Sindrome de duane

8.341 visualizaciones

Publicado el

Publicado en: Salud y medicina
0 comentarios
7 recomendaciones
Estadísticas
Notas
  • Sé el primero en comentar

Sin descargas
Visualizaciones
Visualizaciones totales
8.341
En SlideShare
0
De insertados
0
Número de insertados
190
Acciones
Compartido
0
Descargas
1
Comentarios
0
Recomendaciones
7
Insertados 0
No insertados

No hay notas en la diapositiva.

Sindrome de duane

  1. 1. SINDROME DE DUANE<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />Carlos Azañero Inope<br />Residente 2 año<br />Oftalmología<br />
  2. 2. OJO NORMAL: hay un equilibrio de fuerzas en la posición primaria, cuando la persona aduce, se incrementa la fuerza del RM y reduce la del RL : LEY DE SHERRINGTON.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  3. 3. En caso de una paresia del RL, hay un desequilibrio de las fuerzas horizontales en posición primaria y el ojo obtiene un equilibrio en adducción en una situación de reposo (ESOTROPIA)<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  4. 4. Cuando un paciente aduce incrementa la fuerza del RM y reduce aún mas la fuerza del RL parético: EL OJO ADUCE EXAGERADAMENTE.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  5. 5. En un caso de Síndrome de Duane (SD) con esotropia, hay un desequilibrio de fuerzas horizontales en posición primaria y el ojo afectado obtiene un equilibrio en aducción (ESOTROPIA).<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  6. 6. SINDROME DE DUANE<br />Es un espectro de trastornos de la motilidad, todos ellos caracterizados por una retracción del globo ocular en la aducción o al intentarla.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />Síndrome de Duane izquierdo. Disminución de la hendidura palpebral en aducción del OI<br />
  7. 7. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  8. 8. SINDROME DE DUANE<br />Fue descrito por primera vez por Stilling en 1887, luego por Turk en 1896.<br />Finalmente Duane en 1905 publicó varios casos y explicó con detalle sus características clínicas.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  9. 9. SINDROME DE DUANE<br />Se le conoce también como Síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling- Turk – Duane.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  10. 10. SINDROME DE DUANE<br />Un defecto en el desarrollo producido durante la 4ª semana de gestación es la causante de este síndrome.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  11. 11. SINDROME DE DUANE<br />Asociado a muchos defectos sistémicos, como:<br />SINDROME DE GOLDENHAR<br />SINDROME DE WILDERVANCK<br />- Microsomíahemifacial<br />- Dermoides oculares<br />- Anomalías del pabellón auricular<br />- Apéndices cutáneos preauriculares<br />- Colobomas del párpado superior<br />- Hipoacusia neurosensorial<br />- Anomalía de Klippel- Feil con fusión de vértebras cervicales.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  12. 12. SINDROME DE DUANE<br />5-10% muestran herencia autosómica dominante.<br />Mayor prevalencia en mujeres.<br />La abundancia de casos no familiares y la predilección por el ojo izquierdo también indican factores no genéticos.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  13. 13. SINDROME DE DUANE<br />En la mayor parte de los estudios anatómicos y pruebas de imagen realizados se encuentra ausente el núcleo del VI par y hay una rama aberrante del III par que inerva al RL.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  14. 14. SINDROME DE DUANE<br />La característica fundamental y común en todos los tipos de SD es la contracción simultánea (co-contracción) de los músculos rectos horizontales del ojo afectado cuando éste intenta aducir.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  15. 15. SINDROME DE DUANE<br />Cuando el paciente intenta aducir, incrementa la fuerza del RM y en lugar de reducir la fuerza del RL (Ley de Sherrington) lo incrementa (Inervación Anormal)<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  16. 16. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />El Recto Lateral se contrae en Aducción en vez de relajarse<br />
  17. 17. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />Los músculos rectos horizontales, al no poder desplazar el ojo, lo hunden en la órbita : ENOFTALMOS.<br />El párpado superior cae por perder el apoyo del globo, que se ha retraído, de esta manera la hendidura se estrecha.<br />
  18. 18. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />Electromiográficamente se ha demostrado disminución de la inervación del elevador del párpado superior en Aducción.<br />
  19. 19. SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />TIPO I<br />Existe mala abducción, a menudo con endotropia en posición primaria.<br />Es la forma más común.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  20. 20. SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />TIPO II<br />Existe mala aducción y exotropia.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />Duane's syndrome of the left eye, type 2. There is limited adduction, with apparently normal abduction.<br />
  21. 21. SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />TIPO III<br />Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en posición primaria.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />Duane's syndrome of the left eye, type 3. Adduction and abduction of the involved left eye are limited.<br />
  22. 22. SINDROME DE DUANE<br />MANIFESTACION CLINICA - CLASIFICACION<br />Existe mala abducción y aducción, con endotropia, exotropia o ninguna desviación en posición primaria.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  23. 23. SINDROME DE DUANE<br />TRATAMIENTO<br />La cirugía se reserva sobre todo para casos con desviaciones en posición primaria, un tortícolis compensatorio, una retracción acentuada del globo ocular o movimientos verticales anómalos hacia arriba o hacia abajo.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  24. 24. SINDROME DE DUANE<br />TRATAMIENTO<br />En el síndrome de Duane con endotropia, la RECESION del músculo RM en el lado afectado ha sido la intervención más usada para corregir la desviación en posición primaria y eliminar el giro de la cabeza.<br />La abducción no mejora con esta operación.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  25. 25. SINDROME DE DUANE<br />TRATAMIENTO<br />Se recomienda añadir la recesión del RM Opuesto en desviaciones mayores de 20 ∆ en posición primaria.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  26. 26. SINDROME DE DUANE<br />TRATAMIENTO<br />Para el TIPO II (Sd.Duane con exotropia y déficit de aducción):Recesión del RL en el lado afectado para desviaciones pequeñas y para ambos RL en las desviaciones grandes, evitando la Resección del RM.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  27. 27. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Carlos Ramos de Souza-Dias<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  28. 28. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Basados en trabajos electromiográficos, electrofisiológicos y anatómicos se dice que solo hay dos tipos del síndrome de Duane : tipo I y II<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  29. 29. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Las investigaciones electromiográficas de Huber mostró que el Tipo I del SD, el músculo RL no recibe inervación normal en el intento de abducción pero se contrae anormalmente cuando el ojo aduce.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  30. 30. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Los trabajos anatómicos demostraron que el Nervio Abducens está ausente y un cierto de número de fibras nerviosas abandonan la rama del III par destinada para el músculo RM para ir a inervar al músculo RL.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  31. 31. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />En esta clase de SD, el RL se contrae solamente en lateroversión opuesta:<br />- Cuando el ojo aduce, configura una co-contracción entre el RM y RL, y el ojo se retrae en aducción y no tiene una abducción normal.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  32. 32. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />La cantidad de fibras que abandonan el nervio del RM es variable: si son escasas, la co-contracción es muy asimétrica:<br />- El RM es más fuerte que el RL, y consecuentemente, la aducción no se altera. No hay desviaciones verticales anámalas.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  33. 33. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Si el número de fibras que abandonan el nervio del RM hacia el RL es mayor, la co-contracción es menos asimétrica, hay menos diferencia de fuerzas entre el RM y RL, debido a que la inervación del RM está reducida y en el RL está incrementada.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  34. 34. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />La aducción empieza a ser alterada, el efecto de freno es más fuerte, con gran retracción, y puede haber pequeños movimientos verticales anómalos.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  35. 35. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Todos estos detalles incrementa su intensidad a medida que el número de fibras que abandonan el nervio del RM incrementa.<br />Esto conduce que el RM pierda fuerza y el RL gane fuerza en su contracción anormal, hasta que llegan a una situación en la cual las fuerzas se equiparan (co-contracción simétrica): NO HAY ADUCCION NI ABDUCCION.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  36. 36. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Si el número de fibras que salen del nervio RM hacia el RL es aún mayor, se llega a un situación conocida como DIVERGENCIA SINERGICA: El RL llega a ser más fuerte que el RM en la co-contracción y en el intento de adducción el ojo afectado abduce en lugar de aducir.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  37. 37. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Se sugiere el término ABDUCCION SINERGICA (Abducción de los dos ojos).<br />La abducción sinérgica puede ser causada iatrogénicamente por la recesión exagerada del RM en el Síndrome de Duane con esotropia, especialmente cuando la función anómala del RL es fuerte.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  38. 38. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />El SD Tipo II se diferencia del tipo I en que el músculo RL recibe inervación normal del VI par. Esta abducción puede ser subnormal.<br />El efecto de freno de la co-contracción generalmente es fuerte y hay una gran tendencia a la contractura del RL.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  39. 39. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />La retracción y los movimiento verticales anómalos son muy evidentes, la aducción está alterada y casi siempre hay exotropia.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  40. 40. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Existe otros tipos raros del SD, como aquel en donde hay ortoforia en posición primaria y en infraversión, pero una gran exotropia en supraversión debido a una inervación anómala del RL en ese posición.<br />En América Latina esta clase del SD es conocida como Duane IV y fue presentada por primera vez por el Dr. Cyro Ribeiro, desdeCascavel, Brazil.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  41. 41. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Y también hay situaciones inversas: Ortoforia en posición primaria y en supraversión y una gran exotropia en infraversión debido a un inervación anómala del RL en ese posición.<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  42. 42. NUEVAS CONSIDERACIONES ACERCA DEL SINDROME DE DUANE<br />Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />
  43. 43. Dr. Carlos Augusto Azañero Inope www.carlosvirtual.com<br />www.carlosvirtual.com<br />Copyright © 2007- 2011- Perú<br />

×