Leucemia

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Leucemia

  1. 1. Lhttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/childhoodleuke mia.htmleucemia en niños  Introducción  Comience aquí  Últimas noticias  Diagnósticos/Síntomas  Tratamiento  Prevención/Exámenes Para sabermás  Terapia alternativa  Sobrellevando la enfermedad  Condiciones específicas  Asuntos relacionados Multimedia  Información nodisponible Investigaciones  Finanzas  Investigaciones Materiales de consulta  Directorios  Organizaciones Para usted  Niños/as  Adolescentes Introducción La leucemia es un cáncerde los glóbulosblancos (un tipo de células de la sangre).Es el tipo más común de cánceren niños.Las células sanguíneasseforman en la médula ósea.Los glóbulos blancos ayudan a su organismo a combatirinfecciones.Sin embargo,en personas con leucemia,la médula ósea produce glóbulos blancos anormales.Estascélulas reemplazan a las células sanguíneas sanas y dificultan que la sangre cumpla su función. La leucemia puede desarrollarse lenta o rápidamente.La leucemia aguda es un tipo de crecimiento rápido y la leucemia crónica crece lentamente.Los niños conleucemia suelen teneruno de los tipos agudos. Los síntomasincluyen:  Infecciones
  2. 2.  Fiebre  Pérdida del apetito  Cansancio  Sangraro amoratarse con facilidad  Inflamación de los ganglios linfáticos  Sudores nocturnos  Dificultad para respirar  Dolor en los huesoso en las articulaciones Los factores de riesgo para la leucemia en niños incluyen:tenerun hermano o hermana con leucemia,tener ciertos trastornosgenéticoso recibirtratamiento con radiación o quimioterapia.Generalmente,la leucemia infantil se cura con eltratamiento.Las opciones de tratamiento incluyen:quimioterapia,tratamiento conotros medicamentos y radiación.En algunoscasos,un trasplante de médula ósea y de células madre puede ayudar. NIH: Instituto Nacionaldel Cáncer Comience aquí  Cáncerinfantil: Leucemia (Fundación Nemours)Disponible en inglés  Información generalsobre la leucemia linfoblástica agudainfantil (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Información generalsobre la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles (Instituto Nacional del Cáncer)Disponible en inglés  Leucemia - EnciclopediaDisponible en inglés  Leucemia en niños (SociedadAmericana del Cáncer)Disponible en inglés Últimas noticias  La lactancia materna podría reducirel riesgo de leucemia infantil (02/06/2015,HealthDay) Diagnósticos/Síntomas  Biopsia de médula ósea - EnciclopediaDisponible en inglés  Conteo de células T - EnciclopediaDisponible en inglés  Crioglobulinas - EnciclopediaDisponible en inglés  Estadios de la leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas (Instituto Nacional del Cáncer)Disponible en inglés  FibrinopéptidoA - EnciclopediaDisponible en inglés  Leucemia en niños:Detección temprana,diagnóstico y clasificación poretapas (SociedadAmericana del Cáncer)  Prueba de detecciónde células By T - EnciclopediaDisponible en inglés Tratamiento  Aspectos generales de las opcionesde tratamiento(leucemia linfoblástica aguda infantil) (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Aspectos generales de las opcionesde tratamiento(leucemia mieloide aguda y otras neoplasias mieloides malignas infantiles) (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Efectos a largo plazo y tardíos deltratamientode la leucemia o el linfoma en niños (Sociedadde Lucha contra la Leucemia y el Linfoma)- PDFDisponible eninglés
  3. 3.  MedlinePlus:Trasplantede médula ósea (Biblioteca Nacional de Medicina)Disponible en inglés  Opciones de tratamientopara la leucemia linfoblástica agudainfantil (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Opciones de tratamientopara la leucemia mieloide aguda,síndromes mielodisplásicos y la leucemia mielomonocítica juvenil (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Tratamiento contra la leucemia en niños (SociedadAmericana del Cáncer) Prevención/Exámenes  Grupos de riesgo de la leucemia linfoblástica agudainfantil (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Leucemias en niños:Causas,factoresde riesgoy prevención (SociedadAmericana del Cáncer) Terapia alternativa  Medicina integrativay terapiascomplementarias y alternativas:Terapias que forman parte de la atención médica para el cáncerde la sangre (Sociedadde Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) - PDFDisponible en inglés Sobrellevando laenfermedad  Cómo enfrentarse a la leucemia y el linfoma en los niños (Sociedadde Lucha contra la Leucemia y el Linfoma) - PDF Condicionesespecíficas  Leucemia aguda linfoblástica para pacientes pediátricos (Universidadde Texas, CentroM.D. Anderson para el Cáncer)  Leucemia aguda mielógena para pacientespediátricos (Universidadde Texas, Centro M.D. Andersonpara el Cáncer) - PDF  Leucemia linfoblástica aguda(AsociaciónMédica Americana) - PDF  Leucemia linfocítica aguda (LLA) - EnciclopediaDisponible en inglés  Leucemia linfocítica crónica (LLC) - EnciclopediaDisponible en inglés  Leucemia mielógena crónica (LMC) - EnciclopediaDisponible en inglés  Leucemia mielomonocítica crónica (CMML)y leucemia mielomonocítica juvenil(JMML) (Sociedad de Lucha contra la Leucemia y el Linfoma)- PDFDisponible en inglés  Leucemia promielocítica aguda (Hospital de Investigación sobreNiños St. Jude) Asuntos relacionados  Cánceren niños y adolescentes (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés  Exposición a campos magnéticosy elcáncer (Instituto Nacional del Cáncer)Disponible en inglés  ¿Qué debe preguntaralmédico de su hijo sobre la leucemia? (Sociedad Americana del Cáncer)Disponible en inglés  Selección de un especialista en cáncerde la sangre o de un centrode tratamiento (Sociedadde Lucha contrala Leucemia y el Linfoma)- PDF  Tratamiento de niños y adolescentes concáncer (InstitutoNacional del Cáncer) Finanzas  Cáncery sus finanzas (Sociedadde Lucha contrala Leucemiay el Linfoma) - PDF Investigaciones  ¿Qué hay de nuevo en las investigacionesy eltratamiento de la leucemia en niños? (SociedadAmericana del Cáncer)Disponible en inglés Directorios
  4. 4.  Programa de Centros OncológicosdelInstitutoNacionaldelCáncer (InstitutoNacional del Cáncer)Disponible en inglés Organizaciones  InstitutoNacionaldelCáncer Disponible en inglés Niños/as  Algunostiposde cáncerque afectana los niños (FundaciónNemours)Disponible en inglés Adolescentes  Tipos de cáncerque padecen losadolescentes (FundaciónNemours)Disponible en inglés
  5. 5. http://academico.upv.cl/doctos/ENFE-6018/%7BA0B052D8-B08B-4327-BB52- 0A7BE4F1F7F0%7D/2012/S1/10_enfermeria_oncologica.pdf RevistaPediatríaElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultad de MedicinaHospital Clínicode NiñosDepartamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel Río Rev.Ped.Elec.[enlínea] 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 37 ACTUALIZACIÓN Atenciónde enfermeríaenel niñoconcáncer E.U. CheryPalma,E.U FannySepúlvedaUnidadde Hemato- Oncología,Hospital de NiñosDr.Robertodel Río. ResumenLaoncologíainfantil representaun desafíopara el equipode salud.El desarrollode enfermerasespecializadasenlaatenciónde estospacienteshapermitidoungranavance enlosresultadosde sobrevida.Laatenciónde enfermeríaesfundamental parael manejode lasfrecuentescomplicacionesque se presentan como consecuenciade lostratamientos.Se detallalaatencióndel pacienteoncológico,desde la preparaciónde laquimioterapiahastaloscuidadosde piel ymucosasyel acompañamiento enetapasavanzadasde laenfermedadoncológica.Palabrasclave:Enfermeríaoncológica, quimioterapia,cuidadospaliativos.IntroducciónEl cáncerhaexperimentadounaumentoen su frecuenciaenlosúltimosañosanivel de lapoblacióngeneralyestotambiénafectaalos niños.Losmenoresde 15 añosse venafectadosporun considerablenúmerode neoplasiasy, esasí como el cáncerinfantil hapasadoa constituirunproblemade saludpública,enla medidaque hansidomejoradoslos métodosdiagnósticosycontroladasotraspatologíascomo lasinfecciosas.(1) Cuandoel afectadoporestaenfermedadesunniñose alterael funcionamientofamiliaryel de la comunidadala que pertenece,puestodossonsensiblesal sufrimientode unniño.Ocurrenlargasy frecuenteshospitalizaciones,largostratamientoscon la consiguiente ansiedad,depresión,sentimientosde soledadporlaconstante separaciónde la familia,cambiosfísicose inmunitarios,retrasoenel desarrollopsicomotoryescolar. El desarrollode laenfermeríahapermitidoungranavance enla especialidadoncológicayun real aporte a laprevención,detección,diagnóstico,tratamientoymonitorizacióndelcáncer. Este artículo reflejalaexperienciade enfermeraspediátricasdedicadasalaoncologíay la revisiónde bibliografíaenestaárea.Intentabrindarlasrecomendacionesgeneralespara otorgar la atenciónintegral de enfermeríaque todoniñoconcáncer debe recibir, independientementede que si estáhospitalizadoonoenuna unidadoncológica.El propósito de este trabajoes invitaral equipode saludaconsultareste artículoe implementarlos aspectosrelevantesenlaatencióndel niñoconcáncer,y por supuestoinvitaratodosaquellos que no conocenlaoncología infantil,yenespecial alasfuturasgeneraciones,aperderel miedode tratar con losmaravillososycomplejosniñosoncológicos.Antecedentes epidemiológicosEl cáncerinfantil derivaprincipalmente de tejidosembrionariosconunaalta capacidadproliferativa,loque hace que porun ladoseanmuy agresivosyal diagnóstico habitualmente se encuentrenenetapasavanzadas,peroporotroladoseanaltamente sensiblesaquimioyradioterapia,haciendoposiblelacuraciónenmás del 60% de loscasos (2,3) TenemosenChile 517 casosnuevosde cáncer infantil poraño,siendolaleucemia,los RevistaPediatríaElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultad de MedicinaHospital Clínicode NiñosDepartamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel Río Rev.Ped.Elec.[enlínea] 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 38 linfomasylostumoresde sistemanerviosocentral laspatologíasmásfrecuentes.(4) El programaintegral Programa Infantil de DrogasAntineoplásicas(PINDA) esunprogramanacional de detección,tratamiento
  6. 6. y rehabilitacióndel cáncerinfantil.Garantizael tratamientode todalapatologíaneoplásicadel niñomenorde 15 años cuyodiagnósticootratamientose iniciaantesde esaedad.Gracias al trabajocooperativoyal usode protocolosde tratamiento,el PINDA estimaunacuración aproximadade 2 de cada 3 pacientesatendidos(66%).Cuandose hace diagnósticoprecozy/o la enfermedadcomienzaatratarse estandoenetapa I se obtiene unporcentaje de curación mayor al 90%. Pormediode este programaministerial,lospacientespediátricostienen garantizadoel accesoa lasdrogas,antieméticos,catéteresvenososcentralesde uso permanente,preparaciónyadministraciónde quimioterapia,manejode lascomplicaciones derivadasdel tratamiento,comolaneutropeniafebrilyexámenesespecialescomoscannery resonancianuclear.Tambiéngarantizalaatenciónparael aliviodel dolorycuidadospaliativos, cuandoel niñono tengatratamientocurativode suenfermedad.El tratamientoque se aplica esigual encalidadentodo el país, encada uno de los13 centrosPINDA y losprotocolosque se empleansonlosque se usanenlos mejorescentrosdel mundo,utilizándose lasramasno experimentales,porlotantoson de comprobadaeficacia.En1999 se agregael Transplante de Médulaóseacomo parte del tratamiento,financiadoporel Ministeriode Salud,paraellolos pacientessonseleccionadosporuncomité ad-hoc.Se cuentaconla participaciónde todoslos profesionalesde saludatravésde laformaciónde comitésde trabajoy gracias al trabajo cooperativode lacomisiónde enfermeríahoyse cuentadurante las24 horas con atenciónde enfermeraexclusivaparalasunidadesde oncologíade loscentrosde Santiago.(2) ¿En qué consiste el tratamientode unniñoconcáncer? Juntocon el tratamientoespecíficode la neoplasia,se debe intentarmanteneral paciente aunestadoóptimode salud,estoquiere decir,manejarlasinfecciones,laanemia,el estadonutricional,etc.paraque así recibala quimioterapia,radiacióny/ocirugíaenlasmejorescondiciones.El tratamientode todocáncer tiene comoobjetivoprincipal,obtenerymantenerlaremisiónclínicacompleta.El paciente puede considerarsecuradosi laremisiónse hamantenidoporunespaciode 3 a 5 años despuésde finalizadoel tratamiento,dependiendodel tipode tumor;porelloel tratamiento puede dividirse eninducciónde laremisión,consolidaciónymantención.Si el tratamientono ha sidolosuficientemente prolongadoointenso,puedenquedarcélulastumorales remanentesyel tumorvuelve acrecer.Se reconoce mundialmentelaimportanciade desarrollarprotocoloscooperativosnacionalese internacionales,comounaexcelente arma para mejorarlosresultados.El únicopaís de Latinoamérica donde se daestasituaciónesChile. A)Quimioterapia:Eslaadministraciónde agentesquímicosque inhibenlaproliferacióncelular, se administranenesquemasde poliquimioterpiade acuerdoaprotocolosnacionales,en centrosespecializados.Suadministraciónpuedeestarasociadaaefectosadversos desagradablesypotencialmente letales.Lasvíasde administraciónson:oral,endovenosa (usandojeringa,fraccionador,minibolsa,eninfusióncontinuaoenformadirecta),subcutánea e intratecal.(5) B)Radioterapia:Esunaforma de tratamientolocal del cáncera travésde la administraciónde radiacionesionizantes.Comotodotratamientomédiconoestáexentade complicaciones.Se puede utilizarenformaprofiláctica,terapéuticaocon finespaliativos.Los métodosde administraciónson:(6) •Braquiterapiaoradioterapiainterna.Correspondeauna modalidadde administraciónde radioterapia,que se utilizaencasosde tumoreslocalizadosen zonasde difícil acceso(enrabdomiosarcomasde uretraovejiga),dondese colocanunos dispositivosenformaquirúrgica,que contienenel materialradioactivoyque actúan localmente,disminuyendolosefectossobre lostejidosvecinos.•TeleterapiaoRadioterapia externaC)Cirugía:Laresecciónquirúrgicaeslaformamás antiguade tratamientodel cáncer.
  7. 7. Puede serrealizadaconfinesdiagnósticos,terapéuticosopaliativos.(6) RevistaPediatría ElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultadde Medicina Hospital Clínicode NiñosDepartamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel RíoRev. Ped.Elec.[enlínea] 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 39 D)Transplante de médulaósea:Esla infusiónde precursoreshematopoyéticos,conel finde rescataral paciente de laaplasia medularque se produce despuésde administrarterapiasde granintensidad.Existen2tipos principalesdependiendode lafuente de precursoreshematopoyéticos:AlogénicoyAutólogo. (6) QuimioterapiaAspectosgeneralesde bioseguridad.(2) Lasdrogas antineoplásicassonun riesgoocupacional porsugenotoxicidad,carcinogenicidad,teratogenicidadytoxicidad orgánica.El manipuladorpuede absorberloscitostáticospordiferentesvías:•Respiratoria: manipulaciónproduce aerosoles,vapores,neblinas.•Piel ymucosas:contactodirectoa nivel de mucosas.• Parenteral:pinchazos,cortopunzante•Oral: ingestadescuidadaoaccidental de alimentoscontaminados.Losefectospormanipulaciónde quimioterapiapuedenserlocales como: dermatitis,mucositis,pigmentación,reaccionesalérgicas,hipoacusiaosistémicos como: náuseas,vómitos,vértigos,cefaleas,mareos,alopecia,prurito,neutropenia. Preparaciónyadministraciónde quimioterapia(7) Debe serpreparadaporEnfermerao QuímicoFarmacéuticocapacitadoscientíficaytécnicamente paraello.Esadministradapor enfermerascapacitadas.Se debe prepararbajounacampanade bioseguridadubicadaenun recintocentral exclusivo,concirculaciónrestringida.Al prepararlaquimioterapiael operador debe protegerse conmaterial desechable:guantes,anteojos,mascarillas,delantal manga larga,pecherade hule.Nodebenmanipularcitostáticos:•Mujeresembarazadasoenperíodo de lactancia.• Personasque esténrecibiendoohayanrecibidoquimioterapia.•Madresde hijosconmalformaciones.•Personal consospechade dañogenético.•Personal consospecha de inmunodeficiencias.¿Qué sonloscuidadospaliativos?Enestaetapala enfermeratambién juegaun rol importante ydebe saberque pese alosavancesalcanzadosenoncología,un númerode niñosfallecerán.Frente aestasituacióndebe sercompasivayhumana,debe aprendera trabajaren equipoconel paciente fuerade alcance médico,debeparaelloconocer sus limitaciones,debilidadesyfortalezas.Debe reflexionaracercade 2 preguntasenel que hacer profesional:¿Estamospreparadosparaenfrentarlapartidade nuestrospacientes?, ¿Cuándohablarde la muerte con losniños?Enla actualidadexiste unprogramaministerialde aliviodel dolorycuidadospaliativosque se definencomola“Asistenciatotal yactivadel paciente fuerade alcance médico,noprolonganlavidani evitanlamuerte,suúnicofines evitarel sufrimientoyayudaral paciente a obtenerlamejorcalidadde vida,que él deseayle esposible ensusúltimosdíasde vida”(8).Nunca debemosolvidarque unniñoocualquierser humano,independiente de suraza,edad,condiciónsocioeconómicatiene derechoa:• “Recibiratencióndel personal de salud,aunque seaevidente que novaa sanar” • “Sertratado como serhumano hasta el final de susdías”. (9) Plande atenciónde enfermería(10) Al atenderunniñocon cáncer se debe tenerenconsideraciónque esunniñoyunafamiliaque son sometidosalargosycomplejotratamientos,que manejanmuchainformaciónacercade su patologíade base y tratamientoyque RevistaPediatríaElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultadde MedicinaHospitalClínicode Niños Departamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel RíoRev.Ped.Elec.[enlínea] 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 40 por logeneral estánacostumbradosauna relacióndirecta, estrechay francacon su equipomédicoyde enfermeríatratante.Lavidadel niñoyla dinámicafamiliarse hanvistoalteradasbruscayrápidamente,sonniños yfamiliasque se
  8. 8. debieronadaptaranuevaspersonasque lesdicencomoactuar,que comer,que hacer,donde trasladarse a vivir,etc.La enfermeraque enfrentaestospacientesdebe estarenconstante capacitación,que le permitacontarcon lasmejoresherramientasparaatendera este paciente demandante de asistenciafísicayemocional.¿Qué se debe valoraral atenderaunniñocon cáncer? (2, 9) 1. Edad – cicloevolutivo.2.Sexo.3.Familia,funcionamiento.¿Cómose ve alteradaal tenerunhijocon cáncer?¿Necesitanlospadresque trabajanapoyopsiquiátricoy tal vezunalicenciamédicaparapoderbrindaruna atencióndirectaasu hijo?¿Quiénse hace cargo del niño?La madre o la abuelao tal vezotra persona.¿Estánviviendounduelo anticipado?4.Cuidadde origen.¿Estánen lacuidaddonde vivenhabitualmente ofueron derivadosaun centroPINDA?¿Tienendonde alojar?5.Estudiosdel niñoylospadrespara programar un plande educaciónencuidadosdel niñoconcáncer.Escolaridaddel niño:¿Le permitirásutratamientocontinuarsusestudiosenformanormal odebe serderivadoauna escuelahospitalaria?6.Redesde apoyoconla cuentael niñoy su familia,asícomotambién losfactoresencontra. 7. Religiónyasistenciaespiritual.8.Patologíaoncológicade base, estadiode laenfermedad,riesgode presentarunaurgenciaoncológica,evaluación cardiológica.9.Evaluacióndel doloral diagnósticoydurante todala evolución.10.Preparación y asistenciaenexámenesde laboratorio.11.Examenfísico, presenciade lesiones,equimosis, sitiosde infecciónrealesypotenciales.12.Accesosvenosos,¿Tiene el niñounaccesovenoso adecuadopara su tratamiento?¿Se puede manejarconunavía periféricaoesnecesarioun acceso venosocentral transitorioopermanente?13.Complicacionesde lapatologíade base o del tratamiento.14.Urgenciasque se puedenpresentarenel niñooncológico:hemorragias, shockcardiogénico,séptico,anafiláctico,síndrome de lisistumoral,síndromede venacava superior,reaccionestransfusionales,obstrucciónintestinal,compresiónmedular, hipercalcemia,etc.15. Tratamiento,enque etapadel tratamientoestáel niño:quimioterapia, radioterapia.¿Serásometidoaunacirugía? ¿Irá a transplante de médulaósea?o¿Estáen cuidadospaliativos?16.Evoluciónbiopsicosocial.¿Cómohasidoel procesode adaptacióndel niñoy su familiaal tratamiento?¿Enqué medidaycómose han adaptadoa los cambiosenla vidadiaria?17. En sí misma,¿qué fortalezasydebilidadestiene ustedcomo profesional de enfermeríaparaenfrentaraeste niñoy sufamilia?Diagnósticospotencialesdel niño oncológico• Alteraciónde ladinámicafamiliarasociadoal diagnósticode cáncer.Estopuede manifestarse porllanto,angustia,labilidademocional,inquietudy/oagresividadtantodel niño,lamadre u otro miembrode lafamilia.•Alteracióndel estadoemocional delniño relacionadoconlahospitalizaciónysucondiciónde enfermo,manifestadopornegación, ansiedad,labilidademocional,llanto,angustia y/oagresividadcadavezque algúnmiembrodel equipoingresaalasala para controlarlooexaminarloymásaún sinoessu equipomédico habitual.Estoocurre cuando el niñose hospitalizaenunaunidaddiferente alaoncológica.• Riesgopotencial de sepsisenrelaciónal episodiode neutropeniaoinfecciónque acompaña generalmente al debutde lapatologíaoncológica.•Riesgopotencial de presentarotras alteracionesque acompañanalapatología oncológicatalescomomucositis,tiflitis, hemorragia,dolor,yriesgode presentarlascomplicacionespropiasde cadaunade ellas.• Riesgode desarrollaralgunaurgenciaoncológicacomolisistumoral,shockséptico, hemorragia,obstrucciónintestinal,compresiónmedular,síndrome de venacava, hipercalcemia.RevistaPediatríaElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitano Norte Facultadde MedicinaHospital Clínicode NiñosDepartamentode PediatríayCirugía Infantil RobertoDel RíoRev.Ped.Elec.[enlínea] 2005, Vol 2, N°2. ISSN 0718-0918 41 •
  9. 9. Alteracióndel bienestardel niñorelacionadoconel dolorque le provocanlapatologíade base y/oprocedimientosdiagnósticos.Estopuede sermanifestadoporcambiosenlafacie del niño, quejidos,llanto,irritabilidad,oatoníapsicomotrizyposturas viciosas.•Riesgode deteriorode la nutriciónyla hidrataciónrelacionadoconlasnáuseas,vómitos,anorexia,mucositisy/o gastritis,que le provocanlasdrogasantineoplásicas.•Temordel niñoy lamadre enrelacióna losefectosadversosdel tratamientoya laspuncionesvenosas.•Riesgode efectosadversos hematológicosenrelaciónal usocombinadode agentesantineoplásicos.•Riesgopotencial de presentarreaccionesalérgicasdurante laadministraciónde laquimioterapia(fiebre, enrojecimiento, rushcutáneo,dolorlocal,pruritolocal ogeneralizado,disnea,hipotensión).• Riesgopotencial de alteraciónde laimagencorporal del niñoenrelaciónalaalopecia, oscurecimientode lapiel,fascie de luna(porel usode corticoides),marcasde laradioterapia, etc.• Temordel niñoy la madre enrelaciónal tratamientoconradioterapia,ala cirugía o al transplante de médulaósea,esdecir,temoralodesconocido.•Temorde lamadre a que el niñopierdael añoescolar.• Riesgopotencial de quedar fuerade alcance médicoenrelacióna la evoluciónde laenfermedadyrespuestaatratamiento,haciendonecesarialaintegracióndel paciente ysu familiaaunprograma de aliviode dolorycuidadospaliativos.Objetivosde la atenciónde enfermería•Reducirlaansiedadyla negación.• Reducirestadodepresivoy temor.• Promovery favorecerexpresiónde sentimientos.•Favorecerlaadherenciaal tratamiento.•Favorecerla comunicaciónyrelaciónfamiliar.•Lograr la organizaciónfamiliar para una mejoratencióndel niño.•Reduciryevitarel riesgode infección.•Pesquisar oportunamente signosysíntomasde infeccióny/ocomplicaciones.•Evitar hemorragias.• Educar al paciente y/ofamiliarresponsable paralapesquisade complicacionesylaconsulta precozfrente a laapariciónde ellas.• Evitarla angustiaque provocalo desconocido.•Evitarel dolor.• Evitar la deshidrataciónporhiperemesis.•Evitarlasnáuseasy losvómitos.• Mantenero mejorarel estadonutricional del niño.•Estimularel apetito.•Favorecerla adaptacióndel niñoal cambiode imagencorporal.Actividadesdesarrolladasporenfermería• Terapiaindividual:ademásde comunicaral niñoel tratamientoaseguir,losefectosesperados, decirle que noestarásoloy brindarapoyoreligioso.Primeroevaluarloque sabe el niño,ya partir de ahí, responderentérminossimplesloque el niñoquierasaber.•Administraciónde antidepresivosporhorario,si esnecesario,segúnindicaciónmédica.•Tallerfamiliar:donde se analicenlosproblemasque hatenidocadamiembrode lafamiliaparaatenderal niño, brindarlesorientaciónde cómomejorarlaatención,(comoporejemplosistemasde turnos que permitanatenderal niño,llevarloaloscontroles,sesionesde quimioterapiayala vez,no descuidara losdemásmiembrosde lafamilia).Sugerirlesdistracción,recordarlesque ellos necesitancomerydormir.• Informara lafamiliaenque consiste el tratamiento,asícomode losefectosadversosde éste.•Examenfísicoperiódicoenbuscade signosde deteriorofísico, deshidratación,hemorragias,mucositisuotracomplicación.•Toma y evaluaciónde hemogramaantesde cada ciclode quimioterapia.•Lavadode manos antesy despuésde atendera cada paciente.•Cambiode circuitosendovenosos,técnicasde aislamiento, curaciones,etc.segúnnormade cada centro hospitalario.•Educaral niñoy la madre o cuidadorcomo examinarel cuerpoenbuscade palidez,signoshemorrágicosoinfecciones locales.•Enseñarlesque debenevitarlosjuegos bruscos,caídas,golpessi tieneunrecuento de plaquetasbajo,que hacerencaso de hemorragias,asíRevistaPediatríaElectrónica Universidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultadde MedicinaHospital Clínico de NiñosDepartamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel RíoRev.Ped.Elec.[enlínea]
  10. 10. 2005, Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 42 comotambiénlaexposiciónapersonasresfriadas,niños con infecciones,animalesdomésticos.•Transfusiónde hemoderivadossegúnindicación médica.• Administraciónde alimentaciónfraccionada,enteral y/oparenteral segúnindicación médica.• Control seriadode pesoyevaluaciónpornutricionista•Educacióna lamadre y al niñosobre ingestiónde alimentos:beberlíquidosabundantesyfraccionados,al igual que alimentosblandos,fríos,sinaliños,segúnel agradodel niño,noforzarlaalimentaciónporel contrarioaprovecharlosperiodosde apetenciaparadarle alimentosde altovalornutritivo.• Administraciónde antieméticossegúnindicaciónmédica,porhorarioysegúnesquemade quimiooradioterapia.•Aseobucal diariocon cepillode cerdassuavesoalgodónhúmedocon agua bicarbonatada,colutoriosconantisépticobucal despuésde cadaalimentaciónocada4 horas si estácon régimenceroo no quiere comer,usode anestésicoslocalesSOS,colutorios con aloe vera.• Baño diarioencama o enducha.En inviernoevitarademáslascorrientesde aire.• Contestarenforma clara, breve ysimple todaslaspreguntasque el niñoylamadre hagan respectoal tratamientoyprocedimientos.•Coordinarlainstalaciónde uncatéter venosocentral,si el paciente porsuscaracterísticaso patologíade base lonecesita,coordinar la colocaciónde éste enpabellónyeducaciónal niñoylamadre acerca de loscuidadosdel mismo,Si ustednolosconoce o maneja,derive al niñoysumadre a la enfermerade oncología de su hospital.•Control de signosvitalesysupervisióndel paciente yvíavenosadurante la administraciónde quimioterapia.•Educaciónacerca de cómo manejarloscambiosde imagen corporal,uso de pelucas,pañuelos,ropacómoda,holgada,explicarle que loscambiosde imagensontransitorios.•Coordinarlaasistenciaaclasescon la escuelaoncológicade cada centrohospitalarioolaescuelahabitual.•Administraciónde analgesiasegúnhorario, evaluaciónperiódicade dolor.•Coordinaciónyderivaciónaequipode cuidadospaliativos. Evaluaciónde lasaccionesde enfermeríaEl niño,lamadre y el padre se encuentranmás tranquilos,aceptanel tratamientoaseguiryparticipanactivamentede él.Trabajanconsus redesde apoyodesarrollandounbuenprocesode adaptaciónal cambio,evolucionan favorablemente duranteel tratamientosingrandesincidentes.Confíanensuequipomédico tratante.Comentariosy ConclusionesCreemosque todoel personalque atiende aniñoscon cáncer debe recibirunaformaciónespecial,yaque noesfácil trabajar con este tipode pacientes.Peroconstituyenungrandesafíoyademáspermitendesarrollarlaenfermeríaen todassus potencialidadeshumanasyprofesionales,ademásesindispensable que todoel personal este consciente de todoslosriesgos(biológicosysicológicos)alosque se expone al trabajar enun serviciode oncología.Nuncase debe olvidarque pese aque hemossido formadospara salvarvidas,durante nuestroquehacerprofesional nosveremosenfrentadosa la muerte comoparte de lavida,independientementede laespecialidadque desarrollemos. Por lotanto esnuestrodeberprofesional dignificarlamuerte yhacer que nuestrospacientes lleguenaellasindolorni sufrimiento,esdecir,beneficiaral paciente fuerade alcance terapéuticoconloscuidadospaliativosque sucondiciónde serhumanomerece.Referencias. 1. Cáncer Infantil enChile.MINSAL1999. 2. Norma Cuidadosenfermeríaparael niñocon cáncer. MINSAL2005. 3. Cameron,R. “Oncologíapráctica”. España,Editorial Médica Panamericana,1995: 1-4, 10- 18. 4. Burotto,M. etal. “Manual de enfermeríaoncológica pediátrica”,1991; Editorial médicapanamericana,España.5.Arraztoa,J.”Cáncer,diagnósticoy tratamiento”.Chile,Editorial Mediterráneo,1997. RevistaPediatríaElectrónicaUniversidadde Chile ServicioSaludMetropolitanoNorte Facultadde MedicinaHospital Clínicode Niños Departamentode PediatríayCirugíaInfantil RobertoDel RíoRev.Ped.Elec.[enlínea] 2005,
  11. 11. Vol 2, N° 2. ISSN 0718-0918 43 6. Derio,L. et al.“Manejode drogasantineoplásicasenel sistemapúblico”.RevistaChilenade CancerologíayHematología,1997; 7(4): 257. 7. Cancer painrelief andpalliative care.WorldHealthOrganizationTechRepSer1990: 15-17. 8. “Derechosdel paciente terminal”.RevistaECOSde laenfermeríaoncológica,2000; 1(4): 24 – 25. 9. Marriner – Tomey:“Modelosyteoríasen enfermería”,3ºedición,España,Editorial Mosby /Doyma:61 – 62 y 148 – 162. Leucemias.LeucemialinfoblásticaagudaA.LassalettaAtienzaServiciode Hemato-Oncología Pediátrica.Hospital UniversitarioNiñoJesús.MadridPEDIATRÍA INTEGRAL453 ResumenLas leucemiasagudasconstituyenel grupode neoplasiasmásfrecuentesenlaedadpediátrica.La leucemialinfoblásticaaguda(LLA) comprende el 80% de todas lasleucemiasagudaseneste grupode edad.Aunque laetiologíase desconoce,se handescritoalgunosfactores predisponentesgenéticos,viralesyambientales.Lasmanifestacionesclínicassuelenserla consecuenciade laocupaciónde lamédulaóseapor lascélulasleucémicas(anemia, trombopeniayneutropenia).El diagnósticose realizamediante el análisismorfológico, citogenéticoymoleculardel aspiradode médulaósea.El tratamientoduraaproximadamente dos años.El pronósticode losniñosconLLA ha mejoradoespectacularmenteenlasúltimas décadasgracias a losnuevosfármacosy al tratamientoadaptadoal riesgode lospacientes.En la actualidad,latasa de curaciónglobal de lasLLA se aproximaal 80-90% de los pacientes. AbstractAcute leukemiaisthe mostcommontype of cancer inchildren.Acute lymphoblastic leukemia(ALL) accountsfor80% of the total numberof casesof acute leukemiaamong children.The etiologyof acute leukemiaisunknown,butmanypredisposinggenetic, environmental,andviral factorshave beenimplicated.The clinical manifestationsof leukemia are a directresultof the marrow invasionandresultantcytopenias(anemia, thrombocytopenia,andleukopenia).The diagnosisof acute leukemiarequiresthe presence of 25% or more blastsinthe bone marrow.Treatmentlastsfora minimumof twoyears.The outcome forchildrenwithALLhas improveddramaticallywithcurrenttherapyresultinginan eventfree survival exceeding80-90%for mostpatients. Palabrasclave:Leucemiaaguda linfoblástica;Pediatría;Tratamiento;Diagnóstico.Keywords:Acute lymphoblasticleukemia; Children;Treatment;Diagnosis.PediatrIntegral 2012; XVI(6):453-462 PedIntXVI-6.indb453 21/09/12 16:04 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 454 PEDIATRÍA INTEGRAL tratamientosalargo plazoenlossupervivientesde LLA.La leucemiamieloblásticaaguda (LMA),aunque noes tan frecuente comolaLLA (tansóloel 15-25% de las leucemias pediátricas),eslaresponsable del30% de las muertesporleucemiaenlaedadpediátrica.Esto esdebidoa lapeorrespuestaal tratamientoquimioterápico,al mayornúmerode complicacioneshemorrágicasal diagnósticoya lanecesidadde tratamientosmásagresivos, como el trasplante de progenitoreshematopoyéticos.Tambiénenlosúltimosañosse está avanzandomuchoenla curación de estospacientes.Losresultadosde losúltimosprotocolos americanos(del Hospital SaintJude) hanconseguidounasupervivenciaglobal alos3 añosdel 71% y unasupervivencialibre de eventosalos3 añosdel 63%. Un subtipode LMA, caracterizadapor su buenpronóstico,eslaLMA promielocítica(M3).En estaleucemia,que comprende el 5-10%de lasLMA, se añade al tratamientoquimioterápicoel ácido
  12. 12. transretinoico(ATRA).El ATRA disminuyenotablementeel riesgode complicaciones hemorrágicas(muytípicasde la leucemiapromielocítica) yfavorece lamaduraciónde las célulasleucémicas,mejorandoel pronósticode laenfermedad.EnlatablaI, se describenlas diferenciasentrelasLLA y lasLMA. LeucemialinfoblásticaagudaEpidemiologíaLaLLA constituye el 25%de lostumoresyel 75% de las leucemiasenlaedadpediátrica.El picode incidenciamáximose establece entre losdosyloscincoaños de edad(3).Encuanto al sexo,la LLA predominaligeramenteenlosvarones,sobre todoenlaedadpuberal.Lasdiferencias geográfi casson notablesenestaenfermedad;mientrasque,en lospaísesmenos desarrollados,comoNorte de ÁfricayOriente Medio,predominanloslinfomasylasLLA de estirpe T,enlospaíses industrializadoslaLLA de estirpe Bes,con diferencia,lamásfrecuente de las hemopatíasmalignas(4,5).Este hechose ha relacionadoconlamayorfacilidadparala exposiciónadeterminadosagentesmedioambientales“leucemógenos”enlospaíses industrializados.Enlospaí- sescon poblacionesheterogéneas,se haobservadounamayor incidenciade LLA enla raza blanca.FisiopatologíaComoentodaenfermedadneoplásica,la secuenciade acontecimientosque derivanenlatransformaciónmalignade unacélulaes multifactorial.Enel caso de la LLA,estoseventosse producendurante el desarrollode la estirpe linfoide.Estosprecursoreslinfoidespresentanunaaltatasa de proliferaciónyde reordenamientosgenéticos;característicasque favorecenlaapariciónde mutaciones espontáneasyde otrasal- LAMLAL Presentaciónclínica –Síntomas constitucionalesmás – Fiebre frecuentemarcados(fi ebre,anorexia…) –Hepatoesplenomegaliaylinfadenopatías como – Sangrado mucosaoral,epistaxis,expresiónde enfermedadextramedularpúrpura, petequias –Petequias,púrpura–Adenopatías – DoloresóseosMorfologíade losblastosen – Grandes – Pequeñosel subtipomásfrecuente–Núcleoirregular–Núcleogrande – Cromatina irregular– Cromatinahomogénea–Citoplasmaabundante congránulos –Citoplasmaescasoy bastonesde AuerHistoquímicaMieloperoxidasaÁcidoperiódicode Schiff Sudánnegro Fosfatasaácida(célulasT) Esterasainespecífi caInmunofenotipoCD13,CD14, CD33 Cel.B: CD10, CD19, CD22, TdT Cel.T: CD3, CD7, CD5, CD2, TdT Tratamiento – Quimioterapiaintensiva – Quimioterapiamenosintensa–TPH en1ª remisióncompleta –TPH solopara recaídas y muy altoriesgo(si donante familiar) –Larga duración(2-3 años) – Corta duración(51) enlos linfoblastosesunfactorde buenpronóstico.Enla actualidad,sabemosque esto, probablemente,esdebidoaque lascélulasleucémicashiperdiploidestienenunamayor predisposiciónalaapoptosis,porque soncapacesde acumularmayorconcentraciónde metabolitosactivosdelmetotrexato(poliglutamatos)yporellosonmás sensiblesaeste fármaco.De todaslas anomalíascromosómicasestructurales, lastranslocacionessonlasmás frecuentes(6) (TablaII).ClínicaLapresentaciónclínicade lospacientesconLLA refl ejalainfi ltraciónde la médulaóseaporparte de losblastosyla extensiónextramedularde la enfermedad.Lossíntomasmásfrecuentesal diagnósticosonaquellosrelacionadosconla insufi cienciamedular:anemia(palidez,astenia),trombopenia(equimosis,petequias) y neutropenia(fiebre).EnlatablaIII,se describenTranslocaciónFrecuenciaGenesafectados Característicast(1:19)(q23;p13) 5-6% E2A-PBX1Fenotipopre-Bhiperleucocitosis.Necesario tratamientointensivot(9:22)(q34;p11) 3-5% BCR-ABL CromosomaPhiladelphia.Tratamiento imatinib.Hiperleucocitosist(4:11)(q21;p23) 2% MLL-AF4 Estirpe B.Asociadaa LLA lactante. Hiperleucocitosis.Pronósticopobre t(12:21)(p13;q22) 25% de lasTEL-AML FenotipoB.Buen pronóstico.LLA B pre Marcada sensibilidadalaasparraginasaTabla II.Traslocaciones cromosómicasmásfrecuentesenLLA Existendistintasformasde clasifi carlasLLA. La que se
  13. 13. utilizaenlaactualidaddistinguelasLLA segúnel estadiomadurativode susblastosytiene implicacionespronósticas.Lossíntomasinicialesal diagnósticosuelenserlaconsecuenciade la infi ltraciónde loslinfoblastosenlamédulaósea:anemia,trombopenia,leucopenia,dolores óseos,etc.PedIntXVI-6.indb455 21/09/12 16:04 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 456 PEDIATRÍA INTEGRALlossíntomasy losdatos analíticosmásfrecuentesen pacientesconLLA.Raras veceslasLLA se presentanconpancitopeniasevera.Eneste caso, siempre deberemosrealizarel diagnósticodiferencial conlaaplasiade médulaósea.El 65% de lospacientesconLLA presentanalgúngradode hepatoesplenomegalia,que suele ser asintomática.Laduraciónde lossíntomas enpacientesconLLA puede serde días e,incluso, meses.Laanorexiaesfrecuente,peronolapérdidade pesosignifi cativa.A veces,como consecuenciade lainfiltraciónde laMO, estospacientespresentandoloresenhuesoslargose, incluso,artralgiasque puedenconfundirnosconenfermedadesreumatológicas(hastael 25% de lospacientesque debutanconLLA presentandoloresosteoarticulares)(4,5).La presentaciónclínicade lasLLA de estirpe T(un15% del total de LLA) posee unosrasgos característicos.Los pacientesson,generalmente,de mayoredadypresentanrecuentos leucocitariosmayoresal diagnóstico.NoesraroFigura1. Modelode diferenciaciónlinfocitaria basadoen losestadosde maduraciónydesarrollo,porlapresenciade antígenosenla superfi cie celularidentifi cadosporanticuerposmonoclonalesyporla expresiónde inmunoglobulinas enel citoplasmao enla superfi cie.LLA de célulasBPre-BtempranaTimocitoinmaduro TimocitointermedioTimocitotardíoLinfocitoTmaduroProgenitor linfoide Célula hematopoyéticapluripotencial TdT+CD34+ TdT+ HLA DR+ CD19+ CD10 (CALLA)±CD34+ TdT+ CD7+ CD2± CD3- CD1- CD3citoplasmático+CD5+ TdT+ CD7+ CD2+ CD1+ CD3± CD4+ y/o CD8+ CD5+ TdT± CD7+ CD2+ CD4+ o CD8+ CD5+ CD3+ CD3+ CD4+ o CD8+ CD7+ CD5+ TdT+ HLA DR+ CD19+ CD10+ CD20+ Ig citoplasmáticaμ+ TdTHLA DR+ CD19+ CD20+ IgC μ + IgS μ + g y h - HLA DR+ CD19+ CD20+ CR2 μ+, g o h + Pre-BPre-Btransicional LinfocitoBmaduroLLA de célulasT Característicasclínicas yde laboratorio% de lospacientes Síntomasyhallazgosenla exploraciónFiebre 61Sangrado(púrpura,petequias...)48 Doloróseo23 Adenopatía50 Esplenomegalia63 Hepatoesplenomegalia68 Hallazgosde laboratorioRecuentode leucocitos (mm3) 50.000 17 Hemoglobina(g/dl)11 12 Recuentoplaquetas(mm3) 100.000 25 Morfología linfoblastosL184 L2 15 L3 1 Tabla III.Manifestacionesclínicasyde laboratorioal diagnóstico de las LLA PedIntXVI-6.indb456 21/09/12 16:04 PEDIATRÍA INTEGRAL 457 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA que estos niñosdebutenconunamasa mediastínica(Fig.2) y tienenunaincidenciamayorde afectacióndel SNCal diagnóstico.Enlasfi guras 3 y 4, se puedenobservarotrasmanifestacionesclínicasde lasLLA(7).DiagnósticoAnte unniñocon sospechade leucemia, debemosrealizarunabuenaanamnesisenbuscade signosysíntomas compatiblesconel fracasohematopoyéticoolainfi ltraciónextramedular.Laexploracióndebe serexhaustivayminuciosa.Se debe explorarlapresenciade equimosis,petequias, adenopatías,palidezcutánea…,se debenpalparhígadoybazo, realizarunabuenaexploración neurológicay,enlosvarones,debemospalparsiemprelostestículos(8).Enlamayoría de los pacientesque se diagnosticande LLA,loprimeroque se realizayque confi rma las sospechas esun hemograma.En él nosencontramosconuna leucocitosisaexpensasde linfoblastosen un 50% de loscasos aproximadamente,anemiaenel 80% y trombopenia(conmenosde 100 x 109/L plaquetas) enel 75% de loscasos. En la extensiónde lasangre periféricaal microscopio, se suelenobservarloslinfoblastos(aunque nosiempre aparecen).El diagnósticodefi nitivode una leucemiaagudasiemprese debe realizarmediante el análisismorfológico,moleculary
  14. 14. citogenéticodel aspiradode laMO. Nuncadeberemosiniciaruntratamientosinhaber obtenidounamuestrade MO. La presenciade al menosun25% de blastosenla MO confirmaráel diagnóstico.El subtipode LLA se definiráconlosestudiosmorfológicos,de biologíamolecularycitogenéticosde dichoaspirado.Se realizaráexamendel líquido cefalorraquídeosiempre entodaleucemiaal diagnóstico,paradescartarla afectacióninicial del SNC.Una radiografíade tórax inicial nospermitiráconocerlaexistenciade unamasa mediastínica.Otrosestudiosque se realizanal diagnósticoson:ecografíaabdominal,estudio cardiológico(previoal tratamientoque incluye fármacoscardiotóxicos),bioquímicasanguínea (incluyendoLDH,ácidoúrico,calcio,fósforo,transaminasas,etc.),estudiode coagulación, serologías(hepatitisviral,VIH,herpes,CMV,etc.) e inmunoglobulinas.Si el paciente presenta fi ebre,se debenobtenercultivosde sangre,orinayde cualquierlesiónsospechosae iniciarel tratamientoantibióticoadecuado(5).Diagnósticodiferencial El diagnósticodiferencialde las LLA debe incluirenfermedadesnoneoplásiFigura2.Rx de tó- rax de una niñade 2 años con una leucemialinfoblásticaagudaT.Figura3. Niñade 14 años con LLA de estirpe T e infi ltración renal masivaal diagnóstico.Figura4.Lactante de 2 mesesconin- fi ltracióncutáneaal diagnósticode unaLLA-B.Se apreciatumoraciónde partesblandasporinfi ltraciónleucémica. La confirmacióndel diagnósticose realizamediante el estudiomorfológico,citogenéticoy moleculardel aspiradode médulaósea.PedIntXVI-6.indb457 21/09/12 16:04 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 458 PEDIATRÍA INTEGRALcas, como: la artritiscrónica juvenil,lamononucleosisinfecciosa(presenciade linfocitosactivados),lapúrpura trombocitopénicaidiopática(presenciade trombopeniaaisladade origenautoinmune), anemiaaplásica(se debe realizarbiopsiade MO),linfocitosissecundariaaunainfecciónaguda viral,síndrome hipereosinofílico,etc.También,otrostumoresde laedadpediátrica pueden confundirnosennuestrodiagnóstico.Esel casodel neuroblastoma,retinoblastomaodel rabdomiosarcoma,que,porsuslocalizaciones,podríansugeririnfiltraciónleucémicaenesas localizaciones(5).TratamientoEn1948, el pediatraamericanoSydneyFarberpublicósus primerosestudiosenlosque demostróque laaminopterina(análogodel ácidofólico)podía inducirremisionesenpacientesconLLA.En la actualidad,másdel 80% de losni- ños con LLA se curan de su enfermedad.Latendenciaactual es realizaruntratamientoadaptadoal riesgo de cada paciente recientemente diagnosticadode LLA;esdecir,vamosa administrarun tratamientomásintensivoal pacienteque tienemayorriesgode recaídaal diagnósticoy vamosa tratar de no sobretrataral paciente de riesgoestándar.Paraello,debemosclasificara lospacientesengruposde riesgo(8).FactorespronósticosActualmente,el factorpronóstico más importante de lasLLA esla respuestaprecozal tratamiento,cuantifi - cadopor la enfermedadmínimaresidual (EMR).Larespuestaprecozal tratamientorefl ejalas características genéticasde loslinfoblastos,lascaracterísticasfarmacodinámicasy farmacogenéticasdel paciente yel efectode laquimioterapiasobre lascélulas.Factores pronósticoshistóricamenteimportantísimos,comolaedady el númerode leucocitosal diagnóstico,conlosnuevostratamientosbasadosenel seguimientoporEMR,están empezandoasercuestionados.Lospacientesconunaedadinferioraunaño continúan teniendounpronósticoclaramente peorque el restode lospacientes.Algunasanomalías cromosómicas,comolat(9:22) o la t(4:11) presentabanmuymal pronóstico.Actualmente,tras la adicióna laquimioterapiade losinhibidoresde latirosíncinasa,comoel imatinib,el pronósticode lospacientesconLLA Phi+ t(9;22) ha mejoradoespectacularmente,dejandode ser,enel momentoactual,una indicaciónde trasplante de progenitoreshematopoyéticos.Los
  15. 15. pacientesque traslasprimeras4-6 semanasque dura la inducciónnopresentanremisión completa,tienenunaaltatasade recaída y una supervivencialibrede enfermedadmuy reducida(9-11).Gruposde riesgoAtendiendoalosfactorespronósticos,estosgruposde pacientespodríandividirse encuatroapartados(12):• “Bajo” riesgo:LLA de estirpe celularB, edadentre 1 y 9 años,recuentoleucocitarioinicial menorde 50 x 109/L y presentarlafusión TELAML1 y/o hiperdiploidia(trisomías4,10 y/o17). Lospacientesque cumplenestoscriterios tienenunpronósticoexcelente.•Riesgoestándar:lasmismascaracterísticasque el grupode bajoriesgoperosinpresentarlasalteracionescitogenéticas(fusiónTEL-AML1o trisomías).• Altoriesgo:restode lospacientesconLLA de estirpe By pacientesconLLA de estirpe T.• Pacientes de muyaltoriesgo:este grupoloconstituyenunreducidonúmerode pacientes, constituidoprincipalmenteporlosenfermosque notienenunabuenarespuestaala quimioterapia,noalcanzandolaremisióncompletatraslainducciónomanteniendocifrasde EMR elevadasdurante el tratamiento.•Lactantes:la leucemiaenel lactante (niñosmenores de un año),por su peorpronóstico,se consideraungrupode riesgoaparte.La supervivencia libre de enfermedadylasupervivenciaglobalenel mayorestudiomulticéntricorealizado (INTERFANT99) sondel 46,4% y 53,8%, respectivamente,alos5 años.El trasplante de progenitoreshematopoyéticosse hademostradocomounabuenaalternativaterapéuticaen la leucemiadel lactante,sobre todoenaquellospacientesde máximoriesgo(menoresde 6 meses,conreordenamientoMLLy/ocon hiperleucocitosisal diagnóstico)(13,14).Tratamiento Se recomiendaque laevaluacióninicial yel tratamientoposteriorde lospacientespediátricos y adolescentesconLLA se realicenencentrosespecializadosde hemato-oncologíainfantil. Aunque,comohemosexplicado,el tratamientoestádirigidoalosdistintosgruposde riesgo, entodoselloscomprende lasfasesde inducción,intensifi cación(consolidación) y mantenimiento.InducciónEl objetivode lainduccióneserradicarmásdel 99% de las células leucé- micasinicialesyrestaurarunahematopoyesisnormal yunbuenestadode salud. Decimosque unpaciente estáenremisióncompletacuandonoexiste evidenciade leucemiani ensu exploraciónfísicani enel examende sangre periféricani de médulaósea.Losvaloresen sangre periféricadebenajustarse alosnormalesparalaedaddel paciente,ylamédulaósea debe tenerunacelularidadnormal,conmenosdel 5% de blastos.Laremisióncompletaincluye tambiénlaausenciade afectacióndel SNCode afectaciónextramedular.Obtenerlaremisión completaeslabase del tratamientode laLLA y un requisitoimprescindibleparateneruna supervivenciaprolongada.Trasel ingresoinicial(aproximadamente,10-15días),el paciente acude casi a diarioal hospital pararecibirlaquimioterapiai.v.,mientrasencasarecibe quimioterapiaoral.Conlamejoríade los tratamientosde soporte yde losagentes quimioterápicos,latasade remisióncompletaalcanzadase aproximaal 96-99%. Aunque nose han observadodiferenciassignifi cativasentre losdistintostratamientosde inducciónde los diferentesprotocolosinternacionales,laadministraciónde ciclofosfamidayel tratamiento intensificadoconasparraginasase consideranbenefi ciososenel tratamientode inducciónde lasLLA-T. Así mismo,el El tratamientode lospacientesconLLA está adaptadoal riesgodel paciente al diagnósticoycomprende tresfases:inducción,intensifi cación(consolidación)y mantenimiento.Laduracióntotal esde dosaños. PedIntXVI-6.indb458 21/09/12 16:04 PEDIATRÍA INTEGRAL459 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA tratamientocon imatinib(uninhibidorde tirosíncinasas) ylosnuevosinhibidores,comoel dasatinibonilotinib, han aumentadolatasa de remisiónenlospacientesconLLA con cromosomaPhiladelphia positivo.Esporelloque,enlospacientesconLLA Phi positivo,se iniciatratamientocon
  16. 16. imatinibdesde el día+15 de la inducción.Intensifi cación(consolidación)Lafase de intensifi cación esla administraciónde untratamientointensivoinmediatamente trasfi nalizarla inducción.El objetivode lamismaeserradicarlascélulasleucémicasresidualesque hansido resistentesal tratamientode inducción,contribuyendoconelloadisminuirel riesgode recaída. Los pacientesingresanenel hospital durante periodosde 4-6días para recibirlos ciclosde quimioterapia.Posteriormente,se realizaunareinducciónque consiste enla repeticióndel tratamientode inducciónconligerasmodifi cacionesalostresmesesde adquirir la remisióncompleta.MantenimientoLospacientesconLLA requierentratamientosde mantenimientomuyprolongados.Se hacomprobadoque algunospacientesque estánen aparente remisióncompleta,al analizarsuscélulascontécnicasde biologíamolecular,nos encontramosconuna enfermedadmínimaresidual(15).Esporelloque lostratamientosde mantenimientose mantienenal menosdurante dosaños,conreevaluacionesfrecuentespara la detecciónde recaídas.El tratamientoestándarde mantenimientoconsisteenla administraciónde mercaptopurinaadiarioyde metotrexatosemanal.Lospacientesrealizanel tratamientode formaambulatoria,acudiendoasusrevisionescada2-4 semanas.Durante el mismo,recibenprofi laxisantiinfecciosaconcotrimoxazol tresdíasa la semana.Puedenacudir a la escuelayrealizarunavidaprácticamente normal.NuevasquimioterapiasEnlatablaIV,se exponenlasquimioterapiasantileucémicasque estánenfase de ensayosclínicosenla actualidad.Mecanismode acciónLeucemiadianaClofarabinaInhibelaDNA polimerasayla ribonucleótidoreductasaTodasNelarabinaInhibe laribonucleótidoreductasaylasíntesisde DNA LLA-T ForodesinaInhibelapurínnucleósidofosforilasaLLA-TInhibidoresde laa-secretasa Inhibe laa-secretasa(unaenzimanecesariaparaLLA-Tlas señalesNOTCH1Rituximab Anticuerpomonoclonalanti-CD20PositivasCD20EpratuzumabAnticuerpomonoclonalanti- CD22 PositivasCD22 AlemtuzumabAnticuerpomonoclonal anti-CD52PositivasCD52 GemtuzumabozogamicinAnticuerpomonoclonalanti-CD33PositivasCD33NilotinibInhibe cinasaABL PositivasparaBCR-ABLDasatinibInhibe cinasaBCR-ABLPositivasparaBCR-ABLMK- 0457 Inhibe cinasaAuroraPositivasparaBCR-ABLLestaurtinib;midostaurin;tandutinib;Inhibe tirosíncinasa FMS-like Reordenamientomalatode sulitinib;IMC-EB10MLL; hiperdiploides Tipifarnib;lonafarnibInhibe farnesil-transferasaTodasAzacitidina;decitabina;temozolamida Inhibe DNA metil-transferasaTodasRomidepsina;vorinostat;ácidovalproico;Inhibe histonas deacetilasaTodasMD-27-275; AN-9Sirolimus;temsirolimus;everolimus;AP-23573 Inhibe rapamacinaTodas BortezomibInhibelavía de proteosomasde ubiquitinaTodasFlavopiridol Inhibe laserín-treonín-cinasadependientede ciclinasTodasOblimersenDisminuye la expresiónde BCL2Todas17-AAG Inhibidorde laproteína“heatshock 90” PositivasparaBCR- ABL PositivasparaZAP-70Tabla IV.Fármacosquimioterápicosantileucémicosque actualmente se encuentranenensayosclínicosPedIntXVI-6.indb45921/09/12 16:04 LEUCEMIAS. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA 460 PEDIATRÍA INTEGRALTratamientodel SNCEl SNCactúa como “santuario”para lascélulasleucémicas,porque sonprotegidasporlabarrera hemato- encefálicaque nopermite alosagentesquimioterápicosalcanzarconcentracionesadecuadas. Para la profi laxisdel SNC,utilizamosdesde el principiodel tratamientopuncioneslumbares repetidasyfrecuentesconquimioterapiaintratecal.TrasplantehematopoyéticoComoya hemosvisto,conla quimioterapiaconvencional se obtienenunosresultadosexcelentesenel tratamientode lospacientesconLLA.Sinembargo,pacientesconcriteriosde muyaltoriesgo al diagnóstico,asícomoaquellosque sufrenunarecaídatienen,engeneral,unamala evoluciónsi se lestratasólocon quimioterapiaconvencional.Esenestospacientesenlosque
  17. 17. el trasplante de progenitoreshematopoyéticos(TPH) haconseguidoaumentarsu supervivencia.Actualmente,lasindicacionesde TPHenlaLLA se resumenen:1) pacientesque no alcanzanla remisióncompletatrasel tratamientode inducción;2) persistenciade enfermedadmínimaresidual traslaconsolidación;3) hipodiploidiaextremaal diagnóstico (25% blastosenMO Sí MO: médulaósea;PTI:púrpuratrombocitopénicaidiopática;VEB:virus de Ebstein-Barr;VIH:virusde La leucemia es un cáncer en la médula ósea y la sangre y es el tipo más común de cáncer infantil. Las células sanguíneas se forman en la médula ósea, un tejido esponjoso y suave en el centro del hueso que se encarga de producir los glóbulos blancos que combaten las infecciones, los glóbulos rojos que transporta el oxígeno al cuerpo y lsa plaquetas que ayudan a la coagulación para evitar sangramientos. Sin embargo, en los casos de leucemia la médula ósea produce glóbulos blancos anormales. Estas células reemplazan a las células sanguíneas sanas y dificultan que la sangre cumpla su función. La leucemia puede desarrollarse lenta o rápidamente. La leucemia aguda es un tipo de crecimiento rápido y la leucemia crónica crece lentamente. Los niños con leucemia suelen tener uno de los tipos agudos. ¿Por qué se produce la leucemia en niños? Cuando un niño tiene leucemia, la médula ósea comienza a generar células sanguíneas que no maduran adecuadamente. Estas células inmaduras continúan reproduciéndose, rodeando a las células sanas. Normalmente las células sanas se reproducen sólo cuando tienen espacio suficiente. Adicionalmente, el cuerpo regula la producción de células enviando señales para comenzar o parar la reproducción o para que éstas mueran. Cuando la leucemia está presente, las células leucémicas pueden enviar señales falsas a las células normales para que no se reproduzcan; al mismo tiempo, las células leucémicas no responden a la señal de parar de reproducirse. Todavía no se entiende cómo sucede esto. Factores de riesgo La leucemia puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en niños de entre 2 y 6 años de edad. Ocurre ligeramente más a menudo en hombres que en mujeres. Los niños de origen caucásico son más propensos a tener leucemia que los niños de otras razas. Los niños con ataxia- telangectasia (una enfermedad poco común de la infancia que afecta el cerebro y otras partes del cuerpo con síntomas como movimientos descoordinados y agrandamiento de los vasos sanguíneos justo por debajo de la piel en la que aparecen pequeñas venas rojas) corren el riesgo de desarrollar leucemia y linfomas. Los niños con Síndrome de Down tienen un mayor riesgo de desarrollar leucemia que los niños con ciertos síndromes genéticos raros, incluyendo: Anemia Fanconi, Síndrome de Bloom, Síndrome de
  18. 18. Shwachman-Diamond y Síndrome de Kostmann. Sin embargo, muchas leucemias ocurren de igual forma en niños sanos con anormalidades no reconocibles. Síntomas Los signos y síntomas pueden incluir:  Anemia  Sangramiento y/o moretones  Infecciones recurrentes  Dolor en los huesos y articulaciones  Dolor abdominal  Ganglios inflamados  Dificultad respiratoria Tratamiento Generalmente, la leucemia infantil se cura con tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen quimioterapia, tratamiento con otros medicamentos y radiación. En algunos casos, un trasplante de médula ósea y de células madre puede ayudar.
  19. 19. TERCERA SECCION PODER EJECUTIVO SECRETARIA DE SALUD NORMA Oficial MexicanaNOM-253-SSA1-2012,Para la disposiciónde sangre humanaysus componentesconfinesterapéuticos. Al margenun selloconel EscudoNacional,que dice:EstadosUnidosMexicanos.- Secretaríade Salud. MIKEL ANDONIARRIOLA PEÑALOSA,ComisionadoFederal paralaProteccióncontraRiesgos SanitariosyPresidentedel ComitéConsultivoNacional de Normalizaciónde Regulacióny FomentoSanitario,confundamentoenlodispuestoporel artículo39 de laLey Orgánicade la AdministraciónPúblicaFederal;4o.de la LeyFederal de ProcedimientoAdministrativo;3o. fraccionesXVI,XXVI,13apartados A fracción I y B fracciónI 17 Bis fraccionesIIIyVIII,45, 313 fraccionesIy III,314 fraccionesIII,IV,VIyXIII,315, 316, 317, 319, 321, 322, 323 fracciónII, 325, 327, 340, 341, 341 Bis,342 y 375 fracciónVI,459, 460, 461 fracción IV,462 fracciónII de la LeyGeneral de Salud;3o., fracciónXI,38 fracciónII, 40 fraccionesI,II,III y XI,41, 43, 47 fracciónIV y51 de la LeyFederal sobre MetrologíayNormalización;28del Reglamentode la LeyFederal sobre Metrologíay Normalización;4,6, 20, 36, 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46, 48, 53 y 54 del Reglamentode laLeyGeneral de SaludenMateriade Control Sanitariode la Disposiciónde Organos,TejidosyCadáveresde SeresHumanos;2literal CfracciónX del ReglamentoInteriorde laSecretaríade Salud,3 fracciónI incisoa y 10 fraccionesIV yVIII,he tenidoabienordenarla publicaciónenel Diario Oficial de laFederaciónde laNormaOficial MexicanaNOM-253-SSA1-2012, Para ladisposiciónde sangre humanaysuscomponentescon finesterapéuticos. CONSIDERANDO Que con fecha18 de juliode 1994, se publicóenel DiarioOficial de laFederaciónlaNorma Oficial MexicanaNOM-003-SSA2-1993,Para la disposiciónde sangre humanaysus componentesconfinesterapéuticosyentróenvigoral día siguiente de supublicación.
  20. 20. Que con fecha20 de agostode 2009, encumplimientode loprevistoenel artículo46 fracción I de la LeyFederal sobre Metrologíay Normalización,el CentroNacionalde laTransfusión Sanguíneapresentóal Comité ConsultivoNacional de Normalizaciónde RegulaciónyFomento Sanitario,el anteproyectode lapresente NormaOficialMexicana. Que con fecha23 de septiembre de 2011, en cumplimientodelacuerdodel Comitéyde lo previstoenel artículo47 fracciónI de laLey Federal sobre MetrologíayNormalización,se publicóenel DiarioOficial de laFederaciónel proyectode lapresente NormaOficial Mexicana, a efectode que dentrode lossiguientessesentadíasnaturalesposterioresadichapublicación, losinteresadospresentaransuscomentariosal Comité ConsultivoNacional de Normalización de RegulaciónyFomentoSanitario. Que con fechaprevia,fueronpublicadasenel DiarioOficial de laFederaciónlasrespuestasa loscomentariosrecibidosporel mencionadoComité,enlostérminosdel artículo47 fracción IIIde laLey Federal sobre MetrologíayNormalización. Que en atenciónalas anterioresconsideraciones,contandoconlaaprobacióndel Comité ConsultivoNacionalde Normalizaciónde RegulaciónyFomentoSanitario,se expide la siguiente: NORMA OFICIALMEXICANA NOM-253-SSA1-2012,PARA LA DISPOSICION DESANGRE HUMANA Y SUS COMPONENTES CON FINESTERAPEUTICOS PREFACIO En la elaboraciónde lapresente Normaparticiparonlasunidadesadministrativase institucionessiguientes: SECRETARIA DE SALUD. CentroNacional de laTransfusiónSanguínea. CentroNacional parala Prevenciónyel Control del VIH/SIDA. Institutode DiagnósticoyReferenciaEpidemiológicos. ComisiónCoordinadorade losInstitutosNacionalesde SaludyHospitalesde AltaEspecialidad. CentroNacional de VigilanciaEpidemiológicayControl de Enfermedades. ComisiónFederalparalaProteccióncontra RiesgosSanitarios. Comisiónde Control AnalíticoyAmpliaciónde Cobertura. CentroNacional de ExcelenciaTecnológicaenSalud. DirecciónGeneral de Promociónde laSalud. SECRETARIA DE SALUD DEL GOBIERNO DEL DISTRITO FEDERAL. DirecciónGeneral de ServiciosMédicosyUrgencias.
  21. 21. SECRETARIA DE LA DEFENSA NACIONAL. DirecciónGeneral de SanidadMilitar. SECRETARIA DE MARINA. DirecciónGeneral de SanidadNaval. INSTITUTO MEXICANODEL SEGURO SOCIAL. Direcciónde PrestacionesMédicas. Coordinaciónde UnidadesMédicasde AltaEspecialidad. INSTITUTO DE SEGURIDAD Y SERVICIOSSOCIALESDELOS TRABAJADORESDEL ESTADO. SubdirecciónGeneral Médica. PETROLEOS MEXICANOS. SubdirecciónCorporativade ServiciosMédicos. Gerenciade ServiciosMédicos. CRUZ ROJA MEXICANA. CoordinaciónNacional de Centrosde Sangre. ASOCIACION MEXICANA DEMEDICINA TRANSFUSIONAL,A.C. INDICE 0. Introducción 1. Objetivoycampode aplicación 2. Referencias 3. Definiciones,terminología,símbolosy abreviaturas 4. Disposicionesgenerales 5. Información,consentimientosyatenciónparadonantesyreceptores 6. Selecciónde donantesparausoterapéuticoalogénico 7. Extracciónde unidadesde sangre ycomponentessanguíneosparausoalogénico 8. Procesamiento,conservación,vigenciaycontrol de calidadde lasunidadesde sangre y componentessanguíneos 9. Determinacionesanalíticas
  22. 22. 10. Identificaciónde lasunidadesyde lasmuestrassanguíneas 11. Selecciónde unidadesde sangre ycomponentessanguíneosparausotransfusional 12. Disposiciónde sangre ycomponentessanguíneosparausoautólogo 13. Solicitudesde transfusión,suministroyrecepción,trasladoyreadmisiónde unidades de sangre y componentessanguíneos 14. Transfusiónde unidadesyreaccionesadversasalatransfusión 15. Evaluaciónde laconformidadycontrol de calidad 16. Destinofinal de lasunidadesde sangre,componentessanguíneosyde lasmuestras 17. Comité de medicinatransfusional 18. Informaciónrelativaaladisposiciónde sangre ycomponentessanguíneosala secretaríade salud 19. Procedimientosnormalizadosde operación,guías,instructivos,documentosyregistros 20. Observanciade estanorma 21. Concordanciacon normasinternacionalesymexicanas 22. Bibliografía 23. Vigilanciade lanorma 24. Vigencia APENDICEA NORMATIVO Procedimientosterapéuticosparadiversospadecimientos. 0. Introducción La OrganizaciónMundial de laSaludyla OrganizaciónPanamericanade laSaludestablecen que para abastecerde sangre seguraa la poblaciónse debe fomentarel trabajoenequipo, obtenerlasangre y componentessanguíneosde donantes voluntariosyaltruistas,no remuneradosyregulares,asegurándoseque recibanunaatenciónde calidad. A la par debenestablecerse programasparaunaevaluaciónestrictade losdonantesasícomo para el procesamiento,conservación,análisis,suministroy aplicaciónterapéuticade los productossanguíneos. Todoslos componentessanguíneoscolectadosdebenserestudiadosparaladetecciónde marcadoresde agentesinfecciosostransmisiblesportransfusión,talescomoel virusde la inmunodeficienciahumana, losvirusByC de la hepatitis,Trypanosomacruzi, Treponema pallidumyotrosque segúndiversascircunstanciasse hagannecesarios. Con el finde garantizarla autosuficiencia,coberturauniversal yseguridadde lasangre ysus componentes,debe actualizarse el marcojurídicoenlamateria,fomentarunacoordinación
  23. 23. eficientede losbancosde sangre y losserviciosde transfusióndel país,concriteriosde integraciónenredesde atención,asícomo,promoverladonaciónvoluntaria,noremunerada y regularcomo unafuente segurade obtenciónde lasangre ycomponentessanguíneos; implementartécnicasde laboratorioconmayorsensibilidadyespecificidadyfomentarel uso adecuadoy racional de losproductossanguíneos. Esta Norma debe contribuiralaconfianzageneral encuantoa la donaciónde sangre y componentessanguíneos,dandoprotecciónalasaludde losdonantes,receptoresyel personal de salud,conseguirlaautosuficiencia,reforzarlaseguridadde lacadena transfusional,de manerasuficiente yque puedalograrse unmejornivel de atención, adoptandolasmedidasnecesariasparaalcanzarlosobjetivosplanteados. La donaciónvoluntarianoremuneradayregular,laselecciónadecuadadel donanteyel mejoramientode laspruebasde laboratorio,hanpermitidoque enlasúltimasdosdécadas hubieraunareducciónimportante del riesgode transmisióntransfusional de agentes infecciosos.Conel finde disminuirlosriesgosde transmisiónde agentesinfecciones transmisiblesportransfusión,estaNormaactualizalasmetodologías de laboratorioconpruebasmás sensiblesyespecíficasque se aplicanalosdonantes. Con el finde incrementarlaseguridadtransfusional,se instauranlasbasesparala hemovigilancia,programaque proporcionainformaciónútil acercade lamorbilidady mortalidadentornoa la donaciónsanguíneaya latransfusión,al tiempoque constituye una guía sobre las medidaspreventivasparaevitarodisminuireventosyreaccionesadversas.La hemovigilanciaposibilitaque de manerainmediata se activenlosmecanismosde alertay correctoresnecesariosante cualquiercomplicaciónatribuible aladonacióno a la transfusión. Esta informacióngarantizaque se establezcauncontrol de calidadcontinuode lacadena transfusional,hechoque reporta beneficiosindiscutibles,tantoparalosdonantescomopara losreceptoresde sangre ycomponentessanguíneos. 1. Objetivoycampode aplicación 1.1 Esta Normatiene porobjetoestablecerlasactividades,criterios,estrategiasytécnicas operativasdel SistemaNacional de Salud,enrelaciónconladisposiciónde sangre humanay sus componentesconfinesterapéuticos. La regulaciónde loshemoderivados,talescomolaalbúmina,lasinmunoglobulinas,los concentradosde factoresde coagulación,entre otros, obtenidosmedianteprocedimientos fisicoquímicosobiológicos,seránmateriade otrasdisposiciones. 1.2 Esta Normaes de observanciaobligatoriaparatodoel personal profesional,técnicoy auxiliarde losestablecimientospúblicos,socialesyprivadosque hacendisposiciónde sangre humanay sus componentesconfinesterapéuticos. 2. Referencias Para la aplicacióncorrectade estaNorma esnecesarioconsultarlassiguientesnormasolas que la sustituyan:
  24. 24. 2.1 NormaOficial MexicanaNOM-064-SSA1-1993, Que establece lasespecificacionessanitarias de losequiposde reactivosutilizadosparadiagnóstico. 2.2 NormaOficial MexicanaNOM-077-SSA1-1994, Que establece lasespecificacionessanitarias de losmaterialesde control (engeneral)paralaboratoriosde patologíaclínica. 2.3 NormaOficial MexicanaNOM-078-SSA1-1994, Que establece lasespecificacionessanitarias de losestándaresde calibraciónutilizadosenlasmedicionesrealizadasenloslaboratoriosde patologíaclínica. 2.4 NormaOficial MexicanaNOM-168-SSA1-1998, Del expediente clínico. 2.5 NormaOficial MexicanaNOM-197-SSA1-2000, Que establece losrequisitosmínimosde infraestructurayequipamientode hospitalesyconsultoriosde atenciónmédicaespecializada. 2.6 NormaOficial MexicanaNOM-010-SSA2-2010, Para laprevenciónyel control de la infecciónporVirusde laInmunodeficienciaHumana. 2.7 NormaOficial MexicanaNOM-017-SSA2-1994, Para lavigilanciaepidemiológica. 2.8 NormaOficial MexicanaNOM-032-SSA2-2010, Para lavigilanciaepidemiológica, prevenciónycontrol de enfermedadestransmitidasporvector. 2.9 NormaOficial MexicanaNOM-039-SSA2-2002, Para laprevenciónycontrol de las infeccionesde transmisiónsexual. 2.10 Norma Oficial MexicanaNOM-045-SSA2-2005,Para la vigilanciaepidemiológica, prevenciónycontrol de lasinfeccionesnosocomiales. 2.11 Norma Oficial MexicanaNOM-005-SSA3-2010,Que establece losrequisitosmínimosde infraestructurayequipamientode establecimientosparalaatenciónmédicade pacientes ambulatorios. 2.12 Norma Oficial MexicanaNOM-008-SSA3-2010,Para el tratamientointegral del sobrepeso y la obesidad. 2.13 Norma Oficial MexicanaNOM-087-SEMARNAT-SSA1-2002,Protecciónambiental-Salud ambiental-Residuospeligrososbiológico-infecciosos-Clasificaciónyespecificacionesde manejo. 2.14 Norma Oficial MexicanaNOM-002-STPS-2010,Condicionesde seguridad-Prevencióny proteccióncontraincendiosenloscentrosde trabajo. 2.15 Norma MexicanaNMX-CC-9000-IMNC-2008. Sistemasde gestiónde calidad– Fundamentosyvocabulario. 2.16 Norma MexicanaNMX-EC-15189-IMNC-2008 RequisitosParticularesparalaCalidadyla Competenciade loslaboratoriosclínicos”. 2.17 Norma MexicanaNMX-EC-17043-IMNC-2010, Evaluaciónde laconformidad–Requisitos generalesparalosensayosde aptitud.
  25. 25. 2.18 Norma MexicanaNMX-CC-9001-IMNC-2008, Sistemasde Gestiónde laCalidad- Requisitos.InstitutoMexicanode NormalizaciónyCertificaciónAC,2008 2.19 Norma MexicanaNMX-Z-005-IMNC-2009, VocabularioInternacional de metrología- Conceptosfundamentalesygeneralesasociados(VIM). 3. Definiciones,terminología,símbolosyabreviaturas 3.1 Para losfinesde estaNormason aplicableslasdefinicionessiguientes: 3.1.1 Accióncorrectiva: actividadtomadapara eliminarlacausade la no conformidad detectadauotra situaciónindeseable. 3.1.2 Acciónpreventiva: actividadtomadaparaeliminarlacausade una no conformidad potencial uotra situaciónpotencial indeseable. 3.1.3 Acreditación: el actopor el cual una entidadde acreditaciónreconoce lacompetencia técnicay confiabilidadde losorganismosde certificación,de loslaboratoriosde prueba,de los laboratoriosde calibraciónyde lasunidadesde verificaciónparalaevaluaciónde la conformidad. 3.1.4 Acidodesoxirribonucleico: moléculaque contienelainformacióngenéticade un individuoque se transfierede generaciónengeneraciónyque codificalainformaciónparala reproducciónyfuncionamientode lascélulas. 3.1.5 Aféresis:el procedimientoque tiene porobjetolaseparaciónde componentesde la sangre provenientesde unsolodonante de sangre humana,mediante centrifugacióndirectao con máquinasde flujocontinuoodiscontinuo. 3.1.6 Agente:laentidadbiológica,físicaoquímicacapaz de producirdaño a la saludhumana, animal o ambiental. 3.1.7 Aglutinación: reaccióncaracterizadaporagrupaciónde célulasopartículasresultante de la interacciónentre antígenosyanticuerpos. 3.1.8 Alcoholismo: síndrome de dependenciaoadicciónal alcohol etílico; 3.1.9 Aloanticuerpo: inmunoglobulinaresultantede unarespuestainmune aunantígenoajeno al individuo. 3.1.10 Anticuerpo: inmunoglobulinaresultante de unarespuestainmuneaunantígenopropio o ajenoal individuo. 3.1.11 Anticuerpoirregularde importanciaclínica: inmunoglobulinaplasmáticapocofrecuente (prevalenciamenordel 1%) que puede causarenfermedadatravésde diferentesmecanismos. 3.1.12 Antígeno:sustanciacapaz de estimularunarespuestainmune conlaformaciónde anticuerpos.
  26. 26. 3.1.13 Aseguramientode lacalidad: parte del sistemade calidad,orientadade proporcionar confianzaenque se cumpliránlosrequisitosde calidad,enfocadaprincipalmente alos productossanguíneosparauso terapéutico. 3.1.14 Buenasprácticas: cada uno de loselementosde laprácticaestablecida que,en conjunto,garantizanque lasunidadesde sangre yde componentessanguíneosparauso terapéutico,cumplanconstantemente lasespecificacionesyreglasdefinidas. 3.1.15 Calibración:operaciónque bajocondicionesespecificadasestablece,enunaprimera etapa,una relaciónentre losvaloresysusincertidumbresde medidaasociadas,obtenidasa partir de lospatronesde medidaylas correspondientesindicacionesconsusincertidumbre asociadasy, enuna segundaetapa,utilizaestainformaciónparaestablecerunarelaciónque permitaobtenerunresultadode medidaapartir de una indicación. 3.1.16 Calidad:grado enel que un conjuntode característicasinherentescumple conlos requisitosprestablecidos. 3.1.17 Candidatoa donar: personacuyaaptitud para donar sangre o componentessanguíneos será evaluadaporunmédicocapacitado. 3.1.18 Capa leucocitaria: fracciónsanguíneaque contiene principalmenteleucocitos,separada por centrifugaciónde unaunidadde sangre total. 3.1.19 Capa leucoplaquetaria: fracciónsanguíneaque contiene principalmente leucocitosy plaquetas,separadaporcentrifugaciónde unaunidadde sangre total. 3.1.20 Centigray:lacentésimaparte de ungray. 3.1.21 Certificación: procedimientoporel cual se aseguraque unproducto, proceso,sistemao servicio,se ajustaalas normas,lineamientosorecomendacionesde organismosdedicadosala normalizaciónnacionalesointernacionales. 3.1.22 Citaféresis: procedimientomecánicoporel cual se extrae selectivamente de undonante una o más líneascelularesde lasangre ytransfunde el remanenteal propiodonante. 3.1.23 Clona:copia idénticade unorganismo,célulaomolécula. 3.1.24 Colectaexterna: actividadprogramadaporunbanco de sangre o unpuestode sangrado,para acercar y facilitara la comunidadladonaciónvoluntariayaltruistade sangre. 3.1.25 Comité de MedicinaTransfusional: grupoconstituidoporunnúmerovariable de profesionalesde lasaludde acuerdoalos serviciosde atenciónmédica,tamañoygradode especializacióndelhospital,cuyaresponsabilidadesasegurarlacalidadyseguridaddel ejerciciotransfusional. 3.1.26 Complejosde anticuerposmúltiples: unamuestraque contienecuatroomás aloanticuerposcontraantígenoscelulares.
  27. 27. 3.1.27 Condicionesosituacionesde riesgo: prácticasoactividadesenlasque existeposibilidad de que se intercambien,penetrenocompartanfluidospotencialmente infectantes. 3.1.28 Control de calidad: sonlasactividadesytécnicasoperativasdesarrolladasparacumplir con los requisitosde calidadestablecidos. 3.1.29 Control de calidadexterno: eslaevaluaciónrealizadaperiódicamenteporunproveedor de ensayosde aptitudreconocidoporunaentidadde acreditación,de losanálisisoensayos que efectúaunestablecimientoy que tiene porobjetoverificarque lastécnicas,reactivos, procedimientose interpretaciónde losresultadossonloscorrectos. 3.1.30 Control de calidadinterno: el procesoque tieneporobjeto,atravésde pruebas realizadascadavezque se efectúaunanálisisoensayooconjuntode ensayosde lamisma técnica,para detectary corregirerroreseventuales. 3.1.31 Corrida: procedimientode laboratorioenel que enunasesiónse incluyenparasu análisisdiferentesmuestrassanguíneas,habitualmente sueroo plasma,empleandoel mismo método,reactivos,controles,equipose instrumentos. 3.1.32 Crioprotección: métodosempleadosparalasalvaguardade laviabilidadde cualquier tipode célulasal someterlasacongelación. 3.1.33 Cuarentena:aislamientofísico de loscomponentessanguíneos,materialesyreactivos durante un periodode tiempovariable,enesperade suaceptación,suministroorechazo. 3.1.34 Daño pulmonaragudoasociadoa transfusión: síndrome de presentaciónsúbita caracterizadopor disnea,hipoxemiae infiltradospulmonaresintersticiales,que se presenta durante o enel lapsode las primerasseishorastras unatransfusión,enausenciade otras causas detectables. 3.1.35 Depósitoprevio: actode disposiciónparausoautólogoenel que anticipadamente asu empleoterapéutico,se acopialasangre osus componentes. 3.1.36 Disposiciónde sangre: el conjuntode actividadesrelativasalaobtención,recolección, análisis,conservación,preparación,suministro,utilizaciónydestinofinal de lasangre y componentessanguíneos,confinesterapéuticos. 3.1.37 Donante autólogo: lapersonaque proporcionasangre para usoexclusivoensímisma, cuandose anticipael requerimientotransfusional yse desarrollaunplande donación. 3.1.38 Donante de repetición:lapersonaque proporcionasusangre ocomponentes sanguíneosendoso más ocasionesenel lapsode unaño. 3.1.39 Donante designado: lapersonaenlaque existe unaclaraindicaciónmédicaparael uso de su sangre o componentessanguíneosenunpaciente determinado. 3.1.40 Donante dirigido: lapersonaque porsu voluntadpretendeque susangre o componentesde éstaseanutilizadosenalgúnpaciente determinado.
  28. 28. 3.1.41 Donante familiarode reposición: personaque proporcionasusangre o componentes sanguíneosa favorde un paciente,enrespuestaauna solicitudespecíficaporparte del personal de salud,familiaresoamigosdel paciente. 3.1.42 Donante regular: la personaque haproporcionadosangre o cualquiercomponente sanguíneoenmás de una ocasión enel lapsode losúltimosdosañosen el mismocentrode colecta. 3.1.43 Donante de repetición: lapersonaque haproporcionadosangre ocualquier componente sanguíneoenmásde unaocasiónenel lapsode losúltimosdosañosendistintos centrosde colecta. 3.1.44 Donante voluntarioyaltruista: personaque proporcionasusangre ocomponentes sanguíneosparauso terapéuticode quienlorequiera,sinlaintenciónde beneficiarauna personaenparticular,motivadaúnicamenteporsentimientoshumanitariosy de solidaridad, sinesperarretribuciónalgunaacambioy sinque medie unasolicitudespecíficaporparte del personal de salud,familiaresoamigosdel paciente. 3.1.45 Efecto prozona: fenómenodebidoal excesode anticuerpospresentesenmuestrasde suerono diluidooabajas diluciones,que hace que se formenpreferentemente complejos antígeno-anticuerpoque impidenque se observe aglutinación. 3.1.46 Eluido:Mediofluidoque contiene anticuerposque fueronseparadosdeliberadamente de un antígenocelular. 3.1.47 Especificidad: capacidadde unapruebade laboratorioparaidentificartodoslos negativosonoreactivoscorrectamente. 3.1.48 Esterilización: procedimientosfísicosoquímicosparaeliminaroinactivar microrganismosviables. 3.1.49 Evaluaciónde la conformidad: ladeterminacióndelgradode cumplimientoconlas normasoficialesmexicanasolaconformidadconlasnormasmexicanas,lasnormas internacionalesuotrasespecificaciones,prescripcionesocaracterísticas.Comprende,entre otros,los procedimientosde muestreo,prueba,calibración,certificaciónyverificación. 3.1.50 Eventode riesgo: sucesoimprevistoode realizacióninseguraque podríallevaraun resultadoadverso. 3.1.51 Exsanguineotransfusión: procedimientoterapéuticoque consiste encambiarlasangre de una persona,sustituyéndolaporsangre reconstituidaproveniente de donantescuyos eritrocitosyplasmaconserventodassuspropiedadesterapéuticas. 3.1.52 Factor de riesgo: condiciónque incrementalaprobabilidadde desarrollarenfermedado alteraciónde lasalud. 3.1.53 Fecha de caducidado límite de vigencia: el últimodíaenque lasunidadesde sangre, componentessanguíneos,losmateriales,lassustanciasylosreactivosse consideranviableso útiles.
  29. 29. 3.1.54 Gestiónde la calidad:conjuntode actividadescoordinadasparadirigirycontrolaruna organizaciónenloque respectaa la calidadentodoslosnivelesdelestablecimiento. 3.1.55 Gray: unidadde dosisabsorbidade energíaionizante,equivalente a100 rads. 3.1.56 Genotipificaciónsanguínea: pruebarealizadaapartirdel ácidodesoxirribonucleicoque identificalasvariantesgenéticasde proteínasde superficiedel eritrocitoode lasplaquetas, permitiendolapredicciónde grupossanguíneosode antígenosplaquetarioshumanos. 3.1.57 Hemoderivados: losproductosobtenidosde algunoscomponentessanguíneos, especialmenteel plasma,medianteprocesosfisicoquímicosobiológicos,paraaplicación terapéutica,diagnóstica,preventivaoeninvestigación. 3.1.58 Hemodiluciónagudapreoperatoria: actode disposiciónparausoautólogoenel que se colectasangre en el preoperatorioinmediato,manteniendoel volumensanguíneocirculatorio con la administraciónde soluciones. 3.1.59 Hemolítico:agente capazde causar larotura de eritrocitosconliberaciónde la hemoglobinaal espaciointravascular,obien,ladestrucciónextravascularporeritrofagocitosis. 3.1.60 Hemovigilancia: conjuntode procedimientosorganizadosparadarseguimientoalos efectosoreaccionesadversasoinesperadasque se manifiestanenlosdonantesoenlos receptores,conel finde prevenirsuapariciónorecurrencia. 3.1.61 Hiperkalemia: excesode potasioensangre. 3.1.62 Inactivaciónencomponentessanguíneos: técnicasvalidadasy estandarizadas consistentesensometeraun componente sanguíneoauntratamiento in- vitro, con el objetoimpedirlatransmisiónde agentesinfecciosos,laenfermedadinjertocontra huésped(uhospedero) yotraspatologías. 3.1.63 Identificaciónde anticuerpos: procesodiseñadoparaconocerlaespecificidadde unoo variosanticuerpos. 3.1.64 Incidente:eventoinesperado,noplaneadoni atribuibleal errorde una persona. 3.1.65 Incompatibilidadmayor: cuandoel plasmadel receptorcontiene anticuerposencontra de loseritrocitosdel donante. 3.1.66 Incompatibilidadmenor: cuandoel plasmadel donantecontiene anticuerposencontra de loseritrocitosdel receptor. 3.1.67 Infecciónbanal: invasióndel organismooparte de él por microrganismospatógenos comunes o triviales. 3.1.68 Inmunocompetencia: el estadonormal del sistemainmunológicoque se traduce,entre otros,en resistenciaainfeccionesyenunavigilanciaeficazde lapurezadel organismo.
  30. 30. 3.1.69 Inmunoglobulina: proteínapresente enel plasma,de mayorpesomolecularque la albúmina,que actúacomo anticuerpo. 3.1.70 Inmunohematología: el estudiode losantígenosyanticuerposde losgrupossanguíneos y problemasasociados. 3.1.71 Irradiación:procedimientoenel que se somete uncomponente celularde lasangre a la acción de radiaciónionizante pormétodospreviamenteestandarizadosyautorizados,conla finalidadde evitarenel receptorlaenfermedadinjertocontrahuésped(uhospedero)asociada a transfusión. 3.1.72 Leucodepleción: procedimientoporel cual se disminuyende tresomáslogaritmoslos leucocitosde algúncomponentecelularde lasangre;se logra con el empleode filtrosde tercerageneración. 3.1.73 Leucorreducción: procedimientoporel cual se disminuyenhastaunlogaritmolos leucocitosde algúncomponentecelularde lasangre;puede lograrse conlosmétodosactuales de fraccionamiento. 3.1.74 Marbete: informacióncontenidaenunaetiquetaque acompañaa unaunidadde sangre o de algúncomponente sanguíneo,peroque novaadheridaa launidad. 3.1.75 Mejora continua: actividadrecurrente paraaumentarlacapacidadde cumplirlos requisitosmedianteel establecimientode objetivosyatravésde los hallazgosde laauditoría, el análisisde datos,larevisiónporladirecciónuotrosmediosque conducenala acción correctiva. 3.1.76 Mezcla de componentes: volumenresultantede combinar,encondicionesde esterilidad,dosomásunidadesde componentessanguíneos. 3.1.77 Muestra: alícuota de sangre,plasma,sueroode unproducto extraídadel conjuntopor métodosque permitanconsiderarlacomorepresentativadel mismo,empleadaparafinesde diagnóstico,comprobaciónoinvestigación,noutilizable parafinesterapéuticos. 3.1.78 Paciente conpoliglobulia: personaque porunprocesopatológicoprimarioo secundario,tiene unincrementoabsolutodel volumeneritrocíticocirculante. 3.1.79 Paraproteinemia: presenciaenplasmaosuerode proteínasanormalesoencantidad excesiva. 3.1.80 Periodode ventana: el lapsoentre el momentodel contagioconunagente infecciosoy el desarrollode marcadoresde infeccióndetectablesenel suerode unapersona. 3.1.81 Prion:agente infecciosoconstituidoexclusivamenteporproteínas,que produce alteracionesneurodegenerativascontagiosasenel serhumanoyen diversasespecies animales. 3.1.82 Procedimientonormalizadode operación: documentoque contienelasinstrucciones necesariasparallevara cabo de manerareproducible unaactividad.
  31. 31. 3.1.83 Procesocrítico: actividado conjuntode actividadescuyametodologíade ejecución puedaafectarsignificativamente laseguridadde losdonantes,losreceptores,losproductos sanguíneosolosserviciosprestados,que puedainfluirenlacalidaddel productofinal yenlos serviciosprestados. 3.1.84 Productossanguíneos: términogenéricoempleadoparadesignarlosdiversos preparadosde la sangre que tienenutilidadterapéutica,incluyenlasunidadesde sangre total, de sus componentesymezclasde éstos. Los diversosproductossanguíneosse definen,enordenlógico,enlatabla1 de estaNorma. Tabla 1 Definiciónde losproductossanguíneos Sangre 3.1.85 Sangre: el tejidohemáticocontodossuscomponentes. 3.1.86 Sangre total:el tejidohemáticotal ycomose obtiene enunasesiónde extracción, suspendidoenunasoluciónanticoagulante. 3.1.87 Sangre fresca: el tejidohemáticode reciente extracción,que se hamantenidoen condicionesadecuadasde conservaciónyque mantienetodaslaspropiedadesde susdiversos componentes. 3.1.88 Sangre reconstituida: unidadde concentrado de eritrocitosalaque se le agregaplasma encantidadsuficiente paraobtenerunhematocritodentrodel rangonormal. 3.1.89 Sangre reconstituidaunitaria: el concentradode eritrocitosal que se le haagregadosu propioplasmafrescodescongeladohasta lograrunhematocritoútil parafinesterapéuticos. 3.1.90 Sangre reconstituidade distintosdonantes: el concentradode eritrocitosal que se le ha agregadoplasmafrescodescongelado,provenientede otrodonante,hastalograrun hematocritoútil parafinesterapéuticos. Componentessanguíneos 3.1.91 Componente sanguíneo: fraccióncelularoacelulardel tejidohemático,separadade una unidadde sangre total por centrifugaciónuobtenidaporaféresis. 3.1.92 Componente acelular: unidadomezclade componentessanguíneoscarente de elementoscelulares,que contieneplasmaoalgúncomponente plasmático. 3.1.93 Componente celular: unidadomezclade componentessanguíneosque contienealguna fraccióno fraccionesde lasangre con altocontenidode uno omás elementoscelulares. Concentradosde eritrocitos 3.1.94 Concentradode eritrocitos: unidadque contiene mayoritariamenteglóbulosrojos, obtenidosporfraccionamientode unaunidadde sangre total de una donaciónúnicaode una
  32. 32. sesiónde eritroaféresis. 3.1.95 Concentradode eritrocitosensoluciónaditiva: unidadque contiene mayoritariamente glóbulosrojos,obtenidosporfraccionamientode unaunidadde sangre total de una donación únicao de unasesiónde aféresisalaque se añade unasolución nutritivaoconservadora. 3.1.96 Concentradode eritrocitosensoluciónaditivasinlacapa leucoplaquetaria: unidadde glóbulosrojosde laque se ha eliminadogranparte lacapa donde se localizanlosleucocitosy lasplaquetas. 3.1.97 Concentradode eritrocitosleucodepletado: unidadde glóbulosrojossometidaa eliminaciónde leucocitoshastaunacifraigual o menorde un millónporunidad,desde su extracciónmediante aféresisomediantetécnicasde filtrado. 3.1.98 Concentradosde eritrocitoslavados: unidadde glóbulosrojosde laque se han removidoenproporciónsuficiente el plasmaylacapa leucoplaquetariamediante enjuagues sucesivosconsoluciónsalinaisotónica. 3.1.99 Concentradode eritrocitoscongelados: unidadde glóbulosrojosenunasoluciónde glicerol,comoagente preservador,que permite conservarlosabajastemperaturase incrementarsuperiodo de vigencia. 3.1.100 Concentradode eritrocitosirradiados: unidadde glóbulosrojossometidaatécnicas estandarizadasde radiaciónionizante. Preparadosconplaquetas 3.1.101 Concentradode plaquetas: unidadque contieneprincipalmentetrombocitos suspendidosenplasma,obtenidosporaféresisopreparadosmediante fraccionamientode unidadesde sangre frescade unadonaciónúnica. 3.1.102 Concentradode plaquetasunitarioorecuperado: unidadque contiene trombocitosen suspensión,obtenidamediante fraccionamientode unaunidadde sangre total. 3.1.103 Mezclade plaquetas: el volumenresultantede combinarencondicionesde esterilidad variasunidadesde plaquetasrecuperadas. 3.1.104 Concentradode plaquetasobtenidasporaféresis: unidadque contienetrombocitosen suspensiónobtenidapormétodosde aféresis. 3.1.105 Concentradode plaquetasleucodepletado: unidadomezclade trombocitossometidas a eliminaciónde glóbulosblancoshastaunacifraigual o menorde un millónporunidad,desde su extracciónmedianteaféresisomediantetécnicasde filtrado. 3.1.106 Concentradode plaquetaslavadas: unidadomezclacontrombocitosrecuperadosu obtenidosporaféresis,de laque se ha removidoenproporciónsuficiente elplasmamediante enjuaguessucesivosconsoluciónsalinaisotónicaconosinamortiguador. 3.1.107 Plaquetasirradiadas: unidadomezclade plaquetassometidaatécnicas estandarizadas
  33. 33. de radiaciónionizante. Concentradode granulocitos 3.1.108 Concentradode granulocitos: unidadobtenidaenunasesiónde aféresis,que contiene principalmente neutrófilossuspendidosenplasma. Plasmas 3.1.109 Plasma:el componente específicoseparadode lascélulasde lasangre. 3.1.110 Plasmafresco: aquel obtenidode undonante de sangre total o mediante aféresis,en estadolíquido,mantenidodurante unperiodode tiempoyauna temperaturadeterminada que permitanque losfactoreslábilesde lacoagulaciónpermanezcanfuncionales. 3.1.111 Plasmafrescocongelado: aquel obtenidode undonante de sangre total o mediante aféresisyque se congelaenunperiodode tiempoya determinadatemperatura,que permitan que losfactoreslábilesde lacoagulaciónse mantenganenestadofuncional. 3.1.112 Plasmadesprovistode factoreslábiles: aquelque porlongevidadodefectosenla conservaciónhaperdidolaactividadde losfactoresV y VIIIde la coagulación. 3.1.113 Plasmadesprovistodelcrioprecipitado:componente obtenidode unaunidadde plasmafrescocongelado,consistenteenel remanenteplasmáticoque quedaal retirarla porcióndel plasmaque precipitaenfrío. 3.1.114 Plasmaricoen plaquetas: el que contiene abundantestrombocitosensuspensión. 3.1.115 Plasmaencuarentena: aquel enque se efectúael control de laspruebasde detección de agentesinfecciososconunanuevadeterminaciónenel donante,entiempotal que cubrael periodo de ventanahabitual de losmarcadoresde las infeccionesviralestransmisiblesportransfusión. Crioprecipitados 3.1.116 Crioprecipitado:fracciónproteicadel plasmafrescocongeladoque precipitaal descongelarseencondicionescontroladas. 3.1.117 Unidadde crioprecipitado:fracciónproteicadel plasmafrescocongeladoque precipitaal descongelarseencondicionescontroladas,obtenidade unsolodonante. 3.1.118 Mezcla de crioprecipitados: el volumenresultantede combinarencondicionesde esterilidadvariasunidadesde crioprecipitados. 3.1.119 Pruebade antiglobulinahumana(pruebade Coombs): ensayode aglutinaciónenel que se empleananticuerposcontralagamaglobulinahumana,que permite demostrarla presenciaoausenciade anticuerposadheridosaunantígenode lamembranadel eritrocito. 3.1.120 Pruebade compatibilidad: estudiopracticado invitroempleandomuestrasde sangre del donante ydel receptor,paracomprobar laexistenciade afinidadinmunológicarecíproca
  34. 34. entre lascélulas del uno y el suerodel otro,para efectostransfusionales. 3.1.121 Pruebade Coombsdirecto(oCoombsdirecto): análisisque permitedetectar anticuerpos,complementooambos,adheridosalamembranadel eritrocito,mediante eluso de anticuerposcontrala gamaglobulinahumana(suerode Coombs). 3.1.122 Pruebade Coombsindirecto(oCoombsindirecto): análisisque permitedetectaren sueroo enplasmaanticuerposespecíficoscontraalgúnantígenode fenotipoconocidode la membranadel eritrocito,medianteel usoanticuerposcontralagamaglobulinahumana(suero de Coombs). 3.1.123 Pruebade tamizaje: análisispresuntivoparaladetecciónde anticuerposoantígenos de agentesinfecciosostransmisibles. 3.1.124 Pruebasuplementaria: análisisde laboratorioadicional que apoyalosresultadosde las pruebasde tamizaje,masnolosconfirma. 3.1.125 Reaccióno eventoadverso: Respuestanocivae inesperada,de aparicióninmediatao tardía o incidente,ocurridoenel donante oenel receptor,relacionadaconlaextraccióno la transfusiónde sangre o de sus componentes,que ocasionasíntomas,anormalidades,ocondicionestemporaleso permanentesde diversogradode severidad. 3.1.126 Reaccióno eventoadversograve: Respuestanocivae inesperadaoincidenteocurrido enel donante o enel receptor,relacionadaconlaextracciónola transfusiónde sangre ode sus componentesyque resultemortal,potencialmente mortal,que produzcainvalidezo incapacidadoque dé lugara hospitalizaciónoenfermedado,ensucaso, las prolongue. 3.1.127 Reactivode antiglobulinahumana(Coombs): Productoempleadoparaladetecciónde globulinashumanasadheridasaloseritrocitos.El poliespecífico,tambiéndetectaactividadde complementohumano(C3dyC3b). 3.1.128 Reactivoshemoclasificadores:productosregistradosyautorizadosque se utilizanpara la tipificaciónde lasangre por mediode laidentificaciónde antígenosde loseritrocitos. 3.1.129 Recuperaciónsanguínea: actode disposiciónparausoautólogoenel que se colectala sangre extravasadaenel transoperatorio,postoperatoriooambos. 3.1.130 Riesgo:posibilidadoprobabilidadde que ocurrauna enfermedadouneventodañino. 3.1.131 Sensibilidad: capacidadde unapruebade laboratorioparadetectarverdaderos reactivoso verdaderospositivos. 3.1.132 Seroteca:espaciodonde se almacenanbajoestrictascondicionesde bioseguridadya temperaturaadecuadamuestrasde suerooplasma,generalmente enalícuotascongeladas, provenientesde donantes,receptoresopacientes,conel finde efectuarfuturas determinacionesanalíticasque pudiesenrequerirse.
  35. 35. 3.1.133 Sistemaabierto: el contenedorde sangre ode algúncomponente sanguíneo,cuyo interiorhaperdidoesterilidad,porhaberse puestoencontactoconel exterior. 3.1.134 Sistemacerrado:el contenedorde sangre oalgúncomponente sanguíneo,cuyo interiorse mantiene estéril pornohaberse puestoencontactoconel exterioro,ensu caso, que durante su procesamientose hubiesenempleadosistemasde conexiónestéril. 3.1.135 Sistemade gestiónde lacalidad: esel conjuntode normasinterrelacionadasde una organizaciónporloscualesse administrade formaordenadalacalidadde la misma,enla búsquedade lamejoracontinua. 3.1.136 Soluciónaditiva: compuestonutritivoformuladoespecíficamente paramantenerlas propiedadesbenéficasde loscomponentessanguíneosque contieneneritrocitosyque agregadoa éstosincrementansuperiodode vigenciadurante sualmacenamiento. 3.1.137 Solucióncoloide: suspensiónacuosade proteínasopolisacáridos;el plasmase considera como tal. 3.1.138 Solucióncrioprotectora: compuestoque impide el dañoalascélulassanguíneas cuandoson sometidasacongelación. 3.1.139 Solucióncristaloide: diluciónacuosade solutosque atraviesanrápidamentelas membranasporosas. 3.1.140 Título:es lamayor diluciónde unamuestrade sueroo plasmaenla que se presenta una reacciónconsideradacomoreactivaopositiva. 3.1.141 Transfusión: procedimientoatravésdel cual se suministrasangre ocualquierade sus componentesaunser humano,solamenteconfinesterapéuticos. 3.1.142 Transfusiónambulatoria: laaplicaciónde sangre ocomponentessanguíneosque se efectúaenreceptoresnohospitalizados. 3.1.143 Transfusiónde urgencia: Se consideracomotal aquéllaque cuandounretrasoensu aplicaciónpone enpeligrolavidadel paciente. 3.1.144 Transfusióndomiciliaria: laaplicaciónde sangre ocomponentessanguíneosque se efectúaenel domiciliodel paciente ode alguienvinculadoconél. 3.1.145 Transfusiónmasiva: aplicaciónaun receptorde unacantidadde sangre o componentessanguíneosaproximadamenteigual omayora su volumensanguíneoenun lapsode 24 horas. Se considerarácomotal la exsanguineotransfusión. 3.1.146 Trazabilidad: lacapacidad de efectuarel seguimientode cadaunidadde sangre o componente sanguíneodesde el donantehastasuusoterapéutico,fraccionamientoen hemoderivadososudestinofinal incluyendosudesechooalmacenamientoenserotecasy viceversa.
  36. 36. 3.1.147 Triatómino:subfamiliade insectosque se alimentanconsangre de vertebrados, pertenecen a la familiaReduviidae del orden Heteroptera/Hemiptera.Todaslasespeciessonvectores potencialesde laenfermedadde Chagas. 3.1.148 Unidad:volumende sangre ocomponente sanguíneoobtenidoparausoterapéutico, de un solodonante,enunasesiónde extracción,enunabolsaorecipiente que contengauna soluciónconpropiedadesanticoagulantesyconservadoras,adecuadas,suficientes,estérilesy carente de pirógenos. 3.1.149 Urgenciatransfusional: circunstanciade apremiobajolacual la no aplicación inmediatade sangre ode componentessanguíneospuede ponerenpeligrolavidadel receptor. 3.1.150 Uso alogénico: cuandoel donante yel receptorde lasangre o componentes sanguíneossonde la mismaespecie,aunque nogenéticamente idénticos. 3.1.151 Uso autólogo: cuandoel donante de sangre o componentessanguíneoseslamisma personaque el receptor 3.1.152 Uso singénico: cuandoel donante yel receptorde sangre ycomponentessanguíneos, son genéticamente idénticos. 3.1.153 Validación: Esunaparte del aseguramientodel sistemade calidadque evalúa anticipadamentelospasosinvolucradosenlosprocedimientosoperativosode lapreparación del productopara asegurarla calidad,efectividadyconfiabilidad. 3.1.154 Verificación: laconstataciónocularocomprobaciónmediante muestreo,medición, pruebasde laboratorio,oexamende documentosque se realizanparaevaluarlaconformidad enun momentodeterminado. 3.1.155 Valorde corte: cifraque permite diferenciarlosresultadosreactivosde losno reactivosde unapruebao procedimiento. 3.1.156 Volumeneritrocítico: porciónde lasangre circulante formadaporla masa total de los glóbulosrojos. 3.1.157 Volumensanguíneo: porcióndel cuerpocontenidaenel espaciointravascular constituidaporel tejidohemático. 3.1.158 Xenotrasplante: procedimientoterapéuticoconsistenteenlatransferenciaauna personade órganos,tejidosocélulasobtenidosde unorganismode distintaespecie. 3.2 Para losefectosde estaNorma,se aplicarála terminologíasiguiente: 3.2.1 Cuandose haga referenciaala Secretaría,a la Leyy al Reglamento,deberáentenderse la Secretaríade Salud,laLeyGeneral de Saludy el Reglamentode laLeyGeneral de Saluden Materia de Control Sanitariode laDisposiciónde Organos,Tejidos,CélulasyCadáveresde SeresHumanos,respectivamente.
  37. 37. 3.2.2 Los términoseritroaféresis,plaquetaféresis,plasmaféresisygranulocitoféresis,se refierenalosprocedimientosmediante loscualesse colectanselectivamente eritrocitos, plaquetas,plasmaygranulocitos,respectivamente,medianteaféresis. 3.2.3 Son procedimientosde transfusiónautólogade reposicióninmediatalahemodilución aguda preoperatoriaylarecuperaciónsanguínea. 3.2.4 Se entenderácomoequipo,material oprocesocrítico,a aquellosque puedenafectarala calidaddel productoo servicio. 3.2.5 Evento,prácticao actividadde riesgo,esaquéllaenlaque ocurre contacto o traspasode sangre,secrecionessexualesuotroslíquidoscorporalesde personasque pudierantener infeccionestransmisibles,consitiosdel cuerpode otrapersonaa travésde loscualesel agente infecciosopudiesepenetrar. 3.3 Símbolos,signosyabreviaturas Los símbolos,signosy abreviaturasutilizadosenestaNormase señalanenlatabla2, a continuación. Tabla 2 Símbolos,signosyabreviaturas Símbolososignos % Por ciento > Mayor que; º C Grados Celsius Igual o menorque; Signode multiplicación; Igual o mayor que; ± Más o menos; Aproximadamente; < Menor que; Abreviaturas(unidadesde medida) L Litro Kg Kilogramo G Gramo Mg miligramo; dL Decilitro mm/Hg milímetrosde mercurio; mL Mililitro; mOsm Miliosmoles µL Microlitro pH Potencial de hidrógeno M Metro UI Unidadesinternacionales Mm milímetro; cGy CentiGray;
  38. 38. µ o µm Micra o micrómetro omicra (la millonésimaparte de unmetro). Otras abreviaturas BCG Bacilode Calmette yGuerin HPA “Human PlateletAntigens”.(porsus siglaseninglés) Antígenos PlaquetariosHumanos; CPD Soluciónanticoagulantey conservadoraconCitrato,Fosfato y Dextrosa; IgG InmunoglobulinaG; CPDA Soluciónanticoagulantey conservadoraconCitrato,Fosfato, DextrosayAdenina; IgM InmunoglobulinaM; CPr Célulasprogenitoras; RPR “RapidPlasmReagine”(porsussiglas eninglés) Pruebarápidade reaginas Factor VIIIc Factor VIIIcoagulante VIH Virusde la inmunodeficiencia humana HTLV I y II “Human T lymphocytotrophicvirus tipe I andII”. (porsus siglasen inglés) Viruslinfocitotrófico humanode célulasT tiposI y II VDRL “Veneral diseasesresearch laboratory”;(porsus siglaseninglés). Pruebano treponémicade antígeno de cardiolipina HLA “Human LeukocytesAntigens”. (porsus siglaseninglés) Antígenos LeucocitariosHumanos; 4. Disposicionesgenerales 4.1 Esta Normaregulalas actividadesrelativasaladisposiciónde sangre ycomponentes sanguíneosconfinestransfusionalesconel objetivode incrementarlaautosuficienciade los productos sanguíneosyde garantizar lamáximareducciónde losriesgosasociados, promoviendocondicionesuniformesenlaterapiatransfusional enlosestablecimientosde prestaciónde serviciosde atenciónmédicadel SistemaNacional de Salud. 4.2 La sangre ycomponentessanguíneosparausoterapéuticodeberánreunirlosrequisitosde calidadnecesariosafinde que resulteninocuosonopatogénicos,funcionalesy,ensucaso, viables.Paraello,laevaluacióndel donante,laobtención,laextracción,losanálisis, conservación,preparación,suministro,transportación,recepción,utilizacióny,ensucaso,

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