La enfermedad de Ebstein es una malformación congénita de la válvula tricúspide en la que esta se desplaza hacia el ventrículo derecho, atrializando parte de este. Puede causar desde síntomas leves como disnea durante el ejercicio hasta cianosis e insuficiencia cardiaca severas. Su diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía, que muestra el desplazamiento valvular, e electrocardiograma. El tratamiento incluye medidas médicas y quirúrgicas como anuloplastia tric

1. ENFERMEDAD DE
EBSTEIN
Dra. Ana Ojeda

2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Malformación
congénita de la válvula
tricúspide (valvas
desplazadas hacia VD)
VD atrializado
Hipoplasia funcional del
VD con IT
AD dilatada
CIA con CC D-I

3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN
 Las válvulas
están adheridas
al septum. Se
afectan la
válvula septal y
la posterior que
desplazan y
deforman al
ventrículo
derecho.

4. SALUD PUBLICA
 Menos de 1% de cardiopatías congénitas
 1 de cada 80 000 nacidos vivos.
 Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.
 Tendencia familiar a tener la patología
 Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo
 Se asocia con síndrome de WPW – TSV

5. CUADRO CLINICO
 Es muy variado , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento
y disfunción de la AD
 Casos leves:
Disnea
Fatiga
Cianosis durante el ejercicio
 Casos severos:
Cianosis intensa
Insuficiencia cardiaca congestiva derecha
Crisis de hipoxia

6. CUADRO CLINICO
 Hipocratismo digital
 Ruidos cardiacos:
 4 tiempos
Desdoblamiento fijo de R2
Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII
 Episodios de arritmias

7. CUADRO CLINICO
 Algunos cursan
asintomáticos hasta la
adolescencia (síncopes,
taquicardia
supraventricular)
 Se han descrito síntomas
neurológicos como mareos,
pérdida transitoria de la
visión, signos de embolia
cerebral o isquemias
transitorias

8. DIAGNOSTICO
Radiografía de tórax:
Silueta cardiaca
en “garrafa”
Cardiomegalia
extrema, ICT +70%.
Cardiopatía
congénita que
mas cardiomegalia
produce.

9. DIAGNOSTICO
 Electrocardiograma:
Ondas P muy altas y ensanchadas
Intervalo PR es normal
Bloqueo de rama derecha del haz de His
Algunos tienen WPW

10. DIAGNOSTICO
Ecocardiografía:
2D: desplazamiento
apical de valva septal
tricuspídea
Insuficiencia
tricuspídea
VD pequeño
AD grande
CIA

11. TRATAMIENTO
Médico:
Neonatos con cianosis severa:
Infusión de PGE1
Inotrópicos
Corrección de acidosis metabólica
Insuficiencia cardiaca congestiva:
Diuréticos
Digital
Taquicardia supraventricular:
Digoxina
Propranolol

12. TRATAMIENTO
 Quirúrgico:
Insuficiencia tricuspídea importante, cianosis
moderada a grave
Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento
 Anuloplastía tricuspídea
 Sustitución protésica de VT y cierre de CIA
 Operación tipo Fontan
(VD hipoplásico)

13. PRONOSTICO
 Incluso después de cirugía puerden persistir arritmias (10-20%)
 Profilaxis contra EBS
 Recomendable limitar deportes de contacto
 Complicaciones:
 TSV paroxísticas
 ICC
 Absceso cerebral
 Accidente cerebro-vascular
 Endocarditis infecciosa