Alejandro Granada V

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Guías Cardiomiopatia Hipertrofica

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  • La enfermedad de Fabry es una de las innumerables enfermedades de depósito lisosomal y la segunda más frecuente. Es una condición genética, hereditaria, que causa la deficiencia de la enzima alfa-galactosidasa A en el organismo de sus portadores. Esta deficiencia interfiere en la capacidad de degradación de una sustancia lipídica específica, denominada globotriaosilceramida o Gb3 (a veces designada como ceramida trihexosi

    La enfermedad de Danon es un tipo de trastorno de almacenamiento de los lisosomas.[1] Los lisosomas son compartimentos situados dentro de la célula que tienen sustancias llamadas enzimas que descomponen las moléculas grandes en otros más pequeñas que la célula puede utilizar. En la enfermedad de Danon hay un defecto en la pared (membrana) del lisosoma. El defecto es causado por alteraciones (mutaciones) en el gen LAMP2.[1][2][3] La enfermedad de Danon se caracteriza principalmente por problemas en el musculo del corazón (cardiomiopatía) pero pueden haber otras señales y síntomas también. La enfermedad de Danon se hereda de forma ligada al cromosoma X, lo que significa que los hombres tienden a ser más afectados que las mujeres. Las mujeres que tienen la mutación del gen LAMP2 algunas veces tienen señales y síntomas.
  • La ataxia de Friedreich es una enfermedad hereditaria que produce lesiones progresivas en el sistema nervioso ocasionando síntomas que oscilan entre debilidad muscular y problemas de habla, hasta cardiopatías fatales. Se la llama por el nombre del médico Nicholas Friedreich, que describió inicialmente la condición hacia 1860. "Ataxia", significa alteración en la capacidad de coordinar los movimientos.
    En la ataxia de Friedreich, la ataxia resulta en la degeneración del tejido nervioso en la médula espinal y de los nervios que controlan los movimientos musculares en los brazos y en las piernas. La médula espinal se hace más delgada y las células nerviosas pierden algunos de sus recubrimientos de mielina (*) la capa de aislamiento en todas las células nerviosas que ayuda a transmitir los impulsos nerviosos. La ataxia de Friedreich, aunque rara, es relativamente frecuente, afectando a una de cada 50.000 personas. Hombres y mujeres son igualmente afectados
  • la amiloidosis senil de tipo transtirretina (ATTR) y la amiloidosis de cadenas ligeras (AL)
  • CRITERIOS DE VOLTAJE DEL QRS DE SOKOLOW-LYON (3) R de D1 más S de D3 > 2.5 mV R en AVL > 1.2 mV R en AVF > 2 mV S en V1 > 2.4 mV R en V5 o V6 >2.6 mV R en V5 o V6 más S en V1 >3.5 mV
  • En pacientes con MCH conocida o sospecha de MCH, es esencial que se
    examinen todos los segmentos del VI desde la base al ápex, asegurándose
    de que el grosor de la pared se registre en los niveles mitral, medioventricular y apical.
  • Protocolo para evaluación y tratamiento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI). *Se puede considerar ecocardiografía de esfuerzo para pacientes individuales cuando el gradiente del tracto de salida del VI sea relevante para el asesoramiento sobre el estilo de vida y el tratamiento medico
  • MCH: miocardiopatía hipertrófica; RMC: resonancia magnética cardiaca; RTG: realce tardío de gadolinio.
  • La antes del tratamiento invasivo de la OTSVI puede ser util para la seleccion del tratamiento mas adecuado al evaluar el grado de fibrosis septal
  • Alejandro Granada V

    1. 1. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Alejandro Granada Valderrama Medicina Crítica y cuidado intensivos 2015
    2. 2. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    3. 3. Definición Son anomalías estructurales y funcionales del ventrículo izquierdo que NO se pueden explicar por enfermedad coronaria con limitación de flujo Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica La presencia de un aumento en el grosor de la pared del VI que no se puede explicar únicamente por condiciones de carga anómalas.
    4. 4. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica La mayoría de las recomendaciones son basadas en estudios observacionales de cohortes y opiniones de consenso de expertos Existen muy pocos estudios clínicos aleatorizados y controlados en pacientes con MCH
    5. 5. Epidemiologia • Incidencia anual de 0,3-0,5/100.000 • La mayoría de los estudios indican una ligera preponderancia masculina • Factores genéticos y hormonales • 60% de los adolescentes y adultos con MCH, tienen rasgo autosómico dominante causado por mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas cardiacas. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    6. 6. Etiología • Mutación de la cadena pesada de la miosina beta (MYH7) • La forma cardiaca de proteína C que se une a la miosina (MYBPC3) causan la mayoría de los casos • La troponina cardiaca I y T (TNNI3, TNNT2) • La cadena de la tropomiosina alfa-1 (TPM1) • La cadena ligera 3 de la miosina (MYL3). Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Mutación genética de proteínas sarcoméricas
    7. 7. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    8. 8. Etiología • La enfermedad de Anderson-Fabry • Mutación del gen que codifica la subunidad γ2 de la proteincinasa activada por adenosina monofosfato (PRKAG2). • Mutación de la proteína de membrana 2 asociada a lisosomas (LAMP-2) que causa la enfermedad de Danon. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Trastornos metabólicos Deficiencia de la enzima alfa-galactosidasa A
    9. 9. Etiología • Mutación en el ADN nuclear o mitocondrial • Los mas frecuentes son los causados por mutaciones en los complejos proteicos de la cadena respiratoria Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Miocardiopatías mitocondriales
    10. 10. Etiología La MCH es una manifestación rara de una enfermedad neuromuscular Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Enfermedad neuromuscular Ataxia de Friedreich Las mutación del gen de la desmina suelen causar miocardiopatías dilatadas y restrictivas, pero pueden presentarse como MCH y bloqueo auriculoventricular
    11. 11. Etiología • Mutación en las proteincinasa activada (MAPK) • Síndrome de Noonan (talla baja, cardiopatía, dismorfia facial y alteraciones esqueléticas) • LEOPARD (lentigos, anomalías ECG, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar, anomalías genitales, retraso del crecimiento y sordera neurosensorial) Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Síndromes de malformación
    12. 12. Etiología La amiloidosis cardiaca Produce un aumento progresivo del grosor del miocardio en el VD y el VI, el septo interauricular y las válvulas auriculoventriculares Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Enfermedad infiltrativa / inflamación
    13. 13. Etiología • La hipertrofia ventricular transitoria en recién nacidos de madres con diabetes mellitus. • La hipertrofia ventricular izquierda que se asocia con feocromocitoma y acromegalia. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Trastornos endocrinos
    14. 14. Etiología • Esteroides anabolizantes • Tacrolimus • Hidroxicloroquina Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Fármacos
    15. 15. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología • Diagnostico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    16. 16. Diagnostico Adultos Grosor de la pared ≥ 15 mm del VI en uno o mas segmentos miocárdicos Técnica de imagen: ecocardiografía, resonancia magnética cardiaca o tomografía computarizada. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Se basa en la detección del aumento en el grosor de la pared del VI mediante cualquier modalidad de imagen
    17. 17. Diagnostico Niños Engrosamiento de la pared del VI que sea mayor que 2 desviaciones estándar que la media esperable. Familiares Primer grado Enfermedad inequivoca (HVI ≥ 15 mm) se basa en la presencia inexplicable de un aumento del grosor del VI ≥ 13 mm Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    18. 18. Diagnostico • Historia y exploración física • Electrocardiografía en reposo y ambulatoria Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica 1. QRS de alto voltaje 2. QRS prolongado 3. Desviación izquierda del eje 4. Cambios en la repolarización (ST-T) 5. Crecimiento auricular izquierdo
    19. 19. Diagnostico Ecocardiografía 1. La hipertrofia afecta preferentemente al septo interventricular en los segmentos basales del VI. 2. Las medidas del grosor de la pared del VI deben realizarse en TELEDIASTOLE, preferiblemente en perspectivas del eje corto. 3. Evitar las mediciones en modo M en la proyección del eje largo paraesternal, para no sobrestimar el grosor septal en cortes oblicuos Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    20. 20. Diagnostico • Evaluación del grosor de la pared ventricular izquierda • Anomalías asociadas a la válvula mitral y al tracto de salida del ventrículo izquierdo • EVALUACIÓN DE OBSTRUCCIÓN LATENTE • Dilatación ventricular izquierda • Evaluación de la función diastólica • Función sistólica Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Ecocardiografía
    21. 21. Evaluación y tratamiento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    22. 22. Diagnostico Ecocardiografía de contraste Para todos los pacientes que vayan a someterse a ablación septal con alcohol. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Ecocardiografía transesofagica 1. Pacientes con ventanas transtoracicas pobres 2. Como estudio complementario a la RMC. 3. Es útil en pacientes con OTSVI cuando el mecanismo no este claro 4. perioperatoria a miectomia septal con el fin de guiar la estrategia quirúrgica y detectar complicaciones quirúrgicas
    23. 23. Ecocardiograma transesofagico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    24. 24. Diagnostico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Imagen cardiovascular por resonancia magnética
    25. 25. Diagnostico El grado de RTG en la RMC tiene alguna utilidad para la predicción de la mortalidad cardiovascular, pero los datos disponibles hasta la fecha no apoyan el uso de RTG para la predicción de riesgo de MSC Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Realce tardío de gadolinio y pronostico
    26. 26. Diagnostico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Imagen nuclear y tomografía computarizada Gammagrafía nuclear
    27. 27. Diagnostico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Biopsia endomiocardica
    28. 28. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    29. 29. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología • Diagnostico • Estudio y asesoría genética Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    30. 30. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica PRUEBAS GENETICAS Y CRIBADO FAMILIAR Se recomienda análisis genético en todo paciente con diagnóstico de MCH para permitir el cribado genético de sus familiares
    31. 31. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    32. 32. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología • Diagnostico • Estudio y asesoría genética • Valoración de los síntomas Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    33. 33. Valoración de los síntomas • La compresión sistólica de los vasos epicardicos e intramurales • En la angina típica de esfuerzo se debe considerar angiografía coronaria invasiva o TC según sus síntomas y FR Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Dolor torácico Disfunción microvascular, el aumento del estres de la pared del VI y la OTSVI
    34. 34. Valoración de los síntomas • El proceso de remodelado cardiaco progresivo con fibrosis miocárdica y adelgazamiento de la pared, es de toda la vida. • La presentación de insuficiencia cardiaca aguda es infrecuente, pero puede precipitarse por arritmias, insuficiência mitral aguda, isquemia mmiocárdica e infarto y comorbilidades Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Insuficiencia cardiaca
    35. 35. Valoración de los síntomas Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica sincope Hipovolemia, bloqueo cardiaco completo, disfunción del nódulo sinusal, TV sostenida, OTSVI y reflejos vasculares anómalos Paciente con riesgo puede ser adecuado el tratamiento con un desfibrilador automático implantable
    36. 36. Valoración de los síntomas Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Palpitaciones Si no se puede identificar una causa, se debe considerar el uso de grabadora de bucle implantable
    37. 37. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología • Diagnostico • Estudio y asesoría genética • Valoración de los síntomas • Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica 1. Fármacos 2. Cirugía 3. Ablación con alcohol 4. marcapasos
    38. 38. Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo se define como un gradiente del tracto de salida del VI ≥ 30 mmHg, pero se suele considerar para tratamiento invasivo un ≥ 50 mmHg Medidas generales 1. Evitar la deshidratación 2. Bajo peso. 3. Los dilatadores arteriales y venosos deben evitarse siempre que sea posible 4. La FA de nueva aparición o mal controlada puede exacerbar los síntomas 5. Evitar la administración de digoxina debido a sus efectos inotrópicos positivos
    39. 39. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    40. 40. Manejo de síntomas y complicaciones Tratamiento farmacológico Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
    41. 41. Manejo de síntomas y complicaciones No hay datos que respalden el uso de procedimientos invasivos para reducir la OTSVI en pacientes asintomáticos, independientemente de su gravedad Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo Tratamiento invasivo Considerar para pacientes con un gradiente de OTSVI ≥ 50 mmHg, síntomas de moderados a graves o sincope de esfuerzo recurrente a pesar de recibir tratamiento farmacológico a las dosis máximas toleradas
    42. 42. Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo • Cirugía • Ablación septal con alcohol • Estimulación bicameral Tratamiento invasivo El procedimiento quirúrgico mas habitual es la miectomia septal ventricular (Morrow) La inyección selectiva de alcohol en una arteria perforante septal para crear una cicatriz septal. Genera reducción de gradiente, mejoría sintomática y capacidad de ejercicio
    43. 43. Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica SIN obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo Manejo de la arritmia, reducción de las presiones de llenado del VI y tratamiento de la angina
    44. 44. Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
    45. 45. Manejo de síntomas y complicaciones Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica sin obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
    46. 46. Aspectos mas relevantes • Definición , Epidemiologia y Etiología • Diagnostico • Estudio y asesoría genética • Valoración de los síntomas • Manejo de síntomas y complicaciones • Muerte súbita cardiaca Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    47. 47. Muerte súbita cardiaca Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    48. 48. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    49. 49. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    50. 50. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    51. 51. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    52. 52. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
    53. 53. Guía de practica clínica de la ESC 2014 sobre el diagnostico y manejo de la miocardiopatía hipertrófica
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