DEFINICIÓN
• La hidrocefalia es un trastorno en el cual el sistema
ventricular cerebral contiene una cantidad excesiva de
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FISIOLOGÍA DEL CSF
• CSF es producido principalmente por el plexo
coroideo. Circula a través del sistema ventricular y se
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• La tasa de producción de LCR es menor en los recién
nacidos y los niños pequeños, aunque hay pocos estudios
disponibles,...
ETIOLOGÍA
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida.
• CONGÉTITA
• ADQUIRIDA
• Defectos del tubo neural
• Hidrocefal...
PATOGENIA
• La hidrocefalia es el resultados de un desequilibrio entre la
producción y la absorción de LCR. El mecanismo p...
• Tres mecanismos pueden explicar el desequilibrio entre la
formación y absorción del CSF que conduce a la hidrocefalia:
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FISIOPATOLOGÍA
• La obstrucción aguda del flujo del LCR lleva al aumento de
la presión y la rápida ampliación del sistema
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• Agrandamiento ventricular también interrumpe el
revestimiento del sistema ventricular, permitiendo CSF ​​se
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• Dilatación ventricular no tratada que comienza en la
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CLÍNICA
• Depende de la agudeza del proceso. Si la acumulación de
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• Los pacientes afectados suelen tener cambios en su
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EXAMEN FÍSICO
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DIAGNÓSTICO
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• Incluye el uso de diuréticos, la fibrinolíticos y punciones
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• Terapia fibrinolítica - administración intraventricular de
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  1. 1. DEFINICIÓN • La hidrocefalia es un trastorno en el cual el sistema ventricular cerebral contiene una cantidad excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) y se dilata debido al aumento de la presión . Fluido cerebro espinal (CSF) se acumula debido a un desequilibrio entre la producción y la absorción.
  2. 2. FISIOLOGÍA DEL CSF • CSF es producido principalmente por el plexo coroideo. Circula a través del sistema ventricular y se absorbe en la circulación sistémica. • La producción de LCR - Tejido del plexo coroideo se encuentra en los ventrículos cerebrales y produce CSF por secreción activa y difusión. • La tasa de producción de LCR en adultos es de aproximadamente 20 ml / hora, lo que provoca una rotación completa de la CSF tres o cuatro veces por día.
  3. 3. • La tasa de producción de LCR es menor en los recién nacidos y los niños pequeños, aunque hay pocos estudios disponibles, sin embargo en algunos estudios el CSF aumentó de manera logarítmica con la edad y el peso corporal, y varió desde 0,1 hasta 26,5 ml / hora. • El volumen total de LCR en los bebés es de aproximadamente 50 ml, en comparación con aproximadamente 150 ml en adultos normales. • Formación CSF continúa cuando la presión intracraneal se eleva, a menos que se alcanzan niveles extremadamente altos.
  4. 4. ETIOLOGÍA La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. • CONGÉTITA • ADQUIRIDA • Defectos del tubo neural • Hidrocefalia aislada • Ligada al cromosoma X • Malformaciones del SNC • Infección intrauterina • Traumas intrauterinos • Formas Sindrómicas • Teratógenos • Infecciones del SNC • Tumores • Hemorragia en espacio Subaracnoideo • Aneurismas rotos • Malformaciones arteriovenosas • Traumatismos o trastornos de la coagulación sistémicos
  5. 5. PATOGENIA • La hidrocefalia es el resultados de un desequilibrio entre la producción y la absorción de LCR. El mecanismo principal es la absorción deficiente. Esto es consecuencia de una obstrucción mecánica o funcional para el flujo normal de CSF. El volumen excesivo de LCR aumenta la presión ventricular y conduce a la dilatación ventricular. • Ningún paciente con hidrocefalia tiene obstrucción completa a fluir o absorción.
  6. 6. • Tres mecanismos pueden explicar el desequilibrio entre la formación y absorción del CSF que conduce a la hidrocefalia: • Obstrucción de vías del líquido cefalorraquídeo: es conocida como obstructiva o no comunicante, es el mecanismo más común y se produce en las vías de comunicación ventricular; siendo la dilatación distal a la obstrucción. • La absorción venosa alterada: es típicamente debido a la inflamación de las vellosidades subaracnoidea, resultando en hidrocefalia comunicante, en el que se dilata el sistema ventricular entero. • La hipersecreción de CSF: esta condición es poco común y puede ocurrir con un papiloma del plexo coroideo funcional y conduce a la dilatación del sistema ventricular entero.
  7. 7. FISIOPATOLOGÍA • La obstrucción aguda del flujo del LCR lleva al aumento de la presión y la rápida ampliación del sistema ventricular. Los partes frontales y occipitales de los ventrículos laterales se agrandan primero, produciéndose una dilatación simétrica del resto de los espacios que contiene LCR-intracerebrales. • El aumento de la presión conlleva al aplanamiento de las circunvoluciones y la compresión de los surcos contra el cráneo, borrando el espacio subaracnoideo a través de los hemisferios. El sistema vascular se comprime, y la presión venosa en los senos durales aumenta. La masa total del tejido cerebral es inicialmente sin cambios.
  8. 8. • Agrandamiento ventricular también interrumpe el revestimiento del sistema ventricular, permitiendo CSF ​​se mueva directamente en el tejido cerebral. Este es un mecanismo que puede limitar la dilatación. Sin embargo, contribuye al desarrollo de edema intersticial de la sustancia blanca periventricular. • Otro mecanismo compensatorio que limita la expansión del sistema ventricular en los lactantes es la extensión de las suturas craneales.
  9. 9. • Dilatación ventricular no tratada que comienza en la infancia antes de la fusión de las suturas craneales típicamente resulta en un enorme ampliación de la cabeza. • La presión intracraneal aumenta más lentamente debido a la expansión del cráneo. Esto permite que los ventrículos se agranden con menos presión sobre el parénquima cerebral. La ampliación notable de la cabeza no se produce si la hidrocefalia se produce de forma aguda o después de la fusión de las suturas craneales. Esto da como resultado un aumento significativo de la presión intracraneal.
  10. 10. CLÍNICA • Depende de la agudeza del proceso. Si la acumulación de líquido cefalorraquídeo excesivo es lenta, permitiendo que se produzcan ajustes, el paciente puede tener un largo período sin síntomas. La rápida progresión de la dilatación ventricular típicamente resulta en el desarrollo temprano de los síntomas. • Los síntomas de la hidrocefalia son inespecíficos e independiente de la etiología . La cefalea es un síntoma prominente. Es causada por la distorsión de las meninges y vasos sanguíneos. El dolor a menudo varía en intensidad y ubicación y puede ser intermitente o persistente. Los dolores de cabeza debido al aumento de la PIC a menudo se producen en la madrugada y se asocian con náuseas y vómitos.
  11. 11. • Los pacientes afectados suelen tener cambios en su personalidad y comportamiento. Estos incluyen: irritabilidad, indiferencia y falta de interés. • A medida que la hidrocefalia empeora, cerebro medio y la disfunción del tronco cerebral pueden provocar letargo y somnolencia. El aumento de la PIC en la fosa posterior, a menudo conduce a náuseas, vómitos y pérdida del apetito.
  12. 12. EXAMEN FÍSICO • Distorsiones del tronco cerebral puede resultar en cambios en los signos vitales, tales como bradicardia, hipertensión sistémica y la frecuencia respiratoria alterada. • Crecimiento de la cabeza excesiva puede observarse en las mediciones del perímetro cefálico trazada en las curvas de crecimiento. La fontanela anterior puede llegar a ser total o distendido. • Los niños pequeños pueden desarrollar abombamiento frontal, un contorno anormal del cráneo en el que la frente se hace más pronunciada. • Las venas del cuero cabelludo pueden aparecer dilatadas. • La compresión de la tercera o sexto par craneal puede resultar en paresias de los músculos extraoculares que conducen a diplopía. • La presión sobre el cerebro medio puede dar lugar al deterioro de la mirada hacia arriba. Esto se conoce como el signo del sol poniente debido a la aparición de la esclerótica visible por encima del iris y puede ser parte de una constelación más grande de los signos neuro-oftalmológica conocidos como síndrome de Parinaud • Examen de fondo de ojo puede revelar edema de papila. • El estiramiento de las fibras de la corteza motora alrededor de los ventrículos dilatados puede resultar en la espasticidad de las extremidades, especialmente las piernas.
  13. 13. DIAGNÓSTICO • La hidrocefalia se debe sospechar en un lactante cuya circunferencia de la cabeza se agranda en el nacimiento, o cuando las mediciones seriadas cruzan percentiles en las curvas de crecimiento estándar, lo que indica un crecimiento excesivo .En algunos casos, el diagnóstico se realiza mediante ecografía prenatal. • El diagnóstico se confirma mediante neuroimagen. En un recién nacido, la ecografía es la técnica preferida para el examen inicial, ya que es portátil y evita la radiación ionizante. En los lactantes de más edad y los niños, se debe realizar la TC o RM. • Se debe realizar una punción lumbar (PL) y el LCR se debe examinar si se sospecha de una infección que causa aracnoiditis adhesiva o ependimitis. Sin embargo, LP está contraindicado si el paciente tiene evidencia de una lesión ocupante de espacio, tal como un tumor intracraneal o un absceso cerebral, debido al riesgo de hernia cerebral.
  14. 14. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO • Hidrocefalia progresiva debe ser tratada para minimizar el deterioro neurológico. El tratamiento más efectivo es el drenaje quirúrgico. Esto no cura la hidrocefalia, pero detiene su progresión y aparición de síntomas.
  15. 15. Shunt - Un sistema de derivación mecánica se coloca para drenar la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo. Esto implica la colocación de un catéter en uno de los ventrículos laterales, por lo general de la derecha. El catéter se conecta a un sistema de válvula de una vía (por lo general se coloca debajo del cuero cabelludo de la zona retroauricular) que se abre cuando la presión en el ventrículo excede un cierto valor. La presión disminuye a medida drenaje de líquido de los ventrículos, lo que resulta en el cierre de la válvula hasta que la presión aumenta de nuevo. El extremo distal del sistema está conectado a un catéter que se coloca en la aurícula derecha del corazón (ventriculoatrial, VA) o en la cavidad peritoneal (ventriculoperitoneal, VP). Esto permite que el LCR de pasar por alto el sitio de la obstrucción mecánica o funcional a la absorción. LCR fluye directamente de los ventrículos en la circulación sistémica o al peritoneo donde es absorbido.
  16. 16. • Ventriculostomía - ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV), un procedimiento en el cual se hace una perforación para conectar el tercer ventrículo en el espacio subaracnoideo, se ha utilizado en el tratamiento inicial de casos seleccionados de hidrocefalia obstructiva y como alternativa a la derivación de revisión. El éxito del procedimiento depende de la causa de la hidrocefalia y las complicaciones. Cuando tiene éxito, la TVE ofrece un costo relativamente bajo y el tratamiento duradero para la hidrocefalia.
  17. 17. TRATAMIENTO NO QUIRÚRGICO • Incluye el uso de diuréticos, la fibrinolíticos y punciones lumbares seriales. Estos procedimientos tienen complicaciones significativas y son menos eficaz que el tratamiento quirúrgico. • Diuréticos como furosemida y acetazolamida producen disminución CSF. Se han utilizado durante períodos cortos en la hidrocefalia lentamente progresiva en pacientes demasiado inestable para la cirugía. Los diuréticos se utilizan también en los recién nacidos con hidrocefalia posthemorrágica, aunque su uso es controvertido.
  18. 18. • Terapia fibrinolítica - administración intraventricular de agentes fibrinolíticos se ha utilizado en los recién nacidos con hidrocefalia posthemorrágica en un intento de evitar la obstrucción permanente al flujo del LCR. • Punciones lumbares seriales - punciones lumbares repetidas se han utilizado como una medida temporal en recién nacidos prematuros con hidrocefalia posthemorrágica, aunque no parecen ser eficaces.
  19. 19. GRACIAS POR SU ATENCIÓN

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