ENFERMEDAD DE
EBSTEIN
Dra. Ana Ojeda
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
Malformación
congénita de la válvula
tricúspide (valvas
desplazadas hacia VD)
VD atrializado
Hipo...
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
 Las válvulas
están adheridas
al septum. Se
afectan la
válvula septal y
la posterior que
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SALUD PUBLICA
 Menos de 1% de cardiopatías congénitas
 1 de cada 80 000 nacidos vivos.
 Afecta igual a ambos sexos y to...
CUADRO CLINICO
 Es muy variado , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento
y disfunción de la AD
 Ca...
CUADRO CLINICO
 Hipocratismo digital
 Ruidos cardiacos:
 4 tiempos

Desdoblamiento fijo de R2
Soplo sistólico suave d...
CUADRO CLINICO
 Algunos cursan
asintomáticos hasta la
adolescencia (síncopes,
taquicardia
supraventricular)
 Se han desc...
DIAGNOSTICO
Radiografía de tórax:
Silueta cardiaca
en “garrafa”
Cardiomegalia
extrema, ICT +70%.
Cardiopatía
congénita...
DIAGNOSTICO
 Electrocardiograma:

Ondas P muy altas y ensanchadas
Intervalo PR es normal
Bloqueo de rama derecha del h...
DIAGNOSTICO
Ecocardiografía:
2D: desplazamiento
apical de valva septal
tricuspídea
Insuficiencia
tricuspídea
VD pequeñ...
TRATAMIENTO
Médico:
Neonatos con cianosis severa:
Infusión de PGE1
Inotrópicos
Corrección de acidosis metabólica
Ins...
TRATAMIENTO
 Quirúrgico:

Insuficiencia tricuspídea importante, cianosis
moderada a grave
Insuficiencia cardiaca refrac...
PRONOSTICO
 Incluso después de cirugía puerden persistir arritmias (10-20%)
 Profilaxis contra EBS
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ANOMALIA DE EBSTEIN PRESENTACION

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ANOMALIA DE EBSTEIN PRESENTACION

  1. 1. ENFERMEDAD DE EBSTEIN Dra. Ana Ojeda
  2. 2. ENFERMEDAD DE EBSTEIN Malformación congénita de la válvula tricúspide (valvas desplazadas hacia VD) VD atrializado Hipoplasia funcional del VD con IT AD dilatada CIA con CC D-I
  3. 3. ENFERMEDAD DE EBSTEIN  Las válvulas están adheridas al septum. Se afectan la válvula septal y la posterior que desplazan y deforman al ventrículo derecho.
  4. 4. SALUD PUBLICA  Menos de 1% de cardiopatías congénitas  1 de cada 80 000 nacidos vivos.  Afecta igual a ambos sexos y todas las razas.  Tendencia familiar a tener la patología  Se asocia con ingesta de litio durante el embarazo  Se asocia con síndrome de WPW – TSV
  5. 5. CUADRO CLINICO  Es muy variado , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento y disfunción de la AD  Casos leves: Disnea Fatiga Cianosis durante el ejercicio  Casos severos: Cianosis intensa Insuficiencia cardiaca congestiva derecha Crisis de hipoxia
  6. 6. CUADRO CLINICO  Hipocratismo digital  Ruidos cardiacos:  4 tiempos Desdoblamiento fijo de R2 Soplo sistólico suave de regurgitación (IT) en BEII  Episodios de arritmias
  7. 7. CUADRO CLINICO  Algunos cursan asintomáticos hasta la adolescencia (síncopes, taquicardia supraventricular)  Se han descrito síntomas neurológicos como mareos, pérdida transitoria de la visión, signos de embolia cerebral o isquemias transitorias
  8. 8. DIAGNOSTICO Radiografía de tórax: Silueta cardiaca en “garrafa” Cardiomegalia extrema, ICT +70%. Cardiopatía congénita que mas cardiomegalia produce.
  9. 9. DIAGNOSTICO  Electrocardiograma: Ondas P muy altas y ensanchadas Intervalo PR es normal Bloqueo de rama derecha del haz de His Algunos tienen WPW
  10. 10. DIAGNOSTICO Ecocardiografía: 2D: desplazamiento apical de valva septal tricuspídea Insuficiencia tricuspídea VD pequeño AD grande CIA
  11. 11. TRATAMIENTO Médico: Neonatos con cianosis severa: Infusión de PGE1 Inotrópicos Corrección de acidosis metabólica Insuficiencia cardiaca congestiva: Diuréticos Digital Taquicardia supraventricular: Digoxina Propranolol
  12. 12. TRATAMIENTO  Quirúrgico: Insuficiencia tricuspídea importante, cianosis moderada a grave Insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento  Anuloplastía tricuspídea  Sustitución protésica de VT y cierre de CIA  Operación tipo Fontan (VD hipoplásico)
  13. 13. PRONOSTICO  Incluso después de cirugía puerden persistir arritmias (10-20%)  Profilaxis contra EBS  Recomendable limitar deportes de contacto  Complicaciones:  TSV paroxísticas  ICC  Absceso cerebral  Accidente cerebro-vascular  Endocarditis infecciosa

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