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Epilépsia y síndromes epilépticos del lactante

  1. 1. 3Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante Enrique Bauzano-Poley, María A. Rodriguez-Vives, A. Carlos Rodriguez-Barrionuevo (in memoriam) Hospital Materno-Infantil, Málaga en sí, sino también de su etiología. AunqueD urante la lactancia se inicia un grupo de síndromes epilépticos a las convulsiones febriles (CF) se les con- muy heterogéneos. El pronósti- sidera como un síndrome epiléptico de ini-co es diferente en cada síndrome y de- cio durante la lactancia, se estudian en elpende en gran medida, no del síndrome tema 8 de estos Protocolos . Síndrome de West(SW)CONCEPTO Espasmos infantiles. Pueden ser en flexión o extensión, simétricos o asimétricos, y mixtos.Es un síndrome incluido en la Clasificación A veces, las crisis tienen una expresión míni-de las Epilepsias y Síndromes Epilépticos, ma (cabeceo o elevación de los ojos). Secomo síndrome generalizado criptogénico agrupan en racimos de hasta 100 espasmos,y/o sintomático. Se caracteriza por la triada que se repiten muchas veces al día. Aparecenclásica: espasmos infantiles, deterioro psico- tanto en vigiliamotor y actividad hipsarrítmica en el EEG. como en sueño, pero con más frecuencia des- pués del despertar, o en el adormecimiento.ETIOLOGÍA Deterioro psicomotor. En las formas cripto- génicas, existe previo al inicio de los espas-Afecta a 1 de cada 4-6.000 niños. Existen for- mos un periodo de normalidad neuropsicoló-mas criptogénicas, sin una causa aparente y gica, seguido de una detención de laformas sintomáticas, provocadas por múltiples maduración y poco después, deterioro. En loscausas, destacando la esclerosis tuberosa y la casos sintomáticos, como existe un retrasoencefalopatía hipóxicoisquémica perinatal. previo, el deterioro es más difícil de evaluar.CLÍNICA EXÁMENES COMPLEMENTARIOSLas crisis se inician entre los 3 y 7 meses de la El EEG de vigilia es muy característico, pre-vida, con un pico de incidencia a los 5 meses, sentando un patrón hipsarrítmico, definidogeneralmente siempre por debajo del año de por una mezcla anárquica de ondas lentas,edad. Se caracteriza por: entre 1-7 Hz de gran amplitud (más de 200 © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  2. 2. 19 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricamcv), ondas de perfil escarpado y de puntas(figura 1). Durante el sueño no REM, la hip-sarritmia puede fraccionarse (figura 2). Du-rante el espasmo se suele observar o bien unaatenuación paroxística del voltaje o una des-incronización (figura 3). Para el diagnósticoetiológico se precisan otras pruebas diagnós-ticas tales como estudios metabólicos, neu-roimagen, exámenes inmunológicos, etc.DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICODIFERENCIAL Figura 2. EEG durante el sueño no REM. Frac- cionamiento de la hipsarritmia.El diagnóstico se realiza mediante la triadaclásica de: espasmos infantiles, deterioro psi-comotor y EEG hipsarrítmico. Existen casosatípicos de comienzo más precoz, como ocu-rre a niñas con síndrome de Aicardi (agene-sia del cuerpo calloso y lagunas retinianas).Otros casos pueden no presentar la triada sin-tomática completa.Al inicio, los espasmos infantiles se puedenconfundir con anomalías funcionales, talescomo cólicos abdominales y sobresaltos, perola anormalidad del EEG descarta la posibili-dad. También se puede confundir con las mio-clonias benignas de la lactancia, que se carac- Figura 3. Desincronización del trazado durante el espasmo infantil. teriza por crisis muy parecidas, pero los pacien- tes no presentan deterioro y el EEG es normal en vigilia y sueño. La encefalopatía mioclóni- ca precoz tiene su inicio antes de los 3 meses con espasmos tónicos y el EEG se caracteriza por un trazado tipo «burst suppression». TRATAMIENTO El tratamiento de elección en el síndrome deFigura 1. Trazado hipsarritmico. West es la vigabatrina (VGB) a dosis de 80- © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  3. 3. Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante 20200 mg/Kg/día en dos dosis. Si no se contro- produce la muerte en el curso del tratamien-lan los espasmos, se puede ensayar el valpro- to con ACTH. El control de las crisis se pro-ato (VPA) a dosis altas (50-200 mg/Kg/día). duce entre el 59 y 85%.Las benzodiazepinas (BDZs) y el topiramato(TPM) pueden ser útiles. El ACTH sintético Los casos considerados idiopáticos evolucio-(tetracoxáctido) se utiliza a dosis media de nan mejor que los casos sintomáticos. Más de0.3-0.5 mg/día, por vía intramuscular. la mitad de éstos evolucionan a una epilepsia refractaria de tipo multifocal o a un Síndro- me de Lennox-Gastaut. La curación comple-EVOLUCIÓN ta con un desarrollo psicomotor normal, solo se observa en algunos casos criptogénicos. ElDesde la introducción de la VGB el pronós- diagnóstico y el tratamiento precoces mejo-tico ha cambiado. En el 6-24% de los casos se ran el pronóstico. Epilépsia mioclónica benigna del lactante (EMBL)CONCEPTO los 3 años. Las crisis se inician entre los 5 meses y los 3 años de la vida. Existe un soloEs un síndrome incluido dentro de la Clasifi- tipo de crisis: las mioclonias, que son axialescación Internacional de las Epilepsias y Sín- o axorrizomiélicas, de corta duración y muydromes Epilépticos (1989) como un síndro- frecuentes. Las mioclonias pueden provocarme generalizado idiopático, también la caída al suelo del niño, y/o proyectar losincluido en la lista de síndromes epilépticos objetos de las manos. Puede acompañarse deen la propuesta de Clasificación y Termino- una elevación de los globos oculares (sursumlogía de la ILAE (2001). Se caracteriza por vergens). Existe una forma refleja, en la quemioclonias como único tipo de crisis. las crisis se desencadenan por estímulos tác- tiles y/o acústicos.ETIOLOGÍA EXPLORACIONESLas convulsiones febriles (CF) previas son COMPLEMENTARIASfrecuentes y existen antecedentes familiaresde epilepsia. El EEG es fundamental para el diagnóstico. El trazado intercrítico de vigilia es normal. Las mioclonias se correlacionan con paroxis-CLÍNICA mos de punta-polipunta-onda generalizadas. Durante las primeras fases de sueño aparecenLa EMBL es un síndrome poco frecuente, re- brotes generalizados de punta-onda o poli-presentando el 7% de las epilepsias miocló- punta-onda rápidas (figura 4). La TC crane-nicas y el 2% de las epilepsias por debajo de al es normal. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  4. 4. 21 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátrica tales como la epilepsia mioclónica criptogé- nica o la epilepsia mioclónico-atónica. TRATAMIENTO El VPA es el fármaco antiepiléptico de pri- mera elección para la EMBL. El fenobarbital (PB) y las benzodiacepinas (BZD) pueden empeorar el proceso.Figura 4. EEG de sueño (Fase II). Paroxismo ge- EVOLUCIÓN neralizado de punta-onda. El examen clínico y la maduración neuropsí- quica son normales. El control de las crisis es fácil con los FAEs adecuados. En algunos ca-DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO sos, durante la pubertad pueden aparecer cri-DIFERENCIAL sis tónico-clónicas generalizadas, anomalías de la conducta, y dificultades escolares.Un niño pequeño que ha tenido CF durante Cuando se tarda en instaurar el tratamiento,la lactancia, que comienza con mioclonias puede aparecer retraso intelectual y trastornoaxiales como único tipo de crisis, con EEG de de la personalidad.vigilia normal y EEG de sueño con paroxis-mos generalizados de punta-polipunta- onda, Las anomalías EEG desaparecen con la mejoríaes muy probable que tenga una EMBL. Se clínica, pero a veces pueden persistir anomalí-debe diferenciar de otras formas de epilepsia, as de punta-onda generalizadas durante años. Epilepsia mioclónica severa del lactante. Síndrome de Dravet (SD)CONCEPTO ETIOLOGÍALa EMSL es un síndrome incluido en la Cla- Existen antecedentes familiares de epilepsiasificación de las Epilepsias y Síndromes epi- y convulsiones febriles en el 20-25% de loslépticos (1989) dentro de las formas indeter- casos. Hay un discreto predominio de niñosminadas, e incluido en la lista de síndromes sobre niñas. Se origina por una mutación enepilépticos en la propuesta de Clasificación y el gen SCN1A de la subunidad α 1 del canalTerminología de la ILAE (2001). Presenta de sodio dependiente de voltaje.crisis focales y generalizadas. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  5. 5. Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante 22CLÍNICAFase febril. Las crisis se inician antes de los 6meses, con convulsiones febriles. Aunque lamayoría de las crisis se desencadenan por lafiebre, se intercalan con crisis afebriles. Lascrisis son clónicas hemi o generalizadas, sien-do su duración variable y con frecuencia pre-sentan estados de mal. Las crisis se repiten deforma muy frecuente.Fase catastrófica. A partir del segundo o ter-cer año de vida, aparecen las mioclonias queson muy frecuentes, y se pueden preceder de Figura 5. Paroxismos generalizados de punta-una crisis tónico-clónica generalizada. Las onda y polipunta-onda.mioclonias son de intensidad variable: desdeuna sacudida inapreciable a una miocloniamasiva con caída al suelo. A veces las mio-clonias aparecen de forma muy precoz, antesdel año. Las crisis parciales complejas apare-cen a los 3 años de la vida, con ó sin genera-lización secundaria. Coincidiendo con el ini-cio de las mioclonias, se produce un deteriorode la maduración neuropsicológica, con sig-nos de disfunción cerebelosa y afectación pi-ramidal.Fase de deterioro neurológico lento. A par-tir de los 7-8 años. Figura 6. Paroxismo generalizado de polipunta y polipunta-onda inducida por la ELI.EXPLORACIONESCOMPLEMENTARIAS DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl EEG es normal hasta los 2 años, con pre-sencia de actividad theta a 4-5 Hz de locali- Las CF de inicio precoz, muy frecuentes e in-zación fronto-central. A partir de los 2 años, tercaladas con crisis afebriles, y estado de malse observan descargas de punta-onda o poli- hipertérmico, son los síntomas fundamenta-punta-onda generalizadas, de corta duración les para la sospecha diagnóstica. Durante la(figura 5). Posteriormente aparecen anomalí- evolución la aparición de mioclonias, el de-as focales y multifocales. Existe fotosensibili- terioro de la maduración y las anomalías deldad (figura 6) y la fotoestimulación luminosa EEG certifican el diagnóstico. Al inicio, esteintermitente (ELI), puede desencadenar las proceso se puede confundir con las CF com-crisis. La neuroimagen es normal, al igual que plicadas. Después se debe diferenciar del res-las determinaciones metabólicas. to de las epilepsias mioclónicas. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  6. 6. 23 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaTRATAMIENTO maglobulinas intravenosas han dado buen resultado.Es una forma de epilepsia refractaria a todotipo de tratamiento. El VPA y PB, a vecesdisminuyen la frecuencia de las CF. El clo- EVOLUCIÓNnazepam (CZP) puede mejorar las mioclo-nias. Se emplea, preferentemente el topira- El pronóstico es siempre desfavorable. Las mio-mato (TPM) en monoterapia ó en biterapia clonias se pueden controlar con los FAEs. Lascon VPA No debe emplearse lamotrigina, crisis parciales con o sin generalización, perma-carbamacepina ni vigabatrina, por riesgo de necen durante mucho tiempo. Los pacientesempeoramiento de las crisis, especialmente presentan retraso mental y alteraciones conduc-las mioclónicas. En algunos casos, las gam- tuales con hiperactividad y signos psicóticos. Epilepsia infantil benigna con crisis parciales complejas (EIBCPC) (Watanabe, 1987)CONCEPTO Se ha descrito una variante (Watanabe 1993): La epilepsia parcial benigna de la in-Es un síndrome epiléptico no contemplado fancia con crisis secundariamente generaliza-por la Clasificación de las Epilepsias y Sín- das (EPBCSG), con comienzo focal y genera-dromes Epilépticos. Presenta crisis parciales lización secundariacomplejas de inicio durante la lactancia EXPLORACIONESETIOLOGÍA COMPLEMENTARIASNo existe predominio de sexo. Existen ante- El EEG interictal suele ser normal (figura 7).cedentes familiares de convulsiones febriles o Durante la crisis se observan descargas focalesde epilepsia parcial benigna, en el 40% de los de ondas rápidas de bajo voltaje, en área tem-casos. Herencia recesiva. poral ó central, uni o bilateral, con difusión a todo el hemisferio y proyección contraleteral. La exploración por imagen es siempre normal.CLÍNICALas crisis se inician entre los 3 y 20 meses DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO(con un pico a los 5,9 meses) de forma arra- DIFERENCIALcimada (1-10 crisis/día, durante periodos de2-3 días). Son crisis parciales complejas de La aparición de crisis parciales complejas du-corta duración (1-4 m), con versión oculoce- rante la lactancia, sin afectación de la madu-fálica hacia un lado, clonias hemifaciales e ración y EEG intercítico normal, nos ponenhipertonía de miembros. en la pista del diagnóstico. La (EIBCPC) se © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  7. 7. Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante 24 debe diferenciar de otras formas de epilepsia parcial criptogénica y sintomática, de inicio durante la lactancia. TRATAMIENTO Las crisis se controlan bien con fármacos an- tiepilépticos, sobre todo con carbamazepina (CBZ) EVOLUCIÓNFigura 7. EEG de un lactante con actividad de La evolución es favorable, manteniéndose un base normal. estado neuropsicológico normal. Convulsiones infantiles familiares benignas con herencia autosómica dominante (CIFB). (Vigevano, 1992)CONCEPTO EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASEs un síndrome epiléptico no contempladopor la Clasificación de las Epilepsias y Sín- EEG intercrítico em vigilia y sueño, normal.dromes Epilépticos. Presenta crisis parciales EEG crítico: Ritmo reclutante unilateral pa-motoras secundariamente generalizadas. rieto-occipital con extensión a todo el he- misferio y generalización secundaria. Neuroi- magen normalETIOLOGÍAHerencia autosómica dominante DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Tiene una gran semejanza con la epilepsia in-CLÍNICA fantil benigna con crisis parciales complejas con generalización secundaria mencionadasDesarrollo neurológico previo normal. Crisis anteriormente. Se diferencia en la herenciaparciales motoras secundariamente generaliza- autosómica dominante y en el origen extra-das de inicio entre 4-12 meses (media 6 meses) temporal de la descarga. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  8. 8. 25 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología PediátricaTRATAMIENTO EVOLUCIÓNBuena respuesta a la medicación sin recidi- Evolución posterior normal, en los aspectosvas. neurológico y psicológico. Convulsiones familiares infantiles benignas concoreoatetosis paroxística (CICA) (Szepetowski, 1997)CONCEPTO senta crisis generalizadas, y parciales secun- dariamente generalizadas, breves en vigilia.Es un síndrome epiléptico no contempladopor la Clasificación de las Epilepsias y Sín-dromes Epilépticos. Presenta crisis generali- EXPLORACIONESzadas y parciales secundariamente generaliza- COMPLEMENTARIASdas breves, en vigilia. EEG intercrítico es normalETIOLOGÍA TRATAMIENTOHerencia autosómica dominante, ligado al Buena respuesta a la medicacióncromosoma 16p12-q12 EVOLUCIÓNCLÍNICA Normal. Presencia de breves episodios de co-Inicio entre 3-22 meses (media 5 meses). reoatetosis, distonía o discinesia en vigilia enDesarrollo neurológico previo normal. Pre- la adolescencia. Síndrome hemiplejía hemiconvulsión epilepsia (SHHE)CONCEPTO crisis que con frecuencia se comportan como un estado de mal epiléptico, y que deja comoEs un síndrome no incluido en la Clasifica- secuela una hemiplejía transitoria o perma-ción de las Epilepsias y Síndromes Epilépti- nente y una epilepsia.cos, que comienza durante la lactancia con © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  9. 9. Epilepsias y síndromes epilépticos del lactante 26ETIOLOGÍALas causas más frecuentes son las infeccionesgenerales y cerebrales, el síndrome de Sturge-Weber y la hemiplejía congénita. Son fre-cuentes los antecedentes familiares de con-vulsiones febriles.CLÍNICA Figura 8. Asimetría del trazado por lentificaciónLas crisis de inician entre los 5 meses y 2 del hemisferio derecho en SHHE.años, y es muy raro su inicio después de los 4años. La crisis comienza con una desviacióntónica de la cabeza y de los ojos hacia unlado, seguida de clonias hemifaciales que se DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICOpropagan al hemicuerpo ipsilateral. La con- DIFERENCIALciencia se pierde de forma gradual o brusca-mente. Las clonias pueden variar en ampli- El diagnóstico se realiza por la clínica y lostud, frecuencia y topografía; pueden iniciarse hallazgos en el EEG. Se debe diferenciar delen la cara y persistir en el brazo y/o en la pier- síndrome hemiplejia-hemiconvulsión quena, siguiendo a veces una marcha jacksonia- aparece en el curso de las CF, que es de mejorna; también pueden ceder en un lado y apa- pronóstico.recer en el lado contrario (crisis alternantes),e incluso generalizarse. La crisis termina conel paciente en coma postictal, hemiparesia TRATAMIENTOen el lado de la crisis y desviación oculocefá-lica contralateral a la crisis. Es muy frecuente En la fase aguda, el tratamiento de elecciónel estado de mal epiléptico. es el diazepam y/o fenitoína por vía i.v., para abortar las crisis. El tratamiento crónico es igual que el de cualquier epilepsia parcial. Los FAEs de elección son el PB, VPA o CBZ. EnEXPLORACIONES casos resistentes se pueden emplear los nue-COMPLEMENTARIAS vos FAEs.El EEG intercrítico presenta una depresiónde la amplitud o una lentificación de la acti- EVOLUCIÓNvidad de base del hemisferio contralateral,con anomalías paroxísticas focales y/o multi- Cuando el SHHE está completo, la crisis sefocales, afectando sobre todo al lóbulo tem- sigue de una hemiparesia transitoria. Al prin-poral (figura 8). En el EEG postcrítico suele cipio es flácida, pero posteriormente puedeexistir una asimetría de la actividad de base, ser espástica. La duración mínima de la hemi-que puede persistir durante días. paresia es de una semana, a diferencia de la © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/
  10. 10. 27 Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Neurología Pediátricaparálisis de Todd de las CF, que dura menos 3. Rodríguez-Barrionuevo AC, Bauzano-Poley E.(síndrome hemiparesia-hemiconvulsión). Guía práctica para el diagnóstico y tratamien- to de la epilepsia en la infancial. Madrid:En algunos casos, la hemiparesia no es per- EDIMSA, 1995.manente y desaparece en un plazo de 1 a 12meses, pero puede quedar una hiperreflexia 4. Roger J, Bureau M, Dravet C, Dreifuss FE, Pe-tendinosa. La hemiparesia predomina en el rret A, Wolf P. Epileptic Syndromes in Infancy,brazo, y afecta siempre a la cara, a diferencia Childhood and Adolescence. London: Johnde la hemiparesia congénita. Las crisis epi- Libbey Eurotext, 1992.lépticas se inician en el 75% de los casos, des-pués de un periodo asintomático de 1-2 años 5. Dravet C, Bureau M, Oguni H, Fukuyama Y, Cokar O. Severe myoclonic epilepsy in in-y generalmente antes de los 3 años de la vida. fancy (Dravet Syndrome). En: Roger J, BureauEl pronóstico puede ser grave, debido al difí- M, Dravet CH, Genton P, Tassinari CA, Wolfcil control de las crisis. En estos casos, las cri- P, (eds.). Epileptic syndromes in infancy, child-sis aparecen en racimos, con periodos asinto- hood and adolescence. 3ª edición. London:máticos más o menos prolongado. Cuando John Libbey, 2002. p 81-103.los pacientes presentan más de un tipo de cri-sis, el pronóstico es más severo. En el 80% de 5. Watanabe K, Yamamoto N, Negoro T, et al.los casos existe retraso mental. Benign infantile epilepsy with complex partial seizures. J Clin Neurophysiol 1990; 7: 409-416.BIBLIOGRAFÍA 6. Vigevano F, Fusco L, Di Capua M, et al. Be- nign infantile familial convulsions. Eur J Pe- diatr 1992; 151: 608-612.1. Aicardi J. Epilepsy in Children. 2ª edición. In- ternational Review of Child Neurology Series. New York: Raven Press, 1994. 7. Szepetowski P, Rochette J, Bequin P, Piussan C, Lathrop GM, Monaco AP. Familiar infanti-2. Commission on Terminology of the Interna- le convulsions and paroxismal choreoatheto- tional League Against Epilepsy. Proposal for sis: a new neurological síndrome liked to the Revised Classification of Epilepsies and Epi- pericentromeric region of human chromosome leptic Syndromes. Epilepsia 1989; 30: 89-399. 16. Am J Hum Genet 1997; 61: 889-898. © Asociación Española de Pediatría. Prohibida la reproducción de los contenidos sin la autorización correspondiente. Protocolos actualizados al año 2008. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

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