Encefalopatía
Hiperbilirrubinémica
DRA GABRIELA ARENAS
 CASO CLINICO
 RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología
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 PREGUNTA
 Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?

 RESPUESTA

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 La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:
 A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina
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DEFINICION
 Es un Síndrome neurológico que resulta del
depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta)
libre no unida a ...
INCIDENCIA DE ACUERDO A CIFRAS DE
BILIRRUBINAS
 8% con niveles de bilirrubina no conjugada de
19- 24 mg/dl.
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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
INTRODUCCIÓN

1903 Schmorl: Describe el cuadro
anatomopatológico del kernicterus
Exsa...
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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA

 Determinantes
importantes de lesión
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FISIOPATOLOGÍA

Bilirrubina no conjugada y libre
Lactantes de término con enfermedad ...
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FISIOPATOLOGÍA
Albúmina
Menor afinidad por bilirrubina en neonatos
Desplazamiento po...
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FISIOPATOLOGÍA
Acidosis
Aumento de unión o captación celular de
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FISIOPATOLOGÍA

Barrera hematoencefálica
Intacta: aumento de bilirrubina anión,
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FISIOPATOLOGÍA

Susceptibilidad neuronal
Neuronas (gangliósidos, asfixia,
hemorragia,...
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FISIOPATOLOGÍA

Mecanismos de neurotoxicidad por bilirrubinas
Daño en membrana celula...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
FISIOPATOLOGÍA

Bilirrubina extracelular
Unión de bilirrubina anión (BA) a fosfolípido ...
CUADRO CLINICO
El cuadro clínico es variable y
los síntomas son progresivos
en el recién nacido a término:

Pobre succión,...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
NEUROPATOLOGÍA

Tres estados neuropatológicos
Encefalopatía aguda por bilirrubina (ke...
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NEUROPATOLOGÍA

 Encefalopatía aguda por bilirrubina
1. Tinción con bilirrubina (7-10 ...
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NEUROPATOLOGÍA

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2. Lesión neuronal
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ASPECTOS CLÍNICOS

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(kernicterus): neonato
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ASPECTOS CLÍNICOS

Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus)
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ASPECTOS CLINICOS
FASE I ( Dos primeros días)
Succión débil
Estupor leve (letárgico)

 Hipotonía leve,
Hipomotilidad,...
ASPECTOS CLINICOS
FASE II ( Mitad de la primera semana)

Estupor moderado
 (irritable)
 Tono variable (aumentado, retr...
ASPECTOS CLINICOS
Fase III Avanzada (pasada 1er semana)
Estupor profundo a coma
Tono aumentado, Retrocolis-Opistótonos
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RETROCOLIS-OPISTOTONOS
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
ASPECTOS CLÍNICOS

Durante el primer año:
 Hipotonía, REM incrementados, reflejo tóni...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
ASPECTOS CLÍNICOS

Anormalidades extrapiramidales

Atetosis predominio Miembros super...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
ASPECTOS CLÍNICOS

Anormalidades de la mirada

Mirada hacia arriba.
Horizontales/vert...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
ASPECTOS CLÍNICOS

Encefalopatía crónica
Anormalidades auditivas: La más constante.
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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO

Determinación de bilirrubina no conjugada, libre
antes de que aparezca ne...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO

 POTENCIALES
EVOCADOS AUDITIVOS
DE TALLO CEREBRAL
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DIAGNÓSTICO

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tiempo de conducción de ME cer...
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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO

 Macroscopíco:
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ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
DIAGNÓSTICO
Microscópico:

 Degeneración atrófica

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vacuolización del
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MORTALIDAD
Periodo neonatal o primeros meses 10%
Secuelas neurológicas irreversibles 70%

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SECUELAS
Parálisis cerebral coreoatetósica
Oftalmoplejía
Hipoacusia neurosensorial

Displasia del esmalte dental
Défi...
ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA
TRATAMIENTO

 Enfermedades concomitantes
 Prevención (Ig antiRho, transfusión fetal)
...
 CASO CLINICO

 RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro
cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal,
al...
 PREGUNTA
 Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?

 RESPUESTA

 a.- Colchón de fibra óptica de luz c...
 PREGUNTA
 La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:
 A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina
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ENCEFALOPATIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA PRESENTACION

  1. 1. Encefalopatía Hiperbilirrubinémica DRA GABRIELA ARENAS
  2. 2.  CASO CLINICO  RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  3. 3.  PREGUNTA  Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?   RESPUESTA  a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.  b.- Exanguinotransfusion.  c.- Fototerapia.  d.- Luz halogenada. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  4. 4.  PREGUNTA  La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:  A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina  B.- La unión bilirrubina a la albumina  C.- bilirrubina conjugada unida a albumina  D.- bilirrubina no conjugada www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  5. 5. DEFINICION  Es un Síndrome neurológico que resulta del depósito de bilirrubina no conjugada (indirecta) libre no unida a albumina en el Sistema Nervioso Central, especialmente en los ganglios basales y núcleos del tallo cerebral. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  6. 6. INCIDENCIA DE ACUERDO A CIFRAS DE BILIRRUBINAS  8% con niveles de bilirrubina no conjugada de 19- 24 mg/dl. 33% con cifras de bilirrubinas indirectas de 25 a 29 mg/dl 73% con cifras de bilirrubinas de 30- 40 mg/dl www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  7. 7. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA INTRODUCCIÓN 1903 Schmorl: Describe el cuadro anatomopatológico del kernicterus Exsanguíneo transfusión, Ig AntiRho Aumento de incidencia por “egreso temprano”
  8. 8. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  9. 9. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA  Determinantes importantes de lesión neuronal por bilirrubina Concentración sérica de bilirrubina no conjugada y libre Concentración sérica de bilirrubina Concentración sérica de albúmina Concentración de H+ Barrera hematoencefálica Susceptibilidad neuronal Multifactorial
  10. 10. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Bilirrubina no conjugada y libre Lactantes de término con enfermedad hemolítica > que con enfermedad no hemolítica Bilirrubina 30-40 mg/dl73% encefalopatía 25-29 33% 19-24 8% 10-18 cero Prematuros sin hiperbilirrubinemia notoria (otros factores)
  11. 11. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Albúmina Menor afinidad por bilirrubina en neonatos Desplazamiento por aniones orgánicos (asfixia) endógenos y exógenos Aumento de bilirrubina ácida
  12. 12. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Acidosis Aumento de unión o captación celular de bilirrubina anión (neurona, endotelio), formación de bilirrubina ácida con unión irreversible y muerte celular
  13. 13. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Barrera hematoencefálica Intacta: aumento de bilirrubina anión, aumento de flujo sanguíneo cerebral Alterada: ambiente hiperosmolar (soluciones, exsanguíneo transfusión), hipercapnia (vasodilatación, aumento de flujo). Asfixia, acidosis grave, vasculitis por infección.
  14. 14. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Susceptibilidad neuronal Neuronas (gangliósidos, asfixia, hemorragia, infección)
  15. 15. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Mecanismos de neurotoxicidad por bilirrubinas Daño en membrana celular y organelos Alteración en uso de glucosa, fosforilación oxidativa, ATP, síntesis de DNA y proteínas, neurotransmisores, función de enzimas, transporte de iones, función sináptica, homeostasis de aa excitadores
  16. 16. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA FISIOPATOLOGÍA Bilirrubina extracelular Unión de bilirrubina anión (BA) a fosfolípido de membrana Entrada de BA a célula Formación de Bil. Ácida (BAc) Agregación y precipitación de BAc Unión de BA a fosfolípido de membrana de organelos Lesión de membrana Formación de Bil ácida intracelular MUERTE NEURONAL
  17. 17. CUADRO CLINICO El cuadro clínico es variable y los síntomas son progresivos en el recién nacido a término: Pobre succión, tono muscular fluctuante de hipotonía a tono normal y, posteriormente, hipertonía, llanto agudo (tonalidad alta), posición de opistótonos, ojos en sol poniente, convulsiones tónicas o clónicas generalizadas y en algunos casos, muerte. En el recién nacido a término, la encefalopatía puede iniciarse del segundo al quinto día de nacido En el recién nacido pretérmino, los síntomas se pueden presentar hasta el séptimo día de nacido. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  18. 18. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA Tres estados neuropatológicos Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del lactante de término o prematuro con hiperbilirrubinemia intensa Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) del prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa Tinción secundaria con bilirrubina de núcleos cerebrales del prematuro sin hiperbilirrubinemia intensa (sin daño neuronal, sin topografía)
  19. 19. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA  Encefalopatía aguda por bilirrubina 1. Tinción con bilirrubina (7-10 días)  Globo pálido, N. Subtalámico, Hipotálamo*, hipocampo, S. Negra, Nuc. Nervios craneales (III, VIII, VII), formación reticular (puente), cerebelo (dentados, Purkinje*), células astas anteriores de M.E.
  20. 20. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA NEUROPATOLOGÍA  Encefalopatía aguda por bilirrubina 2. Lesión neuronal  En topografía de sitios de depósito  Citoplasma granular tumefacto, microvacuolas, alt. membranas, pigmento  disolución neuronal, membranas mal definidas  pérdida neuronal, mineralización, astrocitosis
  21. 21. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus): neonato Encefalopatía crónica por bilirrubina después de kernicterus: principal secuela
  22. 22. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía aguda por bilirrubina (kernicterus) 15% sin signos definidos, 20-30% dudosos Alteraciones de conciencia (F. Reticular) Alteraciones del tono y movimiento (G. Pálido y N. subtalámico) Alteraciones función de tallo (alimentación, llanto) (nuc. Pares)
  23. 23. ASPECTOS CLINICOS FASE I ( Dos primeros días) Succión débil Estupor leve (letárgico)  Hipotonía leve, Hipomotilidad, Convulsiones www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  24. 24. ASPECTOS CLINICOS FASE II ( Mitad de la primera semana) Estupor moderado  (irritable)  Tono variable (aumentado, retrocolisopistótonos al estímulo)  Alimentación mínima  Llanto tono alto Fiebre 80% www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  25. 25. ASPECTOS CLINICOS Fase III Avanzada (pasada 1er semana) Estupor profundo a coma Tono aumentado, Retrocolis-Opistótonos  Alimentación nula, Llanto estridente Crisis oculógiras, respiraciones irregulares Fiebre Mayoría lesión irreversible y evolución a encefalopatía crónica, muerte. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  26. 26. RETROCOLIS-OPISTOTONOS
  27. 27. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Durante el primer año:  Hipotonía, REM incrementados, reflejo tónico de cuello y de enderezamiento persistentes, retardo en adquisición de habilidades Mayoría camina a los 5 años
  28. 28. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Anormalidades extrapiramidales Atetosis predominio Miembros superiores  Alteraciones de la deglución  Fonación y movimiento facial.  Corea, balismo, distonía, temblor. Fluctuantes. 18 meses a 8-9 años
  29. 29. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Anormalidades de la mirada Mirada hacia arriba. Horizontales/verticales. Parálisis de mirada
  30. 30. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA ASPECTOS CLÍNICOS Encefalopatía crónica Anormalidades auditivas: La más constante. Núcleo y nervio coclear Progresiva Pérdida de percepción de tonos altos (retardo en lenguaje) Déficit intelectual 25% C.I. < 70 (DM)
  31. 31. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Determinación de bilirrubina no conjugada, libre antes de que aparezca neurotoxicidad.
  32. 32. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO  POTENCIALES EVOCADOS AUDITIVOS DE TALLO CEREBRAL  Alteraciones umbrales, latencias aumentas y tiempos de conducción  prolongación de latencias, disminución de amplitud (Intermedia); latencias muy prolongadas, amplitud muy disminuida, ondas no definibles (Tardía)
  33. 33. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Potenciales somato Sensoriales: Aumento de tiempo de conducción de ME cervical a corteza, mejoría a 5 semanas PEV: Aumento temprano de latencias, mejoría a 8 semanas Neuroimágen: USG y TC no útiles.  IRM hiperintensidades en T1 en fase aguda, T2 en fase crónica
  34. 34. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  35. 35. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO  Macroscopíco: coloración amarillenta www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  36. 36. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA DIAGNÓSTICO Microscópico:  Degeneración atrófica Picnosis, vacuolización del citoplasma, desestructuración de mitocondrias del aparato de Golgi de las neuronas.  Desmielinización. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  37. 37. MORTALIDAD Periodo neonatal o primeros meses 10% Secuelas neurológicas irreversibles 70% www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  38. 38. SECUELAS Parálisis cerebral coreoatetósica Oftalmoplejía Hipoacusia neurosensorial Displasia del esmalte dental Déficit cognitivo www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  39. 39. ENCEFALOPATÍA HIPERBILIRRUBINÉMICA TRATAMIENTO  Enfermedades concomitantes  Prevención (Ig antiRho, transfusión fetal)  Vigilancia e Identificación Temprana (clínica, bilirrubinas, albúmina, ácido-base, PEATC para iniciar manejo)  Fototerapia  Exsanguíneotransfusión  RN término con hemólisis: 17-22 mg/dl  RN término sin hemólisis: 20 mg/dl a 25-48 hs, 25 mg/dl >48 hs
  40. 40.  CASO CLINICO  RN de 35 SDG, vigoroso, peso 2,400 g, perímetro cefálico 34 cm, talla 47 cm, sin patología perinatal, alimentado lactancia materna exclusiva, alta a las 48 horas, reingresa a los 6 días de vida por ictericia generalizada, con peso al ingreso de 2,130 grs. Succión vigorosa pero breve e ineficaz, escasas diuresis y deposiciones. Bilirrubinas totales 32,52 mg/dl, bilirrubina indirecta 32 mg/dl, Bh normal, glicemia normal. La EF se observa leve temblor distal. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  41. 41.  PREGUNTA  Cual es la conducta mas adecuada a seguir en este caso?   RESPUESTA  a.- Colchón de fibra óptica de luz continúa.  b.- Exanguinotransfusion.  c.- Fototerapia.  d.- Luz halogenada. www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001
  42. 42.  PREGUNTA  La secuencia más aceptada es el acúmulo en el SNC:  A.- Bilirrubina no conjugada libre no unida a albúmina  B.- La unión bilirrubina a la albumina  C.- bilirrubina conjugada unida a albumina  D.- bilirrubina no conjugada www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

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