1. Síndrome AntifosfolípidoSíndrome Antifosfolípido
SAFSAF
Dra. Ximena Jordán BrunoDra. Ximena Jordán Bruno
Hematóloga – HemoterapeutaHematóloga – Hemoterapeuta

2. HistoriaHistoria
 Principios de los 80 en Inglaterra –Principios de los 80 en Inglaterra –
HughesHughes
 Pacientes con LES que presentaban :Pacientes con LES que presentaban :
TrombosisTrombosis
Pérdidas de embarazosPérdidas de embarazos
ACVACV

3. HistoriaHistoria
Descubrimiento de AC contra losDescubrimiento de AC contra los
Fosfolípidos de estos pacientes (aPL)Fosfolípidos de estos pacientes (aPL)
VDRL “ positivo “ ( Anti cardiolipina )VDRL “ positivo “ ( Anti cardiolipina )
Asociacion con Anticoagulante LúpicoAsociacion con Anticoagulante Lúpico

4. SAF – DefiniciónSAF – Definición
 Es un Síndrome Clínico de etiología autoinmuneEs un Síndrome Clínico de etiología autoinmune
caracterizado porcaracterizado por
Trombosis vasculares ( Venosas o arteriales )Trombosis vasculares ( Venosas o arteriales )
Perdidas recurrentes de embarazosPerdidas recurrentes de embarazos

5. Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
 Trombosis Venosas y Arteriales :Trombosis Venosas y Arteriales :
Grandes , medianos y pequeños vasosGrandes , medianos y pequeños vasos
En lugares inusuales :En lugares inusuales :
riñon , retina , higado ( Bud Chiari )riñon , retina , higado ( Bud Chiari )
 Livedo Reticularis : Infiltrado de colorLivedo Reticularis : Infiltrado de color
azul-violaceo en piernas , muslos y antebrazosazul-violaceo en piernas , muslos y antebrazos
 Ulceras en miembrosUlceras en miembros

6. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

7. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 Enfermedad cerebroEnfermedad cerebro
vascularvascular

8. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 AIT que pueden ser únicos o múltiplesAIT que pueden ser únicos o múltiples
AVC isquémico en pacientes jóvenes sinAVC isquémico en pacientes jóvenes sin
factores de riesgo vascularfactores de riesgo vascular
Otros como cefaleas intensas tipo migrañaOtros como cefaleas intensas tipo migraña

9. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 Enfermedad PulmonarEnfermedad Pulmonar
TEP e infartoTEP e infarto
Hipertension PulmonarHipertension Pulmonar
TromboembolicaTromboembolica
Hemorragia AlveolarHemorragia Alveolar

10. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 A nivel cardiovascularA nivel cardiovascular
engrosamiento valvular y desarrollo deengrosamiento valvular y desarrollo de
vegetacionesvegetaciones
Trombos intracavitariosTrombos intracavitarios
Cardiomiopatia por trombosis en laCardiomiopatia por trombosis en la
microcirculaciónmicrocirculación

11. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 A nivel hematológicoA nivel hematológico
Plaquetopenia leve asintomáticaPlaquetopenia leve asintomática
Púrpura trombotica trombocitopenicaPúrpura trombotica trombocitopenica
Relacionadas con la cantidad de AAC deRelacionadas con la cantidad de AAC de
tipo Ig Gtipo Ig G
Hemorragias levesHemorragias leves que están relacionadasque están relacionadas
con AC antiprotombinacon AC antiprotombina
Anemia Hemolítica AutoinmuneAnemia Hemolítica Autoinmune

12. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 A nivel RenalA nivel Renal
Por trombosis y estenosis de las arteriasPor trombosis y estenosis de las arterias
renales con deposito de fibrina en losrenales con deposito de fibrina en los
glomérulosglomérulos
Proteinuria con Función Renal normalProteinuria con Función Renal normal
Hipertensión grave y dolor intenso en elHipertensión grave y dolor intenso en el
flanco por infartos renalesflanco por infartos renales

13. Manifestaciones ClinicasManifestaciones Clinicas
 A nivel cutáneoA nivel cutáneo
Lívido reticularisLívido reticularis
Necrosis cutáneaNecrosis cutánea
Hemorragias subunguealesHemorragias subungueales
TromboflebitisTromboflebitis
Gangrena digitalGangrena digital
ulceracionesulceraciones
VASCULITISVASCULITIS

14. Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas
 A nivel gastrointestinalA nivel gastrointestinal
HemorragiaHemorragia
Dolor abdominal difusoDolor abdominal difuso
Ulcera gástricaUlcera gástrica

15. Síndrome Antifosfolípido en elSíndrome Antifosfolípido en el
Embarazo SAFEEmbarazo SAFE
 Perdidas fetales recurrentesPerdidas fetales recurrentes
por lo general luego de la 10 semana depor lo general luego de la 10 semana de
embarazoembarazo
Trombosis progresiva de laTrombosis progresiva de la
microcirculación placentaria que lleva amicrocirculación placentaria que lleva a
insuficiencia placentariainsuficiencia placentaria

16. DiagnósticoDiagnóstico
 Se consideran criteriosSe consideran criterios clínicosclínicos y dey de
laboratoriolaboratorio
A CRITERIOS CLINICOSA CRITERIOS CLINICOS
1.Trombosis 1 o mas episodios de
trombosis
Venosa o arterial o de pequeño vaso

17. Criterios ClínicosCriterios Clínicos
2 .Manifestaciones Obstétricas2 .Manifestaciones Obstétricas
1 o mas muertes de un feto morfológicamente1 o mas muertes de un feto morfológicamente
normal en la décima semana de gestaciónnormal en la décima semana de gestación
3 o mas abortos espontáneos consecutivos3 o mas abortos espontáneos consecutivos
inexplicados antes de la décima semanainexplicados antes de la décima semana

18. B.Criterios de LaboratorioB.Criterios de Laboratorio
 Anticuerpos AnticardiolipinaAnticuerpos Anticardiolipina de tipode tipo
Ig G o Ig M presentes en niveles moderadosIg G o Ig M presentes en niveles moderados
o altos en dos ocasioneso altos en dos ocasiones
y con al menos 6 semanas de intervaloy con al menos 6 semanas de intervalo
 Anticoagulante LúpicoAnticoagulante Lúpico detectado endetectado en
sangresangre
en dos o mas ocasiones con al menos 6en dos o mas ocasiones con al menos 6
semanas de diferenciasemanas de diferencia
ISHTISHT

19. Diagnostico de SAFDiagnostico de SAF
 Cumple conCumple con
1 CRITERIO CLINICO1 CRITERIO CLINICO
1 CRITERIO DE LABORATORIO1 CRITERIO DE LABORATORIO

20. Detección de los ACDetección de los AC
 Método de elecciónMétodo de elección Técnica ELISATécnica ELISA
Permite la caracterización del isotipo Ig GPermite la caracterización del isotipo Ig G
o Ig M y la cuantificación de los títuloso Ig M y la cuantificación de los títulos
La especificidad de estos AC aumentaLa especificidad de estos AC aumenta
con el valor de los títulos y es mas altacon el valor de los títulos y es mas alta
para el isotipo Ig Gpara el isotipo Ig G

21. Otras Pruebas de LaboratorioOtras Pruebas de Laboratorio
 Técnicas ReagínicasTécnicas Reagínicas
VDRL falsamente positivo que indicaVDRL falsamente positivo que indica
la presencia de AC dirigidos contrala presencia de AC dirigidos contra
una mezcla de cardiolipina , lecitina yuna mezcla de cardiolipina , lecitina y
colesterolcolesterol
 Pruebas de CoagulacionPruebas de Coagulacion
Kptt prolongado por efecto in vitro del ALKptt prolongado por efecto in vitro del AL

22. SAF Primario o SecundarioSAF Primario o Secundario
 SAF Primario es cuando no se detectaSAF Primario es cuando no se detecta
otra enfermedad de baseotra enfermedad de base
 SAF Secundario a enfermedadesSAF Secundario a enfermedades
principalmente inmunológicas : LESprincipalmente inmunológicas : LES
InfeccionesInfecciones
CáncerCáncer
Uso de DrogasUso de Drogas
HemodiálisisHemodiálisis

23. SAF SecundarioSAF Secundario
 Debe siempre buscarse la enfermedadDebe siempre buscarse la enfermedad
subyacentesubyacente
Debut de LES puede ser en forma de SAFDebut de LES puede ser en forma de SAF
Se recomienda un tiempo de observaciónSe recomienda un tiempo de observación
de al menos 5 años antes de catalogarde al menos 5 años antes de catalogar
como SAF primariocomo SAF primario

24. TratamientoTratamiento
 Pacientes con TrombosisPacientes con Trombosis
ACO para llegar a INR entre 2 y 3ACO para llegar a INR entre 2 y 3
Asociar Aspirineta en caso de recurrenciaAsociar Aspirineta en caso de recurrencia
de trombosis y o aumentar el rango dede trombosis y o aumentar el rango de
AnticoagulacionAnticoagulacion

25. TratamientoTratamiento
 En pacientes sin elementos clínicosEn pacientes sin elementos clínicos
No se recomienda iniciar ningúnNo se recomienda iniciar ningún
tratamiento excepto Aspirineta entratamiento excepto Aspirineta en
pacientes que presentan títulos altos depacientes que presentan títulos altos de
AC y que presentan otros factores deAC y que presentan otros factores de
riesgo como HTAriesgo como HTA
tabaquismotabaquismo
DiabetesDiabetes

26. TratamientoTratamiento
 Profilaxis con HBPM en caso deProfilaxis con HBPM en caso de
intervenciones quirúrgicas de riesgointervenciones quirúrgicas de riesgo
Contraindicado el uso de AnticonceptivosContraindicado el uso de Anticonceptivos
orales en especial aquellos con altoorales en especial aquellos con alto
contenido en estrógenocontenido en estrógeno

27. Tratamiento del SAFETratamiento del SAFE
 HBPM a dosis de 40 mg SC diario y seHBPM a dosis de 40 mg SC diario y se
ajustara esta dosis de acuerdo a losajustara esta dosis de acuerdo a los
dimeros D y a los resultados del Ecodimeros D y a los resultados del Eco
dopler fetoplacentariodopler fetoplacentario
Asociado desde el inicio de embarazo conAsociado desde el inicio de embarazo con
Aspirineta o solo Aspirineta en caso deAspirineta o solo Aspirineta en caso de
presentar solo AC y no criterios clinicospresentar solo AC y no criterios clinicos

28. Indicaciones de Determinación deIndicaciones de Determinación de
ACAC
 Episodios repetidos de trombosisEpisodios repetidos de trombosis
 Historia de TEPHistoria de TEP
 Trombosis en territorios no habitualesTrombosis en territorios no habituales
 Edad menor a 50 en 1er episodioEdad menor a 50 en 1er episodio
 Abortos a repeticiónAbortos a repetición
 Morbilidad en el embarazo : RCIU ,Morbilidad en el embarazo : RCIU ,
Eclampsia o PreeclampsiaEclampsia o Preeclampsia
 Ulceras cutáneas , Livedo reticularesUlceras cutáneas , Livedo reticulares

29. MUCHAS
GRACIAS