Insuficiencia Cortical Suprarrenal Adquirida

INSUFICIENCIA CORTICAL
SUPRARRENAL ADQUIRIDA
DRA. BEATRIZ ADRIANA BAEZA
GAMBOA.
ENDOCRINOLOGA

DEFINICIÓN

• Deficiencia total o parcial de la producción
de glucocorticoides, mineralocorticoides y
andrógenos de la corteza suprarrenal
debida a destrucción de la misma
(primaria) o secreción deficiente de ACTH
(secundaria).

Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp461.

Etiología
• Insuficiencia Suprarrenal primaria:

• Adrenalitis autoinmunitaria
70 %
– Esporádica o aislada
– Síndromes poliglandulares autoinmunes tipo 1 y 2

20 % • Adrenalitis infecciosa

• Fármacos
10 % • Infarto o hemorragia adrenal
• Metástasis
• Metabólicas: Hemocromatosis, Amiloidosis, Xantomatosis hereditaria
• Otras: Sarcoidosis, Hipoplasia suprarrenal congenita, Adrenoleucodistrofia

• Insuficiencia primaria.
– Se conoce como enfermedad de Addison.
– Hasta 60% de los pacientes han buscado
atención médica antes de que se considere
su diagnóstico.

Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.

Etiología Primaria.
• Autoinmune:
– Tempranamente hay infiltración linfocitaria de
la corteza.
– Hay anticuerpos circulantes contra P450scc,
c 17 y c21 hasta en 65% de los pacientes.
– Estos Ac parecen ser marcadores
secundarios de destrucción celular más que
los causales de la enfermedad.

Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab, 86: 2909, 2001.

Insuficiencia Primaria
• Autoinmune:
– Hasta la mitad de los pacientes con Addison
autoinmune tiene otra patología autoinmune
asociada y anticuerpos órgano-específicos
asociados.
– El SPA I. Es generalmente familiar y
ocasionalmente esporádico.
– Se hereda de forma autosómica recesiva.
– Predominantemente en mujeres.

• Autoinmune:
– El SPA I. Consiste en hipoparatiroidismo (90%),
candidiasis mucocutánea (75%) y Addison (95%).
– Los dos primeros de inicio en la infancia y la última en
la juventud.
– Incidencia máxima entre los 10 y 15 años.
– Puede haber también falla gonadal (45%),
enfermedad tiroidea (12%), vitiligo, alopecia, anemia
perniciosa, malabsorción, hepatitis (4-25%)


• Autoinmune:
– El SPA II. Es familiar en la mitad de los
pacientes, se asocia a HLA, B8, DR3 y DR4;
con relación hombre:mujer de 1.8:1.
– Inicio entre los 20 y 35 años.
– Consiste en Addison (70-100%), enfermedad
tiroidea (70%) y DM1 (50%).
– Puede haber falla gonadal (4-25%) y vitiligo
(5%).

• Autoinmune: El defecto en la inmunidad
celular puede estar en balance anormal de
las citoquinas.
• Los tres tipos diferentes de linfocitos T
(Th1, Th2 y NBK) producen diferentes
citoquinas.
• Balance hacia Th2 produce Graves y hacia
Th1, DM1; el defecto en Th1 produce
candidiasis mucocutánea.
Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.

• Adrenoleucodistrofia. Defecto en la beta
oxidación de los ácidos grasos de cadena
muy larga (más de 24 carbonos).
• Se presenta como insuficiencia suprarrenal
y desmielinización progresiva.
• No se presenta clínicamente antes de los 3
años de edad.
• Se produce por una mutación en Xq28.

Ten, Addison's disease 2001, J Clin Endocrinol Metab 86:2909, 2001.

• Por enfermedades invasivas. Generalmente
se debe a una viremia o bacteremia.
– TB. Es predominante en varones; con TB
pulmonar, intestinal o renal previa.
– Hay afección histológica hasta en 85% de los
pacientes que mueren con TB.
– Pero la prevalencia real es de solo 0.3%.
– Hay calcificaciones hasta en 50% de los casos.


• Por enfermedades invasivas.
– Otras infecciones. Histoplasmosis (50%),
coccidiodomicosis, blastomicosis,
paracoccidiodomicosis, criptococosis.
– Metástasis generalmente de linfomas.
– Amiloidosis y sarcoidosis.
– VIH. Hay cambios histológicos hasta en 78% de
los pacientes. Generalmente infiltración de
linfomas, sarcoma de Kaposi, CMV, TB. Etc.


• Por hemorragia suprarrenal.
– En adultos ocurre generalmente en mayores de
50 años con terapia anticoagulante,
alteraciones de la coagulación o enfermedad
crítica.
– En niños se debe a meningococcemia
fulminante o sepsis por Pseudomona.
– Durante el embarazo complicado, en el
postparto, en el neonato producto de un parto
prolongado o traumático.

• Manifestaciones clínicas.
– Se necesita destrucción de más del 90%
bilateral.
– El diagnóstico inicial se hace por una crisis en
25%. CARACTERÍSTICA PACIENTES (%)
DEBILIDAD Y FATIGA 100
PÉRDIDA DE PESO 100
ANOREXIA 100
HIPERPIGMENTACIÓN 92
HIPOTENSIÓN 88
SINT. GASTROINT. 56
NECESIDAD DE SAL 19
SÍNT. POSTURALES 12


Síntomas.
• Déficit de cortisol • Déficit de mineralocorticoides
– Hipotensión arterial 87% – Deseo vehemente de sal 16 %
– Astenia 100% – Deshidratación
– Trastornos GI 92% – Hipovolemia
– Hiperpigmentación – Hipotensión arterial, a/v sincope
melánica 94% – Hiponatremia 88%
– Anemia NN 40% – Hiperpotasemia 64%
– Hiponatremia – Acidosis metabólica
– Hipoglicemia
• Déficit de andrógenos
– Pérdida del vello axilar y púbico
– Disminución de la libido

• Diagnóstico.
– Un cortisol al azar matutino <3 mcg/dl es
indicativo y >19 la excluye.
– Los niveles de ACTH exceden los 100 pg/ml y
niveles normales la excluyen.
– La aldosterona es baja.
– Hay hiponatremia (88%), hipercalemia (64%),
anemia, renina elevada, linfocitosis con leve
neutropenia y eosinofilia, más raramente
hipercalcemia e hipoglucemia.
Oelkers, Adrenal insufficiency,N Eng J Med 335:1206, 1996.

• Diagnóstico.
– Prueba corta con ACTH (dosis alta): se aplican
250 mcg IV ó IM y se miden cortisol basal y a
los 30 y 60 minutos. Para ser normal debe de
ser en alguna de las mediciones igual o mayor
de 20.
– Normal excluye primaria.
– Resultados normales pueden presentarse con
insuficiencia secundaria reciente o parcial.


• Diagnóstico.
– Los anticuerpos positivos tienen una
sensibilidad del 70%, su presencia obliga a
buscar otras patologías autoinmunes.

– Estudios de imagen muestran desde
suprarrenales atróficas y calcificadas hasta
aumentadas de tamaño según el cuadro clínico.


Etiología
• Insuficiencia suprarrenal secundaria:
– Retirada tto prolongado:
• Glucocorticoides
• ACTH
– No aumentar dosis de glucocorticoides en pte
tratado con corticoides diario cursando un estrés
– Enfermedades hipofisarias con déficit ACTH
– Post tratamiento del síndrome de Cushing
• Insuficiencia suprarrenal terciaria:
– Procesos hipotalámicos con déficit de CRH

Insuficiencia Secundaria
• Insuficiencia secundaria: la causa más
común es la terapia con glucocorticoides,
después están los tumores hipofisiarios o
hipotalámicos, la cirugía y radioterapia.

• Inicialmente se pierde la función de GH y
gonadotropinas, posteriormente TSH y
finalmente ACTH.

Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.

• Insuficiencia secundaria: puede haber una
deficiencia selectiva de ACTH, se encuentra
en mujeres que sufrieron hipofisitis
linfocitaria y se acompaña de elevaciones
de TSH, PRL y LH que remiten con el
tratamiento esteroideo.

Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 Ed., 2001 pp 469.

• Por terapia esteroidea: los síntomas de
suspensión pueden deberse a aumentos de
IL6.
• Los predictores de la supresión del eje son:
la potencia de la preparación, la terapia
sistémica, la duración, la dosis al momento
de la suspensión.
• La recuperación puede durar hasta 9
meses.
Krasner, Glucocorticoid-induced adrenal insufficiency, JAMA, 282:671 1999

• Características clínicas:
– Hay dos excepciones al cuadro de la
insuficiencia primaria: no hay hiperpigmentación
ni el cuadro de deficiencia de
mineralocorticoides.
– La hiponatremia tiene como causa retención
hídrica en lugar de la pérdida urinaria.
– Puede haber artralgias, mialgias, exacerbación
de las alergias y ocasionalmente hipoglucemia.


Diferencias entre IS 1aria y 2aria
1aria 2aria
Hiperpigmentación cutáneo-mucosa Si No
HiperK Si No
HipoNa Si No
Acidosis metabólica Si No
Hipotensión Si Raro
Pérdida Vello Si No
Vitiligo A/v Raro
Alopecia A/v No, raro
Asociación con síndrome Si No
pluriglandular
Asociación déficit hormonas No Si
hipofisarias
ACTH

Diagnóstico
• Determinación de cortisol basal  Poco sensible

• Determinación de ACTH basal:
– Disminuida en Insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria (< 30
pg/ml)
– Aumentada en Insuficiencia suprarrenal 1aria (> 52 pg/ml)

• Prueba de estimulación con ACTH:
– Tetracosáctido (Synacthen R) 0.25 mg i/v o i/m
– Dosificación cortisol al momento y 30 minutos después
– Insuf suprarrenal 1aria: No aumenta cortisol
– Insuf suprarrenal 2aria: Rápido aumento cortisol pero < a lo
normal

• Diagnóstico.
– Una prueba de ACTH a altas dosis anormal o
normal no puede hacer el diagnóstico
diferencial.
– CRH: se administra 1 mcg/kg, se miden ACTH
y cortisol cada 30 minutos por 2 horas. Hay
elevación de ACTH a los 15-30 minutos y de
cortisol a los 30-45. Hace la diferencia entre
deficiencia hipofisiaria e hipotalámica.

Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.

• Diagnóstico.
– Hipoglucemia inducida. En ayuno se administran
0.1-0.15 UI/kg de insulina rápida IV, 0.05 en
pacientes con hipopituitarismo y 0.3-0.5 en
pacientes con datos de resistencia a la insulina.
Se toman basales y cada 30 minutos por 2 horas
de glucosa, ACTH y cortisol.
– El cortisol debe ser mayor de 200 o aumentar
más de 100 ng/dl del valor basal.La glucosa
debe ser de 40 mg ó menos o disminuir 50% del
valor basal.
Zárate, Fundamentos de neuroendocrinología, 1 Ed., 1993 pp228.

Diagnóstico

• Prueba de estimulación con ACTH prolongada:
– Rara vez solicitada

• Prueba de hipoglicemia insulínica:
– De elección en caso de Insuf Suprarrenal 2aria o 3aria
– Normal:  excluye insuficiencia suprarrenal 2aria o 3aria.

TRATAMIENTO
• Debe educarse al paciente, llevar una ID.
• El reemplazo glucocorticoide debe ser
equivalente a 6- 12 mg/m2 de cortisol al
día, dividido en dos tercios por la mañana y
uno por la tarde, antes del pico nocturno de
ACTH.
• El reemplazo mineralocorticoide debe
hacerse con fludrocortisona a dosis de 0.05
a 0.2 mg.
Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.

TRATAMIENTO

• El seguimiento se hace con clínica, glucosa
y ES. El seguimiento mineralocorticoide
puede hacerse con renina plasmática.
• El tratamiento debe ser hospitalario IV en
pacientes con vómito, diarrea o
enfermedades que cursen con
deshidratación.

Felig y Frohman, Endocrinology & metabolism, 4 ed., 2001 pp 472.

TRATAMIENTO
• El paciente debe ser educados para
aumentar la dosis VO de 2 a 3 veces la
habitual en días de enfermedad.
• Pueden darse IM en caso necesario (fosfato
de hidrocortisona 100 mg).
• Los pacientes muy graves deben de recibir
además soluciones IV, medidas de soporte
general y corregir el factor desencadenante.

Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348

TRATAMIENTO
• En el paciente grave una cifra de cortisol
normal no excluye la insuficiencia, una cifra
mayor de 25 mcg/dl sí.

• En el caso del paciente grave la
hipoglucemia inducida es la prueba más
indicada de control.

Cooper, Corticosteroid insufficiency in acutely ill patients, N Eng J Med, 348

CONCLUSIONES
• La insuficiencia cortical suprarrenal
adquirida es una enfermedad rara.
• De manifestaciones inespecíficas iniciales
que deben hacernos sospechar y
descubierta generalmente durante una
crisis.
• Su causa más frecuente es la autoinmune.
• Debe siempre diferenciarse entre primaria y
secundaria por las diferencias en el
tratamiento.

CONCLUSIONES
• El paciente debe ser educado de por vida y
en casos agudos.

• El pronóstico de sobrevida ahora es bueno
a comparación de décadas pasadas.

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