Porfiria

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Anestesia y porfiria

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  • Andres Felipe, que bueno que ya se esté hablando de Porfiria en Cali, le cuento que yo tuve una crisis en el año 2000, provocada (probablemente) por Unasyn o Losalgil (nunca se supo), despues de eso no me ha repetido y he pasado por varias anestesias, entre ellas la de una cesarea y gracias al Señor no me hanprovocado crisis. El medico que me ayudó a superar la crisis del 2000 fue el internista Oscar Gutierrez, quien ha estudiado la porfiria desde 1964 yo, como periodista que soy siempre he estado pendiente de leer sobre el tema, y considero que el es la persona que mas sabe sobre esta extraña enfermedad... Si en algo le puedo servir con mucho gusto. Mi mail es dialopez33@hotmail.com
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Porfiria

  1. 1. CASO CLÍNICO<br />Andrés Felipe Bonnet<br />Residente Anestesiología<br /> 2009<br />
  2. 2. Si se escucha el golpe de unos cascos…<br />
  3. 3. L. Q<br />Femenino<br />27 años<br />N/P: Cali<br />Ocupación: Hogar<br />Religión : Evangélica<br />Seguridad Social: Subsidiado<br />Caso Clínico<br />
  4. 4. Ingreso: Agosto 10 de 2007<br />Remitida de Hospital San Juan de Dios<br />15 días<br />Estreñimiento<br />Dolor abdominal tipo cólico generalizado<br />Emesis<br />Distensión Abdominal<br />Astenia Adinamia<br />Múltiples Consultas<br />2 días: Debilidad muscular<br /> Dificultad para la marcha<br />Caso Clínico<br />
  5. 5. Gastritis crónica en manejo con omeprazol<br />Qx: Cesárea #2. Anestesia Raquidea<br />No Alérgicos. No tóxicos<br />Familiares: Negativos<br />Antecedentes<br />
  6. 6. Eco Hepatobiliar: <br />Normal<br />EVDA: <br />Gastritis Crónica AntralHospital<br />IVU San Juan de Dios<br />Recibió Tratamiento<br />Anemia Crónica<br />Tto: Omeprazol<br />Caso Clínico<br />
  7. 7. Agosto 9 de 2007<br />Reingresa<br />Exacerbación de dolor abdominal<br />Fiebre<br />Distensión Abdominal<br />En HSJD<br />
  8. 8. Deciden Manejo QX<br />
  9. 9. Laparoscopia:<br />Asas oscuras, violaceas<br />Sangre vs pus en fondo de saco<br />Laparotomía<br />Asas violáceas<br />Sangre en su interior<br />No obstrucción mecánica<br />POP<br />Mala evolución clínica<br />Trastorno hidroelectrolítico: HipoK<br />Remiten a HUV<br />Cirugía<br />
  10. 10. FC: 90x´ FR: 22x´ TA: 160/100<br />Abdomen: Distensión leve. No masas, no irritación peritoneal<br />Herida quirúrgica limpia<br />Neurológico<br />Fuerza 2/5 en cintura escapular y pélvica<br />Reflejos +/++++ generalizado<br />Glasgow 15/15<br />Examen Físico al Ingreso<br />
  11. 11. Diagnósticos de Ingreso<br />
  12. 12. Se trata de una enfermedad poco frecuente?<br />
  13. 13. Agosto 11 / 07 4:30 am<br />Deterioro Respiratorio, con falla respiratoria, requirió IOT<br />Paro Cardiaco<br />RCP por 7 minutos<br />Post Reanimación<br />FC 110x´ TA: 114/80 SaO2 98%<br />Caso Clínico<br />
  14. 14. Medicina InternaAgosto 11 10:30 am<br />
  15. 15. Medicina Interna<br />
  16. 16. Comentar con Hematología para Inicio de Hematina<br />DAD 10% 4000 cc en 24 horas<br />Metoprolol 25 mg cada 8 horas<br />SS/ Porfobilinógeno<br />Medicina Interna<br />
  17. 17. Agosto 12 de 2007<br />Serología: No reactiva<br />Na: 135 K: 3,2 Cl: 96<br />Rx Tórax Normal<br />Laboratorios<br />
  18. 18. Agosto 13<br />Soporte ventilatorio<br />Hipotensión<br />Norepinefrina<br />CVC<br />En espera de UCI<br />Agosto 13 11pm<br />Ingreso a UCI<br />Porfobilinógeno en Orina +<br />Evolución<br />
  19. 19. Inestabilidad hemodinámica<br />Hipotensión: Requiere Vasoactivos<br />Hipertensión: Nitroprusiato<br />Evolución<br />
  20. 20. Agosto 28: Valoración Por Hematología<br />No se ha iniciado Hematina<br />No autorizada por EPS<br />Tutela<br />No se comercializa en Colombia<br />Agosto 29<br />Polineuropatía motora<br />Traqueostomía por VM prolongada<br />Transtorno adaptativo + Síndrome Depresivo<br />Evolución<br />
  21. 21. Hematina<br />
  22. 22. Noviembre 23<br />Desacondicionamiento físico<br />Sin soporte ventilatorio ni vasoactivo<br />Traqueostomia<br />Gastrostomía<br />A Piso<br />Evolución<br />
  23. 23. Diciembre 12<br />Salida con O2<br />Atención Domiciliaria<br />Evolución<br />
  24. 24. Nov 4 de 2008<br />Paciente Ingresa para cierre de fístula traqueocutánea<br />Asintomática<br />Sin nuevas crisis<br />Dificultad para la marcha<br />Cuadriparesia 3/5 4/5<br />Metoprolol 25 mg cada 8 horas<br />TA: 120/70 FC: 82x´ <br />Hb: 12.9 Hcto: 38,9 Plaq 221.000<br />PT: 11,4 PTT: 26 INR; 1,04<br />11 meses después<br />
  25. 25. Preguntas<br />
  26. 26. Anestesia local<br />Sedación<br />Midazolam 1 mg<br />Fentanyl 50 mcg<br />Buena tolerancia al procedimiento<br />No complicaciones<br />Manejo en esa ocasión<br />
  27. 27.
  28. 28. MANEJO ANESTÉSICO DEL PACIENTE CON PORFIRIA<br />Cuando sonido del Galope es por Cebras y no por Caballos<br />
  29. 29. Grupo de enfermedades<br />Alteración en función enzimática en la vía del Heme<br />Acumulación de Porfirinas<br />Crisis relacionadas a un evento precipitante<br />Manifestaciones Gastrointestinales<br />Manifestaciones Neurológicas<br />Manifestaciones Autonómicas<br />Manifestaciones Hidroelectrolíticas<br />Porphurus: Violeta (Griego)<br />Definición<br />Stoelting´sAnesthesia and Co-ExistingDisease. 5th Edition. 2008<br />
  30. 30. Estructuras Cíclicas<br />Fotosíntesis<br />Clorofila. Mg<br />Transporte de O2<br />Heme. Fe<br />Reacciones de Hidroxilación<br />Citocromo P 450<br />Porfirinas<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  31. 31. Porfiria Intermitente Aguda<br />Europa 1:20,000<br />Sur Africa: 1:250- 500 (Variegata)<br />Gran cantidad de sujetos asintomáticos<br />1: 500: Pacientes Psiquiátricos<br />El Problema<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />From King George to Neuroglobin: The psychiatric Aspectos of Acute IntermitentPorphiria. Journal os Psychiatric Prac. 2002; 8<br />
  32. 32. La Locura del Rey Jorge III<br />From King George toNeuroglobin: Thepsychiatric Aspectos of AcuteIntermitentPorphiria. Journal os PsychiatricPrac. 2002; 8<br />
  33. 33.
  34. 34. Acido δ Aminolevulénico<br />Sitio de Regulación<br />Retroalimentación negativa por Heme<br />En Porfiria<br />Su actividad está aumentada<br />Compensa el bloqueo posterior<br />Inducible<br />Necesidades de Heme<br />Drogas<br />Citocromo P 450<br />ALA Sintetasa<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  35. 35. Acute Intermiten Porphyria. BestPractice & ResearchClinicalGastroenterology. 19(2) 2005<br />
  36. 36. Clasificación<br />AGUDAS<br />NO AGUDAS<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  37. 37. Autosómica Dominante de Penetrancia Incompleta<br />Síntomas: Actividad Enzimática 50%<br />Homocigótos: Raros. Incompatible con la vida?<br />Plumboporfiria : AR<br />Genética<br />Abdominal PainduetoAcuteIntermitentPorphyria. DimensCriticCareNurs. 2006<br />
  38. 38. PorfobilinogenoDeaminasa<br />Crisis<br />Mujeres 3ra 4ta década<br />Severidad<br />Porfiria Intermitente Aguda<br />From King George toNeuroglobin: Thepsychiatric Aspectos of AcuteIntermitentPorphiria. Journal os PsychiatricPrac. 2002; 8<br />
  39. 39. Precipitantes<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  40. 40. Medicamentos<br />Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005<br />
  41. 41. Identificación de Los Medicamentos<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  42. 42. Bases de Datos con seguridad de cada medicamento<br />TheDrugDatabaseforAcutePorphyria<br />http://www.drugs-porphyria.org<br />American PorphyriaFoundation<br />http://www.porphyriafoundation.com/<br />Medicamentos Seguros<br />
  43. 43. Medicamentos Precipitantes<br />
  44. 44. Crisis: 24-95%<br />RN Bajo peso<br />Pueden precipitar<br />Abortos: Frecuentes<br />HTA: frecuentes<br />Porfiria Intermitente Aguda y Embarazo<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  45. 45. Crisis<br />
  46. 46. Toxicidad por Precursores<br />Depleción de Heme<br />Mejoría con Hematina<br />Mecanismos de Neurotoxicidad<br />Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005<br />
  47. 47. Neuropatía Autonómica<br />Dolor Severo<br />Vomito<br />Diarrea<br />Distensión Abdominal<br />Dolor Abdominal<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  48. 48. Deshidratación<br />Pérdida de electrolitos<br />Hiponatremia<br />Sind Secreción Inadecuada de ADH<br />Desequilibrio Hidroelectrolítico<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  49. 49. Hipo/Hipertensión<br />Taquicardia<br />HTA<br />Neuropatía autonómica<br />Inestabilidad Cardiovascular<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  50. 50. Tto de Crisis<br />Acute IntermitenPorphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005<br />
  51. 51. Se ha implicado como precipitante de crisis<br />Múltiples Medicamentos<br />Estrés quirúrgico<br />Deshidratación y ayuno<br />La mayoría de pacientes pueden llevarse a anestesia de manera segura<br />Detección de sujetos susceptibles<br />Identificación de medicamentos seguros<br />Porfiria y Anestesia<br />
  52. 52.
  53. 53. Historia Clínica<br />HTA<br />Neuropatía<br />Déficit previo<br />Nervios Craneanos<br />Falla respiratoria<br />Riesgo de aspiración<br />Valoración Preanestésica<br />
  54. 54. Anestésicos Inhalados y Porfiria<br />Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  55. 55. Anestésicos IV y Porfiria<br />Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  56. 56. Analgésicos y Porfiria<br />Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  57. 57. Relajantes y Porfiria<br />Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  58. 58. Sedantes y Antieméticos<br />Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008<br />
  59. 59. Midazolam, Lorazepam<br />Clonazepam<br />Diazepam<br />Profilaxis anti reflujo si indicada<br />Evitar Ayuno<br />Glucosa<br />DAD<br />Evitar DAD sola<br />Premedicación<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  60. 60. Anestesia Regional<br />Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000<br />
  61. 61. Porfiria es un reto diagnóstico<br />El inicio temprano de la terapia es crucial en caso de crisis<br />La Anestesia se presenta como un escenario propicio para las crisis<br />El conocimiento de la fisiopatología de la porfiria es importante para el anestesiólogo<br />Se puede brindar una anestesia segura al paciente<br />Cada caso debe individualizarse<br />Conclusiones<br />
  62. 62. Gracias<br />

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