Este documento trata sobre las cardiopatías congénitas. Resume que las cardiopatías congénitas son los defectos congénitos más comunes, afectando alrededor del 1% de los recién nacidos. Detalla varios tipos específicos de cardiopatías congénitas como la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, el ductus arterioso persistente y la coartación de la aorta. Explica sus características clínicas, exámenes de diagnóstico y opciones de tratamiento quirúrgico y médico.

1. Cardiopatías Congénitas
María Camila Arango Granados 08201079
Universidad ICESI – Fundación Valle del Lili

2. Introducción
 Los defectos congénitos
son en su mayoría de
origen cardíaco
 1% de todos los nacidos
vivos en la población
general
 4-5% de los nacimientos
de las mujeres con
cardiopatía congénita
 Debido a los avances
quirúrgicos en los últimos
60 años, >90% de todos
los neonatos llegan a la
edad adulta

7. COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR

8.  Más frecuente en mujeres
 Tipos:
 Seno coronario
 Sinus venous
 Ostium primum
 Ostium secundum
 El más común (60%)
 Medioseptal
 Involucra el foramen oval

10. Fisiopatología
 Flujo izquierda-derecha causa
sobrecarga diastólica del ventrículo
derecho
 Pacientes usualmente
asintomáticos en edad temprana
 Menor desarrollo
 Tendencia a infecciones
respiratorias
 Después de la cuarta década:
 Arritmias auriculares (fibrilación
auricular)
 Hipertensión arterial pulmonar
 Flujo bidireccional
 Shunt derecha-izquierda (Síndrome
de Eisenmenger)
 Falla derecha

11. Examen Físico
 Impulso prominente del VI
 Primer ruido normal o desdoblado
 Soplo mesosistólico en foco pulmonar (por aumento del
flujo)
 Desdoblamiento fijo del segundo ruido
 Soplo mesodiastólico en foco tricuspídeo (por aumento
del flujo)
 Ostium primum: soplo holosistólico en foco mitral

12. Electrocardiograma
 Ostium secundum:
 Desviación del eje a la derecha
 Onda p prominente, con eje a la
derecha (P pulmonar)
 Patrón rSr´ en precordiales
derechas
 Sinus venous:
 Marcapaso atrial ectópico
 Bloqueo AV primer grado
 Ostium primum
 Desviación eje izquierda
 Sobrecarga o hipertrofia ventricular y
auricular derechas

13. Radiografía de Tórax
 Agrandamiento de cavidades derechas, arterias
pulmonares y ramas
ECOCARDIOGRAMA
• Herramienta diagnóstica
• Dilatación auricular y ventricular derechas
• Motilidad paradójica del septum ventricular
Cateterismo Cardíaco
“Catheterization may also be required to evaluate ASD size, pulmonary
venous return, and associated valvular disease if noninvasive methods
have been unable to provide this information. In most
instances, catheterization is now performed in conjunction with device
closure of the defect.”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

14. Prueba de Esfuerzo
“Exercise testing can be useful to document exercise
capacity in patients with symptoms that are discrepant
with clinical findings or to document changes in
oxygen saturation in patients with PAH. Maximal
exercise testing is not recommended in ASD with
severe PAH, however.”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

15. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
“CLASS I
1. Closure of an ASD
either percutaneously or
surgically is indicated for
right atrial and RV
enlargement with or
without symptoms. (Level
of Evidence: B)
2. A sinus venosus,
coronary sinus, or primum
ASD should be repaired
surgically rather than by
percutaneous closure.
(Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

16. “CLASS IIa
1. Surgical closure of secundum ASD
is reasonable when concomitant
surgical repair/replacement of a
tricuspid valve is considered or when
the anatomy of the defect precludes
the use of a percutaneous device.
(Level of Evidence: C)
2. Closure of an ASD, either
percutaneously or surgically, is
reasonable in the presence of:
a. Paradoxical embolism. (Level of
Evidence: C)
b. Documented orthodeoxia-
platypnea. (Level of Evidence: B)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

17. CLASS III
1. Patients with severe irreversible PAH and no
evidence of a left-to-right shunt should not undergo
ASD closure. (Level of Evidence: B)
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

19. “CLASS III
1. Pregnancy in patients
with ASD and severe PAH
(Eisenmenger syndrome)
is not recommended
owing to excessive
maternal and fetal
mortality and should be
strongly discouraged.
(Level of Evidence: A)”ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

20. Comunicación Interventricular

21.  Anomalía congénita cardíaca
más común: 3.0-3.5 de cada
1000 nacidos vivos.
 Usualmente ubicada en
porción membranosa o
muscular central
 Historia natural con amplio
espectro: desde cierre
espontáneo hasta ICC y
muerte en la infancia
 CIV <25% de anillo aórtico
 CIV 25%-75% del anillo aórtico
 CIV >75% de anillo aórtico

22.  Síndrome de Eisenmenger
 Síntomas: disnea de esfuerzos,
dolor torácico, síncope y
hemoptisis
 Síntomas de hiperviscosidad son
raros, incluso cuando el
hematocrito > 70%
 Si hay síntomas: flebotomía
 Signos: cianosis, hipocratismo
digital, eritrocitosis, HTP
(importante valor pronóstico)
 Obstrucción al flujo de salida
del VD: 5-10% de CIV
moderados a grandes
 Insuficiencia aórtica: 5%

24. Soplo
 Soplo sistólico paraesteral inferior izquierdo
Electrocardiograma (CIV grande e HTP
importante)
 Hipertrofia ventricular derecha o biventricular
Rx Tórax
 CIV pequeño: normal
 CIV grande: apariencia de agrandamiento de cavidades
izquierdas
 HTP significativa: arterias pulmonares prominentes

25. Ecocardiografía Doppler (TT)
 Herramienta diagnóstica
 Datos a obtener:
 Número de anomalías
 Ubicación
 Tamaño de cavidades
 Función ventricular
 Anomalías valvulares asociadas
 Presencia o ausencia de obstrucción al flujo ventricular
RMN
 Útil en los siguientes casos:
 Anatomía vascular en caso de sospecha de malformación
asociada
 Confirmación de anomalía cardíaca dudosa con
ecocardiografía

26. Cateterismo Cardíaco
“CLASS I
1. Cardiac catheterization to assess the operability of
adults with VSD and PAH should be performed in an ACHD
regional center in collaboration with experts. (Level of
Evidence: C)”
Terapia Médica
“CLASS IIB
1. Pulmonary vasodilator therapy may be considered for
adults with VSDs with progressive/severe pulmonary
vascular disease. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

27. Cierre Quirúrgico
“CLASS I
Closure of a VSD is indicated when
there is a Qp/Qs (pulmonary–to–
systemic blood flow ratio) of 2.0 or
more and clinical evidence of LV
volume overload. (Level of Evidence:
B)
3. Closure of a VSD is indicated
when the patient has a history of IE.
(Level of Evidence: C)
CLASS III
1. VSD closure is not recommended
in patients with severe irreversible
PAH. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

28. Cierre Endovascular
“CLASS IIb
1. Device closure of a muscular VSD may be considered,
especially if the VSD is remote from the tricuspid valve and
the aorta, if the VSD is associated with severe left-sided
heart chamber enlargement, or if there is PAH. (Level of
Evidence: C)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

30. Ductus Arterioso Persistente

32.  Soplo continuo en “maquinaria”, con
acentuación telesistólica, en borde
paraesternal superior izquierdo
 Pulsos amplios
 Shunt significativo: Síndrome de
Eisenmenger
 HTP
 Shunt derecha-izquierda
 Cianosis
 Enfermedad severa: inversión del
flujo a través del ductus
 Cianosis diferencial
 Causas de muerte:
 ICC
 Endocarditis infecciosa
 Dilatación aneurismática,
calcificación, ruptura del ductus

33. Electrocardiograma
 Normal, crecimiento auricular izquierdo, hipertrofia ventricular
izquierda, hipertrofia ventricular derecha
Ecocardiograma
 Herramienta diagnóstica
 Medición del gradiente transpulmonar a través del ductus para
estimar la presión en la arteria pulmonar
Rx Tórax
 Dependiendo de la severidad, puede o no haber cardiomegalia o
aumento de los marcos vasculares
 Hallazgos de HTP
 Calcificación del ductus: riesgo de ruptura

34. Tratamiento Médico
“CLASS I
1. Routine follow-up is recommended
for patients with a small PDA without
evidence of left-sided heart volume
overload. Follow-up is recommended
every 3 to 5 years for patients with a
small PDA without evidence of left-
heart volume overload. (Level of
Evidence: C)
CLASS III
1. Endocarditis prophylaxis is not
recommended for those with a repaired
PDA without residual shunt. (Level of
Evidence: C)” ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

35. Tratamiento Quirúrgico
“CLASS I
1. Closure of a PDA either percutaneously or surgically is
indicated for the following:
a. Left atrial and/or LV enlargement or if PAH is present, or in
the presence of net left-to-right shunting. (Level of Evidence:
C)
b. Prior endarteritis. (Level of Evidence: C)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

36. Comunicación Raíz Aórtica-
Corazón derecho

37. Aneurisma del Seno de Valsalva
 Separación o alteración en la fusión entre
la media de la aorta y el anillo valvular
 Ruptura ocurre en tercera o cuarta década
 Fístula entre Seno Coronariano derecho y
Ventrículo Derecho
 Fístula entre Seno no Coronariano y Aurícula
Derecha
 Dolor agudo, pulsos saltones, soplo continuo
acentuado en diástole, sobrecarga de
volumen del corazón
 Diagnóstico: Ecocardiografía 2D-Doppler
 Tratamiento
 Médico para ICC, arritmias o endocarditis
 Quirúrgico para cierre y amputación del
aneurisma

38. Fístula Arteriovenosa Coronaria
 Comunicación entre arteria coronaria
y otra cavidad cardiaca, usualmente
el seno coronario, aurícula derecha o
ventrículo derecho
 Usualmente pequeño, sin
compromiso de la perfusión
miocárdica
 Si es grande: “Robo coronario”, con
isquemia miocárdica y posible angina
o arritmias ventriculares
 Complicaciones:
 Endocarditis infecciosa
 Formación de trombos con oclusión o
propagación distal e IAM
 Ruptura
 Rara vez: HTP e ICC

39. Diagnóstico
Soplo
fuerte, continuo, superfici
al en borde paraesternal
medio o inferior
Ecocardiografía Doppler
 Puede detectar el lugar
de drenaje
Angiografía
(Cateterismo, TAC, RNM)
 Identifica tamaño y
características
anatómicas

40. Orígen Anómalo de Coronaria Izquierda
 Se origina de la Arteria
Pulmonar
 Infarto y fibrosis miocárdica
usualmente llevan a la muerte
en el primer año
 20% sobreviven a
adolescencia sin corrección
quirúrgica
 Diagnóstico:
 ECG con infarto anterolateral e
HVI
 Manejo quirúrgico del adulto:
bypass coronario con injerto
de mamaria interna o de

41. Coartación Aórtica

42.  Más común distal al
origen de la subclavia
izquierda, cerca a la
inserción del ligamento
arterioso
 Ocurre en el 7% de las
personas con
anormalidades
cardíacas congénitas
(75% aorta bivalva)
 Más común en
hombres que en
mujeres
 Asociado a disgenesia
gonadal (Ej: Síndrome
de Turner)

43.  La mayoría asintomáticos
 Si síntomas:
cefalea, epistaxis, extremidades
frías, claudicación con ejercicio
 Signos: soplos valvulares
asociados, diferencia de presiones entre
miembros superiores e inferiores
(hipertensión en MMSS), vasculatura

44.  EKG: hipertrofia de
ventrículo izquierdo
 Rx tórax: signo del
“3”, patognomónico. Erosión
de costillas 3-9.
 Ecocardiograma/TAC/RMN
: tamaño y severidad de la
obstrucción, arterias
colaterales asociadas
 Cateterismo cardíaco:
indicado en adultos para la
evaluación de las
coronarias, o para
intervención endovascular
de la coartación

45.  Predisposición para:
 ruptura de aneurisma cerebral
 disección aórtica
 ateroesclerosis coronaria prematura
 falla del ventrículo izquierdo
 endarteritis infecciosa
 endocarditis
 Tratamiento:
 Quirúrgico
 Angioplastia con balón y stent
 Seguimiento de HTA
 Control con TAC/RMN

46. Tetralogía de Fallot

47.  Comunicación
interventricular
 Obstrucción al flujo
de salida del
ventrículo derecho
 Cabalgamiento de
la aorta sobre la
CIV
 Hipertrofia
ventricular derecha

48.  La severidad de la presentación clínica depende del grado de obstrucción al flujo
de salida del VD
 La severidad de la hipoplasia del tracto de salida del VD varía de leve a severo
(atresia pulmonar)
 Puede coexistir estenosis pulmonar
 25% de los casos: arco aórtico y aorta torácica descendente derechos

49.  Obstrucción al flujo de salida del VD severa:
 Cianosis
 Eritrocitosis
Electrocardiograma: HVD
Rx Tórax: “coeur en sabot”: VD prominente y concavidad
en cono pulmonar
Ecocardiografía Doppler: 4 hallazgos característicos
AngioTAC: información detallada sobre flujo de salida del
VD, estado valvular pulmonar, coletareales asociadas

50. “Most patients need no regular medication in the
absence of significant residual hemodynamic
abnormality. Heart failure medications may be
necessary in the setting of RV and LV dysfunction.”
Tratamiento Médico
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

51. Tratamiento Quirúrgico
“CLASS I
2. Pulmonary valve replacement is indicated for severe
pulmonary regurgitation and symptoms or decreased
exercise tolerance. (Level of Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

53. Cateterismo Intervencionista
“CLASS I
1. Interventional
catheterization in an
ACHD center is indicated
for patients with
previously repaired
tetralogy of Fallot with the
following indications:
a. To eliminate residual native
or palliative systemic
pulmonary artery shunts.
(Level of Evidence: B)
b. To manage coronary artery
disease. (Level of Evidence:
B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

54. Transposición de los Grandes
Vasos

55.  Dextro o D-transposition
of the great arteries
 La mayoría de los
pacientes tienen
comunicación
interauricular
 2/3 tienen ductus arterioso
persistente
 1/3 tienen comunicación
interventricular
 Más común en hombres
 10% de las enfermedades
cardiacas cianosantes

56.  3ra década: 30% de los pacientes tienen
disfunción del VD e insuficiencia
tricuspídea progresiva, que puede llevar a
ICC.
 Tratamiento en infancia: Mustard or
Senning Procedure
Examen Físico del Adulto
 Puede ser normal, o hallazgos de
agrandamiento de cavidades derechas
 A2 acentuado
ECG:
 Desviación del eje a la derecha, HVD
 Bradicardia
Rx Tórax: sombra mediastinal angosta

57. Tratamiento Médico
“The role of ACE inhibitors
and beta blockers remains
uncertain, and beta
blockers may precipitate
complete AV block in
patients with preexisting
sinus node dysfunction.
Therapy for heart failure
now incorporates
medications directed at the
renin-angiotensin-
aldosterone system.” ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

58. Otros

59.  Ventrículo único
 Anomalía de Ebstein
 Transposición corregida de los grandes vasos
 Posicionamientos cardíacos anormales
 Dextrocardia
 Mesocardia
 Levocardia

60. Importancia en el Adulto

61. Todas las anomalías congénitas, aun cuando son
reparadas quirúrgicamente en la infancia, dejan
lesiones residuales de importancia para el adulto:
Arritmias
Alteraciones valvulares
Predisposición para endocarditis infecciosa

63. “1.6. Recommendations for Infective Endocarditis
CLASS I
1. ACHD patients must be informed of their potential risk for
IE and should be provided with the AHA information card
with instructions for prophylaxis. (Level of Evidence: B)
2. When patients with ACHD present with an unexplained
febrile illness and potential IE, blood cultures should be
drawn before antibiotic treatment is initiated to avoid delay
in diagnosis due to “culture-negative” IE. (Level of
Evidence: B)”
ACC/AHA 2008 Guidelines for Adults With CHD

64. BIBLIOGRAFÍA
Carole A, Warnes, Et al. "ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease."Journal of the American
College of Cardiology 52.23 (2008): 1-121. Print.
Harrison, Tinsley R., and Anthony S. Fauci. Harrison's principles of internal medicine. 18. ed. New York [u.a.: McGraw-Hill, 2011. Print.

65. Comunicación Atrioventricular

66.  Most
 complete AVSDs are in Down syndrome patients
(more than 75%). Most partial AVSDs occur in non–
Down syndrome patients (more than 90%).

67.  Tetralogy of Fallot and other conotruncal anomalies
and heterotaxy syndromes also occur in association
with AVSD.

68.  Most patients will have had surgery in childhood. The
 unrepaired adult may be asymptomatic or may
present with
 congestive heart failure, exertional limitation, PAH
and
 cyanosis, IE, or atrial flutter/fibrillation. Patients with
partial
 AVSD are likely to become symptomatic at a
younger age if
 significant left AV valve regurgitation is present.

69.  Physical examination of the unoperated patient may
show
 findings of an ASD, a VSD, AV valve
regurgitation, LVOT
 obstruction, or PAH with cyanosis. A patient with
severe
 PAH may have no murmur, a single loud second
heart sound,
 and cyanosis/clubbing.

70.  The typical ECG shows superior left-axis deviation
with a
 counterclockwise loop in the frontal plane. First-
degree AV
 block may be present. Atrial flutter or fibrillation may
 develop in the older patient. Left atrial enlargement
and LV
 hypertrophy may be present if there is significant left
AV
 valve regurgitation. RV hypertrophy may
predominate if
 there is PAH or associated RVOT obstruction.

71.  Cardiomegaly may be present due to dilation of the right
or
 left AV heart chambers, depending on the degree and
direction
 of AV valve regurgitation and the degree and level of
 left-to-right shunting. Increased pulmonary vascular
markings
 are present when there is a significant left-to-right shunt.
 Pulmonary venous congestion may be seen when there
is
 long-standing mitral regurgitation. In patients with PAH, a
 prominent main pulmonary artery segment and pruning of
 distal pulmonary vessels may be present.