TRASTORNOS PLAQUETARIOS 
WILINGTON INGA ALBAÑIL 
MEDICINA II 
UPAO-PIURA
TROMBOCITOPENIAS
CONCEPTO 
•Una trombopenia se define como la disminución del número de plaquetas por debajo del límite inferior normal (15...
CLASIFICACIÓN 
•TROMBOCITOPENIAS CENTRALES: 
•TROMBOCITOPENIAS PERIFERICAS:se produce una gran destrucción de plaquetas a ...
La trombocitopenia secundaria a heparina es una complicación 
grave que suele aparecer despues de 5 dias o mas de tratamie...
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) 
•Concepto 
EsunaenfermedadautoinmunemediadaporautoanticuerposdetipoIgGqueseunen...
•Lastrombocitopeniasneonatalesocurrenportransferenciaalfetoporviaplacentarialosauto-Acantiplaquetariosmaternosyenlaincompa...
•PúrpuratrombocitopénicaasociadaaLES 
Ocurreenel10%-15%deloscasosypuedeserlaunicamanifestaciondeLES. Aparececonaltainciden...
•Clínica 
Enlamayoríadeloscasosseobservanlesionespurpúricas(petequias,equimosis),peropuedehaberhemorragiasmucosase, inclus...
•Diagnóstico 
-Clínicoydeexclusión(hayquedescartarotrascausasdetrombocitopeniainmunecomolupuseritematososistémico, infecci...
•Tratamiento 
-Esteroides(prednisona:1-2mg/kg/díapor15d):eseltratamientoinicial.Produceunadisminucióndelafagocitosismediad...
-Gammaglobulina(0,4g/kgdepesoydiadurante5dias)intravenosaaaltasdosis:indicadaensituacionesurgentes(Ej.,hemorragiaactiva)yd...
•Quimioterapiainmunodepresora 
EncasosresistentesaglucocorticoidesyaIgi.v.puederecurrirsealaquimioterapiainmunodepresora.S...
•Transfusióndeplaquetas 
Sedebereservarparaeltratamientodehemorragiasgravesynousarseparaprofilaxis.Nosuelenlograrseaumento...
SÍNDROMES TROMBÓTICOS MICROANGIOPÁTICOS 
•Púrpuratrombóticatrombocitopénicaysíndromeurémicohemolítico 
Lossindromestrombót...
PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) 
SINDROME UREMICO HEMOLITICO (SUH) 
Asociaalembarazo,enfermedadesautoinmunes(LES...
•EldiagnósticodelosSTMsehaceporexclusionanteunaanemiahemolíticaconesquistocitosytrombocitopeniaperiferica,conosinafeccionn...
•El tratamiento consiste en la instauración temprana de recambios plasmáticos con volumenes superiores a 50 mL/kg de peso ...
•SíndromeHELLP 
Estesíndrome(delassiglasHemolysis,ElevatedLiverfunctiontests,LowPlatelets)consisteenhemolisis,elevacióndee...
TROMBOCITOPATIAS
•Las trombocitopatías son un conjunto de enfermedades caracterizadas por anomalías plaquetarias que afectan a su función. ...
•Clínica 
Lamanifestaciónclínicatípicaesladiátesishemorrágica(opredisposiciónalsangrado)enausenciadetrombocitopeniao,silah...
TROMBOCITOPATÍAS CONGÉNITAS 
•Síndrome de Bernard-Soulier o enfermedad de las plaquetas gigantes 
Herencia 
Autosómica rec...
•Enfermedad de Glanzmann 
Herencia 
Autosómica recesiva. 
Patogenia 
Existe un déficit de glicoproteína IIb-IIIa, impresci...
TROMBOCITOPATÍAS ADQUIRIDAS 
•Destacan en este grupo: 
-Uremia: es muy frecuente y suele asociarse con hemorragias. 
-Hepa...
•Tratamiento 
El tratamiento de las trombocitopatias adquiridas es sintomatico. Consiste en la transfusión de plaquetas y ...
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Trastornos plaquetarios

  1. 1. TRASTORNOS PLAQUETARIOS WILINGTON INGA ALBAÑIL MEDICINA II UPAO-PIURA
  2. 2. TROMBOCITOPENIAS
  3. 3. CONCEPTO •Una trombopenia se define como la disminución del número de plaquetas por debajo del límite inferior normal (150 x 109/L). Clínicamente, la trombocitopenia se considera relevante cuando el recuento es inferior a 100 x 109/L.
  4. 4. CLASIFICACIÓN •TROMBOCITOPENIAS CENTRALES: •TROMBOCITOPENIAS PERIFERICAS:se produce una gran destrucción de plaquetas a nivel periférico. En la médula ósea aumenta el número de megacariocitos para poder incrementar la producción plaquetaria.
  5. 5. La trombocitopenia secundaria a heparina es una complicación grave que suele aparecer despues de 5 dias o mas de tratamiento o en una segunda exposicion del medicamento.
  6. 6. PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDIOPÁTICA (PTI) •Concepto EsunaenfermedadautoinmunemediadaporautoanticuerposdetipoIgGqueseunenaantígenosdelamembranaplaquetaria(glucoproteínasIbyIIb/IIIa)yacortansusupervivenciapordestrucciónextravascular(fundamentalmenteesplénica).LadestrucciónenelbazoseproducedebidoalaexistenciadereceptoresparalafracciónconstantedelaIgGenlosmacrófagosesplénicos.Eslacausamásfrecuentedetrombocitopeniaenlaprácticaclínicaysepuedeproduciracualquieredad.
  7. 7. •Lastrombocitopeniasneonatalesocurrenportransferenciaalfetoporviaplacentarialosauto-Acantiplaquetariosmaternosyenlaincompatibilidadplaquetariamaternofetal(purpuraneonatalisoinmune).Sepuedetrataralamadreconglucocorticoidesenlasultimas2semanasdelembarazo(10-20mg/dia)silatrombocitopeniaesinferiora80×109/L. •La trombocitopenia por isosensibilizacion transfusional ocurre a los 5- 8 dias de una transfusion de sangre total.
  8. 8. •PúrpuratrombocitopénicaasociadaaLES Ocurreenel10%-15%deloscasosypuedeserlaunicamanifestaciondeLES. AparececonaltaincidenciafamiliaryseasociaalantigenoDRW2delsistemaHLA. •TrombocitopeniaasociadaalainfecciónporelHIV ExisteninmunocomplejoscirculanteselevadosyAcantiplaquetariosypuedehabersignosdehiperesplenismo.Puedeprecederalasotrasmanifestacionesclinicas. •PúrpuratrombocitopénicaidiopáticaoenfermedaddeWerlhof Lapurpuratrombocitopenicaidiopatica(PTI)sedefineporexclusioncomounatrombocitopeniaaislada,connumeronormaloaumentadodemegacariocitosenmedulaosea,sinotraenfermedadsubyacente,noatribuibleainfeccionviricaobacteriananialaacciondetoxicosquimicosomedicamentosos
  9. 9. •Clínica Enlamayoríadeloscasosseobservanlesionespurpúricas(petequias,equimosis),peropuedehaberhemorragiasmucosase, incluso,cerebrales(muyraro).Sedamasenmujeres,conunaproporcion3:1Podemosdistinguirdosformasclínicas: -PTIaguda:másfrecuenteenniños,hastaun80%aparecetrasinfeccionesvíricasenvíasrespiratoriasaltasyasocianconfrecuencialinfocitosisyeosinofilia.Larecuperaciónsueleserespontáneaynorecidivan. -PTIcrónicaoenfermedaddeWerlhof:enadultosjóvenes,sobretodomujeresyrecuperaciónnoespontáneaenlamayoría(90%). Suelenexistirrecurrenciasdelaenfermedad.
  10. 10. •Diagnóstico -Clínicoydeexclusión(hayquedescartarotrascausasdetrombocitopeniainmunecomolupuseritematososistémico, infecciónporVIHolinfoma). -Detección de autoanticuerpos específicos en plasma (negativa en más del 20%).
  11. 11. •Tratamiento -Esteroides(prednisona:1-2mg/kg/díapor15d):eseltratamientoinicial.Produceunadisminucióndelafagocitosismediadaporlosmacrófagosydelasíntesisdeautoanticuerpos.Un70-90%delospacientespresentanunabuenarespuestaaunquelamayoríarecidivaencuantosesuspendelacorticoterapia. -Esplenectomía(mejorporvíalaparoscópica):tratamientodeelecciónencasosrefractariosaesteroidesoqueprecisandosistanelevadasdeesteroidesydurantetantotiempo,queproducenefectossecundariosimportantes.Conlaextirpacióndelbazoseeliminaellugarprincipaldedestrucciónplaquetariaydesíntesisdeanticuerpos.El80%delospacientespresentanunabuenarespuestay,sireaparecelatrombopenia, sepuedenvolveraadministraresteroides.Sedebevacunarparaprevenirlasinfeccionesporgérmenesencapsulados(Stretococcuspneumoniae,NeisseriameningitidisyHaemophilusinfluenzae)
  12. 12. -Gammaglobulina(0,4g/kgdepesoydiadurante5dias)intravenosaaaltasdosis:indicadaensituacionesurgentes(Ej.,hemorragiaactiva)yduranteelembarazo.BloquealosreceptoresparalafracciónconstantedelaIgGsituadosenlosmacrófagosesplénicos,conlocualnoseunenlasplaquetasconlaIgGynosondestruidas,elevandorápidamentesunúmero.Lagammaglobulinatieneunavidamediamuycorta,porloquesuefectoespocoduradero. -Otros: •Andrógenos:disminuyenlaexpresióndelosreceptoresparalafracciónconstantedelaIgGsituadosenlosmacrófagosesplénicos, disminuyendoladestrucciónplaquetaria. •Inmunosupresores:ciclofosfamida,azatioprina,vincristina,... •Plasmaféresis:paraeliminarlosautoanticuerpos. •Rituximab(anti-CD20).
  13. 13. •Quimioterapiainmunodepresora EncasosresistentesaglucocorticoidesyaIgi.v.puederecurrirsealaquimioterapiainmunodepresora.Sehanutilizadola6-mercaptopurinaylaazatioprina,ambasaladosisdiariade2,5mg/kg,conlasqueselograrespuestaenalgunospacientes. Tambiensehaempleadolaciclofosfamida,adosisde2-3mg/kgdepesoaldiaode30-60mg/m2desuperficiecorporal,yseobservanremisionesenel30%-40%deenfermosrefractarios,aunqueserequierenvariosmesesdeterapeutica.
  14. 14. •Transfusióndeplaquetas Sedebereservarparaeltratamientodehemorragiasgravesynousarseparaprofilaxis.Nosuelenlograrseaumentosmantenidosdelacifradeplaquetas,peropuedecontribuirayugularlashemorragias.PuedeasociarseaIgi.v.adosiselevadas. •Eldanazol,uninhibidorgonadotropicoadministradop.o.,haconseguidoelevacionesdelacifradeplaquetasenalgunospacientes, porloqueocasionalmentepuedeserutil.Ladosisempleadaesde200-400mg/diayestacontraindicadoenelembarazo.Lavincristinapuedelograraumentostransitoriosdelrecuentoplaquetarioenalgunospacientes.
  15. 15. SÍNDROMES TROMBÓTICOS MICROANGIOPÁTICOS •Púrpuratrombóticatrombocitopénicaysíndromeurémicohemolítico Lossindromestrombóticosmicroangiopaticos(STM)sonentidadesclínicasinfrecuentescaracterizadasporlaexistenciadeanemiahemolíticamicroangiopatica,trombocitopeniaperiferica,afeccionrenaly,enocasiones,trastornosneurológicos. Enlaobservacionalmicroscopiodelasangresedetectaesquistocitosisqueconfirmalahemolisisintravascular.Tantolapurpuratromboticatrombocitopenica(PTT)yelsindromeuremicohemolitico(SUH),tienencomomecanismopatogeneticobasicolaformaciondetrombosplaquetariosenlamicrocirculación.
  16. 16. PURPURA TROMBOTICA TROMBOCITOPENICA (PTT) SINDROME UREMICO HEMOLITICO (SUH) Asociaalembarazo,enfermedadesautoinmunes(LES),infecciones(HIV)yfármacos(comolamitomicinaC,ticlopidina, clopidogreloquinidina). Apariciónenpacientesjóvenes Mayorafeccionrenal Menorafecciónneurológica
  17. 17. •EldiagnósticodelosSTMsehaceporexclusionanteunaanemiahemolíticaconesquistocitosytrombocitopeniaperiferica,conosinafeccionneurológicaofiebreoinsuficienciarenal,enausenciadeotrasentidadesquepuedanexplicartaleshallazgos.EltestdeCoombsesnegativoylaspruebasdecoagulacionplasmaticasuelensernormales.LaelevaciondelaLDHserica,muysuperioraladelahemolisisautoinmune,debealertarsobrelaposibilidaddeunaPTT.
  18. 18. •El tratamiento consiste en la instauración temprana de recambios plasmáticos con volumenes superiores a 50 mL/kg de peso con plasma fresco congelado o plasma sobrenadante de crioprecipitado como líquido de sustitución. El recambio ha de ser diario hasta conseguir que la remisión (considerada como ausencia de manifestaciones clínicas de la enfermedad, LDH serica normal y cifra de plaquetas superior a 100 ×109/L) se mantenga como mínimo durante 48 h.
  19. 19. •SíndromeHELLP Estesíndrome(delassiglasHemolysis,ElevatedLiverfunctiontests,LowPlatelets)consisteenhemolisis,elevacióndeenzimashepáticasytrombocitopenia.Seproducealfinaldelagestación,conunelevadoriesgodecomplicacionesfetalesymaternas.SeharelacionadoconlosSTM.Laspacientespuedenpresentarhipertensiónyproteinuriaycumplircriteriosdepreeclampsia.Eltratamientoesdesoporte,ysefinalizaralagestacioncuandoseaposible.
  20. 20. TROMBOCITOPATIAS
  21. 21. •Las trombocitopatías son un conjunto de enfermedades caracterizadas por anomalías plaquetarias que afectan a su función. •Se pueden distinguir: -Trombocitopatías congénitas: pueden cursar con hemorragias graves pero son poco frecuentes debido a que la herencia suele ser recesiva. La incidencia de las formas heterocigotas debe ser muy superior pero suelen pasar clínicamente desapercibidas. -Trombocitopatías adquiridas: son más frecuentes y secundarias a patologías o a fármacos.
  22. 22. •Clínica Lamanifestaciónclínicatípicaesladiátesishemorrágica(opredisposiciónalsangrado)enausenciadetrombocitopeniao,silahay, ladiátesisesmayordelaquecorresponderíaporlacifradeplaquetas. Anteunpacientecondiátesishemorrágicahayquetenerpresentequelastrombocitopeniassonmásfrecuentesquelastrombocitopatías.
  23. 23. TROMBOCITOPATÍAS CONGÉNITAS •Síndrome de Bernard-Soulier o enfermedad de las plaquetas gigantes Herencia Autosómica recesiva. Patogenia Las plaquetas son gigantes y deficientes en glicoproteínas del complejo GPIb-IX, por lo que disminuye la adhesión de las mismas al factor de von Willebrand (que está unido al colágeno del subendotelio). Diagnóstico Estudios en el agregómetro ↓ (el agregómetro nos permite saber dónde se encuentra el defecto funcional: déficit de glicoproteínas, alteración del almacenamiento o la secreción de gránulos. Se utilizan diferentes agentes agregantes: ristocetina, ADP, colágeno, adrenalina, ácido araquidónico, tromboxano A2) o ausencia de agregación con ristocetina (que no se corrige al añadir plasma porque la que está alterada es la plaqueta, distinto en la enfermedad de von Willebrand).
  24. 24. •Enfermedad de Glanzmann Herencia Autosómica recesiva. Patogenia Existe un déficit de glicoproteína IIb-IIIa, imprescindible para la interacción plaqueta-plaqueta (agregación) mediante proteínas adhesivas del plasma (fibrinógeno, factor de von Willebrand).Como consecuencia, no se puede formar el tapón hemostático y los sangrados pueden ser importantes. Diagnóstico Estudios en el agregómetro: agregación con ristocetina normal y alterada (↓ o ausente) con ADP, colágeno, adrenalina o tromboxano
  25. 25. TROMBOCITOPATÍAS ADQUIRIDAS •Destacan en este grupo: -Uremia: es muy frecuente y suele asociarse con hemorragias. -Hepatopatías: altamente compleja y secundaria a deficiencias en los factores de la coagulación, trombopenia y aumento de la fibrinólisis. -Síndromes mieloproliferativos crónicos: sobre todo por disminución de la adhesión plaquetaria y déficit del factor III. -Fármacos: el AAS puede producir hemorragias graves, debido a la alteración que produce en la agregación plaquetaria. El efecto de una sola dosis dura 4-5 días.
  26. 26. •Tratamiento El tratamiento de las trombocitopatias adquiridas es sintomatico. Consiste en la transfusión de plaquetas y en la administración de antifibrinoliticos sintéticos de modo similar al indicado para las trombocitopenias.

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