L), mean cell
volume of 57 fL, and platelet count of 775103/mcL (775109/L).
• The most appropriate next step is to:
• A. Give a blood transfusion.
• B. Give a single dose of intravenous iron.
• C. Initiate a trial of oral ferrous sulfate.
• D. Obtain hemoglobin electrophoresis.
• E. Obtain serum ferritin, iron, and total iron-binding capacity
measurements.

102. • A 12-month-old girl is found to have a hemoglobin of 9.7 g/dL
(97 g/L) during a health supervision visit.
• Other findings on the complete blood count are mean cell
volume of 63 fL, red cell distribution width (RDW) of 15.1%, and
red blood cell count of 5.3103/mcL 5.3109/L. She is given a trial
of oral iron sulfate, and after 3 weeks, the hemoglobin
measures 9.6 g/dL (96 g/L).
• The most likely explanation for the failure of the hemoglobin to
increase is:
• A. Administration of the oral iron with meals.
• B. Failure to take oral iron.
• C. Incorrect diagnosis.
• D. Malabsorption of iron.
• E. Ongoing blood loss.

103. • A 4-year-old boy presents with a 4-week history of malaise and
occasional low-grade fever.
• Results of laboratory studies include hemoglobin 9.5 g/dL (95 g/L),
mean cell volume 68 fL, white blood cell count 21.5103/mcL (21.5109/L)
with 65% polymorphonuclear neutrophils, 16% bands, 15%
lymphocytes, and 4% monocytes, RDW 16.95%, and platelet count
695103/mcL (695109/L).
• Additional findings include serum iron 15 mcg/dL (2.7 mcmol/L), total
iron-binding capacity 210 mcg/dL (37.6 mcmol/L), and serum ferritin
160 ng/mL (160 mcg/L).
• The most likely diagnosis is:
• A. Anemia of chronic disease.
• B. Hemoglobin H disease.
• C. Iron deficiency.
• D. Lead poisoning.
• E. Thalassemia trait.