Una breve reseña de algunas malformaciones congénitas del Ap. GI

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS.

3. Labio leporino
El labio leporino es una anomalía en la que el labio no se
forma completamente durante el desarrollo fetal. El grado
del labio leporino puede variar enormemente, desde leve
(muesca del labio) hasta severo (gran abertura desde el
labio hasta la nariz). Para los padres puede resultar
estresante acostumbrarse a la obvia anomalía de la
cara, ya que puede ser muy evidente.
El labio leporino recibe distintos nombres según su
ubicación y el grado de compromiso del labio. Una
hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la
nariz se denomina unilateral incompleta. Una hendidura
en un lado del labio que se extiende hasta la nariz se
denomina unilateral completa. Una hendidura que
compromete ambos lados del labio y que se extiende y
compromete la nariz se denomina bilateral completa.

4. LABIO ENDIDO

5. Paladar hendido
El paladar hendido se presenta cuando el paladar no se
cierra completamente sino que deja una abertura que
se extiende hasta la cavidad nasal. La hendidura puede
afectar a cualquier lado del paladar. Puede extenderse
desde la parte anterior de la boca (paladar duro) hasta
la garganta (paladar blando). A menudo la hendidura
también incluye el labio. El paladar hendido no es tan
perceptible como el labio leporino porque está dentro
de la boca. Puede ser la única anomalía que presenta el
niño o puede estar asociado con el labio leporino u
otros síndromes. En muchos casos, o tros miembros de
la familia han tenido también el paladar hendido al
nacer

6. El labio leporino y el paladar hendido son anomalías de
nacimiento de la boca y del labio. En los Estados
Unidos, casi 6.800 bebés nacen con fisuras orales o
hendiduras faciales anualmente. Estas malformaciones son
menos frecuentes en la población afroamericana. El labio
leporino y el paladar hendido se desarrollan en la etapa
temprana del embarazo, cuando los lados del labio y del
paladar no se fusionan como deberían. Un niño puede
tener labio leporino, paladar hendido o ambos. El labio
leporino y el paladar hendido juntos son más comunes en
los niños que en las niñas. Es también importante saber
que la mayoría de los bebés que nacen con una hendidura
son sanos y no tienen ninguna otra anomalía congénita.

7. GRACIAS

12. • Epidemiología:
Incidencia = 0,1 – 0,3 % RN.
Hombres:Mujeres 4:1
Afecta a niños de entre 2 sem. y 2 meses

13. LACTANTE VOMITADOR
ESTENOSIS PILORICA
• Etiología:
En las primeras semanas de vida se produce una
hipertrofia de la capa muscular del Píloro que
ocluye casi completamente el lumen.
De causa multifactorial; alteración en la
inervación intramural, defecto de algunas
“hormonas” digestivas, desequilibrio de los
neurotransmisores , etc..

14. LACTANTE VOMITADOR
ESTENÓSIS PILÓRICA
• Síntomas:
VOMITOS persistentes, progresivos, no
biliosos,que llegan a tener el
carácter de “proyectíl”
• Signos:
“OLIVA” Pilórica palpable en la
zona epigástrica
ONDAS peristálticas de
izquierda a derecha.
SIGNOS de desnutrición
DESHIDRATACION

15. LACTANTE VOMITADOR
ESTENÓSIS PILÓRICA
• DIAGNOSTICO
ECOGRAFIA :
Muestra el engrosamiento de la capa
muscular pilórica

16. LACTANTE VOMITADOR
ESTENOSIS PILORICA
• MANEJO INICIAL:
INSTALAR Sonda NG y aspirar
FLEBOCLISIS , corregir la DESHIDRATACION y las
Alteraciones Electrolíticas y Metabólicas; ALCALOSIS
HIPOCLOREMICAS
EXAMENES preoperatorios: Hemograma, Electrolítos
P,, Gases P.,PT y PTT

17. LACTANTE VOMITADOR
ESTENOSIS PILORICA
• DIAGNOSTICO
RADIOLOGICO
R X E E D (Contrastado)
Muestra obstrucción filiforme en
el Píloro

18. ESTENÓSIS PILÓRICA
• TRATAMIENTO QUIRURGICO:
PILOROMIOTOMIA
REALIMENTACION con
Volumenes progresivos a
partir del 1° día post-op.,con
incrementos de volumen c/ 3 hrs.