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Convulsiones febriles

  1. 1. 8 Crisis febriles Miguel Rufo Campos Jefe de Neurología Infantil. Profesor Asociado de Pediatría Universidad de Sevilla. HHUU Virgen del Rocío, SevillaDEFINICIÓN 0 a 4 años, y una ligera mayor incidencia en varones que en mujeres (1,5:1). Es pues, elLa Commission on Epidemiology and Prognosis trastorno convulsivo mas frecuente en la in-de la International League Against Epilepsy en fancia.su Guidelines for epidemiologic studies on epi- Su fisiopatología exacta no se conoce, pero selepsy, publicado en la revista Epilepsia, postula la asociación de varios factores, como(1993) define la crisis febril como “una con- el aumento en la circulación de toxinas o losvulsión asociada a una enfermedad febril, en productos de reacción inmune, la invasiónausencia de una infección del Sistema Ner- viral o bacteriana del SNC, la posible exis-vioso Central o de un desequilibrio electrolí- tencia de un relativo déficit de mielinizacióntico, en niños mayores de un mes de edad sin en un cerebro inmaduro, la inmadurez de losantecedente de convulsiones afebriles pre- mecanismos de termorregulación a estas eda-vias.” Y el consenso establecido por los Natio- des de la vida, el incremento de consumo denal Institutes of Health, como “un fenómeno O2 en cualquier proceso febril o la existenciade la lactancia o de la infancia, que habitual- de una capacidad limitada para el aumentomente se produce entre los tres meses y cinco del metabolismo energético celular al elevar-años de edad, relacionado con la fiebre, pero se la temperatura.sin datos de infección intracraneal o causaidentificable, quedando descartadas las con-vulsiones con fiebre en niños que han expe-rimentado anteriormente una crisis convulsi- UBICACIÓN NOSOLÓGICAva afebril. Hay que distinguir lasconvulsiones febriles de la epilepsia, que se Dentro de la Propuesta de Clasificación decaracteriza por crisis convulsivas afebriles re- las Epilepsias y Síndromes Epilépticos reali-cidivantes”. Con estas definiciones se exclu- zada por la Commission on Classification andyen aquellos procesos, como los desequili- Terminology of the International League Againstbrios electrolíticos, las encefalitis o las Epilepsy (Epilepsia 1989; 30: 389-399), lasinfecciones meníngeas que afectan directa- crisis febriles se ubican en el apartado 4 demente al Sistema Nervioso Central, y en los Síndromes especiales:que la fiebre y las convulsiones también pue-den aparecer juntas. Las Crisis Febriles (CF) 1. Epilepsias y Síndromes Epilépticos focales.son el problema mas común en la práctica 2. Epilepsias y Síndromes Epilépticos gene-neurológica pediátrica, con una prevalencia ralizados.generalmente aceptada de alrededor del 4-5% de todos los niños, con una incidencia 3. Epilepsias y Síndromes Epilépticos no de-anual de 460 / 100.000 niños en el grupo de terminados en focalidad o generalización. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  2. 2. 60 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica4. Síndromes especiales sis febril compleja que los que no tenían ta- les antecedentes. En la actualidad, pode- a) Crisis relacionadas a situaciones mos saber que se sigue una herencia autosó- a) • Crisis febriles mica dominante con un patrón de a) • Crisis aisladas o Estado epiléptico penetrancia reducido, aunque en algunas aislado familias la herencia pudiera ser multifacto- rial. Por otro lado, se está intentando corre- a) • Crisis que únicamente ocurren du- lacionar cómo esta determinación genética rante un evento metabólico o tóxico pudiera contribuir al posterior desencade- debido a factores tales como alcohol, namiento de crisis epilépticas en otros tipos drogas, eclampsia, hiperglicinemia de epilepsia que aparecen tardíamente en no cetósica, etc. niños afectos de CF. Estudios clínicos y de genética molecular sugieren que son nume- rosos los genes síndrome-específicos paraBASES GENÉTICAS las crisis febriles.Las crisis febriles tienden a ser un trastornofamiliar, ya que su frecuencia es mucho ma- Tabla I. Crisis febriles – CF Plus – GEFS +yor en los padres y hermanos de niños afec- Expresión genéticatos de CF que en la población normal. De FEB 1 Cromosoma 8q 13-21hecho, en un estudio realizado en 32 paresde gemelos y 673 casos de hermanos, la tasa FEB 2 Cromosoma 19p 13.3de concordancia de CF se cifra en el 56% de FEB 3 Cromosoma 2q 23-24los gemelos monocigóticos y únicamente FEB 4 Cromosoma 5q 14-15en el 14% en los gemelos dicigóticos. Sehan obtenido semejantes resultados en es- FEB 5 Cromosoma 6q 22-24tudios similares, hallando una correlación GEFS+ 1 Cromosoma 19q 13.1 (gen SCN1B)mucho mayor de síntomas clínicos, edad de GEFS+ 2 Cromosoma 2q 21-33 (gen SCN1A)comienzo y grado de temperatura desenca-denante de crisis en los casos de gemelos GEFS+ 3 Cromosoma 5q 34 (gen GABRG2)que los de hermanos que no lo son. Actual- CF & Cromosoma 2q 23-24 (gen SCN2A)mente, los análisis de ligamiento y el em-pleo de microsatélites como marcadores ge-néticos, han permitido identificardiferentes loci vinculados a las CF (Tabla I). CARACTERÍSTICAS CLÍNICASEn general los estudios genéticos informanque las CF tienen un carácter de heteroge- • Por regla general, los límites aceptados enneidad genética, aunque puede haber algún la aparición de crisis febriles está entre lossubgrupo con un modo de herencia autosó- 6 meses y los 5-6 años, con una incidenciamica dominante. En un estudio nacional de máxima a los 18 meses (17 a 22 meses).cohortes realizado por Verity y cols. (1985)se observó que los niños con antecedentes • La temperatura rectal mínima necesariafamiliares de convulsiones febriles eran mas para producir las crisis es de 38º C (38,5º Cpropensos a experimentar una primera cri- para algunos autores). Y el incremento © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  3. 3. Crisis febriles 61 brusco de la temperatura, se considera el VALOR DEL E.E.G. EN LAS CRISIS factor desencadenante más importante de FEBRILES la CF. Actualmente conocemos que el 21% de las CF ocurren en la 1ª hora del proceso La realización de un EEG en los niños con febril, el 57% desde la 1ª a la 24ª horas y el crisis febriles, puede ser un factor de confu- 22% después de la 24ª hora. sión mas que una ayuda diagnóstica. No hay ningún estudio prospectivo que haya podido• La semiología clínica es muy variable, pero demostrar la existencia de una relación entre la morfología más frecuente de las crisis son la presencia de unas anomalías paroxísticas en forma de crisis tónico-clónicas generali- en niños que padecen CF y el posterior des- zadas (80%), seguidas de c. tónicas (13%), arrollo de una epilepsia. Las alteraciones ge- c. atónicas (3%), y c. focales o unilaterales neralizadas que pueden aparecer en el EEG se (4%) que, en ocasiones, acaban generali- relacionan mas con la edad del paciente al re- zándose en una crisis tónico-clónica gene- alizar el registro que con las circunstancias de ralizada. Ocasionalmente se traducen en la crisis febril. una fijación de mirada con posterior rigidez generalizada y más raramente focal. A pesar de ello, es necesario recoger aquí que un tercio de los pacientes muestran un enlen-• El 92% de las crisis febriles son breves (3-6 tecimiento anormal del registro durante unos a 15 minutos), y sólo el 8% de las crisis fe- días en la primera semana tras la crisis, y que briles superan los 15 minutos. Dos tercios en otro tercio de los mismos se pueden en- de las crisis febriles prolongadas progresan contrar en su evolución anomalías paroxísti- hasta llegar a un Estado de Mal Convulsi- ca focales o generalizadas que difícilmente vo Febril (status epilepticus), y hay que te- pueden correlacionarse con la existencia de ner en cuenta, que las crisis febriles prolon- una epilepsia posterior. gadas pueden constituir el estado inicial de un Síndrome de Hemiconvulsión-Hemi- plejía (0,06%). CLASIFICACIÓN• La vacuna antitosferinosa (0,6-8%) y la va- cuna antisarampionosa (0,5-1%), son in- De forma clásica, las CF se han dividido en ductoras de crisis febriles. Las infecciones dos grandes grupos en función de sus caracte- que con mas frecuencia producen la fiebre rísticas clínicas, evolutivas y posibilidades te- en las CF, lógicamente serán aquellas que rapéuticas: son mas frecuentes a estas edades: virasis de • Convulsión febril simple ó convulsión febril tí- vías respiratorias altas, otitis, rubeola, in- pica ó convulsión febril benigna.- Suponen el fecciones urinarias, neumonía, GEAs y con 70% del total, y viene definida por una cri- menos frecuencia las infecciones bacteria- sis de breve duración (inferior a 15 minu- nas. En las shigellosis y salmonellosis, a la tos), generalizada, que ocurre sólo una vez fiebre se une un factor tóxico desencade- durante un periodo de 24 horas en un niño nante. febril, que no tiene una infección intracra- neal ni un disturbio metabólico severo.• La existencia de una anomalía previa del desarrollo o anomalías neurológicas, con- • Convulsión febril compleja ó convulsión febril dicionan el pronóstico a largo plazo. atípica ó convulsión febril complicada.- Cons- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  4. 4. 62 Protocolos Diagnóstico Terapéutecos de la AEP: Neurología Pediátrica tituyen el 30% restante. Se define como Hay ocasiones en el que las CF se inician con una crisis de una duración superior a 15 mi- crisis generalizadas o focales de larga dura- nutos, focal (con o sin generalización se- ción, (30 min. o más), constituyendo el lla- cundaria), crisis con paresia postictal de mado status febril, teniendo esta situación Todd (0,4%), o recurrente (la crisis se repi- mayor riesgo de producir secuelas neuropsi- te en cluster de dos o más episo-dios dentro cológicas o desarrollo posterior de una epi- de las primeras 24 horas), y que no es des- lepsia. encadenada en un niño con insulto neuro- lógico previo, anormalidad conocida del sistema nervioso central, o con una histo- DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ria anterior de crisis afebriles. Son difíciles de detectar, pues los componentes focales • Hay que hacerlo especialmente con los suelen ser imprecisos, como la desviación Síncopes Febriles, que aparecen en el curso de ojos, las asimetrías motoras en el con- de procesos infecciosos y cursan con ciano- texto de una crisis bilateral y los episodios sis y/o palidez, bradicardia y afectación par- de fijación de mirada con rigidez focal. cial del nivel de conciencia (también de-Otras denominaciones de CF más en desuso, nominados crisis anóxicas febriles)pero que es preciso conocer, aunque no de- • Con infecciones del S.N.C., especialmenteben utilizarse para evitar confusiones innece- en los niños con edades inferiores a los 18sarias son: meses, en los que la etiología de la fiebre no• CF Epileptógenas o Desencadenantes: Se de- está suficientemente clara (meningitis, en- cía de aquellos niños que iban a ser epilép- cefalitis, etc.) ticos en los que la fiebre desencadenaba la • Con el delirio febril, escalofríos o estreme- primera crisis. cimientos febriles. En todos estos procesos no se pierde la conciencia• CF Genéticamente determinadas: CF que aparecen en niños con una especial predis- • Con la Epilepsia Mioclónica Severa Infan- posición. til, o Síndrome de Dravet. El cuadro suele iniciarse con CF frecuentes, prolongadas y• CF Concomitante: Serían las crisis que focales. Es muy difícil de diferenciar en los acompañan a un proceso febril infeccioso estadíos precoces. intracraneal, y por lo tanto no serían por definición CF. • Encefalopatias agudas de origen no deter- minado• CF Sintomáticas: Cuando no se conoce la causa del síndrome febril. • Intoxicaciones medicamentosas• CF Secundarias: Son las CF que aparecen en niños con anomalías del SNC o con in- ASPECTOS EVOLUTIVOS sulto neurológico previo.• CF Familiares benignas: Constituyen un Existen dos importantes factores evolutivos grupo dentro de las CF simples que se en- que pueden condicionar la instauración de cuentran condicionadas genéticamente. un tratamiento ante una CF. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  5. 5. Crisis febriles 63• El riesgo de cronificación, recidiva o recu- mon. Aunque cualquier tipo de epilepsia rrencia de las convulsiones febriles, que puede observarse tras una CF, son más fre- varía de forma importante en relación con cuentes las epilepsias generalizadas idiopá- la edad. Cuando una primera CF simple ticas, las epilepsias parciales idiopáticas o aparece por debajo de la edad de12 meses, sintomáticas y la epilepsia mioclónica se- el riesgo posible de recurrencia es del vera de la infancia. 50%. Si cuando aparece la primera CF • Los trastornos cognitivos y neuropsicológi- simple el niño tiene más de 12 meses, el cos no se producen en las CF simples y son riesgo de tener una segunda crisis febril es excepcionales en las CF complejas. del 30%. De los que han tenido más de una CF, el riesgo de una nueva crisis se si- • El riesgo de mortalidad por la propia CF es túa en un 50% de posibilidades. Más de la nulo. mitad de las recidivas se producen entre los 6-12 meses siguientes a la primera CF. Estos datos son algo más elevados cuando PROCEDIMIENTOS DIAGNÓSTICOS se trata de CF atípicas. Existen unos facto- res de riesgo que orientan hacia la posibi- Lo más importante es distinguir entre una lidad de una recidiva: menos de 12 meses CF y una convulsión con fiebre (por ejem- en el momento de la primera CF, si la CF plo, una meningitis, encefalitis, paralisis ce- es atípica, temperatura por debajo de 38º rebral con infección intercurrente, y enfer- en el momento de la crisis, recidiva en el medad metabólica o neurodegenerativa). Se mismo brote febril, y antecedentes fami- recomienda no realizar de rutina determina- liares de CF. ciones analíticas en la evaluación de un niño con una primera crisis febril simple (electro-• Los niños con crisis febriles simples única- litos, calcio, potasio, magnesio séricos, he- mente tienen un riesgo ligeramente mayor mograma completo y glucemia), ni registro de desarrollar una epilepsia: entre el 2 y el EEG, ni una exploración de neuroimagen. 7% de los casos, frente al 1% de riesgo que La posible práctica de una punción lumbar muestra la población general. No se ha po- ante una primera CF debe considerarse, dido demostrar que las CF simples causen siempre teniendo presente la edad del niño. daño estructural alguno. A pesar de ello, es De esta forma, después de los 18 meses, no se mayor el riesgo si el paciente presenta múl- justifica su práctica rutinaria, mientras que tiples crisis febriles, si existen antecedentes antes de los 12 meses hay que considerarla familiares de epilepsia, las CF son comple- seriamente, ya que los signos meníngeos jas o atípicas, de una duración superior a pueden estar ausentes. los 15 minutos, la fiebre era baja en el mo- mento de la crisis, existen anomalías neu- rológicas previas y la primera CF sucedió MOTIVOS DE INGRESO EN EL con una edad inferior a los 12 meses de HOSPITAL vida. Numerosos estudios indican que las alteraciones cerebrales producidas por las • Mal estado general. CF prolongadas juegan un papel importan- te en la patogenia de la epilepsia del lóbu- • Lactante menor de 12 meses con sospecha lo temporal y la esclerosis del asta de Am- de infección del S.N.C. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  6. 6. 64 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica• Crisis prolongada que no cede al trata- simples existe una marcada ansiedad ante el miento (mas de 30 minutos), o varias reci- problema, se le suministrará una información divas dentro del mismo proceso febril. educativa adecuada y un soporte emocional, pues no hay ninguna evidencia que demues-• Anomalía neurológica postcrítica. tre que la toma de fármacos antiepilépticos• En caso de duda, hospitalizar en Observa- prevenga el desarrollo de una epilepsia. El tra- ción durante 12 horas. tamiento profiláctico debe recomendarse en casos muy seleccionados: niños menores de 12 meses, CF complejas de repetición, cuan-TRATAMIENTO do existen antecedentes familiares cargados de epilepsia, ante un trastorno neurológicoCrítico. Diazepam rectal (Stesolid®) 5 mgrs. en previo, o cuando la ansiedad y preocupaciónniños menores de 2 años; 10 mgrs. en niños de los padres altere la dinámica familiar.mayores de 2 años. En medio hospitalario pue- Tratamiento continuo: Se utiliza ácido val-de utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis proico a una dosis de 30-40 mg/kg/día repar-no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una tida en dos tomas, desayuno y cena, no man-dosis máxima de 10 mg. Si no cede, pasar a hi- teniendo un rígido ritmo horario, y de unadrato de cloral al 2% en enema a una dosis de duración no inferior al año, aunque no es4-5 c.c./kg hasta una dosis máxima de 75 c.c.. oportuno sobrepasar los 3-4 años de edad. Te-Si en 10-15 minutos no cede la crisis, puede ner en cuenta que los salicilatos interaccio-utilizarse ácido valproico (Depakine®) i.v. a nan con el valproato, por lo que debe usarseuna dosis de 20 mg/kg a pasar en 5 minutos. El paracetamol para combatir la fiebre. Entrelevetiracetam (Keppra®) posee una nueva for- los inconvenientes de esta terapia, tener enmulación que permite el tratamiento por vía cuenta su rara asociación con hepatotoxici-intravenosa, siendo una opción terapéutica dad fatal (menores de 3 años), trombocitope-idónea para su uso hospitalario. La conver- nia, ganancia o pérdida de peso, pancreatitissión, bien desde la administración intraveno- y disturbios gastrointestinales.sa a la administración oral o viceversa, puedehacerse directamente sin modificar la dosis. El El fenobarbital puede usarse a una dosis de 3-perfil terapéutico de la formulación intrave- 5 mg/kg/día repartido en 1-2 tomas. Se ha de-nosa de solución para infusión es idéntico al mostrado eficaz reduciendo las recidivas deperfil de la formulación de los comprimidos ya un 25 a un 5%. Produce trastornos de con-existentes y, además, es bioequivalente a dicha ducta, tales como hiperactividad, y reaccio-presentación. La dosis recomendada debe di- nes de hipersensibilidad.luirse, como mínimo, en 100 ml de diluyentecompatible y administrarse como una infusión Ni la carbamacepina ni la fenitoina se hancontinua de 15 minutos. mostrado efectivas en la prevención de la CF.Tratamiento profiláctico. Cada vez se de- Tratamiento intermitente: Con diazepammuestra menos aconsejable. Ningún trata- supositorios. Se pueden administrar por víamiento continuo o intermitente está reco- rectal 5 mg/12 horas en niños menores de 2mendado en aquellos niños con una o mas años, y 10mg/12 horas en los mayores de 2convulsiones febriles simples. Si entre los fa- años, desde el inicio de los procesos febriles.miliares de los niños que padecen CF típicas o Puede producir letargia, adormecimiento y © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  7. 7. Crisis febriles 65ataxia. La sedación puede enmascarar los po- BIBLIOGRAFÍAsibles signos meníngeos. Commission on Classification and TerminologyLos agentes antipiréticos se han mostrado in- of the International League Against Epilepsy.eficaces en la prevención de recurrencias de Proposal for revised classification of epilepsy andlas CF. epileptic syndromes. Epilepsia 1989; 30: 389-399 Iwasaki N, Nakayama J, Hamano K, Matsui A,INFORMACIÓN A LOS PADRES Arinami T. Molecular genetics of febrile seizures. Epilepsia, 2002; 43 (Suppl 9): s32-s35Un asesoramiento parental informado y res- Panayiotopoulos. Idiopathic epileptic seizures andponsable es la mayor contribución que puede syndromes in infancy. In: The epilepsies: Seizures,hacer el médico al cuidado de los niños con syndromes and management. Oxford: Bladon Me-CF. Hay que aclarar a los padres que aunque el dical Publishing, 2005. p 117-136.cuadro clínico puede provocar pánico inicialy ansiedad posterior, una CF no es una epilep- Pavlidou E, Tzitiridou M, Panteliadis C. Effecti- veness of Intermittent Diazepam Prophylaxis insia, sino un proceso benigno que afecta a 3-4 Febrile Seizures: Long-Term Prospective Contro-de cada 100 niños por debajo de los 5 años de lled Study. J Child Neurol 2006; 21: 1036–1040.edad, que la mayoría de las veces es una crisisúnica, que no suele dejar secuelas neurológi- Rufo-Campos M. Crisis febriles. En: Protocoloscas, y en las que la mortalidad es nula. Es con- Diagnósticos y Terapéuticos en Pediatría. Tomo I.veniente enseñar a los padres, niñeras y otros Genética-Dismorfología-Neurología. Madrid:cuidadores la forma de combatir los cuadros AEP, 2000. p106-111.febriles, la forma de actuar ante una crisis y el Verity CM, Buller NR, Calding J. Febrile convul-modo de solicitar asistencia médica si una cri- sions in a national cohort followed up frm birth. I:sis no cede. Hay que prevenirles del riesgo de Prevalence and recurrences in the first ive years ofuna recidiva de las CF y la posibilidad de que life. Br Med J (Clin Res Edn) 1985; 290: 1307-aparezcan entre los hermanos. 1310. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

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