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Renata M. Soares – CD
HEMOCENTRO DALTON BABOSA CUNHA-HEMONORTE
renatas1@uol.com.br
3232-6754
• A DF é uma das doenças hereditárias mais comuns no
mundo.
• A mutação teve origem no continente africano e pode
ser encontrada em populações de diversas partes do
planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita
e Índia.
• No Brasil, devido à grande presença de
afrodescendentes, e da miscigenação, a DF constitui
um grupo de doenças e agravos relevantes.
• 3.500 doentes e 200.000 portadores de traço novos por
ano(PNTN) – Mortalidade de 25% (OMS)
• A letalidade em DF é de 80% de crianças com menos de 5 anos
de idade que não recebem os cuidados de
saúde necessários.
• A vida média das pessoas com DF já alcança a faixa dos 48
anos.
• 2 a 6% da população geral são portadores do Traço
Falcêmico
Sobrevida-
quase 80% deles não completam 30 anos.
O diagnóstico destes casos e o
acompanhamento clínico dos pacientes
reduzem os óbitos deste grupo em até 80%
Os programas populacionais de Doenças Falciformes só têm
impactos sociais e éticos se incorporarem suas ações no
diagnóstico precoce que otimiza a eficácia das ações
preventivas e profiláticas na redução da morbimortalidade, por
intermédio do acompanhamento realizado por equipe
multiprofissional; em cuidados sociais que cada pessoa com
a doença requer; acesso às informações/orientações
genéticas aos familiares e acesso aos medicamentos
essenciais.
Os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento
até o quinto ano de vida, período de maior ocorrência de óbitos e
complicações graves
A Hemácia
• A hemácia tem um formato de um disco bicôncavo redondo e
achatado.
• podem mudar bastante de forma, sem quebrar enquanto se
espremem pelos capilares.
• As células vermelhas contêm hemoglobina, uma molécula
especialmente projetada para armazenar oxigênio e transportá-lo
para as células.
• A hemácea normal possui 95% de hemoglobina.
A hemoglobina
• hemoglobina é uma proteína globular, de estrutura quaternária, que
contém 4 cadeias polipeptídicas (cadeias de globina) e um grumo heme
ligado a cada uma das cadeias de globina.
• É uma proteína presente nos eritrócitos (hemácias), constituindo
aproximadamente 35% de seu peso
• A hemoglobina carrega 97% do oxigênio que chega aos pulmões e é
transportado pelo sangue
• A concentração normal de hemoglobina no sangue é de 15,5 gramas por
decilitro nos homens e 14 gramas por decilitro nas mulheres.
O QUE É ANEMIA FALCIFORME ?
A CAUSA DA DOENÇA É
UMA MUTAÇÃO DE PONTO
NO GENE DA GLOBINA
BETA DA HEMOBLOBINA,
ORIGINANDO NO LUGAR DA
HbA , UMA HEMOGLOBINA
ALTERADA , DENOMINADA
Hb S
O QUE É ANEMIA FALCIFORME
• Hemoglobinas não mutantes
– Hb A - 90 - 95 %
– Hb A2 - 2 - 3,4 %
– Hb Fetal - < 2%
• Hemoglobina S (“Sickle” – “foice”)
– 1 gene – heterozigoto– traço falciforme
– 2 genes–homozigoto–anemia falciforme
HERANÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA
Em geral os pais são portadores
assintomáticos de um único gene
mutante(TRAÇO ) e cada um deles
passa este gene para a criança que
assim recebe o gene mutante em
dose dupla.
AS AS
AA AS AS SS
   
Anemia Falciforme - homozigose (SS)
Traço Falciforme - heterozigose (AS)
Doença Falciforme- combinações (SD, SC, SE,
S beta-talassemia, S alfa-talassemia
hemáceas
normais com
hemoglobina A
120 d
hemáceas falciformes
20 d
O2
Perda
H2O e K
Céls. Densas
Polimerização
intracelular Hb S
Dano de
membrana
Afoiçamento
irreversível
Aumento da
polimerização Hb S
Filtrabilidade
comprometida
Hemólise
aspectos moleculares
Hb S
I
n
f
r
a
t
o
-
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s
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C
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s
F
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ê
m
i
c
a
s
POLÍMERO DE Hb S
 Viscosidade
FATORES DESENCADEANTES
 HIPÓXIA
 DESIDRATAÇÃO
 INFECÇÃO
 ACIDOSE
 HIPOTERMIA
STRESS EMOCIONAL
EXERCÍCIOS FÍSICOS RIGOROSOS
LESÃO
TECIDUAL
Aderência
ao endotélio
Estase
sangüínea
vasoconstricçãohemólise
IPPMG/UFRJ
CRISES
ÁLGICAS
CRISES
ÁLGICAS
LESÃO
TECIDUAL
A.V.CS.T. A.SEQUESTRO
ESPLÊNICO
Figura ilustrativa em dimensões obtidas pela microscopia eletrônica de varredura de
um capilar extremamente delgado, onde o eritrócito se deforma ara poder fluir na
circulação.
Palidez da Mucosa
Icterícia/Anemia Crônica
Atraso na erupção
Deformidades cranianas (turricefalia)
Calcificações na câmara pulpar
Hipercementose
• Hipomineralização
do esmalte/
dentina
• Aumento do risco de
cárie
• Grau de periodontite
elevado
• Alt. fluxo salivar
Alterações ósseas- projeção da
maxila (overjet de 3 a 10 mm)
osteoporose
anemia hemolítica, infecções bacterianas e crises
vasoclusivas
COMPLICAÇÕES ORAIS
 Osteomielite
• Neuropatia
 Necrose Pulpar Assintomática
 Dor Orofacial- mandíbula
• Na DF não ocorre necessariamente
por problema dentário.
• diagnóstico precoce e o tratamento
de infecção oral
• Diagnóstico diferencial para pac.
com DF que apresentem dor óssea
e edema facial.
Freqüência - 100 X
29% ( pelo menos um episódio )
Na face- mandíbula (fluxo sanguíneo limitado)
Crise vasoclusiva isquemia e necrose Prolif. Bacteriana
 Sintomas – exsudato no sulco gengival
edema facial
linfadenopatia
RX- destruição óssea
Ag. etiológico – salmonella > ossos longos
estreptococcuse staphilococccus > mandibula
 TT- combinação de terapias de suporte, antibiótica , cirúrgica(drenagem,remoção
de dentes impactados, e sequestros ósseos) hospitalização
NEUROPATIA DO NERVO MANDIBULAR
Vaso-oclusão Neuropatia N. Alveolar. Inf  Isquemia
Anestesia permanente
NEUROPATIA DO NERVO MENTONIANO
dor na mandíbula  parestesia do lábio inferior
Reversão – até 18 a 24 meses após
vasolusão da microcirculação da polpa pelas céls.
Falciformes
necrose pulpar (dentes hígidos)
*As alterações radiográficas relacionadas à DF, podem
dificultar o diagnóstico
NECROSE PULPAR
ASSINTOMÁTICA
vasoclusão  pulpite
dor na face – sintoma mais comum
21% a 36% dos pacientes relatam dor de dente
s/ nenhuma patologia
• evoluir p/ necrose ou reverter
MEDIDAS GERAIS E TERAPÊUTICAS ODONTOLÓGICAS
Medidas Odontológicas Preventivas
1. Minimizar o estresse  risco de crise
2. Atendimento na fase crônica Tratamento preventivo
de rotina
3. Prevenir infecções  Antibióticos
4.Fase agudaprocedimentos emergenciais
Bacteremia transitória ( 15 a 30’ após o procedimento)
Risco de infecção
Antibiótico Profilático
crianças até 5 anos – não precisa
crianças> de 5 anos: Amoxacilina(250mg) ou cefalexina(250mg)
50mg/kg ,1 h antes
Adultos: amoxacilina(500mg) ou cefalexina(500mg)
2 g , 1 h antes
Indicação: polimentos coronários(gengivite), Raspagens Supra e sub,
Exodontias (decíduos ou permanentes), pulpotomias, pulpectomias e
cirurgias bucais.
Diclofenaco sódico ou potássico
ADULTOS- 50mg -8/8 h
CRIANÇAS- 1mg/kg/dose
Indicações: pulpites,pericementites, pré e pós operatório ,lesões traumáticas.
Dipirona (500mg-6/6 h) ou Paracetamol(750mg- 6/6 h)
Codeína: dor intensa (30mg -adultos , 1mg/kg –crianças)
Clorexidina a 0,12% 2 X dia
Anamnese e
Exame Clínico
dados específicos da DF
Contato com o hematologista
(encaminhamento)
Avaliação dos tec. Moles,
estruturas periodontais e
elementos dentários
RX.
1ª consulta –
raspagem supragengival,
Trat. Rest. Atraumático(TRA)
Selamento de cavidades e
polimento.
Adequação do meio bucal
*risco de sangramento- antibiótico profilático.
Procedimentos Preventivos
OHO
Flúor
Nutrição e dieta
Aplicação de selantes
Cirurgias Bucais
Pré – operatório  hemoglobina< 7g/dl
hematócrito < 20%
reposição sanguinea
Transoperatório
Pós- operatório – prescrição de analgésico e
antibiótico
Tratamento Periodontal
Terapia antiinfecciosa –
paciente fora de crises falcêmicas
Raspagens Supra e Sub gengival,
alisamento radicular (antibioticoterapia)
D. Periodontal em Gestantes com DF predispõe partos
prematuros/ baixo peso
)
•Tratamento Endodôntico
Infecção endodôntica –antibioticoterapia
•Tratamento Restaurador e Protético
•Tratamento Ortodôntico e Ortopédico-Facial
DF- Disfunção respiratória e mastigatória  mal oclusão
Expansão da maxila –alargamento do trabeculado e dos
espaços medulares
Hipertrofia do osso maxilar, proeminência da lâmina dura
e esclerose óssea .
A movimentação ortodôntica deve ser bem planejada
•Implantes
contra-indicados por possíveis complicações ósseas
Resumindo...
 Incentivar os procedimentos preventivos
 Atentar para a possibilidade de Necrose Pulpar em
dentes hígidos
 Surtos Dolorosos vaso-oclusivos em mandíbula
 Suscetibilidade a infecções
 Profilaxia Antibiótica- “em caso de dúvida em fazer
ou não, SEMPRE FAÇA!
FILOSOFIA DA ATENÇÃO
• Atendimento multiprofissional
• Descentralizado
• Humanizado
• Profissionais capacitados
• Auto cuidado
• Medidas profiláticas contra os risco
gerados pela doença
• Educação em saúde familiar e popular
• Inserção da doença em outros programas
de saúde pública
• PSF
• Saúde da Mulher
• Saúde bucal
• Imunizações
•Vigilância Nutricional
•Orientação e informação genética
FILOSOFIA DA ATENÇÃO
MEDIDAS DE IMPACTO
• Triagem neonatal – diagnóstico precoce
• Estudo familiar
• Dismistificação do traço falciforme
– Manuais, capacitações
• Orientação e informação genética
• Pesquisas científicas
• Novas drogas
• Transplante de medula
“Se mal conduzido
profilaticamente, o
tratamento odontológico
pode colocar a saúde da
criança portadora da
Doença Falciforme, em
risco”.

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Cuidados odontológicos para pacientes com Doença Falciforme

  • 1.
  • 2. Renata M. Soares – CD HEMOCENTRO DALTON BABOSA CUNHA-HEMONORTE renatas1@uol.com.br 3232-6754
  • 3.
  • 4. • A DF é uma das doenças hereditárias mais comuns no mundo. • A mutação teve origem no continente africano e pode ser encontrada em populações de diversas partes do planeta, com altas incidências na África, Arábia Saudita e Índia. • No Brasil, devido à grande presença de afrodescendentes, e da miscigenação, a DF constitui um grupo de doenças e agravos relevantes.
  • 5. • 3.500 doentes e 200.000 portadores de traço novos por ano(PNTN) – Mortalidade de 25% (OMS) • A letalidade em DF é de 80% de crianças com menos de 5 anos de idade que não recebem os cuidados de saúde necessários. • A vida média das pessoas com DF já alcança a faixa dos 48 anos. • 2 a 6% da população geral são portadores do Traço Falcêmico
  • 6. Sobrevida- quase 80% deles não completam 30 anos. O diagnóstico destes casos e o acompanhamento clínico dos pacientes reduzem os óbitos deste grupo em até 80%
  • 7.
  • 8. Os programas populacionais de Doenças Falciformes só têm impactos sociais e éticos se incorporarem suas ações no diagnóstico precoce que otimiza a eficácia das ações preventivas e profiláticas na redução da morbimortalidade, por intermédio do acompanhamento realizado por equipe multiprofissional; em cuidados sociais que cada pessoa com a doença requer; acesso às informações/orientações genéticas aos familiares e acesso aos medicamentos essenciais. Os cuidados profiláticos representam a essência do tratamento até o quinto ano de vida, período de maior ocorrência de óbitos e complicações graves
  • 9. A Hemácia • A hemácia tem um formato de um disco bicôncavo redondo e achatado. • podem mudar bastante de forma, sem quebrar enquanto se espremem pelos capilares. • As células vermelhas contêm hemoglobina, uma molécula especialmente projetada para armazenar oxigênio e transportá-lo para as células. • A hemácea normal possui 95% de hemoglobina.
  • 10. A hemoglobina • hemoglobina é uma proteína globular, de estrutura quaternária, que contém 4 cadeias polipeptídicas (cadeias de globina) e um grumo heme ligado a cada uma das cadeias de globina. • É uma proteína presente nos eritrócitos (hemácias), constituindo aproximadamente 35% de seu peso • A hemoglobina carrega 97% do oxigênio que chega aos pulmões e é transportado pelo sangue • A concentração normal de hemoglobina no sangue é de 15,5 gramas por decilitro nos homens e 14 gramas por decilitro nas mulheres.
  • 11. O QUE É ANEMIA FALCIFORME ? A CAUSA DA DOENÇA É UMA MUTAÇÃO DE PONTO NO GENE DA GLOBINA BETA DA HEMOBLOBINA, ORIGINANDO NO LUGAR DA HbA , UMA HEMOGLOBINA ALTERADA , DENOMINADA Hb S
  • 12. O QUE É ANEMIA FALCIFORME • Hemoglobinas não mutantes – Hb A - 90 - 95 % – Hb A2 - 2 - 3,4 % – Hb Fetal - < 2% • Hemoglobina S (“Sickle” – “foice”) – 1 gene – heterozigoto– traço falciforme – 2 genes–homozigoto–anemia falciforme
  • 13. HERANÇA AUTOSSÔMICA RECESSIVA Em geral os pais são portadores assintomáticos de um único gene mutante(TRAÇO ) e cada um deles passa este gene para a criança que assim recebe o gene mutante em dose dupla. AS AS AA AS AS SS    
  • 14. Anemia Falciforme - homozigose (SS) Traço Falciforme - heterozigose (AS) Doença Falciforme- combinações (SD, SC, SE, S beta-talassemia, S alfa-talassemia
  • 15. hemáceas normais com hemoglobina A 120 d hemáceas falciformes 20 d
  • 16. O2 Perda H2O e K Céls. Densas Polimerização intracelular Hb S Dano de membrana Afoiçamento irreversível Aumento da polimerização Hb S Filtrabilidade comprometida Hemólise aspectos moleculares Hb S I n f r a t o - n e c r o s e C r i s e s F a l c ê m i c a s
  • 17. POLÍMERO DE Hb S  Viscosidade FATORES DESENCADEANTES  HIPÓXIA  DESIDRATAÇÃO  INFECÇÃO  ACIDOSE  HIPOTERMIA STRESS EMOCIONAL EXERCÍCIOS FÍSICOS RIGOROSOS LESÃO TECIDUAL Aderência ao endotélio Estase sangüínea vasoconstricçãohemólise IPPMG/UFRJ
  • 19. Figura ilustrativa em dimensões obtidas pela microscopia eletrônica de varredura de um capilar extremamente delgado, onde o eritrócito se deforma ara poder fluir na circulação.
  • 20.
  • 22. Atraso na erupção Deformidades cranianas (turricefalia) Calcificações na câmara pulpar Hipercementose
  • 24. • Aumento do risco de cárie • Grau de periodontite elevado • Alt. fluxo salivar
  • 25. Alterações ósseas- projeção da maxila (overjet de 3 a 10 mm) osteoporose
  • 26. anemia hemolítica, infecções bacterianas e crises vasoclusivas COMPLICAÇÕES ORAIS  Osteomielite • Neuropatia  Necrose Pulpar Assintomática  Dor Orofacial- mandíbula
  • 27. • Na DF não ocorre necessariamente por problema dentário. • diagnóstico precoce e o tratamento de infecção oral • Diagnóstico diferencial para pac. com DF que apresentem dor óssea e edema facial.
  • 28. Freqüência - 100 X 29% ( pelo menos um episódio ) Na face- mandíbula (fluxo sanguíneo limitado) Crise vasoclusiva isquemia e necrose Prolif. Bacteriana  Sintomas – exsudato no sulco gengival edema facial linfadenopatia RX- destruição óssea Ag. etiológico – salmonella > ossos longos estreptococcuse staphilococccus > mandibula  TT- combinação de terapias de suporte, antibiótica , cirúrgica(drenagem,remoção de dentes impactados, e sequestros ósseos) hospitalização
  • 29. NEUROPATIA DO NERVO MANDIBULAR Vaso-oclusão Neuropatia N. Alveolar. Inf  Isquemia Anestesia permanente NEUROPATIA DO NERVO MENTONIANO dor na mandíbula  parestesia do lábio inferior Reversão – até 18 a 24 meses após
  • 30. vasolusão da microcirculação da polpa pelas céls. Falciformes necrose pulpar (dentes hígidos) *As alterações radiográficas relacionadas à DF, podem dificultar o diagnóstico
  • 32. vasoclusão  pulpite dor na face – sintoma mais comum 21% a 36% dos pacientes relatam dor de dente s/ nenhuma patologia • evoluir p/ necrose ou reverter
  • 33. MEDIDAS GERAIS E TERAPÊUTICAS ODONTOLÓGICAS
  • 34. Medidas Odontológicas Preventivas 1. Minimizar o estresse  risco de crise 2. Atendimento na fase crônica Tratamento preventivo de rotina 3. Prevenir infecções  Antibióticos 4.Fase agudaprocedimentos emergenciais
  • 35. Bacteremia transitória ( 15 a 30’ após o procedimento) Risco de infecção Antibiótico Profilático crianças até 5 anos – não precisa crianças> de 5 anos: Amoxacilina(250mg) ou cefalexina(250mg) 50mg/kg ,1 h antes Adultos: amoxacilina(500mg) ou cefalexina(500mg) 2 g , 1 h antes Indicação: polimentos coronários(gengivite), Raspagens Supra e sub, Exodontias (decíduos ou permanentes), pulpotomias, pulpectomias e cirurgias bucais.
  • 36. Diclofenaco sódico ou potássico ADULTOS- 50mg -8/8 h CRIANÇAS- 1mg/kg/dose Indicações: pulpites,pericementites, pré e pós operatório ,lesões traumáticas. Dipirona (500mg-6/6 h) ou Paracetamol(750mg- 6/6 h) Codeína: dor intensa (30mg -adultos , 1mg/kg –crianças) Clorexidina a 0,12% 2 X dia
  • 37.
  • 38. Anamnese e Exame Clínico dados específicos da DF Contato com o hematologista (encaminhamento) Avaliação dos tec. Moles, estruturas periodontais e elementos dentários RX.
  • 39. 1ª consulta – raspagem supragengival, Trat. Rest. Atraumático(TRA) Selamento de cavidades e polimento. Adequação do meio bucal *risco de sangramento- antibiótico profilático.
  • 40. Procedimentos Preventivos OHO Flúor Nutrição e dieta Aplicação de selantes
  • 41. Cirurgias Bucais Pré – operatório  hemoglobina< 7g/dl hematócrito < 20% reposição sanguinea Transoperatório Pós- operatório – prescrição de analgésico e antibiótico
  • 42. Tratamento Periodontal Terapia antiinfecciosa – paciente fora de crises falcêmicas Raspagens Supra e Sub gengival, alisamento radicular (antibioticoterapia) D. Periodontal em Gestantes com DF predispõe partos prematuros/ baixo peso )
  • 43. •Tratamento Endodôntico Infecção endodôntica –antibioticoterapia •Tratamento Restaurador e Protético •Tratamento Ortodôntico e Ortopédico-Facial DF- Disfunção respiratória e mastigatória  mal oclusão Expansão da maxila –alargamento do trabeculado e dos espaços medulares Hipertrofia do osso maxilar, proeminência da lâmina dura e esclerose óssea . A movimentação ortodôntica deve ser bem planejada •Implantes contra-indicados por possíveis complicações ósseas
  • 44. Resumindo...  Incentivar os procedimentos preventivos  Atentar para a possibilidade de Necrose Pulpar em dentes hígidos  Surtos Dolorosos vaso-oclusivos em mandíbula  Suscetibilidade a infecções  Profilaxia Antibiótica- “em caso de dúvida em fazer ou não, SEMPRE FAÇA!
  • 45. FILOSOFIA DA ATENÇÃO • Atendimento multiprofissional • Descentralizado • Humanizado • Profissionais capacitados • Auto cuidado • Medidas profiláticas contra os risco gerados pela doença • Educação em saúde familiar e popular
  • 46. • Inserção da doença em outros programas de saúde pública • PSF • Saúde da Mulher • Saúde bucal • Imunizações •Vigilância Nutricional •Orientação e informação genética FILOSOFIA DA ATENÇÃO
  • 47. MEDIDAS DE IMPACTO • Triagem neonatal – diagnóstico precoce • Estudo familiar • Dismistificação do traço falciforme – Manuais, capacitações • Orientação e informação genética • Pesquisas científicas • Novas drogas • Transplante de medula
  • 48. “Se mal conduzido profilaticamente, o tratamento odontológico pode colocar a saúde da criança portadora da Doença Falciforme, em risco”.