03/03/2013                                                                               SALUD PUBLICAHIPERBILIRRUBINEMIA ...
03/03/2013 CIENCIAS BASICAS                                               ETIOLOGIA FISIOPATOLOGÍA                       ...
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03/03/2013           TRATAMIENTO                                                                        TRATAMIENTO       ...
03/03/2013                                                                      CRITERIOS DE SUSPENSIONUSO DE FOTOTERAPIA ...
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Ictericia neonatal

  1. 1. 03/03/2013 SALUD PUBLICAHIPERBILIRRUBINEMIA  EPIDEMIOLOGIA: Ictericia se presenta 50-60% de todos los recién nacidos. DRA. GABRIELA ARENAS ORNELAS  60% RNT  80% RNPT  Resuelve en 7-10 días  CAUSAS MAS FRECUENTES:  Ictericia fisiológica  Ictericia por leche materna ICTERICIA NEONATAL FACTORES DE RIESGO  Cefalohematoma  HIPERBILIRRUBINEMIA: expresión de un valor de laboratorio (>2 mg%).  Equimosis  Lactancia materna  ICTERICIA: signo clínico definido como la presencia de color amarillo de piel y mucosas (>5 mg%) y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre. FACTORES DE RIESGO FACTORES DE RIESGO FACTOR FACTOR FACTORES MATERNO PERINATAL NEONATALES  Incompatibilidad ABO y/o  Traumatismo  Alimentación a RH obstétrico:  Prematurez irregular  Alimentación al seno céfalohematoma, materno, por inhibición  Factores  Género masculino competitiva de la glucoronidiltransferasa  Equimosis Genéticos; Sx de  Hermano con hepática Gilbert, Sx Crigler- antecedente de  Infecciones TORCH Najjar tipo I y II,  Drogas; diacepam, hepatitis neonatal. defectos hiperbilirrubinemia oxitocina enzimáticos,  Drogas;  Origen étnico: asiáticos, defectos americanos estructurales del estreptomicina,  Complicaciones durante eritrocito cloranfenicol, el embarazo, diabetes sulfametoxazol. gestacional.  Policitemia 1
  2. 2. 03/03/2013 CIENCIAS BASICAS ETIOLOGIA FISIOPATOLOGÍA  Aumento en la producción Del 70 a 80% de la bilirrubina se forma a partir de la  Disminución en la secreción degradación del grupo hem en el sistema reticuloendotelial.  Mixta Del 20 a 30% se origina de otras hemoproteínas como la mioglobina, citocromos, oxido nítrico.ETIOLOGIA ETIOLOGIA  1.- AUMENTO EN LA PRODUCCION  2.- DISMINUCION DE LA SECRECION  A) Enfermedad hemolítica del RN por incompatibilidad  A) Disminución de la captación hepática feto-materna  Inadecuada perfusión de los sinusoides hepáticos  B) Anemias hemolíticas hereditarias  Deficiencia de las proteínas Y y Z  Defecto de la membrana  B) Disminución de la conjugación hepática  Hemoglobinopatías  Deficiencias enzimáticas  Defectos enzimáticos  Inhibición enzimática y el Síndrome de Lucy-Dricoll  C) Anemias hemolíticas no hereditarias  C) Inadecuado transporte fuera del hepatocito  Hemólisis inducida por vitamina K  D) Obstrucción biliar  TalasemiasETIOLOGIA ETIOLOGIA  D) Policitemia  E) Extravasación de sangre  3.- COMBINACION DE PRODUCCIÓN AUMENTADA Y  Deglutida DISMINUCIÓN DE LA SECRECIÓN:  Céfalo hematoma  A) Sepsis  Hemorragias ocultas  F) Aumento de la circulación enterohepática  B) Infecciones intrauterinas (TORCH)  Estenosis pilórica  C) SDR  Ayuno prolongado  Enfermedad de Hirschprung  G) Inducción del trabajo de parto por oxitocina 2
  3. 3. 03/03/2013 Zonas de fijación de KramerICTERICIA NEONATAL (Am J Dis Child 1969; 118: 454-58) 1 2 3 4 5DIAGNÓSTICO Clínico: ictericia en tegumentos, aparece en sentido céfalo caudal.  Criterios de Kramer como una manera de establecer correlación  Zona 1: 5.8 mg/dL (100 mol/L) entre grado de ictericia y la  Zona 2: 8.7 mg/dL (150 mol/L) bilirrubinemia.  Zona 3: 11.6 mg/dL (200 mol/L)  Zona 4: 14.6 mg/dL (250 mol/L)  Zona 5: > 14.6 mg/dL (> 250 mol/L)ICTERICIA FISIOLOGICA ICTERICIA NO FISIOLOGICA RNT RNPTINICIO 2-3 DÍAS 3-4 DIA  • Inicio en las primeras 24 horas de vida.DURACION 5-7 DÍAS 6-8 DIAS  • Duración superior a 10-15 días.CONCENTRACION 12 MG/DL 14 MG/DL  • Bilirrubina total >12 mg/dl en RNT o >14 mg/dl enMAXIMA RNPT. A LOS 2-4 DIAS A LOS 4-7 DIAS  • Incremento de la bilirrubina >5 mg/dl/24 horas.  • Bilirrubina directa >1 mg/dl.DIAGNOSTICO ESTUDIOS DE LABORATORIOHIPERBILIRRUBINEMIA  DIAGNÓSTICO Cifras de bilirrubina total sérica > percentil 95% para la  BD, BI Y BT edad posnatal en horas se considera diagnóstico.  Hto  Grupo, RH del RN y madre Hiperbilirrubinemia severa: niveles 20-24 mg/dL  Prueba de Coombs Directa ( si madre O-, desconocida) e Indirecta  Frotis periférico Hiperbilirrubinemia critica: 25-30 mg/dL > 35 SDG  Recuento reticulocitos 3
  4. 4. 03/03/2013 LABORATORIO EVALUACION DE LA ICTERICIA  A) HISTORIA CLINICA.  El diagnóstico se establece cuando se encuentra:  Antecedente de ictericia en otros familiares Más de 4 mg/dl de BI en sangre de cordón umbilical  B) SIGNOS Y SINTOMAS. Más de 6mg/dl en las primeras 12 hrs de  La coloración ictérica de la piel vida  Palidez de la piel y mucosas Más de 10 mg/dl de BI en las primeras 24hrs  Hepatoesplenomegalia, edema generalizado (Hidrops Fetalis) Más de 13 mg/dl de BI en las primeras 48hrs Más de 15 mg/ de BI en cualquier momento EVALUACION DE LA TABLA DE BHUTANI ICTERICIA C) DATOS DE LABORATORIO.  Niveles de bilirrubinas total o fraccionada  Grupo y Rh del binomio  Coombs directo e indirecto, frotis de sangre y albúmina sérica > 36 SDG, > 2000 G Ó > 35 SDG > 2500 G INDICACIONES DE FOTOTERAPIA INDICACIONES DE EXANGUINO EN RECIÉN NACIDOS > 35 TRANSFUSIÓN SEMANAS EN RECIÉN NACIDOS > 35 SEMANAS 4
  5. 5. 03/03/2013 TRATAMIENTO TRATAMIENTO FARMACOLOGICO  Globulina: 0.5-1 g/kg durante 2 horas: disminuye la  Dependerá de varios factores, el más importante es la necesidad de transfusiones. cifra de bilirrubina indirecta, tomando en consideración  Albúmina: aumenta las reservas: 1 g/kg/ 2 horas. los siguientes factores:  Metaloporfirinas: inhibe la oxigenasa heme disminuir  Bilirrubina sérica la producción de bilirrubina.  Patología asociada  Fenobarbital: aumenta la ligandina en las células  Edad gestacional hepáticas , produce glucuronil transferasa ,  Edad postnatal aumentando la excreción de bilirrubina, dosis: 2.5  Velocidad de incremento de la bilirrubina mg/kg/día  Las condiciones que incrementan la toxicidad de la bilirrubina. FOTOTERAPIA INDICACIONES DE FOTOTERAPIA  Terapéutica de elección para la ictericia neonatal.  Luz blanca y azul recomendadas  Cuando la BI aumenta patológicamente en un tiempo determinado  Mecanismos de acción:  > 5mg/dl en < 24 horas 1. Foto isomerización geométrica  > 7-8mg/dl a las 24 horas 2. Ciclización intramolecular  > 12 a 13 mg/dl a las 48 horas 3. oxidación  > 17-18 mg/dl a las 72 horas CRITERIOS PARA INICIAR FOTOTERAPIA USO DE FOTOTERAPIA Y neonatos término sanos EXANGUINOTRANSFUSION bajo peso al nacerEdad (horas) Considere Inicie Exanguinotransfusión Peso al Fototerapia μmol/L Exanguinotransfusion Fototerapia Fototerapia Si la FT falla Junto con nacer en kg Mg/dl Mg/dl y μmol/L la < 1500 g 5-8 (85-140) 13-16 220-275 FT intensiva 15-48 >12 >15 >20 >25 1500-1999 8-12 (140-200) 16-18 275-300 49-72 >15 >18 >25 >30 2000- 2499 11-14 (190-240) 18-20 300-340 >72 >17 >18 >25 >25 5
  6. 6. 03/03/2013 CRITERIOS DE SUSPENSIONUSO DE FOTOTERAPIA Y DE FOTOTERAPIAEXANGUINOTRANSFUSION prematuros Edad al Fototerapia μmol/L Exanguinotransfusion  Suspender con bilirrubina sérica nacer Mg/dl Sano enfermo36 SDG 14.6 (250) 17.5 20.5 total de 13- 14 mg/dl. 32 8.8 (150) 14.6 17.5  TX exitoso: decremento 6-20% de BT en las primeras 24 hrs. 28 5.8 (100) 11.7 14.6  Lámparas de luz azul pueden lograrse decremento 30-40% CRITERIOS FALTA DE RECOMENDAR EGRESO RESPUESTA  Incremento progresivo de bilirrubina total sérica  Bilirrubina total sérica < percentil 40 a las 72 horas a las significativo de 0.2 mg/dl/h 72 horas de vida extrauterina  O persistencia de cifras elevadas sin descenso a pesar  Estabilidad clínica de fototerapia intensiva  Sin comorbilidad  Ingesta adecuada de leche materna EXANGUINOTRANSFUSION INDICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION  Encefalopatía aguda hiperbilirrubinemia: SECUELA, 3 fases: Procedimiento que consiste en el recambio sanguíneo 1. Fase 1: letargia, hipotonía, disminución movimientos y succión. Objetivo: 2. Fase 2: irritabilidad, estupor, aumento del tono,  disminuir cifras altas de bilirrubina, retrocolis, opistótonos, fiebre presencia de factores de riesgo o 3. Fase 3: coma, estupor, aumento del tono, llanto, encefalopatía hiperbilirrubinémica incapacidad alimentarse, crisis convulsivas.  corregir la anemia, retiro de anticuerpos que ocasionen hemólisis.  Aumento tasa bilirrubina sérica mayor a 0.5 mg/100ml/h con fototerapia intensiva. 6
  7. 7. 03/03/2013INDICACIONES GENERALIDADESEXANGUINOTRANSFUSION  Sangre total de grupo O (-),  Monitorizar la reconstituida con plasma temperatura y la compatible con el grupo del frecuencia cardiaca así RN (< 5 DÍAS) como la glicemia para evitar complicaciones  Recién nacidos con hemólisis, Hidrops  Tiempo del procedimiento es  Fracaso de fototerapia de 90-120 minutos  Tomar muestra pre y  Con sangre en cordón umbilical con HB < 10- postexanguinotrasfusión  Volumen de intercambio el 11g/dl doble de volemia  Con bilirrubina en cordón >4mg/dl Peso kg ( 80/85) X vol  Aumento de BI >0.5mg/dl/h dentro de las primeras 12 horas de vida, con Hb de 11-13g/dl circulante X 2=(#R) a pesar de fototerapia ml alicuota  Reticulocitos >5%  Coombs directo 3 a 4 crucesICTERICIA NEONATAL ICTERICIA NEONATAL PROFILAXIS  DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  Hepatitis  Fototerapia en recién nacidos con peso menor de 1000 gramos  Infecciones Intrauterinas, víricas o toxoplasmosis independientemente de la edad y niveles de bilirrubina indirecta.  Obstrucción biliar  Administración a la madre de  Sepsis Fenobarbital antes del parto, el mecanismo de acción seria la inducción  Por lactancia materna de la actividad de la glucoroniltranferasa  Síndrome de Crigler Najjar en el hígado  La utilización de inmunoglobulina  Síndrome de Lucy-Driscoll intravenosa en el periodo prenatal y en los neonatos con enfermedad hemolítica severaEVALUAR A TERCER NIVEL ICTERICIA FAMILIAR NO HEMOLITICA CON KERNICTERUS. Síndrome coléstasico  Es una afección caracterizada por ictericia, aparece después del nacimiento, con signos de insuficiencia Sospecha de sepsis hepática por una elevación de la bilirrubina indirecta Error innato del metabolismo por lo que con frecuencia presenta Kernicterus  El estudio enzimático de un fragmento de hígado mostrará déficit de glucuroniltrasferasa. 7
  8. 8. 03/03/2013ICTERICIA FAMILIAR NO SINDROME DE GILBERTHEMOLITICA CON KERNICTERUS. El genotipo I conocido como enfermedad de Criger Najjar, presenta cifras de bilirrubinas 30 mg/dL,  Hiperbilirrubinemia no conjugada leve sin hemólisis o responde mala los métodos de inducción enzimática evidencia de enfermedad hepática. y suele condicionar ictericia nuclear.  Patrón herencia recesiva y dominante Ausencia difosfato de uridina glucosiltransferasa  No requiere tratamiento Autosómica recesiva. El fenotipo II responde a fenobarbital y la herencia es autosómica dominante. Tx. Exanguinotransfusión, fototerapia, trasplante de hígado.*SÍNDROME DE LUCEY- VIGILANCIADRISCOLL Conocida como hiperbilirrubinemia neonatal familiar  Cuantificar bilirrubina conjugada . transitoria.  Una concentración del 20% en relación a la Producida por un aumento de inhibidores de la bilirrubina sérica total debe incluirse para descartar: gluconoconjugación presentes en los sueros materno  Isoinmunización a Rh y fetal.  Hepatitis  colestasisREHABILITACION REHABILITACION La exanguinotransfusion tiene el riesgo muerte o  Depende en cada caso en particular. secuelas < 1%  Seguimiento neonatología. La encefalopatía hipoxico-isquémico y SIDA se han  Crecimiento y desarrollo. reportado en lactantes sanos sometidos a recambio sanguíneo.  Valoración neurología pediátrica. 8

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