Mioclonias
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El documento describe las mioclonias, que son movimientos musculares involuntarios, breves y repetitivos. Se clasifican según su presentación, distribución y origen neurológico. Las mioclonias pueden deberse a causas fisiológicas, epilépticas, sintomáticas por enfermedades o inducidas por fármacos y tóxicos. El tratamiento depende del tipo de mioclonias y generalmente involucra medicamentos como clonazepam, ácido valproico y levetiracetam
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- 1. Mioclonias
- 2. Mioclonia Definición Movimientos involuntarios súbitos, bruscos y breves tipo sacudidas producidos por contracciones musculares involuntarias o inhibición, originados en el sistema nervioso central o en el sistema nerviosos periférico (S Fahn, Adv Neurol, Vol 89)
- 3. Mioclonia Definición • Movimientos involuntarios breves, relampagueante. • Duración • 10 a 50 ms no mas de 100 ms • Movimiento voluntario >50 ms • Generados por el Sistema nervioso Central • Inhibición (negativos) • Activación (positivos)
- 5. Mioclonias Epidemiología • Incidencia 1,3 casos por cada 100.000 habitantes al año • Prevalencia 8,6 casos por 100.000 habitantes Olmsted County, Minnesota 1976-1990 Adv Neurol 89:19-22, 2002
- 6. Mioclonias Epidemiología Olmsted County, Minnesota 1976-1990 Mayo Clin Proc 199;74:565-569 Numero de casos 21 28.5 % 71.5 %
- 7. Clínica
- 8. Mioclonias Clasificación clínica • Según su forma de Presentación • Espontáneo • Acción • Reflejo • Patrón temporal • Irregular • Oscilatorio • Rítmico • Según su distribución topográfica • Generalizado • Multifocal • Segmentario • Focal
- 9. Mioclonias reflejas • Estímulos • Somestesicos • Auditivos • Visuales
- 10. Mioclonias de acción • Ocurre durante la actividad muscular voluntaria o al mantener una postura.
- 11. Mioclonias negativas • Asterixis: • Son un silencio de descarga de EMG por 50 a 200 ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. • Lapsos posturales: • Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500 ms • Músculos proximales de extremidades inferiores y axiales
- 12. Mioclonias rítmicas • Espontáneas, focales o segmentarías • Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz. • Persiste durante el sueño. • Miclonias espinales
- 13. Diagnostico diferencia • Tics simples • Corea algunos componentes • Temblor • Trastornos perifericos • Fasciculaciones • Myokymia • Espasmo Hemifacial
- 14. Mioclonias Clasificación neurofisiológica • Cortical • Focal • Multifocal • Generalizada • Epilepsia Parcial continua • Subcortical • Talamico • Tronco • Reticular • Sobresalto • Palatal • Ocular • Espinal • Segmental • Propio espinal • Periférico
- 15. Mioclonias Clasificación neurofisiológica Tipo EEG EMG Promediación retrograda EEG PESS Respuesta refleja Cortica Descargas epiletiformes y ondas lentas <75 ms Variable aparición de onda previa sacudida 10 a 40 ms Potenciales gigantes comúnmente Reflejo C +/- Cortico subcortical Espiga generalizada y ondas <100 ms Relación cerrada Potenciales gigantes posibles Reflejo C +/- Sucortical-supraespinal Ocasionalmente alterado Variable No se correlaciona Normal Ocaconalmente respuesta refleja al sonido espinal Normal >100 cierta ritmicidad No se correlaciona Normal Variable periférico Normal Duración variable No se correlaciona Normal Normal
- 16. Criteria Mioclonus Epiléptico Mioclonus No epiléptico EMG ancho 25 a 75 ms 50 a 300 ms EMG relación con musculo antagonista Sincrónico Sincrónico o alternante EEG correlato Presente Ausente
- 17. Mioclonía espinal • Rítmica • Espontánea, persistente rítmica repetitiva • Movimientos generalmente no afectadas por el sueño • Propioespinal • Flexión simétrica del cuello, el tronco, las caderas y las rodillas • Sacudidas pueden ser espontánea o inducida por estímulo
- 18. Mioclonias Clasificación etiológica • Fisiológicas • Sueño • Ansiedad • Singulto • Benignas familiares. • Esenciales • Hereditaria • Mioclonus distonia • Esporádicas • Epilépticas • Mioclónica de la infancia, • Unverricht-Lundborg... • Sintomáticas • Enfermedades de deposito • Encefalopatías metabólicas, • Drogas, medicamentos o tóxicos • Enfermedades heredodegenerativas
- 19. Mioclonias Historia clínica y examen • Historia Clínica • Modo de inicio • Presencia de otros síntomas o signos neurológicos • Historia de convulsiones • Exposición a medicamentos drogas o tóxicos • Cuadros médicos actuales • Historia familiar • Examen Neurológico • Distribución (focal, segmentario, multifocal, generalizado) • Perfil temporal (continuo, intermitente, rítmico o irregular) • Presentación clínica (espontáneo, acción, reflejo)
- 20. Mioclonias Estudio etiológico • Glucosa • Electrolitos (bismuto) • Función renal • Función hepática • Función tiroideas y anticuerpos • Anticuerpos antineoplasicos • Drogas y tóxicos • Neuroimagenes • Espinal según corresponda segmentia o focal • Electroencelograma
- 21. Mioclonias Inducidas por fármaco o tóxicos
- 22. Mioclonias Inducidas por tóxicos Gases Metales Solventes orgánicos Pesticidas Otros Monoxido de carbono Oxido de etileno Formaldeideo Sulfito de hidrogeno Oxido nitroso Metil clorido Aluminio Arcenico Plomo Manganeso Mercurio Talio Acetona Disulfito de carbono Etil benzeno Metanol Metil cloroformo Metil n butil ketona Clorido metileno N-hexano Tolueno Tricloridrotileno Xileno Gasolina Organoclorados Aldrin Carbamato Clordano Clordecona 2,4-diclorfenoxy Acido acetico 2,4,5-triclorofenoxy Lindano Metil bromido Organofosfato Piretroids Estrignina Acrilamida Beta dimetilaminoproprionitrile Bismuto Adaptado de Adv Neurol 2002;89:49-76
- 23. Mioclonias Inducidas por fármacos • Etomidato • Anestésico causa comúnmente mioclonias transitorias (74%) • Litio • Cuadros de intoxicación • Inhibidores de la recaptación de serotonina • Síndrome serotoninérgico • Buspirona • Opioides • Anticonvulsivantes • Fenitoina • Carbamazepina • Primidona • Acido Valproico ( 10% temblor ocasionalmente asterixis) • Antibioticos • Imipenem (1.5%) • Quinolona (<1%) • Aciclovir (<1%) • Medios de contraste • Metrizamida (cuadro miclonias ritmicas focal en extremidades) Adaptado de Adv Neurol 2002;89:49-76
- 24. Tratamiento
- 25. Tratamiento • La mayoría de los mioclonus reactivos son sintomáticos • A diferencia de la epilepsia la mayoría de los pacientes con mioclonus requieren tratamiento con más de una droga • Los efectos de la polifarmacia son a menudo aditivos. • La titulación lenta de agentes únicos es crítica • La susceptibilidad individual a efectos laterales varía considerablemente • Mioclonus cortical es más fácil de tratar que el mioclonus subcortical • El mioclonus negativo no por causas metabólicas es notoriamente difícil de tratar
- 26. Tratamiento • AV • Clonazepam • L-5-HTP • Fenobarbital • Acetazolamida • Piracetam • Zonisamida • Levetiracetam • Oxibato de sodio
- 27. Piracetam • Derivado de pirrolidona, nootrópico. • Sin afinidad por receptores de neurotransmisores conocidos. • Toxicidad o efectos laterales muy bajos • Rango de dosis: 7-24 g por día. • Efecto antimioclónico; sin efecto antiepiléptico
- 28. Levetiracetam • Levetiracetam , aprobado para el tratamiento de epilepsia. • Levetiracetam, íntimamente relacionado con el nootrópico piracetam, es efectivo en el mioclonus cortical. Facilidad de dosificar y tolerabilidad en epilepsia sugiere similar tolerabilidad en pacientes mioclónicos. • Alta afinidad por el receptor de SV2A, ampliamente expresado en el cerebro • No se metaboliza, no se une a proteínas, sin interacciones con drogas, excretado en orina. • Rango: 1,000 a 3,000 mg por día para epilepsia.
- 29. PRE POST
- 30. Oxibato de sodio • Agente listado 3, aprobado en EE.UU. sólo para el tratamiento de cataplexia en narcolepsia • Usado sólo en estudios clínicos • Rápidamente metabolizado a CO2 y H2O • Efectivo en estudios europeos para el tratamiento de privación alcohólica y mantención de abstinencia. • Evidencia preliminar de estudios abiertos para la eficacia en distonía-mioclonus, mioclonus posthipóxico y epilepsia mioclónica progresiva • Efectos laterales mayores: sedación dosis-dependiente, ataxia.
- 31. Droga Dosis total Efectos laterales comunes Eventos adversos serios raros Medicación Dosificación Eventos adversos • Ácido valproico • 10–15mg/kg/día • Náuseas, cefalea, temblor /Falla hepática, pancreatitis, trombocitopenia • Clonazepam • 1.5–15mg/día • Somnolencia, mareos, ataxia • Levetiracetam • 1000–3000mg/día • Mínimos /Psicosis • Piracetam • 4.8–24g/día • Mínimos/ Crisis al retirar rápidamente • Primidone • 250–750mg/día • Ataxia, somnolencia • Acetazolamida • 125–500mg/día • Parestesias, tinnitus /Stevens-Johnson, litiasis renal • Zonisamida • 200–600mg/día • Somnolencia, anorexia, mareos /Stevens-Johnson, litiasis renal
- 32. Algoritmo terapéutico Cortical Levatirazetam Agregar clonazepam Agregar zonisamida Agregar Acido valproico Mixto Clonazepam Agregar levatirazetam Agregar zonisamida Subcortical Clonazepam Agregar Ac Valproico Agregar Levatirazetam Oxibato de sodio