HIPOTIROIDISMO  CONGENITO Dra. C. Patricia Ocampo Medicina Infantil-UNCO Hospital Cipolletti
DEFINICION <ul><li>Hipotiroidismo Congénito (HC) es la situación clínica </li></ul><ul><li>resultante de una disminución d...
EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>La incidencia del HC primario en nuestro país oscila según las regiones entre 1/1.800 y 1/2.500 reci...
FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Requerimientos fetales </li></ul><ul><li>Durante la gestación,  el feto es incapaz  de producir el ...
FISIOPATOLOGÍA HIPOTIROIDISMO   CONGENITO Leve aumento de peso
Alteraciones en el aporte placentario   <ul><li>Hipotiroxinemia transgestacional sin hipotiroidismo fetal:  el aporte mate...
ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN <ul><li>I-  PRIMARIO </li></ul><ul><li>Deficiencia aislada de TSH </li></ul><ul><li>Panhipopitui...
ETIOLOGIA HC  PRIMARIO - PERMANENTE <ul><li>1- DISGENESIAS TIROIDEAS </li></ul><ul><li>Por alteración del desarrollo de la...
ETIOLOGIA HC   PRIMARIO -TRANSITORIO <ul><li>1-Exceso de iodo y bociógenos   </li></ul><ul><li>Medicamentos que contienen ...
ETIOLOGIA HC  OTRA CLASIFICACION <ul><li>1 ) HC Primarios Permanentes: </li></ul><ul><li>Por alteración del desarrollo de ...
  3-Recién  nacido pretérmino <ul><li>RN < 30 semanas de gestación, se observa </li></ul><ul><li>hipotiroxinemia transitor...
<ul><li>El 95% de los recién nacidos que padecen HC no </li></ul><ul><li>presentan signos y/o síntomas evidentes al nacer,...
RECORDAR <ul><li>Un resultado normal de la pesquisa HC, no puede  </li></ul><ul><li>disminuir la vigilancia en pacientes q...
CLINICA SUGESTIVA DE HC <ul><li>Algunos autores proponen un sistema de puntaje que </li></ul><ul><li>permita sospechar la ...
DIAGNOSTICO <ul><li>La sospecha debe establecerse mediante el Tamiz </li></ul><ul><li>Neonatal. </li></ul><ul><li>La valor...
DIAGNOSTICO HIPOTIROIDISMO   CONGENITO
DIAGNOSTICO HIPOTIROIDISMO   CONGENITO Tabla: Posibilidades diagnósticas mediante tamiz neonatal
Manejo del recién nacido con HC  <ul><li>Las acciones a implementar para el manejo del recién nacido con HC </li></ul><ul>...
TRATAMIENTO <ul><li>Todo niño con HC debe iniciar el tratamiento antes de los </li></ul><ul><li>15 días de vida, con  </li...
TRATAMIENTO <ul><li>Debe asegurarse en forma continua hasta los 3 años de edad o eventualmente de por vida en caso de conf...
CONTROLES <ul><li>El primer control clínico debe realizarse a las 2 </li></ul><ul><li>semanas de iniciado el tratamiento, ...
CONTROLES <ul><li>Para asegurarse que los niveles séricos de T4 se </li></ul><ul><li>encuentran entre 12-16 ng/dL en los p...
PREVENCIÓN <ul><li>No existe a la fecha posibilidad de prevenir el hipotiroidismo congénito, ya que no se han identificado...
BIBLIOGRAFIA <ul><li>Borrajo G, Fideleff G. y col. Mesa 3: Hipotiroidismo Congénito: Pesquisa, Confirmación y Seguimiento ...
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Clase hipotiroidismo congenito.ppt2010

  1. 1. HIPOTIROIDISMO CONGENITO Dra. C. Patricia Ocampo Medicina Infantil-UNCO Hospital Cipolletti
  2. 2. DEFINICION <ul><li>Hipotiroidismo Congénito (HC) es la situación clínica </li></ul><ul><li>resultante de una disminución de la actividad biológica </li></ul><ul><li>de las hormonas tiroideas a nivel tisular, ya sea por </li></ul><ul><li>deficiente producción de las mismas o por resistencia a </li></ul><ul><li>su acción. </li></ul><ul><li>El HC es la endocrinopatía más frecuente en el período </li></ul><ul><li>neonatal y una de las causas más comunes de </li></ul><ul><li>deficiencia mental prevenible en la infancia, razón por la </li></ul><ul><li>cual su diagnóstico inmediato y tratamiento precoz son </li></ul><ul><li>de vital importancia para evitar el retraso mental </li></ul><ul><li>irreversible </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  3. 3. EPIDEMIOLOGÍA <ul><li>La incidencia del HC primario en nuestro país oscila según las regiones entre 1/1.800 y 1/2.500 recién nacidos vivos, con una media de 1/2.300 ( </li></ul><ul><li>La incidencia en México, determinada mediante los estudios de Tamiz Neonatal, es de 1/2.200 nacidos vivos, en </li></ul><ul><li>otros países varía entre 1: 2.000 a l:4.000 (Europa y EEUU). </li></ul><ul><li>La incidencia más baja reportada la de Japón con 1: 5.500. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  4. 4. FISIOPATOLOGÍA <ul><li>Requerimientos fetales </li></ul><ul><li>Durante la gestación, el feto es incapaz de producir el requerimientos total de T3 y T4. </li></ul><ul><li>Deben ser aportadas de manera complementaria por la madre a través del paso transplacentario. </li></ul><ul><li>A partir de la 5º semana de la gestación, se requiere de la captación celular de T4 y de su conversión intracelular a T3 mediante la acción de la 5' desyodinasa, particularmente a nivel del SNC y periférico, </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  5. 5. FISIOPATOLOGÍA HIPOTIROIDISMO CONGENITO Leve aumento de peso
  6. 6. Alteraciones en el aporte placentario <ul><li>Hipotiroxinemia transgestacional sin hipotiroidismo fetal: el aporte materno al producto es insuficiente. </li></ul><ul><li>Hipotiroxinemia transgestacional con hipotiroidismo fetal : e l aporte materno es insuficiente y además hay hipofunción tiroidea. </li></ul><ul><li>Eutiroxinemia transgestacional con hipotiroidismo fetal: el aporte materno es adecuado e incluso compensatorio, debido a lo cual la disfunción tifoidea del feto tiene pocas consecuencias intrauterinas </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  7. 7. ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN <ul><li>I- PRIMARIO </li></ul><ul><li>Deficiencia aislada de TSH </li></ul><ul><li>Panhipopituitarismo </li></ul><ul><li>Displasia septoóptica </li></ul>Deficiencia de TRH HIPOTIROIDISMO CONGENITO II- SECUNDARIO III- TERCIARIO A - Permanente 1. Disgenesia tiroidea -Atireosis -Ectopia 2. Dishormogenesis 3. Deficiencia de iodo B – Transitorio 1. Exceso de yodo o de bociógenos 2. Anticuerpos antitiroideos de origen materno 3. Prematurez
  8. 8. ETIOLOGIA HC PRIMARIO - PERMANENTE <ul><li>1- DISGENESIAS TIROIDEAS </li></ul><ul><li>Por alteración del desarrollo de la glándula tiroides (75-85 %): Disgenesias tiroideas, Agenesia, Hipoplasia, Ectopía , Hemitiroides </li></ul><ul><li>2- Por alteración de la síntesis de las hormonas tiroideas (15-20 %): Defectos en la hormonogénesis: </li></ul><ul><li>Se deben a alteraciones en la síntesis, almacén o liberación de las hormonas tiroideas. </li></ul><ul><li>3- Deficiencia de iodo </li></ul><ul><li>Se considera que los requerimientos habituales varían entre 50 y 150 ug/día. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  9. 9. ETIOLOGIA HC PRIMARIO -TRANSITORIO <ul><li>1-Exceso de iodo y bociógenos </li></ul><ul><li>Medicamentos que contienen iodo o sustancias bociógenas: </li></ul><ul><li>Orales, tópicos, medios de contraste utilizados en imagenología. </li></ul><ul><li>El consumo inadecuadamente alto de nabo, zanahoria o col, tiene efecto bociógeno. </li></ul><ul><li>2- AC antitiroideos maternos </li></ul><ul><li>En mujeres con enfermedad tiroidea autoinmune, la IgG puede atravesar la barrera placentaria y producir bloqueo o retraso en la maduración de los receptores para TSH, que ocasiona una disfunción transitoria de la tiroides del producto. </li></ul><ul><li>El niño recupera su capacidad funcional en el plazo de 2 a 3 meses </li></ul><ul><li>3-Prematurez </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  10. 10. ETIOLOGIA HC OTRA CLASIFICACION <ul><li>1 ) HC Primarios Permanentes: </li></ul><ul><li>Por alteración del desarrollo de la glándula tiroides </li></ul><ul><li>Por alteración de la síntesis de las hormonas tiroideas </li></ul><ul><li>2) HC Primarios Transitorios: </li></ul><ul><li>Hipertirotrofinemia </li></ul><ul><li>Drogas antitiroideas </li></ul><ul><li>Anticuerpos maternos </li></ul><ul><li>Contaminaciones con Yodo </li></ul><ul><li>3) HC Centrales (Hipotálamo-Hipofisarios): </li></ul><ul><li>Defectos en el desarrollo Hipotálamo-Hipofisario </li></ul><ul><li>Deficiencia aislada de TSH </li></ul><ul><li>4) HC Periféricos: Resistencia a las Hormonas Tiroideas: -MCT-8 -Hemangioendotelioma hepático </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  11. 11. 3-Recién nacido pretérmino <ul><li>RN < 30 semanas de gestación, se observa </li></ul><ul><li>hipotiroxinemia transitoria en el 50 %. </li></ul><ul><li>Puede deberse a: </li></ul><ul><li>inmadurez renal que ocasiona un aumento en la excreción urinaria de iodo, </li></ul><ul><li>disminución en la síntesis de tiroglobulina, y </li></ul><ul><li>menor sensibilidad a T4 tanto en tejidos periféricos como a nivel hipotálamo-hipofisiario. </li></ul><ul><li>Actualmente es necesario tratar a estos pacientes con dosis sustitutivas de hormonas tiroideas </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  12. 12. <ul><li>El 95% de los recién nacidos que padecen HC no </li></ul><ul><li>presentan signos y/o síntomas evidentes al nacer, resultando imprescindible los programas de pesquisa </li></ul><ul><li>neonatal masiva para su detección precoz. </li></ul><ul><li>Al examen físico, los recién nacidos pueden revelar una o varias manifestaciones que incluyen: </li></ul><ul><li>- fontanela posterior abierta más allá de la primer semana de vida, fontanela anterior amplia al momento del nacimiento </li></ul><ul><li>- ictericia prolongada, macroglosia, distensión abdominal, hernia umbilical, hipotermia, palidez, piel seca y marmórea, facies típicas, constipación, hipotonía, hipoactividad, sueño prolongado, llanto ronco y bradicardia, con o sin bocio </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO Formas clínicas de presentación
  13. 13. RECORDAR <ul><li>Un resultado normal de la pesquisa HC, no puede </li></ul><ul><li>disminuir la vigilancia en pacientes que presentan </li></ul><ul><li>algún síntoma sugestivo de hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Los signos neonatales mas frecuentes son: </li></ul><ul><li>Hernia umbilical, </li></ul><ul><li>Ictericia prolongada </li></ul><ul><li>Constipación </li></ul><ul><li>Su presencia obliga a descartar hipotiroidismo </li></ul><ul><li>congénito </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  14. 14. CLINICA SUGESTIVA DE HC <ul><li>Algunos autores proponen un sistema de puntaje que </li></ul><ul><li>permita sospechar la existencia de hipotiroidismo. </li></ul><ul><li>Hernia umbilical 2 </li></ul><ul><li>Sexo femenino 1 </li></ul><ul><li>Hipotermia/palidez 1 </li></ul><ul><li>Edema/facies tosca 1 </li></ul><ul><li>Macroglosia 1 </li></ul><ul><li>Hipotonía 1 </li></ul><ul><li>Ictericia prolongada 1 </li></ul><ul><li>Piel reseca 1 </li></ul><ul><li>Fontanela posterior 1 </li></ul><ul><li>Constipación 2 </li></ul><ul><li>Embarazo > 40 sem. 1 </li></ul><ul><li>Peso al nacer < 3.500 1 </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO Índice de Letarte Una puntuación> a 5 sugiere hipotiroidismo congénito
  15. 15. DIAGNOSTICO <ul><li>La sospecha debe establecerse mediante el Tamiz </li></ul><ul><li>Neonatal. </li></ul><ul><li>La valoración del índice de Letarte </li></ul><ul><li>Estudios confirmatorios: </li></ul><ul><li>1- Perfil1 tiroideo: concentraciones séricas bajas de T4 </li></ul><ul><li>(inferiores a 6 ng/dL), pudiendo además existir </li></ul><ul><li>disminución de T4 libre (inferior a 0,8 ng/dL) </li></ul><ul><li>2- Gammagrama tiroideo: </li></ul><ul><li>3- Determinación de Tiroglobulina sérica </li></ul><ul><li>4- Ecografía tiroidea </li></ul><ul><li>5- Radiografía anteroposterior de las rodillas : para evaluar </li></ul><ul><li>la presencia y el tamaño de los núcleos de crecimiento </li></ul><ul><li>distal del fémur y proximal de la tibia.(uno o ambos se </li></ul><ul><li>Encuentran ausentes o la superficie es menor a 1 cc). </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  16. 16. DIAGNOSTICO HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  17. 17. DIAGNOSTICO HIPOTIROIDISMO CONGENITO Tabla: Posibilidades diagnósticas mediante tamiz neonatal
  18. 18. Manejo del recién nacido con HC <ul><li>Las acciones a implementar para el manejo del recién nacido con HC </li></ul><ul><li>deben incluir: </li></ul><ul><li>Derivación del mismo a un servicio de endocrinología pediátrica. </li></ul><ul><li>Realización de una historia clínica completa, uso de drogas y medicamentos maternos, historia familiar y examen clínico completo. </li></ul><ul><li>Dosaje de TSH, T4 y/o T4L, y complementariamente de TG. </li></ul><ul><li>Si existen antecedentes maternos de autoinmunidad se debe solicitar el dosaje de anticuerpos anti-TPO, anti-TG y TRAb. </li></ul><ul><li>Los estudios complementarios resultan de gran ayuda </li></ul><ul><li>para orientar al diagnóstico etiológico y no deben retrasar el </li></ul><ul><li>inicio del tratamiento. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  19. 19. TRATAMIENTO <ul><li>Todo niño con HC debe iniciar el tratamiento antes de los </li></ul><ul><li>15 días de vida, con </li></ul><ul><li>Hormona tiroidea (l-T4) </li></ul><ul><li>dosis adecuada de 10-15 μg/Kg/día según la severidad del HC inicial, en una única toma diaria </li></ul><ul><li>El objetivo de la terapia es normalizar los niveles de T4 (> 10 </li></ul><ul><li>μg/dl) y de T4L (> 2 ng/dl) dentro de las 2 semanas del </li></ul><ul><li>tratamiento, y de TSH dentro del primer mes. </li></ul><ul><li>De este modo será posible evitar el daño neurológico severo. </li></ul><ul><li>Las tabletas pueden ser disueltas en agua, debiéndose evitar </li></ul><ul><li>la administración conjunta de hierro, soja o fibras. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  20. 20. TRATAMIENTO <ul><li>Debe asegurarse en forma continua hasta los 3 años de edad o eventualmente de por vida en caso de confirmarse un HC permanente. </li></ul><ul><li>Si se tiene la sospecha clínica y no se puede confirmar la existencia de hipotiroidismo congénito, puede iniciarse la administración de L-tiroxina, la cual deberá mantenerse ininterrumpidamente hasta que el niño alcance una mielinización casi total </li></ul><ul><li>Estimulación psicomotriz temprana. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  21. 21. CONTROLES <ul><li>El primer control clínico debe realizarse a las 2 </li></ul><ul><li>semanas de iniciado el tratamiento, </li></ul><ul><li>Primer semestre: 1 vez por mes </li></ul><ul><li>Segundo semestre: cada 2 meses </li></ul><ul><li>Hasta los 3 años: cada de 3 meses y cada 6 meses hasta completar el crecimiento. </li></ul><ul><li>Los controles de laboratorio deben realizarse </li></ul><ul><li>cada 2 meses a lo largo del primer año de vida, </li></ul><ul><li>cada 3 meses durante el segundo y tercer año, y </li></ul><ul><li>cada 6 meses hasta completar el crecimiento </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  22. 22. CONTROLES <ul><li>Para asegurarse que los niveles séricos de T4 se </li></ul><ul><li>encuentran entre 12-16 ng/dL en los primeros 6 </li></ul><ul><li>meses y entre 10 y 12 ng/dL a partir de esta </li></ul><ul><li>edad. </li></ul><ul><li>Existe también una alta probabilidad de retraso </li></ul><ul><li>mental si el tratamiento es interrumpido o si no </li></ul><ul><li>Se realizan los ajustes necesarios a la dosis </li></ul><ul><li>ponderal para mantener al paciente </li></ul><ul><li>eutiroxinemico. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  23. 23. PREVENCIÓN <ul><li>No existe a la fecha posibilidad de prevenir el hipotiroidismo congénito, ya que no se han identificado factores causales específicos antes del embarazo, ni transgestacionales, con excepción de la suplementación de yodo en regiones con iodopenia endémica. </li></ul><ul><li>Las mujeres con patología tiroidea, particularmente de tipo autoinmune, deben recibir información y educación sobre el hecho de que antes de iniciar una gestación deben encontrarse eutiroxinémicas, con anticuerpos antitiroideos negativos. </li></ul><ul><li>La dosis del medicamento debe aumentarse, durante la primera mitad de la gestación, en ocasiones es necesario duplicar la dosis ingerida. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO
  24. 24. BIBLIOGRAFIA <ul><li>Borrajo G, Fideleff G. y col. Mesa 3: Hipotiroidismo Congénito: Pesquisa, Confirmación y Seguimiento Revista argentina de endocrinología y metabolismo </li></ul><ul><li>versión On-line  ISSN 1851-3034. v.46 n.4. oct./dic. 2009 </li></ul><ul><li>Misiunas A.L. Temas de actualización en endocrinología Pediátrica. 1999. </li></ul>HIPOTIROIDISMO CONGENITO

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