1. Estructura mitocondrial

2. • Membrana externa: contiene
porinas (forman poros y la
hacen permeable a moléculas de
tamaños menores a 5 kDa).
• La membrana interna
– Plegada formando numerosas crestas.
– Su contenido proteico es de aprox. 75%.
Incluye:
• Proteínas transportadoras específicas
• Transportadores electrónicos respiratorios
• Enzimas como a la ATP sintasa
• Matriz: es rica en proteínas.
– enzimas del ciclo del ácido cítrico.
– complejo piruvato deshidrogenasa.
– enzimas de la oxidación de ácidos
grasos.
• 14.1-mitochondion.mov

3. • Generalmente son moviles y plasticas.
• Generalmente se encuentran asociadas a
microtúbulos, determinando su orientación y
distribución.
• Mide aprox. 1 x 2 m.
• Se encuentra en prácticamente todas las células
eucariontes en gran número (hay alrededor de 2000
por célula).
• Su volumen total alcanza el 25% del volumen celular.
Mitocondrias Microtubulos

4. • Los diferentes tipos celulares difieren en la
cantidad de las mitocondrias que contienen,
incluso varía el número de crestas.
• En tejidos con metabolismo oxidativo hay
mitocondrias en cantidades especialmente
grandes.

5. Proteínas mitocondriales

6. Sistemas de transporte en la membrana interna
• La mayoría del ATP producido en la mitocondria es utilizado en el
citoplasma.
– El ATP generado en la matriz es exportado al citoplasma por acción de un
translocador de ATP/ADP intercambiándolo por ADP.
– La importación de fosfato es independiente del transporte de ADP/ATP, se
cotransporta con un protón.

7. Los siguientes procesos
se llevan a cabo en la
mitocondria:
•Conversión de piruvato a
acetil-CoA
•Ciclo del ácido cítrico
•Cadena respiratoria
•Síntesis acoplada de ATP
•Degradación de ácidos grasos
por -oxidación
•Algunas partes del ciclo de la
urea

8. Cadena respiratoria y síntesis de
ATP

11. • La fosforilación oxidativa es la síntesis de ATP impulsada
por la transferencia de electrones al oxígeno.
• La oxidación del NADH ocurre en varios pasos lo que
permite que la energía liberada se almacene en vez de
perderse como calor.

12. Fosforilacion oxidativa
• En eucariontes, tiene lugar en las mitocondrias.
• Es la ultima etapa del metabolismo productor de
energía en organismos aerobios.
• La degradación de glúcidos, grasas y aminoácidos,
convergen en esta etapa final de la respiración celular,
en la que los electrones fluyen desde intermediarios
catabólicos al O2 produciendo energía para la
generación de ATP a partir del ADP y Pi.
• NADH y FADH2 + ADP + Pi + O2 → NAD+ y FAD+ + ATP +
H2O

13. Oxidación
biológica us
Combustión
• Los electrones van
perdiendo energía
gradualmente al pasar por
la cadena respiratoria.
• Las proteínas involucradas se agrupan en tres complejos enzimáticos
respiratorios, cada uno con proteínas transmembranales que los
sujetan firmemente a la membrana mitocondiral interna.
• Cada complejo de la cadena tiene mayor afinidad por los electrones,
por lo que van pasando de uno a otro hasta llegar al oxígeno, que
tiene la mayor afinidad por los electrones.

14. Al moverse los electrones a lo largo de la cadena
respiratoria, la energía se almacena en un gradiente
electroquímico de protones en la membrana interna.
• La transferencia de electrones en la cadena se acopla al bombeo de
protones hacia fuera de la membrana en contra del gradiente. Esto tiene
dos consecuencias principales:
– Genera un gradiente de pH a través de la membrana mitocondrial interna.
– Genera un gradiente de voltaje (potencial de membrana).
• Gradiente electroquímico de protones.

15. El gradiente de protones dirige la
síntesis de ATP

16. Cadena de transporte de electrones
• Complejo I: NADH Deshidrogenasa
• Complejo II: succinato deshidrogenasa
• Complejo III: citocromo C oxido-reductasa
• Complejo IV: citocromo oxidasa

17. Complejo I: NADH deshidrogenasa
• Transfiere electrones de NADH a coenzima Q:
• NADH → Flavoproteína → centros hierro-azufre →
ubiquinona.
• Transferencia de 4 protones desde la matriz al espacio
intermembrana.
• Contiene mas de 40 cadenas polipeptidicas.

19. FOSFORILACION OXIDATIVA Y
TRANSPORTE DE ELECTRONES
• Parte de la energía liberada en las reacciones de
oxidación durante el transporte de electrones,
se usa para la fosforilación de ADP.
• Se genera un gradiente de protones.
• Ocurre la síntesis de ATP acoplada a transporte
de electrones.

20. ATP sintasa
14.4-ATP_synthase.mov

21. Importancia de la producción de ATP en la
regulación del metabolismo
• Se requiere de un mecanismo simple que asegure
que la síntesis de ATP está coordinada con su
utilización. Se conoce como control respiratorio.
• Si la célula no utiliza ATP, la ATP sintasa realizara la
reacción en sentido contrario → aumenta el gradiente
de protones → esto inhibe el transporte de protones a
través de la membrana mitocondrial interna →
aumenta la concentración de NADH → inhibe al TCA.
• Por el contrario, altos niveles de utilización de ATP
estimulan la degradación de nutrientes por
fosforilación oxidativa.