ENFERMEDAD DE ADDISON    CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA
INSUFICIENCIA ADRENALDefinición :Es la manifestación clínica de unadeficiente producción o acción de losesteroides adrenal...
HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA      SUPRARRENALLos casos de insuficiencia suprarrenal se  pueden dividir en dos grandes grupos:...
   Los síntomas cardinales:   Languidez   Debilidad general   Irritacion Gástrica   Actividad Hipocinética    del cor...
INCIDENCIA   La insuficiencia primaria es bastante    rara, puede aparecer a cualquier edad y    afecta a ambos sexos por...
CLASIFICACIÓN   INSUFICIENCIA ADRENAL           PRIMARIA   INSUFICIENCIA ADRENAL         SECUNDARIA
INSUFICIENCIA ADRENAL       PRIMARIA AUTOINMUNE   SINDROME    POLIGLANDULAR            Carácter Autosómico    AUTOINMUNE ...
   SINDROME    POLIGLANDULAR    AUTOINMUNE TIPO2:   Enfermedad de Addison   Diabetes Mellius tipo I           Gen mutan...
SIGNOS Y SÍNTOMAS
DATOS DE LABORATORIO   Fases Iniciales: no existe alteraciones    evidentes  Reserva Suprarrenal    disminuída.   Secre...
Fases Avanzadas: Disminución sérica de: Sodio, Bicarbonato y Cloruro.• Potasio: eleva• *Hiponatremia pérdida por orina ...
•   Las concentraciones plasmáticas elevadas    de vasopresina y angiotensina II favorecen    la hiponatriemia al disminui...
•   Por razones desconocidas, 10 a 20% de los    pacientes tienen hipercalciemia ligera a    moderada. Los cambios en el  ...
TRATAMIENTO        Glucocorticoides                   MineralocorticoidesHidrocortisona (Cortisol)           Fludocortison...
   Educación del paciente   Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: au...
   Educación del paciente   Ante un acto quirúrgico, inclusive el partoHIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LU...
Insuficiencia Adrenal                 SecundariaEtiología: Enfermedad hipotálamo hipofisaria-   Macroadenoma hipofisario-...
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  1. 1. ENFERMEDAD DE ADDISON CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA
  2. 2. INSUFICIENCIA ADRENALDefinición :Es la manifestación clínica de unadeficiente producción o acción de losesteroides adrenales.
  3. 3. HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA SUPRARRENALLos casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos: 1) los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuantía suficiente. 2) los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH
  4. 4.  Los síntomas cardinales: Languidez Debilidad general Irritacion Gástrica Actividad Hipocinética del corazón Hiperpigmentación en piel.
  5. 5. INCIDENCIA La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual. Insuficiencia suprarrenal secundaria es bastante frecuente, debido a la frecuencia con que se emplean los esteroides como agentes terapéuticos.
  6. 6. CLASIFICACIÓN INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA INSUFICIENCIA ADRENAL SECUNDARIA
  7. 7. INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA AUTOINMUNE SINDROME POLIGLANDULAR Carácter Autosómico AUTOINMUNE TIPO 1: Recesivo Candidiasis mucocutánea Hipoparatiroidismo No relacion con HLA Enfermedad de Addison Mutacion- Anemia perniciosa gen:poliendocrinopatía, candidosis, distrofia- Hepatitis B cronica ectodérmica- Alopecia- Insuficiencia Gonadal Localizado en Prematura cromosoma 21q22.3- Hipotiroidismo Primario
  8. 8.  SINDROME POLIGLANDULAR AUTOINMUNE TIPO2: Enfermedad de Addison Diabetes Mellius tipo I Gen mutante situado en cromosoma 6 Tiroiditis linfocitica crónica. Insuficiencia Ovárica Prematura. HLA B8 – DR3 Hipertiroidismo Hipotiroidismo- Anemia Perniciosa- Vitiligo- Alopecia- Esprue no tropical- Miastenia Grave
  9. 9. SIGNOS Y SÍNTOMAS
  10. 10. DATOS DE LABORATORIO Fases Iniciales: no existe alteraciones evidentes  Reserva Suprarrenal disminuída. Secrecion Basal de esteroides: N  estrés la [] sera inferior a lo normal. (+) ACTH  alteraciones (inferior a lo normal o falta de elevaciones de los niveles de cortisol)
  11. 11. Fases Avanzadas: Disminución sérica de: Sodio, Bicarbonato y Cloruro.• Potasio: eleva• *Hiponatremia pérdida por orina  déficit de Aldosterona, paso de Na+ a compartimento IC• Esta pérdida del sodio extravascular reduce el volumen de líquido extracelular y acentúa la hipotensión.
  12. 12. • Las concentraciones plasmáticas elevadas de vasopresina y angiotensina II favorecen la hiponatriemia al disminuir la depuración de agua libre.• La hiperpotasiemia se debe a los efectos combinados de déficit de aldosterona, reducción del filtrado glomerular y acidosis.• Los niveles básales de cortisol y aldosterona son más bajos de lo normal y no aumentan después de administrar ACTH.
  13. 13. • Por razones desconocidas, 10 a 20% de los pacientes tienen hipercalciemia ligera a moderada. Los cambios en el electrocardiograma son inespecíficos, y el electroencefalograma muestra una reducción y lentificación generalizada del trazado.• También puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativay eosinofilia moderada.
  14. 14. TRATAMIENTO Glucocorticoides MineralocorticoidesHidrocortisona (Cortisol) FludocortisonaDosis: 20 – 30 mg/d Dosis: 0.05 - 0.1 mg/d VOIngerir con alimentos o leche o Ingesta de Sal: 3 – 4 g/dantiacidos: aumenta la acidez •Determinar si dosis es eficiente:estomacal determinar PA y electrolitos Séricos, BUN, creatinina.Ritmo Diurno: 2/3 dosis pormañana •Mujeres: DHEA 25 – 50 mg/d:Tarde: 1/3 dosis mejora calidad de vida y densidad ósea.Producir: insomnio, irritbilidad,excitación mental. •Produce: ICC, Hipopotasemia,Aumentar dosis: obesos y uso de Hipertensión, Cardiomegalia.farmacos antiepilépticos.
  15. 15.  Educación del paciente Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: aumentar a 75 – 150 mg/d Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo) APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda: HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR
  16. 16.  Educación del paciente Ante un acto quirúrgico, inclusive el partoHIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HSDisminución de la dosis:50 mg de hidrocortisona cada 8 hsLuego 75 mg/ díaLuego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.
  17. 17. Insuficiencia Adrenal SecundariaEtiología: Enfermedad hipotálamo hipofisaria- Macroadenoma hipofisario- Sarcoidosis- Apoplejía hipofisaria- Hipofisitis Cirugía Administración de glucocorticoides sintéticos Déficit aislado de ACTH
  18. 18. Insuficiencia adrenal ¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?IS Secundaria No se observa hiperpigmentación ni hiperpotasemia. (ACTH suprimida, la zona glomerulosa mantiene su respuesta al sistema de angiotensina)
  19. 19. ¡MUCHAS GRACIAS!

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