HERNIAS CONGENITAS PRESENTACION

HERNIA HIATAL
CONGENITA
DRA GABRIELA ARENAS ORNELAS
www.pharmedsolutionsinstitute.com.mx Informes. 36246001

CASO CLINICO
 Lactante de 5 meses de edad, femenino, eutrófico, con
historia de cuadros de aparente dolor abdominal a
repetición. Consultó por presentar síntomas respiratorios,
fiebre e irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en
proyecciones anteroposterior y lateral que muestra
reducción del parénquima pulmonar en hemitórax
derecho y desplazamiento del mediastino y del corazón
hacia la izquierda.

 PREGUNTA
 Cual es la conducta diagnostica siguiente mas adecuada?
 RESPUESTA
 a.- Serie gastroesofágica.
 b.- Serie gástrica completa.
 c.- Tomografía de abdomen.
 d.- Resonancia magnética.

CASO CLINICO
Recién nacido varón, que nace por Cesárea, SGB
+, Transaminasas Maternas elevadas. Apgar 6/7,
Peso 3670 gramos, talla 51 centímetros. Presenta,
en el postparto inmediato, dificultad respiratoria
con cianosis, aleteo nasal, quejido, tiraje
intercostal, crepitantes bibasales, disminución de
entrada de aire y del murmullo vesicular en
hemitorax Izquierdo.

 PREGUNTA
 Cual es la conducta diagnostica mas adecuada?
 RESPUESTA
 a.- Serie gastroesofágica.
 b.- Radiografía de tórax.
 c.- Tomografía de abdomen.
 d.- Endoscopia superior.

 PREGUNTA
 Cual de las siguientes manifestaciones es menos frecuente en esta
patología?
 RESPUESTA
 a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el nacimiento.
 b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular.
 c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax.
 d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado contralateral.

 PREGUNTA
 Cual es la trisomía que no se ha relacionado en esta
patología?
 RESPUESTA
 a.- X.
 b.- 18.
 c.- 21.
 d.- 13.

HERNIA DE BOCHDALEK
Paso de vísceras
abdominales a
través de una
malformación a la
cavidad torácica.
Polihidramnios 70-75%
Cierre incompleto de
la membrana
pleuroperitoneal.
Región postero-
lateral del diafragma.

HERNIA DE BOCHDALEK
Lado izquierdo 85%
Lado derecho: 13%
Bilaterales: 2%
Hipoplasia pulmonar
Malrotación intestinal
Periodo crítico del
desarrollo pulmonar.
Familiar o
esporádica

SALUD PUBLICA
1 de cada 4 000 a 5 000 nacidos vivos.
Comprende 8% de todas las malformaciones
congénitas mayores.
Recién nacido término
Frecuente sexo masculino: 1.5: 1

CLASIFICACION
Congénita:
Hernia de Bochdalek
Hernia de Morgagni
Hernia peritoneopericárdica
Adquirida:
Postraumáticas

MANIFESTACIONES CLINICAS
Recién nacido:
Dificultad respiratoria progresiva
Taquipnea, retracción, quejido
Cianosis
Abdomen excavado
Disminución del murmullo pulmonar en el lado
afectado

Asociada 50%- 60% de malformaciones:
Trisomía 18
Trisomía 13
Trisomía 21,21 p mosaico
La mal rotación intestinal es una constante en
hernias voluminosas

DIAGNOSTICO
PRENATAL:

DIAGNOSTICO POSTNATAL
 Manifestaciones
clínicas:
asintomático hasta
insuficiencia
respiratoria severa.

DIAGNOSTICO POSTNATAL
Exploración física
Tórax asimétrico
Distensión torácica
unilateral
Abdomen excavado

DIANGOSTICO POSTNATAL
Exploración física:
Murmullo vesicular
disminuido o abolido
en un hemitórax
Ruidos hidroaéreos
en hemitorax
ipsilateral a la hernia
Ruidos cardiacos
desplazados hacia el
lado contralateral de
la hernia.

RX TORACOABDOMINAL AP Y LATERAL
Imágenes
multiquísticas del
lado afectado
Derivación de
mediastino y corazón
hacia lado
contralateral

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Otras
malformaciones
pulmonares
Pentalogía de
Cantrell
Hernia de Morgagni
Hernia hiatal
Agenesia primaria
diafragmatica
Eventración
diafragmática

PENTALOGIA DE CANTRELL
• Onfalocele de la línea media superior
• Hernia diafragmática anterior
• Esternón hendido.
• Ectopia cordis
• Defectos intracardiacos.

HERNIA DE MORGAGNI
Fallo embrionario en la unión entre las
porciones central y lateral del diafragma.
Orificio herniario a nivel retroxifoideo
(retroesternal)

TRATAMIENTO INMEDIATO
Intubado y ventilado
Contraindicado: uso de oxigenación con bolsa
manual.
Sonda bucogástrica
Oximetría de pulso

TRATAMIENTO
Tercer nivel de atención
Sedación, relajación evita VASOCONSTRICCION
PULMONAR.
Tratamiento hipertensión pulmonar:
 tolazolina, nitroglicerina, nitropusiato de sodio,
oxido nítrico. VASODILATACION PULMONAR

TRATAMIENTO
Vasopresores: para mantener la presión arterial
sistémica normal y mejorar contractibilidad
cardiaca.
Dobutamina, adrenalina, dopamina.

TRATAMIENTO
ECMO: oxigenación con membrana
extracorpórea, utilizándose por primera vez 1984
Derivación cardiopulmonar para tener en
reposo corazón y pulmón. Mayor complicación
hemorragia intracraneana.

TRATAMIENTO
Presiones inspiratorias bajas
Tiempo inspiratorio bajo
Presiones al final de la espiración bajas
Frecuencia respiratoria alta
Objetivo: pH 7.5-7.6, PCO2 25-30 cm H2O para
disminuir la resistencia vascular pulmonar.

TRATAMIENTO QUIRURGICO
Incisión subcostal permite la extracción del
contenido torácico al abdomen, el cierre del
defecto diafragmático de manera primaria y
colocación de una malla de silástico, sonda
pleural.

MORTALIDAD
Mortalidad 80% en etapa prenatal
40% en etapa posnatal

SEGUIMIENTO
Displasia broncopulmonar
Hiperreactividad vía aérea
Enfisema lobar en el pulmón ipsilateral a la
hernia
Reflujo gastroesofágico
Retardo crecimiento pondoestatural

PRONOSTICO
Depende del grado de hipoplasia pulmonar,
tiempo de presentación de los síntomas.
Mortalidad 100%: hipoplasia pulmonar bilateral
intensa, síntomas desde el nacimiento ,
hipertensión pulmonar intratable.

CASO CLINICO
Lactante de 5 meses de edad, femenino,
eutrófico, con historia de cuadros de aparente
dolor abdominal a repetición. Consultó por
presentar síntomas respiratorios, fiebre e
irritabilidad, se solicitó radiografía de tórax en
proyecciones anteroposterior y lateral que
muestra reducción del parénquima pulmonar
en hemitórax derecho y desplazamiento del
mediastino y del corazón hacia la izquierda.

Cual es la conducta diagnostica siguiente mas
adecuada?
RESPUESTA
a.- Serie gastroesofágica.
b.- Serie gástrica completa.
c.- Tomografía de abdomen.
d.- Resonancia magnética.

CASO CLINICO
Recién nacido varón, que nace por Cesárea,
SGB +, Transaminasas Maternas elevadas.
Apgar 6/7, Peso 3670 gramos, talla 51
centímetros. Presenta, en el postparto
inmediato, dificultad respiratoria con cianosis,
aleteo nasal, quejido, tiraje intercostal,
crepitantes bibasales, disminución de entrada
de aire y del murmullo vesicular en hemitorax
Izquierdo.

Cual es la conducta diagnostica mas
adecuada?
RESPUESTA
a.- Serie gastroesofágica.
b.- Radiografía de tórax.
c.- Tomografía de abdomen.
d.- Endoscopia superior.

 Cual de las siguientes manifestaciones es menos
frecuente en esta patología?
 RESPUESTA
 a.- Insuficiencia Respiratoria Severa desde el
nacimiento.
 b.- Disminución o ausencia de murmullo vesicular.
 c.- Ruidos hidroaéreos (RHA) en tórax.
 d.- Desplazamiento de ruidos cardiacos al lado
contralateral.


Cual es la trisomía que no se ha relacionado en
esta patología?
RESPUESTA
a.- X.
b.- 18.
c.- 21.
d.- 13.

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