Sx nefrotico

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Sx nefrotico

  1. 1. SINDROME NEFROTICO DRA GABRIELA ARENAS ORNELAS
  2. 2. SINDROME NEFROTICO 1 de cada 50 000 menores de 16 años. 95 % es causa primaria.
  3. 3. SINDROME NEFROTICO Caracterizado por: Proteinuria > 40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL Edema Hipercolesterolemia > 250 mg/dL hiperlipidemia
  4. 4. SINDROME NEFROTICO EDEMA : periorbitario, blando depresible. DIARREA: origina sx mala absorción INSUFICIENCIA RESPIRATORIA: Secundaria al líquido pleural, líquido de ascitis o ambos. HIPERCOAGULABILIDAD: trombocitosis y deficiencia de fibriolisinas.
  5. 5. TIPOS DE SINDROME NEFROTICO Primario o idiopático: trastorno puro de la permeabilidad glomerular, sin relación con daño morfológico renal observable al microscopio. Secundario: sustrato anatómico importante.
  6. 6. CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA Y FRECUENCIA DE TIPOS DEL SX NEFROTICO IDIOPATICO Sx nefrótico con lesión glomerular mínima Esclerosis glomerular focal Glomerulonefritis proliferativa difusa Glomerulonefritis membranoproliferativa Glomerulonefritis mesangial Glomerulonefritis mesangial con semilunas Nefropatía membranosa con formas peculiares en lactantes No clasificable o crónica.
  7. 7. ETIOLOGIA DE SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO Sifilis congénita Paludismo Virus de la hepatitis Toxoplasmosis congénita Púrpura de Henoch Schonlein Lupus eritematoso sistémico Hodgkin Leucemia Carcinoma Nefrotoxicos: oro, mercurio, bismuto Trombosis de la vena renal Pericarditis constrictiva Hiedra venenosa Picadura de abeja Alimentaria Síndrome de Alport Lopodistrofia parcil Diabetes mellitus Mieloma múltiple Amiloidosis renal
  8. 8. Se ha descubierto la presencia de inmunoglobulinas en los riñones, lesión inmunitaria, acción de linfotoxinas y alteración del comportamiento del linfocito T.
  9. 9. FORMAS HISTOLOGICAS Síndrome nefrótico con lesión glomerular mínima (LGM) Esclerosis segmentaria focal (ESF) Glomerulopatías con proliferación mesengial difusa (PMD)
  10. 10. Orientación clínica del SN idiopático en el niño SNCM GESF GNMP Sexo H > F H > F F > H Edad 2-6 4-7 8-14 HTA No + ++ Hematuria No + +++ Selectividad proteinuria Sí Sí No Respuesta corticoides Sí +/- No
  11. 11. SINDROME NEFROTICO CON LESION GLOMERULAR MINIMA Varones preescolares y escolares menor a 8 años Cursan edema, hipertensión, hematuria y tienen hasta 50% de posibilidades que sea de este tipo. Histología: glomérulos normales, microscopia electrónica: fusión de los pedículos de las células epiteliales de los capilares glomerulares, ensanchamiento y discreta hipercelularidad, ausencia de depósitos de inmunoglobulinas. Corticosensible.
  12. 12. ESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL Tienen más daño en los glomérulos, cursan con hiperlipidemia y alteraciones en la coagulación. Edad de comienzo a los 8 años. Histología: glomérulos esclerosados con atrofia tubular, cambios inflamatorios intersticiales, hipertrofia de la matriz mesengial.
  13. 13. GLOMERULOPATIAS CON PROLOFERACION MESENGIAL DIFUSA Niñas mayores de 6 años. Clínicamente se acompaña de hematuria, hipertensión e hipocomplementemia. 3 tipos de daño histológico: Glomerulonefritis extra capilar e intracapilar Glomerulonefritis membranoproliferativa Glomerulonefritis intracapilar pura. En todos los casos hay depositos de IgM, C3 mesengiales. Corticorresistentes.
  14. 14. Síndrome nefrótico DIAGNÓSTICO • Clínico Anmnesis y exploración clínica Orina (tira reactiva) • Sangre Hemoconcentración Uremia prerrenal Hipoalbuminemia Dislipemia C3 normal. IgG disminuidas • Orina Oliguria. Na < 10-20 mEq/L Selectividad de proteinuria (Ctransferrina/CIgG) • Otros Ecografía, radiografía de tórax
  15. 15. DIAGNOSTICO Proteinuria: la excreción de proteína de 40 mg/h/m2 de sc o de 50-100mg/kg de peso corporal por día. Medición IgG+ transferrina en orina= inferior a 0.1 sugiere SF cambios mínimos. Proteinuria bajo peso molecular. Proteína de alto y bajo peso molecular= esclerosis focal y glomerulonefritis. Además se encuentran cilindros hialinos y granulosos, cuerpos grasos.
  16. 16. Síndrome nefrótico. Tratamiento General ◦ Régimen de vida ◦ Alimentación ◦ Edema ◦Furosemida ◦Hidroclorotiacida ◦Espironolactona ◦ Profilaxis y tratamiento de las infecciones Específico ◦ Prednisona ◦ Inmunosupresores ◦ Agentes alquilantes ◦ Ciclofosfamida ◦ Clorambucil ◦ Ciclosporina A ◦ Micofenolato mofetil ◦ Otros ◦ Levamisol ◦ IECAs ◦ Suplementos de Ca/vit D
  17. 17. TRATAMIENTO Corticosensibles Parcialemente resistentes: cuando sólo persiste la proteinuria cuatro semanas después de la prednisona a 2 mg/kg/día cada 3 hrs por 28 días. Totalmente resistente: persistencia de proteinuria y síndrome nefrótico, con albuminemia menor a 3 g/100 ml después del mismo esquema.
  18. 18. TRATAMIENTO Síndrome nefrotico recaídas: 85% de pacientes con cambios mínimos: prednisona 2 mg/kg/dia dosis decrecientes 6 meses. Recaídas frecuentes: 25% prednisona alterna prolongado. Ciclofosfamida, clorambucilo. Tratamiento proliferación mesangial: 50% responden a prednisona y se les da inmnunosupresores. (ciclosporina). Tratamiento glomeruloesclerosis focal: azatioprina, dipiridamol y aspirina.

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