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Angiostrongylose abdominale
C Raccurt
Résumé. – Angiostrongylus costaricensis est un nématode qui parasite rongeurs et autres mammifères du
sud des États-Unis au nord de l’Argentine et du Chili et dans les Caraïbes. Les adultes vivent dans les artérioles
mésentériques et les femelles pondent des œufs qui envahissent la muqueuse intestinale. Les larves quittent la
muqueuse et sont rejetées dans le milieu extérieur avec les fèces des rongeurs parasités. Ingérées par des
limaces terrestres, elles se transforment en larves de troisième stade, éliminées dans le mucus sécrété par le
mollusque pour se déplacer. L’homme se contamine en manipulant des limaces ou en consommant des
végétaux crus : le parasite se développe jusqu’au stade adulte, mais les larves écloses dans la muqueuse
intestinale ne parviennent pas à s’échapper de la réaction inflammatoire éosinophile très intense responsable
de la pathologie digestive.
L’angiostrongylose abdominale humaine se manifeste par un tableau d’appendicite aiguë, de tumeur cæco-
iléale ou de syndrome hémorragique digestif dans un contexte fébrile avec réaction éosinophile majeure
conduisant à l’intervention chirurgicale. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique. Au
Costa Rica, cette zoonose provoque des épidémies saisonnières chez les enfants, constituant un véritable
problème de santé publique. Dans d’autres régions d’Amérique latine et dans les Caraïbes, elle se manifeste
par des cas sporadiques chez l’enfant comme chez l’adulte. Dans le cadre de la médecine des voyages,
l’angiostrongylose abdominale s’observe depuis peu à distance des foyers d’enzootie.
© 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus costaricensis.
Introduction
Angiostrongylus costaricensis, parasite vasculaire hétéroxène à cycle
complexe, est enzootique dans les pays d’Amérique intertropicale.
Sa distribution géographique semble en extension, notamment dans
les Caraïbes, en partie grâce aux transports maritimes qui favorisent
la dispersion de rats parasités.
Chez l’homme, ce nématode provoque des tableaux cliniques plus
ou moins bruyants. L’impact de cette zoonose en pathologie
humaine est subordonné au comportement des habitants par rapport
à l’hôte intermédiaire, une limace, lorsqu’elle est présente dans son
environnement, aux préférences alimentaires et aux coutumes
culinaires.
Le diagnostic est difficile à poser, fondé sur des examens biologiques
d’orientation ou des investigations paracliniques complémentaires
et des arguments épidémiologiques. En l’absence d’un
sérodiagnostic parasitaire standardisé, il s’agit plutôt d’un diagnostic
d’élimination. Il est affirmé par la mise en évidence du parasite à la
biopsie ou à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire.
Le traitement est avant tout chirurgical, les antihelminthiques ne
jouant qu’un rôle d’appoint discuté. Cette zoonose peut être
considérée comme une parasitose émergente en voie d’extension
dans la région néotropicale.
Position taxinomique
De connaissance relativement récente puisque décrit par Morera et
Cespedes en 1971 [45, 46]
, ce nématode est un strongle appartenant à
Christian Raccurt : Professeur, chef de service, service de parasitologie, mycologie et médecine des voyages,
groupe hospitalier Sud, avenue René-Laënnec, 80054 Amiens cedex 1, France.
la famille des Métastrongylidés et à la sous-famille des
Angiostrongylinés. Il s’agit donc d’un filarioïdidé pour lequel avait
été créé un nouveau genre Morerastrongylus [9]
, considéré par la suite
comme un sous-genre [64]
. Son identité, selon la nomenclature
officielle, est donc Angiostrongylus (Morerastrongylus) costaricensis.
Historique
Le premier cas humain d’angiostrongylose abdominale observé
remonte à 1952 au Costa Rica où de nombreux autres cas ont été
ensuite enregistrés [8]
, conduisant en 1971 à la première description
du parasite [45, 46]
. Depuis, cette pathologie particulière a été souvent
rapportée dans ce pays où cette parasitose atteint surtout les
enfants [32]
.
Peu après la description du parasite, des cas humains ont été trouvés
également au Honduras (1972) [60]
, au Venezuela (1973) [67]
, au
Mexique (1974) [69]
et au Brésil (1975) [70]
d’où d’autres cas (une
cinquantaine publiés à ce jour) sont depuis régulièrement rapportés.
L’angiostrongylose abdominale humaine a été dépistée plus
tardivement dans d’autres pays d’Amérique du Sud comme
l’Argentine (1986) [11]
ou de l’isthme américain comme le Nicaragua
(1991) [13]
, le Panama (1992) [57]
ou le Guatemala (1998) [30]
, ou a été
contractée à la suite d’un séjour au Nicaragua (1993) [66]
, au Chili ou
en Équateur (1993) [31]
.
Au cours de la dernière décennie, de rares cas sporadiques ont été
enregistrés dans les Caraïbes : aux petites Antilles : Martinique
(1988) [26]
, Guadeloupe (1992), Dominique (1997) [53]
et dans les
grandes Antilles d’où proviennent deux cas diagnostiqués aux États-
Unis, l’un chez un Dominicain 18 mois après son retour de vacances
en République Dominicaine (1989) [61]
, l’autre chez un Portoricain
2 mois après un séjour de 3 ans dans son pays d’origine (1993) [51]
.
EncyclopédieMédico-Chirurgicale8-517-A-20
8-517-A-20
Toute référence à cet article doit porter la mention : Raccurt C. Angiostrongylose abdominale. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Maladies infectieuses,
8-517-A-20, 2000, 7 p.
La multiplication dans le temps et dans l’espace des cas
d’angiostrongylose abdominale humaine semble être le reflet de
l’extension géographique actuelle du parasite.
Morphologie [38, 40, 58]
Les adultes filiformes sont des nématodes mesurant environ 2 cm
de long en moyenne. Ils ont une cuticule lisse de couleur pâle, une
bouche simple sans capsule, un œsophage musculeux cylindrique
sans renflements (fig 1A).
La femelle mesure de 21 à 25 mm x 0,310 à 0,380 mm et a tendance à
s’enrouler en une spire à un tour et demi, et quelquefois à deux
tours complets. Son extrémité caudale se termine en corne. La vulve
s’ouvre dans la partie postérieure du corps, juste en avant de l’anus,
lui-même en position subterminale (fig 1B). Elle se reconnaît
facilement du mâle non seulement par sa taille plus grande et sa
tendance à s’enrouler, mais également par la présence de bandes
obliques, rouge sombre, formées par les spirales intestinales remplies
de sang.
Le mâle mesure de 17 à 18 mm x 0,250 mm. Son extrémité
postérieure est transformée en une bourse copulatrice de petite taille,
sous-tendue par des côtes dont la forme et la disposition
caractérisent l’espèce (fig 1C). Cette bourse copulatrice se dirige
ventralement en formant presque un angle droit avec l’axe du corps.
Deux spicules longs et sensiblement égaux mesurent 1,2 mm de long
et sont striés sur pratiquement toute leur longueur, excepté à
l’extrémité antérieure (fig 1D).
Cycle biologique (fig 2)
Chez les rats sauvages (Sigmodon hispidus) ou péridomestiques
(Rattus rattus, R. norvegicus), ainsi que chez un certain nombre
d’autres espèces de mammifères sauvages, les vers adultes mâles et
femelles vivent dans les artères mésentériques, tout particulièrement
dans la région cæcale [40, 50, 63]
.
Les œufs pondus par les femelles fécondées quittent les vaisseaux et
provoquent la formation de granulomes au niveau de la paroi
intestinale, s’embryonnent en 1 semaine environ et éclosent. Les
larves de premier stade de 260 µm de long (L1) quittent la paroi
digestive pour être libérées dans la lumière intestinale et sont
évacuées avec les excréments du rat. Dans le milieu extérieur, elles
survivent assez longtemps mais ne sont plus infestantes pour le
mollusque au-delà de 12 jours [2]
.
L’hôte intermédiaire est un mollusque terrestre du groupe des
limaces. Dans la nature, les plus grosses sont les plus souvent
parasitées, mais avec un très faible nombre de larves, alors que le
plus grand nombre de larves infestantes (L3) se trouve dans les
limaces de taille moyenne. En effet, les mollusques déjà exposés
0,100 mm
1
2
3 0,200
mm
1
4
3
2
0,100 mm
1
0,100 mm
1
1 Caractéristiques morphologiques des adultes d’Angiostrongylus costaricensis mâles et femelles, d’après [45]
.
A. Extrémité antérieure. 1. Bouche ; 2. œsophage musculeux cylindrique ; 3. tube digestif.
B. Extrémité postérieure, vue latérale (femelle). 1. Œufs ; 2. rectum ; 3. anus ; 4. vulve.
C. Extrémité postérieure, vue ventrale (mâle) 1. Bourse copulatrice.
D. Extrémité postérieure, vue latérale (mâle). 1. Spicules copulateurs.
*A
*B
*C
*D
L4
Adultes
Œufs
(L1)
Vaginulus plebeius
(Limace)
CYCLE SYLVESTRE
Sigmodon hispidus
(rat du coton)
CYCLE PÉRIDOMESTIQUE
Rattus norvegicus
(surmulot)
Rattus rattus
(rat noir)
L4 - Adultes - œufs -> L1
( hôte définitif )
L3 L1
( hôte intermédiaire )
maturation larvaire
L3 <- L2 <- L1
L3
2 Cycle biologique d’Angiostrongylus costaricensis et modalités de la transmission à l’homme (impasse parasitaire).
8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses
2
développent un état réfractaire aux réinfestations [10]
. Après avoir été
avalées par un mollusque compétent, les L1 quittent le tube digestif
et migrent dans le manteau ou au niveau du pied où elles muent
deux fois pour se transformer en larves infestantes de troisième
stade de 480 µm de long (L3) au bout de 16 à 19 jours [40]
. Ces
dernières, très mobiles, parviennent à la surface du tégument et
survivent dans la sécrétion muqueuse déposée sur le support,
facilitant le déplacement du mollusque par glissement.
Les rats se contaminent en mangeant des limaces infestées ou la
végétation souillée. Les L3 traversent la barrière digestive et se
retrouvent en 12 à 24 heures dans les vaisseaux lymphatiques de la
cavité abdominale, subissent une nouvelle mue entre le troisième et
le quatrième jour et commencent leur maturation sexuelle, la
dernière mue se faisant entre le cinquième et le septième jour. Au
dixième jour, les jeunes adultes se trouvent au niveau de leur siège
définitif dans les artères mésentériques. Au total, c’est 24 jours après
ingestion des L3 que le rat émet une nouvelle génération de L1 dans
ses fèces [40]
. Cette élimination peut se prolonger pendant une
période de 8 mois [36]
.
Répartition géographique
En Amérique continentale et dans les îles, l’aire de distribution de
A. costaricensis s’étend dans toutes les régions intertropicales
(tableau I), du Texas, au nord, où il parasite S. hispidus [65]
, aux pays
du cône andin au sud, englobant les Caraïbes (fig 3) où le parasite
est solidement implanté dans le réservoir murin synanthrope
(fig 4) [27]
.
Depuis 1952, des cas humains ont été rapportés du Mexique au Chili
et en Argentine ainsi qu’aux Antilles. Les seuls cas autochtones
américains présumés d’angiostrongylose abdominale trouvés chez
deux enfants n’ayant pas quitté Los Angeles [23]
ont secondairement
été attribués à Anisakis sp. [3]
.
En dehors de la zone néotropicale, un cas d’angiostrongylose
abdominale a été rapporté chez un Congolais du territoire de
l’Ubangui (Congo-Kinshasa) causé par un angiostrongyle dont les
mensurations étaient semblables à celles de A. costaricensis, mais
dont la morphologie précise n’a pu être étudiée [6]
. Depuis lors,
aucun autre cas n’a été signalé en Afrique, et il se pourrait qu’il
s’agisse en fait d’une espèce africaine encore non décrite.
Tableau I. – Paysd’enzootied’Angiostrongyluscostaricensis etpays
où ont été enregistrés des cas humains.
Trouvé dans
le réservoir animal
(mammifères
et/ou limaces)
Cas humains enregistrés
Amérique du Nord Texas (États-Unis) 1979 [65]
Mexique 1974 [69]
Amérique centrale
Costa Rica 1970 [39]
1978 [37]
1988 [10]
1990 [47]
Costa Rica 1967 [8]
1980 [32]
1982 [49]
1983 [56]
Honduras 1972 [60]
1987 [29]
1988 [42]
Honduras 1972 [60]
1983 [72]
1992 [57]
Panama 1973 [63]
El Salvador 1977 [59]
El Salvador 1977 [59]
Nicaragua 1991 [13]
1993 [66]
Panama 1992 [57]
Guatemala 1998 [30]
Caraïbe
Guadeloupe 1993 [27]
Martinique 1988 [26]
République dominicaine
1989 [61]
Guadeloupe 1992 [28]
Porto Rico 1993 [51]
Dominique 1997 [53]
Amérique du Sud
Colombie 1981 [35]
Venezuela 1973 [67]
Pérou 1982 [62]
Brésil 1975 [70]
1979 [24]
1980 [7]
1982 [5, 34]
1984 [1]
1987 [4]
1989 [33]
1990 [14]
1991
[4, 55]
1995 [52]
1997 [16]
1998 [71]
Équateur 1983 [48]
Colombie 1981 [35]
Venezuela 1985 [58]
Argentine 1986 [11]
Brésil 1990 [20]
Chili 1993 [31]
Équateur 1993 [31]
Afrique centrale Congo-Kinshasa 1987 [6]
Les numéros entre crochets renvoient à la bibliographie.
États-Unis
Océan Atlantique
Océan Pacifique
Texas
Galapagos
Brésil
Cuba
Belize
Jamaïque
Puerto Rico
Rép DominicaineMexique
Guatemala
Salvador
Guadeloupe
Dominique
Martinique
Guyana
Venezuela
Colombie
Pérou
Bolivie
Costa Rica
Équateur
Surinam
Guyane française
Chili
Argentine
Paraguay
Uruguay
Nicaragua
Honduras
Panama
Mer des
Caraïbes
Haïti
3 Répartition géographique actuellement connue d’Angiostrongylus costaricensis
dans la zone néotropicale.
Capesterre
2/11
Moule 0/29
Anse-Bertrand
1/30
Port-Louis
0/13
Pointe-à-Pitre
4/21
Ste-Rose
1/25
Petit-Canal
1/25
Ste-Anne
1/33Gosier
10/14
St-François
8/52
Morne-à-
l'Eau
1/44
Abymes 2/66
Petit-
Bourg
1/48
Baie-
Mahault
3/85Lamentin
1/23Deshaies
1/19
Pointe-
Noire
2/10
Bouillante
0/18
Goyave
3/15
Vieux-
Habitants
2/16
Nord
Sud
Baillif
0/8
Basse-
Terre
2/12
St-Claude
0/5
Trois-
Rivières
1/5
Gourbeyre
2/29
10 km
4 Répartition par commune de l’angiostrongylose murine (Angiostrongylus costa-
ricensis) en Guadeloupe en 1993 [27]
.
Petits points : communes prospectées ; gros points : présence d’angiostrongylose mu-
rine ; triangles : cas répertoriés d’angiostrongylose abdominale humaine.
Maladies infectieuses Angiostrongylose abdominale 8-517-A-20
3
Réservoirs de parasites
A. costaricensis a pour hôtes définitifs de nombreuses espèces de
rongeurs sauvages, notamment S. hispidus [39, 63, 65]
, Zigodontomys
microtinus, Liomys adspersus, Oryzomys fluvescens [63]
, O.
caliginosus [35]
, O. nigripes et O. ratticeps [20]
, Proechimys sp. [58]
, mais
également les espèces synanthropes cosmopolites, R. norvegicus et
R. rattus [27, 39, 63]
, qui interviennent probablement dans sa dispersion
géographique. D’autres mammifères ont également été trouvés
parasités comme le coati, Nasua narica, un carnivore [37]
ou le chien
au Costa Rica [47]
, le tamarin, Saguinus mystax, un primate provenant
du Pérou [62]
.
Au Panama, le rat du coton (S. hispidus) a la plus forte fréquence
d’infestation parmi les rongeurs étudiés [63]
. Très abondant en
Amérique, il vit dans des biotopes très voisins des habitations
humaines, à la fois dans les zones tempérées et tropicales. C’est un
animal omnivore se nourrissant aussi bien de plantes que de petits
vertébrés ou invertébrés, notamment de limaces. C’est pourquoi il
constitue le réservoir principal de A. costaricensis sur le continent
américain. En Guadeloupe, c’est le rat gris ou surmulot (R.
norvegicus) qui est le plus fréquemment infesté (14,9 %), mais le rat
noir (R. rattus) joue également un rôle non négligeable de réservoir,
avec un taux d’infestation de 6,2 % [27]
. Chez l’homme, comme
probablement chez les autres primates, l’adaptation hôte-parasite est
incomplète, réalisant une impasse parasitaire à l’ultime stade du
développement : les œufs fécondés éclosent bien dans la muqueuse
intestinale, mais les larves restent emprisonnées par la réaction
inflammatoire et ne sont pas libérées dans le milieu extérieur avec
les selles pour permettre la réalisation d’un nouveau cycle
parasitaire
[28, 36]
.
En ce qui concerne l’hôte intermédiaire, la spécificité d’espèce est
plus étroite puisque le développement larvaire du parasite n’est
connu que chez des limaces de la famille des Veronicellidae comme
Vaginulus plebeius [12, 29, 35, 42, 43, 48]
en Amérique centrale et au nord de
l’Amérique du Sud, ou Phyllocaulis variegatus [21]
, P. soleiformis,
Bradybanena similaris et Belocaulus angustipes [54]
dans le sud du
Brésil. C’est à partir de ces mollusques terrestres que se fait la
contamination humaine.
Modalités de la contamination
humaine
La contamination humaine est liée à l’ingestion accidentelle de L3
(fig 2) :
– ingestion volontaire de mollusques : certaines pratiques
médicinales traditionnelles, telle l’ingestion de limaces vivantes à
des fins curatives, sont responsables de la transmission du parasite
mais difficiles à faire avouer ;
– ingestion accidentelle de mollusques : ce cas peut se produire avec
des limaces qui passent d’autant plus facilement inaperçues dans la
salade ou d’autres végétaux consommés crus et plus ou moins bien
nettoyés qu’il s’agit de juvéniles. Ce peut être le cas de jeunes
enfants qui jouent dans des endroits humides et portent à la bouche,
par jeu ou par inconscience, des mollusques parasités [41]
;
– manipulation de mollusques par les enfants ou les pêcheurs
amateurs utilisant des limaces comme appât et se contaminant ainsi
les doigts [68]
;
– consommation de crudités souillées par la « bave » de limaces et
insuffisamment lavées. Cette modalité semble la plus habituelle au
Nicaragua où les habitants ajoutent volontiers des feuilles de menthe
crues pour parfumer leur nourriture [30]
;
– utilisation d’eau de boisson puisée dans les plans d’eau naturels
et non désinfectée dans laquelle survivent les L3 de A.
costaricensis [68]
.
Modalités épidémiologiques
Dans les zones d’enzootie, les enquêtes séroépidémiologiques ont
montré un taux de prévalence élevé de séropositivité (29,8 % et
66 %) au sein de la population [16]
. Ce phénomène traduit la
fréquence des infestations minimes asymptomatiques ou
paucisymptomatiques [30]
.
Dans certains pays comme le Costa Rica, les enfants des quartiers
aisés se contaminent en jouant dans le jardin et le nombre de cas
aigus augmente au cours de la saison des pluies propice à la
pullulation des limaces, prenant un aspect épidémique évocateur [41]
.
L’angiostrongylose abdominale y est considérée comme un
problème de santé publique concernant en majorité la population
enfantine urbaine : 350 cas en moyenne sont diagnostiqués chaque
année, ce qui représente une incidence annuelle de 12 cas pour
100 000 habitants [47]
. Chez l’enfant, cette parasitose peut s’observer
dans la première année d’âge [14, 70]
.
Dans les états du sud du Brésil, des cas aigus sont régulièrement
rapportés depuis 1975 sans qu’ils soient toujours liés à des
comportements à risque caractérisés, que ce soit chez des enfants ou
des adultes chez qui l’angiostrongylose abdominale a été
diagnostiquée à ce jour jusqu’à l’âge de 65 ans [4]
.
Dans d’autres pays, comme le Nicaragua, des habitudes alimentaires
favorisent plutôt une pauci-infestation avec peu de
symptomatologie [30]
et ce problème de santé publique est considéré
comme émergeant. C’est le cas de la plupart des autres pays
d’Amérique latine, Caraïbes comprises, où l’émergence de cas
sporadiques, tant chez l’enfant que chez l’adulte vivant aussi bien
en milieu rural qu’en ville, est d’actualité depuis une dizaine
d’années.
Le diagnostic chez l’homme de cette zoonose pose toujours un
problème difficile lorsque les habitudes de vie ne sont pas sensées
favoriser la transmission humaine à partir des limaces infestées.
En outre, quelques cas importés en provenance des Caraïbes [51, 61]
ou d’Amérique du Sud ont été récemment diagnostiqués aux États-
Unis [31]
ou en Europe [66]
. Cette irruption de cas d’angiostrongylose
abdominale en dehors des zones d’enzootie actuellement connues
(c’est-à-dire la région néotropicale) est liée aux migrations et aux
voyages qui caractérisent notre époque. Même si elle est encore rare,
l’angiostrongylose abdominale ne peut plus être considérée
actuellement comme une pathologie du seul enfant et devrait faire
partie de la grille de diagnostic devant une pathologie digestive
aiguë.
Symptomatologie
Chez l’homme, A. costaricensis se manifeste par un tableau
abdominal aigu [8]
. Cependant, la proportion de cas
oligosymptomatiques ou asymptomatiques est inconnue en zone
d’enzootie [17]
et les formes inapparentes sont probablement
fréquentes. L’angiostrongylose abdominale deviendrait patente chez
l’homme en cas d’infestation suffisamment massive ou en raison
d’une réaction plus marquée du terrain vis-à-vis de l’agression
parasitaire. C’est ce que sous-entendent les résultats d’études
expérimentales sur différentes souches de souris de laboratoire qui
montrent des niveaux de réceptivité différents en fonction de leur
statut génétique [15, 22, 23, 25]
.
La période d’incubation est de 14 jours [66]
à plusieurs mois [51]
, voire
plus de 1 an [61]
.
La symptomatologie la plus évocatrice est représentée par un
tableau d’appendicite [8, 24, 55]
ou d’allure pseudotumorale [4, 13, 18, 34]
évoquant un processus néoplasique.
Classiquement, l’angiostrongylose abdominale se présente sous
forme de granulomes éosinophiles de la paroi du tractus digestif,
situés le plus souvent au niveau de la région iléocæcale, appendice
compris, et se manifeste par des douleurs abdominales aiguës de la
fosse iliaque droite, accompagnées de fièvre comprise entre 38 et
8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses
4
39 °C, et éventuellement d’anorexie, de vomissements et de troubles
du transit (tableau II). Lorsque les symptômes remontent à quelques
semaines, on note souvent un amaigrissement. Une altération
marquée de l’état général peut s’observer, de même que des troubles
comportementaux chez l’enfant [26, 28]
. La présence de sang dans les
selles peut s’observer sous forme de méléna [26, 28]
, voire de
rectorragies [61]
. Des cas d’hématémèse ont été observés [31]
. Parfois,
on note la présence d’un ictère [13, 30, 31]
.
À l’examen clinique, l’abdomen est tendu, avec deux fois sur trois
une défense de la paroi et une fois sur deux la palpation d’une
masse abdominale douloureuse ; le toucher rectal, souvent
douloureux, peut sentir une masse tumorale et ramener du sang [32]
.
Les examens biologiques montrent presque toujours une
hyperleucocytose entre 10 000 et 30 000 globules blancs/mm3
,
accompagnée d’une hyperéosinophilie pouvant dépasser 80 % [32]
!
L’anémie est un signe d’accompagnement assez fréquent.
L’examen sérologique serait une aide précieuse [59]
, mais aucun test
standardisé n’est actuellement accessible.
Les complications sont la perforation intestinale évoluant vers la
péritonite [13, 31, 57, 71]
, la nécrose intestinale de pronostic sévère [7, 34, 66]
,
une occlusion intestinale aiguë [4]
, un tableau évoquant une maladie
de Crohn [28, 31]
, un syndrome hémorragique avec l’anémie au
premier plan [26, 61]
.
Le décès survient dans 2 à 7,5 % des cas, selon les séries, le taux de
létalité semblant plus élevé lorsque cette zoonose affecte des adultes.
Des localisations ectopiques ont été signalées au niveau de l’artère
spermatique [13, 32]
évoquant une torsion testiculaire sanctionnée par
une orchidectomie [56]
et au niveau du foie provoquant un véritable
syndrome de larva migrans viscerale [49]
.
Diagnostic
L’examen radiologique peut être normal ou peut montrer des lésions
de type inflammatoire ou tumoral au niveau de la région iléocæcale,
avec spasticité ou irritabilité du côlon ascendant et du cæcum,
brusques contractions cæcales. La lumière de l’iléon terminal peut
être rétrécie avec une paroi irrégulière, nodulaire ou ulcéreuse. Une
perforation peut être visualisée par une image de pneumopéritoine.
De même, un syndrome subocclusif se manifestera par des anses
intestinales distendues et des niveaux hydroaériques
caractéristiques.
L’artériographie mésentérique, lorsqu’elle est pratiquée dans le cadre
d’une infestation remontant à plusieurs mois, peut montrer un
aspect d’arcades artérielles ectasiées avec rétention du produit de
contraste et des segments artériels rectilignes au niveau du côlon
ascendant et de l’iléon [61]
.
L’échographie de la fosse iliaque droite peut mettre en évidence un
épaississement de la paroi intestinale ou une masse tumorale.
L’examen endoscopique peut être normal ou révéler une muqueuse
inflammatoire, érythémateuse, avec de petites ulcérations
punctiformes.
L’examen anatomopathologique est l’examen clé du diagnostic [8]
.
À l’examen macroscopique de la pièce d’exérèse, on peut observer
des granulations nodulaires jaunâtres de 1 à 4 cm à la surface de la
séreuse de l’intestin grêle [61]
, un œdème de la paroi intestinale, des
lésions granulomateuses ou de petites ulcérations [32]
, une tumeur
de l’iléon terminal ou du cæcum, avec présence d’adénopathies
satellites [19, 28]
, une ulcération irrégulière de 1,5 cm de diamètre au
niveau du cæcum en regard d’une masse indurée de la paroi [51]
.
L’iléon et le cæcum, voire le côlon ascendant, sont inflammatoires,
œdématiés, épaissis, hémorragiques et recouverts d’un enduit
fibrineux [1, 7, 19, 31, 70]
. Lorsqu’elle est présente, la tumeur en anneau
est bien délimitée, hypertrophiant la paroi, ferme à la coupe,
dissociant toutes les structures [28]
.
L’examen microscopique de biopsies ou de la pièce d’exérèse est le
seul qui permette un diagnostic positif par la mise en évidence des
vers adultes intravasculaires au niveau des artères mésentériques
(et plus exceptionnellement des veines), des œufs blastomérisés ou
embryonnés et des larves intraovulaires ou libres au sein de la paroi
intestinale, entourés d’une réaction inflammatoire importante à type
de granulomes à éosinophiles, à cellules géantes et épithélioïdes
circonscrivant les éléments parasitaires [19, 28, 61]
. Les œufs à paroi
mince mesurent 40 × 60 µm et présentent un espace clair entre la
paroi et la zone germinative (fig 5). À maturité, les œufs contiennent
une larve repliée sur elle-même présentant une section de 8 µm
(fig 6). Œufs et larves ont une distribution homogène dans la séreuse
et dans la muqueuse. À l’intérieur des artérioles, les vers adultes
ont un diamètre compris entre 140 et 380 µm en coupe selon le sexe
et le niveau du corps, la cuticule est relativement épaisse et le tube
digestif contient de nombreuses cellules sanguines plus ou moins
altérées (fig 7). La section des adultes mâles permet d’observer, outre
la présence de l’intestin et des testicules, celle des deux spicules
copulateurs caractéristiques de l’espèce [61]
. Des lésions de
panartérite réactionnelle [1, 34]
, de vasculite éosinophilique affectant
les artères, les veines et les lymphatiques [19]
, de petites hémorragies
périvasculaires et de nécrose ischémique dues à l’oblitération
artériolaire par les nématodes adultes peuvent s’observer [1, 7, 28, 34, 70]
.
Lorsqu’elles sont présentes, les lésions hépatiques montrent une
modification structurelle importante, avec formation de granulomes
Tableau II. – Fréquence respective des symptômes et des signes clini-
ques et biologiques observés au cours de l’angiostrongylose abdomi-
nale chez 116 enfants au Costa Rica [32]
et chez 17 adultes et un enfant
au Guatemala [30]
.
Symptômes
Signes cliniques
Signes biologiques
116 enfants
Costa Rica
1980
17 adultes + 1 enfant
Guatemala
1998
Douleurs abdominales 85 % 83 %
Crampes 41 %
Fièvre > 38 °C 80 % 71 %
Anorexie 61 % 59 %
Vomissements 45 % 22 %
Diarrhée 34 % 56 %
Constipation 14 % 47 %
Sang dans les selles 21 %
Ictère 1 % 11 %
Perte de poids 47 %
Défense abdominale 68 %
Masse abdominale 51 %
Contracture abdominale 44 %
Toucher rectal douloureux 43 %
Hépatomégalie 3 %
Tumeur testiculaire 1 %
Hyperéosinophilie (> 10 %) 75 % (> 400/mm3
) 83 %
Décès 2 % 6 %
5 Coupe de la paroi intestinale montrant, dans une sous-muqueuse remaniée
par une réaction inflammatoire éosinophile intense, deux œufs à paroi mince d’un dia-
mètre d’environ 40 µm et contenant un blastomère entouré d’un halo clair (coloration
HES × 320) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie patholo-
gique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).
Maladies infectieuses Angiostrongylose abdominale 8-517-A-20
5
éosinophiles et de zones de nécrose notamment le long des
vaisseaux portes [49]
. Exceptionnellement, des œufs [71]
et des vers
adultes [49]
ont pu être observés dans le foie. Dans le cas
d’angiostrongylose testiculaire ectopique rapporté, le diagnostic a
pu être redressé par la mise en évidence des vers adultes dans les
artérioles spermatiques [56]
.
Traitement
Il est avant tout chirurgical devant un tableau abdominal aigu
évoquant une appendicite, la suspicion d’un processus néoplasique,
une complication occlusive, septique ou hémorragique.
Le traitement antihelminthique est controversé. La
diéthylcarbamazine à la dose de 6 mg/kg/j pendant 3 semaines a
d’abord été préconisée, puis le thiabendazole à la dose de
75 mg/kg/j en cures de 3 jours renouvelables quatre fois [32]
.
D’autres antihelminthiques à meilleure diffusibilité tissulaire, tel
l’albendazole, seraient probablement plus appropriés (discussions
in [36]
). Cependant leur efficacité n’a pas été contrôlée [51]
. En outre, la
mort des vers adultes dans les vaisseaux pourrait aggraver les
lésions inflammatoires de vascularite et entraîner des phénomènes
de thrombose intravasculaire néfastes [44]
.
Méthodes de lutte et prophylaxie
Dans les foyers, des campagnes de dératisation doivent être mises
en œuvre afin de réduire la contamination des limaces de
l’environnement péridomiciliaire, surtout pendant la saison des
pluies.
Là où les habitudes de vie ou d’alimentation (feuilles de menthe
crues incorporées à la préparation de mets, consommation de
salades et autres végétaux ou fruits crus) exposent la population ou
un groupe à la contamination par les L3 de A. costaricensis, des
campagnes d’information largement diffusées auprès du public
concernant le danger de manipuler des limaces et la nécessité de
bien nettoyer les crudités avant consommation pourraient prévenir
la transmission. L’utilisation d’hypochlorite de sodium dilué à 1,5 %
pour décontaminer fruits et légumes pourrait être préconisée, dans
la mesure où des essais ont montré qu’après 12 heures de contact à
4 °C avec une telle solution, les L3 survivantes de A. costaricensis ne
sont plus infestantes pour la souris blanche [68]
. En outre, le vinaigre
et le chlorure de sodium en solution saturée réduisant
considérablement la viabilité des L3 inoculées à la souris blanche [68]
,
ces ingrédients pourraient être encouragés pour la préparation des
salades et des légumes crus en fonction des goûts et des habitudes
culinaires des populations vivant en région à risque.
Conclusion
L’angiostrongylose abdominale est une zoonose émergente dans la
région néotropicale depuis moins d’un demi-siècle selon des modalités
épidémiologiques variables d’un pays à l’autre en fonction des risques
d’exposition à la contamination larvaire provenant de l’hôte
intermédiaire, une limace terrestre. Elle peut prendre l’allure d’un
problème de santé publique majeur en atteignant sélectivement les
enfants des quartiers favorisés des grandes villes, avec une incidence
annuelle de 12/100 000 habitants, comme au Costa Rica, ou atteindre
indistinctement enfants et adultes des régions rurales, comme au Brésil,
ou alors être un problème plus diffus et moins bruyant dans la
population du fait de certaines habitudes culinaires, comme l’utilisation
systématique de feuilles de menthe crues dans l’alimentation au
Guatemala. Dans d’autres régions, comme dans les Caraïbes, ou à
distance de foyers d’endémie actuellement connus, du fait des voyages,
cette zoonose se manifeste sporadiquement, posant des problèmes de
diagnostic difficile. La conjonction d’un syndrome abdominal aigu,
fébrile, avec leucocytose supérieure à 10 000/mm3
et hyperéosinophilie
marquée est évocatrice. L’absence d’examen sérologique standardisé ne
facilite pas le diagnostic qui repose sur l’examen anatomopathologique
des biopsies ou de la pièce opératoire. La présence de nématodes adultes
à l’intérieur des artérioles mésentériques, d’œufs et de larves au sein de
la paroi intestinale, et une intense réaction granulomateuse à
éosinophiles et cellules géantes sont caractéristiques et signent le
diagnostic. En dehors de l’intervention chirurgicale indiquée dans les
formes digestives sévères ou compliquées, le traitement médical est mal
codifié. La découverte récente de cette pathologie aux Antilles françaises
et le premier cas rapporté en Europe (Espagne) chez un voyageur à
Managua, font de cette parasitose un sujet d’actualité et probablement
d’avenir pour les responsables de la santé.
6 Au sein d’un autre granulome éosinophile, coupe de deux œufs embryonnés mon-
trant les sections de la larve de 8 µm de section (coloration HES × 400) (cliché prêté
par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pathologique et de cytologie
du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).
7 Coupe transversale d’une artériole au niveau de la séreuse remaniée par une in-
tense réaction inflammatoire et contenant la section ovale d’un ver adulte. Le tube di-
gestif du ver a une paroi épaisse et contient dans la lumière des hématies en voie
de digestion. L’appareil génital forme deux masses latérales de sections inégales (colo-
ration HES × 50) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pa-
thologique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe).
8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses
6
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  • 1. Angiostrongylose abdominale C Raccurt Résumé. – Angiostrongylus costaricensis est un nématode qui parasite rongeurs et autres mammifères du sud des États-Unis au nord de l’Argentine et du Chili et dans les Caraïbes. Les adultes vivent dans les artérioles mésentériques et les femelles pondent des œufs qui envahissent la muqueuse intestinale. Les larves quittent la muqueuse et sont rejetées dans le milieu extérieur avec les fèces des rongeurs parasités. Ingérées par des limaces terrestres, elles se transforment en larves de troisième stade, éliminées dans le mucus sécrété par le mollusque pour se déplacer. L’homme se contamine en manipulant des limaces ou en consommant des végétaux crus : le parasite se développe jusqu’au stade adulte, mais les larves écloses dans la muqueuse intestinale ne parviennent pas à s’échapper de la réaction inflammatoire éosinophile très intense responsable de la pathologie digestive. L’angiostrongylose abdominale humaine se manifeste par un tableau d’appendicite aiguë, de tumeur cæco- iléale ou de syndrome hémorragique digestif dans un contexte fébrile avec réaction éosinophile majeure conduisant à l’intervention chirurgicale. Le diagnostic est porté par l’examen anatomopathologique. Au Costa Rica, cette zoonose provoque des épidémies saisonnières chez les enfants, constituant un véritable problème de santé publique. Dans d’autres régions d’Amérique latine et dans les Caraïbes, elle se manifeste par des cas sporadiques chez l’enfant comme chez l’adulte. Dans le cadre de la médecine des voyages, l’angiostrongylose abdominale s’observe depuis peu à distance des foyers d’enzootie. © 2000 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés. Mots-clés : angiostrongylose abdominale, Angiostrongylus costaricensis. Introduction Angiostrongylus costaricensis, parasite vasculaire hétéroxène à cycle complexe, est enzootique dans les pays d’Amérique intertropicale. Sa distribution géographique semble en extension, notamment dans les Caraïbes, en partie grâce aux transports maritimes qui favorisent la dispersion de rats parasités. Chez l’homme, ce nématode provoque des tableaux cliniques plus ou moins bruyants. L’impact de cette zoonose en pathologie humaine est subordonné au comportement des habitants par rapport à l’hôte intermédiaire, une limace, lorsqu’elle est présente dans son environnement, aux préférences alimentaires et aux coutumes culinaires. Le diagnostic est difficile à poser, fondé sur des examens biologiques d’orientation ou des investigations paracliniques complémentaires et des arguments épidémiologiques. En l’absence d’un sérodiagnostic parasitaire standardisé, il s’agit plutôt d’un diagnostic d’élimination. Il est affirmé par la mise en évidence du parasite à la biopsie ou à l’examen anatomopathologique de la pièce opératoire. Le traitement est avant tout chirurgical, les antihelminthiques ne jouant qu’un rôle d’appoint discuté. Cette zoonose peut être considérée comme une parasitose émergente en voie d’extension dans la région néotropicale. Position taxinomique De connaissance relativement récente puisque décrit par Morera et Cespedes en 1971 [45, 46] , ce nématode est un strongle appartenant à Christian Raccurt : Professeur, chef de service, service de parasitologie, mycologie et médecine des voyages, groupe hospitalier Sud, avenue René-Laënnec, 80054 Amiens cedex 1, France. la famille des Métastrongylidés et à la sous-famille des Angiostrongylinés. Il s’agit donc d’un filarioïdidé pour lequel avait été créé un nouveau genre Morerastrongylus [9] , considéré par la suite comme un sous-genre [64] . Son identité, selon la nomenclature officielle, est donc Angiostrongylus (Morerastrongylus) costaricensis. Historique Le premier cas humain d’angiostrongylose abdominale observé remonte à 1952 au Costa Rica où de nombreux autres cas ont été ensuite enregistrés [8] , conduisant en 1971 à la première description du parasite [45, 46] . Depuis, cette pathologie particulière a été souvent rapportée dans ce pays où cette parasitose atteint surtout les enfants [32] . Peu après la description du parasite, des cas humains ont été trouvés également au Honduras (1972) [60] , au Venezuela (1973) [67] , au Mexique (1974) [69] et au Brésil (1975) [70] d’où d’autres cas (une cinquantaine publiés à ce jour) sont depuis régulièrement rapportés. L’angiostrongylose abdominale humaine a été dépistée plus tardivement dans d’autres pays d’Amérique du Sud comme l’Argentine (1986) [11] ou de l’isthme américain comme le Nicaragua (1991) [13] , le Panama (1992) [57] ou le Guatemala (1998) [30] , ou a été contractée à la suite d’un séjour au Nicaragua (1993) [66] , au Chili ou en Équateur (1993) [31] . Au cours de la dernière décennie, de rares cas sporadiques ont été enregistrés dans les Caraïbes : aux petites Antilles : Martinique (1988) [26] , Guadeloupe (1992), Dominique (1997) [53] et dans les grandes Antilles d’où proviennent deux cas diagnostiqués aux États- Unis, l’un chez un Dominicain 18 mois après son retour de vacances en République Dominicaine (1989) [61] , l’autre chez un Portoricain 2 mois après un séjour de 3 ans dans son pays d’origine (1993) [51] . EncyclopédieMédico-Chirurgicale8-517-A-20 8-517-A-20 Toute référence à cet article doit porter la mention : Raccurt C. Angiostrongylose abdominale. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Maladies infectieuses, 8-517-A-20, 2000, 7 p.
  • 2. La multiplication dans le temps et dans l’espace des cas d’angiostrongylose abdominale humaine semble être le reflet de l’extension géographique actuelle du parasite. Morphologie [38, 40, 58] Les adultes filiformes sont des nématodes mesurant environ 2 cm de long en moyenne. Ils ont une cuticule lisse de couleur pâle, une bouche simple sans capsule, un œsophage musculeux cylindrique sans renflements (fig 1A). La femelle mesure de 21 à 25 mm x 0,310 à 0,380 mm et a tendance à s’enrouler en une spire à un tour et demi, et quelquefois à deux tours complets. Son extrémité caudale se termine en corne. La vulve s’ouvre dans la partie postérieure du corps, juste en avant de l’anus, lui-même en position subterminale (fig 1B). Elle se reconnaît facilement du mâle non seulement par sa taille plus grande et sa tendance à s’enrouler, mais également par la présence de bandes obliques, rouge sombre, formées par les spirales intestinales remplies de sang. Le mâle mesure de 17 à 18 mm x 0,250 mm. Son extrémité postérieure est transformée en une bourse copulatrice de petite taille, sous-tendue par des côtes dont la forme et la disposition caractérisent l’espèce (fig 1C). Cette bourse copulatrice se dirige ventralement en formant presque un angle droit avec l’axe du corps. Deux spicules longs et sensiblement égaux mesurent 1,2 mm de long et sont striés sur pratiquement toute leur longueur, excepté à l’extrémité antérieure (fig 1D). Cycle biologique (fig 2) Chez les rats sauvages (Sigmodon hispidus) ou péridomestiques (Rattus rattus, R. norvegicus), ainsi que chez un certain nombre d’autres espèces de mammifères sauvages, les vers adultes mâles et femelles vivent dans les artères mésentériques, tout particulièrement dans la région cæcale [40, 50, 63] . Les œufs pondus par les femelles fécondées quittent les vaisseaux et provoquent la formation de granulomes au niveau de la paroi intestinale, s’embryonnent en 1 semaine environ et éclosent. Les larves de premier stade de 260 µm de long (L1) quittent la paroi digestive pour être libérées dans la lumière intestinale et sont évacuées avec les excréments du rat. Dans le milieu extérieur, elles survivent assez longtemps mais ne sont plus infestantes pour le mollusque au-delà de 12 jours [2] . L’hôte intermédiaire est un mollusque terrestre du groupe des limaces. Dans la nature, les plus grosses sont les plus souvent parasitées, mais avec un très faible nombre de larves, alors que le plus grand nombre de larves infestantes (L3) se trouve dans les limaces de taille moyenne. En effet, les mollusques déjà exposés 0,100 mm 1 2 3 0,200 mm 1 4 3 2 0,100 mm 1 0,100 mm 1 1 Caractéristiques morphologiques des adultes d’Angiostrongylus costaricensis mâles et femelles, d’après [45] . A. Extrémité antérieure. 1. Bouche ; 2. œsophage musculeux cylindrique ; 3. tube digestif. B. Extrémité postérieure, vue latérale (femelle). 1. Œufs ; 2. rectum ; 3. anus ; 4. vulve. C. Extrémité postérieure, vue ventrale (mâle) 1. Bourse copulatrice. D. Extrémité postérieure, vue latérale (mâle). 1. Spicules copulateurs. *A *B *C *D L4 Adultes Œufs (L1) Vaginulus plebeius (Limace) CYCLE SYLVESTRE Sigmodon hispidus (rat du coton) CYCLE PÉRIDOMESTIQUE Rattus norvegicus (surmulot) Rattus rattus (rat noir) L4 - Adultes - œufs -> L1 ( hôte définitif ) L3 L1 ( hôte intermédiaire ) maturation larvaire L3 <- L2 <- L1 L3 2 Cycle biologique d’Angiostrongylus costaricensis et modalités de la transmission à l’homme (impasse parasitaire). 8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses 2
  • 3. développent un état réfractaire aux réinfestations [10] . Après avoir été avalées par un mollusque compétent, les L1 quittent le tube digestif et migrent dans le manteau ou au niveau du pied où elles muent deux fois pour se transformer en larves infestantes de troisième stade de 480 µm de long (L3) au bout de 16 à 19 jours [40] . Ces dernières, très mobiles, parviennent à la surface du tégument et survivent dans la sécrétion muqueuse déposée sur le support, facilitant le déplacement du mollusque par glissement. Les rats se contaminent en mangeant des limaces infestées ou la végétation souillée. Les L3 traversent la barrière digestive et se retrouvent en 12 à 24 heures dans les vaisseaux lymphatiques de la cavité abdominale, subissent une nouvelle mue entre le troisième et le quatrième jour et commencent leur maturation sexuelle, la dernière mue se faisant entre le cinquième et le septième jour. Au dixième jour, les jeunes adultes se trouvent au niveau de leur siège définitif dans les artères mésentériques. Au total, c’est 24 jours après ingestion des L3 que le rat émet une nouvelle génération de L1 dans ses fèces [40] . Cette élimination peut se prolonger pendant une période de 8 mois [36] . Répartition géographique En Amérique continentale et dans les îles, l’aire de distribution de A. costaricensis s’étend dans toutes les régions intertropicales (tableau I), du Texas, au nord, où il parasite S. hispidus [65] , aux pays du cône andin au sud, englobant les Caraïbes (fig 3) où le parasite est solidement implanté dans le réservoir murin synanthrope (fig 4) [27] . Depuis 1952, des cas humains ont été rapportés du Mexique au Chili et en Argentine ainsi qu’aux Antilles. Les seuls cas autochtones américains présumés d’angiostrongylose abdominale trouvés chez deux enfants n’ayant pas quitté Los Angeles [23] ont secondairement été attribués à Anisakis sp. [3] . En dehors de la zone néotropicale, un cas d’angiostrongylose abdominale a été rapporté chez un Congolais du territoire de l’Ubangui (Congo-Kinshasa) causé par un angiostrongyle dont les mensurations étaient semblables à celles de A. costaricensis, mais dont la morphologie précise n’a pu être étudiée [6] . Depuis lors, aucun autre cas n’a été signalé en Afrique, et il se pourrait qu’il s’agisse en fait d’une espèce africaine encore non décrite. Tableau I. – Paysd’enzootied’Angiostrongyluscostaricensis etpays où ont été enregistrés des cas humains. Trouvé dans le réservoir animal (mammifères et/ou limaces) Cas humains enregistrés Amérique du Nord Texas (États-Unis) 1979 [65] Mexique 1974 [69] Amérique centrale Costa Rica 1970 [39] 1978 [37] 1988 [10] 1990 [47] Costa Rica 1967 [8] 1980 [32] 1982 [49] 1983 [56] Honduras 1972 [60] 1987 [29] 1988 [42] Honduras 1972 [60] 1983 [72] 1992 [57] Panama 1973 [63] El Salvador 1977 [59] El Salvador 1977 [59] Nicaragua 1991 [13] 1993 [66] Panama 1992 [57] Guatemala 1998 [30] Caraïbe Guadeloupe 1993 [27] Martinique 1988 [26] République dominicaine 1989 [61] Guadeloupe 1992 [28] Porto Rico 1993 [51] Dominique 1997 [53] Amérique du Sud Colombie 1981 [35] Venezuela 1973 [67] Pérou 1982 [62] Brésil 1975 [70] 1979 [24] 1980 [7] 1982 [5, 34] 1984 [1] 1987 [4] 1989 [33] 1990 [14] 1991 [4, 55] 1995 [52] 1997 [16] 1998 [71] Équateur 1983 [48] Colombie 1981 [35] Venezuela 1985 [58] Argentine 1986 [11] Brésil 1990 [20] Chili 1993 [31] Équateur 1993 [31] Afrique centrale Congo-Kinshasa 1987 [6] Les numéros entre crochets renvoient à la bibliographie. États-Unis Océan Atlantique Océan Pacifique Texas Galapagos Brésil Cuba Belize Jamaïque Puerto Rico Rép DominicaineMexique Guatemala Salvador Guadeloupe Dominique Martinique Guyana Venezuela Colombie Pérou Bolivie Costa Rica Équateur Surinam Guyane française Chili Argentine Paraguay Uruguay Nicaragua Honduras Panama Mer des Caraïbes Haïti 3 Répartition géographique actuellement connue d’Angiostrongylus costaricensis dans la zone néotropicale. Capesterre 2/11 Moule 0/29 Anse-Bertrand 1/30 Port-Louis 0/13 Pointe-à-Pitre 4/21 Ste-Rose 1/25 Petit-Canal 1/25 Ste-Anne 1/33Gosier 10/14 St-François 8/52 Morne-à- l'Eau 1/44 Abymes 2/66 Petit- Bourg 1/48 Baie- Mahault 3/85Lamentin 1/23Deshaies 1/19 Pointe- Noire 2/10 Bouillante 0/18 Goyave 3/15 Vieux- Habitants 2/16 Nord Sud Baillif 0/8 Basse- Terre 2/12 St-Claude 0/5 Trois- Rivières 1/5 Gourbeyre 2/29 10 km 4 Répartition par commune de l’angiostrongylose murine (Angiostrongylus costa- ricensis) en Guadeloupe en 1993 [27] . Petits points : communes prospectées ; gros points : présence d’angiostrongylose mu- rine ; triangles : cas répertoriés d’angiostrongylose abdominale humaine. Maladies infectieuses Angiostrongylose abdominale 8-517-A-20 3
  • 4. Réservoirs de parasites A. costaricensis a pour hôtes définitifs de nombreuses espèces de rongeurs sauvages, notamment S. hispidus [39, 63, 65] , Zigodontomys microtinus, Liomys adspersus, Oryzomys fluvescens [63] , O. caliginosus [35] , O. nigripes et O. ratticeps [20] , Proechimys sp. [58] , mais également les espèces synanthropes cosmopolites, R. norvegicus et R. rattus [27, 39, 63] , qui interviennent probablement dans sa dispersion géographique. D’autres mammifères ont également été trouvés parasités comme le coati, Nasua narica, un carnivore [37] ou le chien au Costa Rica [47] , le tamarin, Saguinus mystax, un primate provenant du Pérou [62] . Au Panama, le rat du coton (S. hispidus) a la plus forte fréquence d’infestation parmi les rongeurs étudiés [63] . Très abondant en Amérique, il vit dans des biotopes très voisins des habitations humaines, à la fois dans les zones tempérées et tropicales. C’est un animal omnivore se nourrissant aussi bien de plantes que de petits vertébrés ou invertébrés, notamment de limaces. C’est pourquoi il constitue le réservoir principal de A. costaricensis sur le continent américain. En Guadeloupe, c’est le rat gris ou surmulot (R. norvegicus) qui est le plus fréquemment infesté (14,9 %), mais le rat noir (R. rattus) joue également un rôle non négligeable de réservoir, avec un taux d’infestation de 6,2 % [27] . Chez l’homme, comme probablement chez les autres primates, l’adaptation hôte-parasite est incomplète, réalisant une impasse parasitaire à l’ultime stade du développement : les œufs fécondés éclosent bien dans la muqueuse intestinale, mais les larves restent emprisonnées par la réaction inflammatoire et ne sont pas libérées dans le milieu extérieur avec les selles pour permettre la réalisation d’un nouveau cycle parasitaire [28, 36] . En ce qui concerne l’hôte intermédiaire, la spécificité d’espèce est plus étroite puisque le développement larvaire du parasite n’est connu que chez des limaces de la famille des Veronicellidae comme Vaginulus plebeius [12, 29, 35, 42, 43, 48] en Amérique centrale et au nord de l’Amérique du Sud, ou Phyllocaulis variegatus [21] , P. soleiformis, Bradybanena similaris et Belocaulus angustipes [54] dans le sud du Brésil. C’est à partir de ces mollusques terrestres que se fait la contamination humaine. Modalités de la contamination humaine La contamination humaine est liée à l’ingestion accidentelle de L3 (fig 2) : – ingestion volontaire de mollusques : certaines pratiques médicinales traditionnelles, telle l’ingestion de limaces vivantes à des fins curatives, sont responsables de la transmission du parasite mais difficiles à faire avouer ; – ingestion accidentelle de mollusques : ce cas peut se produire avec des limaces qui passent d’autant plus facilement inaperçues dans la salade ou d’autres végétaux consommés crus et plus ou moins bien nettoyés qu’il s’agit de juvéniles. Ce peut être le cas de jeunes enfants qui jouent dans des endroits humides et portent à la bouche, par jeu ou par inconscience, des mollusques parasités [41] ; – manipulation de mollusques par les enfants ou les pêcheurs amateurs utilisant des limaces comme appât et se contaminant ainsi les doigts [68] ; – consommation de crudités souillées par la « bave » de limaces et insuffisamment lavées. Cette modalité semble la plus habituelle au Nicaragua où les habitants ajoutent volontiers des feuilles de menthe crues pour parfumer leur nourriture [30] ; – utilisation d’eau de boisson puisée dans les plans d’eau naturels et non désinfectée dans laquelle survivent les L3 de A. costaricensis [68] . Modalités épidémiologiques Dans les zones d’enzootie, les enquêtes séroépidémiologiques ont montré un taux de prévalence élevé de séropositivité (29,8 % et 66 %) au sein de la population [16] . Ce phénomène traduit la fréquence des infestations minimes asymptomatiques ou paucisymptomatiques [30] . Dans certains pays comme le Costa Rica, les enfants des quartiers aisés se contaminent en jouant dans le jardin et le nombre de cas aigus augmente au cours de la saison des pluies propice à la pullulation des limaces, prenant un aspect épidémique évocateur [41] . L’angiostrongylose abdominale y est considérée comme un problème de santé publique concernant en majorité la population enfantine urbaine : 350 cas en moyenne sont diagnostiqués chaque année, ce qui représente une incidence annuelle de 12 cas pour 100 000 habitants [47] . Chez l’enfant, cette parasitose peut s’observer dans la première année d’âge [14, 70] . Dans les états du sud du Brésil, des cas aigus sont régulièrement rapportés depuis 1975 sans qu’ils soient toujours liés à des comportements à risque caractérisés, que ce soit chez des enfants ou des adultes chez qui l’angiostrongylose abdominale a été diagnostiquée à ce jour jusqu’à l’âge de 65 ans [4] . Dans d’autres pays, comme le Nicaragua, des habitudes alimentaires favorisent plutôt une pauci-infestation avec peu de symptomatologie [30] et ce problème de santé publique est considéré comme émergeant. C’est le cas de la plupart des autres pays d’Amérique latine, Caraïbes comprises, où l’émergence de cas sporadiques, tant chez l’enfant que chez l’adulte vivant aussi bien en milieu rural qu’en ville, est d’actualité depuis une dizaine d’années. Le diagnostic chez l’homme de cette zoonose pose toujours un problème difficile lorsque les habitudes de vie ne sont pas sensées favoriser la transmission humaine à partir des limaces infestées. En outre, quelques cas importés en provenance des Caraïbes [51, 61] ou d’Amérique du Sud ont été récemment diagnostiqués aux États- Unis [31] ou en Europe [66] . Cette irruption de cas d’angiostrongylose abdominale en dehors des zones d’enzootie actuellement connues (c’est-à-dire la région néotropicale) est liée aux migrations et aux voyages qui caractérisent notre époque. Même si elle est encore rare, l’angiostrongylose abdominale ne peut plus être considérée actuellement comme une pathologie du seul enfant et devrait faire partie de la grille de diagnostic devant une pathologie digestive aiguë. Symptomatologie Chez l’homme, A. costaricensis se manifeste par un tableau abdominal aigu [8] . Cependant, la proportion de cas oligosymptomatiques ou asymptomatiques est inconnue en zone d’enzootie [17] et les formes inapparentes sont probablement fréquentes. L’angiostrongylose abdominale deviendrait patente chez l’homme en cas d’infestation suffisamment massive ou en raison d’une réaction plus marquée du terrain vis-à-vis de l’agression parasitaire. C’est ce que sous-entendent les résultats d’études expérimentales sur différentes souches de souris de laboratoire qui montrent des niveaux de réceptivité différents en fonction de leur statut génétique [15, 22, 23, 25] . La période d’incubation est de 14 jours [66] à plusieurs mois [51] , voire plus de 1 an [61] . La symptomatologie la plus évocatrice est représentée par un tableau d’appendicite [8, 24, 55] ou d’allure pseudotumorale [4, 13, 18, 34] évoquant un processus néoplasique. Classiquement, l’angiostrongylose abdominale se présente sous forme de granulomes éosinophiles de la paroi du tractus digestif, situés le plus souvent au niveau de la région iléocæcale, appendice compris, et se manifeste par des douleurs abdominales aiguës de la fosse iliaque droite, accompagnées de fièvre comprise entre 38 et 8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses 4
  • 5. 39 °C, et éventuellement d’anorexie, de vomissements et de troubles du transit (tableau II). Lorsque les symptômes remontent à quelques semaines, on note souvent un amaigrissement. Une altération marquée de l’état général peut s’observer, de même que des troubles comportementaux chez l’enfant [26, 28] . La présence de sang dans les selles peut s’observer sous forme de méléna [26, 28] , voire de rectorragies [61] . Des cas d’hématémèse ont été observés [31] . Parfois, on note la présence d’un ictère [13, 30, 31] . À l’examen clinique, l’abdomen est tendu, avec deux fois sur trois une défense de la paroi et une fois sur deux la palpation d’une masse abdominale douloureuse ; le toucher rectal, souvent douloureux, peut sentir une masse tumorale et ramener du sang [32] . Les examens biologiques montrent presque toujours une hyperleucocytose entre 10 000 et 30 000 globules blancs/mm3 , accompagnée d’une hyperéosinophilie pouvant dépasser 80 % [32] ! L’anémie est un signe d’accompagnement assez fréquent. L’examen sérologique serait une aide précieuse [59] , mais aucun test standardisé n’est actuellement accessible. Les complications sont la perforation intestinale évoluant vers la péritonite [13, 31, 57, 71] , la nécrose intestinale de pronostic sévère [7, 34, 66] , une occlusion intestinale aiguë [4] , un tableau évoquant une maladie de Crohn [28, 31] , un syndrome hémorragique avec l’anémie au premier plan [26, 61] . Le décès survient dans 2 à 7,5 % des cas, selon les séries, le taux de létalité semblant plus élevé lorsque cette zoonose affecte des adultes. Des localisations ectopiques ont été signalées au niveau de l’artère spermatique [13, 32] évoquant une torsion testiculaire sanctionnée par une orchidectomie [56] et au niveau du foie provoquant un véritable syndrome de larva migrans viscerale [49] . Diagnostic L’examen radiologique peut être normal ou peut montrer des lésions de type inflammatoire ou tumoral au niveau de la région iléocæcale, avec spasticité ou irritabilité du côlon ascendant et du cæcum, brusques contractions cæcales. La lumière de l’iléon terminal peut être rétrécie avec une paroi irrégulière, nodulaire ou ulcéreuse. Une perforation peut être visualisée par une image de pneumopéritoine. De même, un syndrome subocclusif se manifestera par des anses intestinales distendues et des niveaux hydroaériques caractéristiques. L’artériographie mésentérique, lorsqu’elle est pratiquée dans le cadre d’une infestation remontant à plusieurs mois, peut montrer un aspect d’arcades artérielles ectasiées avec rétention du produit de contraste et des segments artériels rectilignes au niveau du côlon ascendant et de l’iléon [61] . L’échographie de la fosse iliaque droite peut mettre en évidence un épaississement de la paroi intestinale ou une masse tumorale. L’examen endoscopique peut être normal ou révéler une muqueuse inflammatoire, érythémateuse, avec de petites ulcérations punctiformes. L’examen anatomopathologique est l’examen clé du diagnostic [8] . À l’examen macroscopique de la pièce d’exérèse, on peut observer des granulations nodulaires jaunâtres de 1 à 4 cm à la surface de la séreuse de l’intestin grêle [61] , un œdème de la paroi intestinale, des lésions granulomateuses ou de petites ulcérations [32] , une tumeur de l’iléon terminal ou du cæcum, avec présence d’adénopathies satellites [19, 28] , une ulcération irrégulière de 1,5 cm de diamètre au niveau du cæcum en regard d’une masse indurée de la paroi [51] . L’iléon et le cæcum, voire le côlon ascendant, sont inflammatoires, œdématiés, épaissis, hémorragiques et recouverts d’un enduit fibrineux [1, 7, 19, 31, 70] . Lorsqu’elle est présente, la tumeur en anneau est bien délimitée, hypertrophiant la paroi, ferme à la coupe, dissociant toutes les structures [28] . L’examen microscopique de biopsies ou de la pièce d’exérèse est le seul qui permette un diagnostic positif par la mise en évidence des vers adultes intravasculaires au niveau des artères mésentériques (et plus exceptionnellement des veines), des œufs blastomérisés ou embryonnés et des larves intraovulaires ou libres au sein de la paroi intestinale, entourés d’une réaction inflammatoire importante à type de granulomes à éosinophiles, à cellules géantes et épithélioïdes circonscrivant les éléments parasitaires [19, 28, 61] . Les œufs à paroi mince mesurent 40 × 60 µm et présentent un espace clair entre la paroi et la zone germinative (fig 5). À maturité, les œufs contiennent une larve repliée sur elle-même présentant une section de 8 µm (fig 6). Œufs et larves ont une distribution homogène dans la séreuse et dans la muqueuse. À l’intérieur des artérioles, les vers adultes ont un diamètre compris entre 140 et 380 µm en coupe selon le sexe et le niveau du corps, la cuticule est relativement épaisse et le tube digestif contient de nombreuses cellules sanguines plus ou moins altérées (fig 7). La section des adultes mâles permet d’observer, outre la présence de l’intestin et des testicules, celle des deux spicules copulateurs caractéristiques de l’espèce [61] . Des lésions de panartérite réactionnelle [1, 34] , de vasculite éosinophilique affectant les artères, les veines et les lymphatiques [19] , de petites hémorragies périvasculaires et de nécrose ischémique dues à l’oblitération artériolaire par les nématodes adultes peuvent s’observer [1, 7, 28, 34, 70] . Lorsqu’elles sont présentes, les lésions hépatiques montrent une modification structurelle importante, avec formation de granulomes Tableau II. – Fréquence respective des symptômes et des signes clini- ques et biologiques observés au cours de l’angiostrongylose abdomi- nale chez 116 enfants au Costa Rica [32] et chez 17 adultes et un enfant au Guatemala [30] . Symptômes Signes cliniques Signes biologiques 116 enfants Costa Rica 1980 17 adultes + 1 enfant Guatemala 1998 Douleurs abdominales 85 % 83 % Crampes 41 % Fièvre > 38 °C 80 % 71 % Anorexie 61 % 59 % Vomissements 45 % 22 % Diarrhée 34 % 56 % Constipation 14 % 47 % Sang dans les selles 21 % Ictère 1 % 11 % Perte de poids 47 % Défense abdominale 68 % Masse abdominale 51 % Contracture abdominale 44 % Toucher rectal douloureux 43 % Hépatomégalie 3 % Tumeur testiculaire 1 % Hyperéosinophilie (> 10 %) 75 % (> 400/mm3 ) 83 % Décès 2 % 6 % 5 Coupe de la paroi intestinale montrant, dans une sous-muqueuse remaniée par une réaction inflammatoire éosinophile intense, deux œufs à paroi mince d’un dia- mètre d’environ 40 µm et contenant un blastomère entouré d’un halo clair (coloration HES × 320) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie patholo- gique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe). Maladies infectieuses Angiostrongylose abdominale 8-517-A-20 5
  • 6. éosinophiles et de zones de nécrose notamment le long des vaisseaux portes [49] . Exceptionnellement, des œufs [71] et des vers adultes [49] ont pu être observés dans le foie. Dans le cas d’angiostrongylose testiculaire ectopique rapporté, le diagnostic a pu être redressé par la mise en évidence des vers adultes dans les artérioles spermatiques [56] . Traitement Il est avant tout chirurgical devant un tableau abdominal aigu évoquant une appendicite, la suspicion d’un processus néoplasique, une complication occlusive, septique ou hémorragique. Le traitement antihelminthique est controversé. La diéthylcarbamazine à la dose de 6 mg/kg/j pendant 3 semaines a d’abord été préconisée, puis le thiabendazole à la dose de 75 mg/kg/j en cures de 3 jours renouvelables quatre fois [32] . D’autres antihelminthiques à meilleure diffusibilité tissulaire, tel l’albendazole, seraient probablement plus appropriés (discussions in [36] ). Cependant leur efficacité n’a pas été contrôlée [51] . En outre, la mort des vers adultes dans les vaisseaux pourrait aggraver les lésions inflammatoires de vascularite et entraîner des phénomènes de thrombose intravasculaire néfastes [44] . Méthodes de lutte et prophylaxie Dans les foyers, des campagnes de dératisation doivent être mises en œuvre afin de réduire la contamination des limaces de l’environnement péridomiciliaire, surtout pendant la saison des pluies. Là où les habitudes de vie ou d’alimentation (feuilles de menthe crues incorporées à la préparation de mets, consommation de salades et autres végétaux ou fruits crus) exposent la population ou un groupe à la contamination par les L3 de A. costaricensis, des campagnes d’information largement diffusées auprès du public concernant le danger de manipuler des limaces et la nécessité de bien nettoyer les crudités avant consommation pourraient prévenir la transmission. L’utilisation d’hypochlorite de sodium dilué à 1,5 % pour décontaminer fruits et légumes pourrait être préconisée, dans la mesure où des essais ont montré qu’après 12 heures de contact à 4 °C avec une telle solution, les L3 survivantes de A. costaricensis ne sont plus infestantes pour la souris blanche [68] . En outre, le vinaigre et le chlorure de sodium en solution saturée réduisant considérablement la viabilité des L3 inoculées à la souris blanche [68] , ces ingrédients pourraient être encouragés pour la préparation des salades et des légumes crus en fonction des goûts et des habitudes culinaires des populations vivant en région à risque. Conclusion L’angiostrongylose abdominale est une zoonose émergente dans la région néotropicale depuis moins d’un demi-siècle selon des modalités épidémiologiques variables d’un pays à l’autre en fonction des risques d’exposition à la contamination larvaire provenant de l’hôte intermédiaire, une limace terrestre. Elle peut prendre l’allure d’un problème de santé publique majeur en atteignant sélectivement les enfants des quartiers favorisés des grandes villes, avec une incidence annuelle de 12/100 000 habitants, comme au Costa Rica, ou atteindre indistinctement enfants et adultes des régions rurales, comme au Brésil, ou alors être un problème plus diffus et moins bruyant dans la population du fait de certaines habitudes culinaires, comme l’utilisation systématique de feuilles de menthe crues dans l’alimentation au Guatemala. Dans d’autres régions, comme dans les Caraïbes, ou à distance de foyers d’endémie actuellement connus, du fait des voyages, cette zoonose se manifeste sporadiquement, posant des problèmes de diagnostic difficile. La conjonction d’un syndrome abdominal aigu, fébrile, avec leucocytose supérieure à 10 000/mm3 et hyperéosinophilie marquée est évocatrice. L’absence d’examen sérologique standardisé ne facilite pas le diagnostic qui repose sur l’examen anatomopathologique des biopsies ou de la pièce opératoire. La présence de nématodes adultes à l’intérieur des artérioles mésentériques, d’œufs et de larves au sein de la paroi intestinale, et une intense réaction granulomateuse à éosinophiles et cellules géantes sont caractéristiques et signent le diagnostic. En dehors de l’intervention chirurgicale indiquée dans les formes digestives sévères ou compliquées, le traitement médical est mal codifié. La découverte récente de cette pathologie aux Antilles françaises et le premier cas rapporté en Europe (Espagne) chez un voyageur à Managua, font de cette parasitose un sujet d’actualité et probablement d’avenir pour les responsables de la santé. 6 Au sein d’un autre granulome éosinophile, coupe de deux œufs embryonnés mon- trant les sections de la larve de 8 µm de section (coloration HES × 400) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pathologique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe). 7 Coupe transversale d’une artériole au niveau de la séreuse remaniée par une in- tense réaction inflammatoire et contenant la section ovale d’un ver adulte. Le tube di- gestif du ver a une paroi épaisse et contient dans la lumière des hématies en voie de digestion. L’appareil génital forme deux masses latérales de sections inégales (colo- ration HES × 50) (cliché prêté par le docteur Martine Roudier, service d’anatomie pa- thologique et de cytologie du CHU de Pointe-à-Pitre, Guadeloupe). 8-517-A-20 Angiostrongylose abdominale Maladies infectieuses 6
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