informacion fue sacada de Harrison edicion 17°, tiene cuadros...

1. ENFERMEDAD DE ADDISON
CLAUSEN SEVERINO CLAUDIA

2. INSUFICIENCIA ADRENAL
Definición :
Es la manifestación clínica de una
deficiente producción o acción de los
esteroides adrenales.

3. HIPOFUNCIÓN DE LA CORTEZA
SUPRARRENAL
Los casos de insuficiencia suprarrenal se
pueden dividir en dos grandes grupos:
 1) los relacionados con incapacidad
primaria de la suprarrenal para elaborar
hormonas en cuantía suficiente.
 2) los secundarios a formación o
liberación inadecuada de ACTH

4.  Los síntomas cardinales:
 Languidez
 Debilidad general
 Irritacion Gástrica
 Actividad Hipocinética
del corazón
 Hiperpigmentación en
piel.

5. INCIDENCIA
 La insuficiencia primaria es bastante
rara, puede aparecer a cualquier edad y
afecta a ambos sexos por igual.
 Insuficiencia suprarrenal secundaria es
bastante frecuente, debido a la
frecuencia con que se emplean los
esteroides como agentes terapéuticos.

6. CLASIFICACIÓN
 INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA
 INSUFICIENCIA ADRENAL
SECUNDARIA

8. INSUFICIENCIA ADRENAL
PRIMARIA AUTOINMUNE
 SINDROME
POLIGLANDULAR Carácter Autosómico
AUTOINMUNE TIPO 1: Recesivo
 Candidiasis
mucocutánea
 Hipoparatiroidismo No relacion con HLA
 Enfermedad de Addison
Mutacion
- Anemia perniciosa gen:poliendocrinopatía,
candidosis, distrofia
- Hepatitis B cronica ectodérmica
- Alopecia
- Insuficiencia Gonadal Localizado en
Prematura cromosoma 21q22.3
- Hipotiroidismo
Primario

9.  SINDROME
POLIGLANDULAR
AUTOINMUNE TIPO2:
 Enfermedad de Addison
 Diabetes Mellius tipo I Gen mutante situado en
cromosoma 6
 Tiroiditis linfocitica crónica.
 Insuficiencia Ovárica
Prematura. HLA B8 – DR3
 Hipertiroidismo
 Hipotiroidismo
- Anemia Perniciosa
- Vitiligo
- Alopecia
- Esprue no tropical
- Miastenia Grave

10. SIGNOS Y SÍNTOMAS

11. DATOS DE LABORATORIO
 Fases Iniciales: no existe alteraciones
evidentes  Reserva Suprarrenal
disminuída.
 Secrecion Basal de esteroides: N 
estrés la [] sera inferior a lo normal.
 (+) ACTH  alteraciones (inferior a lo
normal o falta de elevaciones de los
niveles de cortisol)

12. Fases Avanzadas:
 Disminución sérica de:
 Sodio, Bicarbonato y Cloruro.
• Potasio: eleva
• *Hiponatremia pérdida por orina  déficit
de Aldosterona, paso de Na+ a
compartimento IC
• Esta pérdida del sodio extravascular
reduce el volumen de líquido extracelular
y acentúa la hipotensión.

13. • Las concentraciones plasmáticas elevadas
de vasopresina y angiotensina II favorecen
la hiponatriemia al disminuir la depuración
de agua libre.
• La hiperpotasiemia se debe a los efectos
combinados de déficit de
aldosterona, reducción del filtrado
glomerular y acidosis.
• Los niveles básales de cortisol y
aldosterona son más bajos de lo normal y
no aumentan después de administrar
ACTH.

14. • Por razones desconocidas, 10 a 20% de los
pacientes tienen hipercalciemia ligera a
moderada. Los cambios en el
electrocardiograma son inespecíficos, y el
electroencefalograma muestra una reducción
y lentificación generalizada del trazado.
• También puede haber anemia
normocítica, linfocitosis relativay eosinofilia
moderada.

16. TRATAMIENTO
Glucocorticoides Mineralocorticoides
Hidrocortisona (Cortisol) Fludocortisona
Dosis: 20 – 30 mg/d Dosis: 0.05 - 0.1 mg/d VO
Ingerir con alimentos o leche o Ingesta de Sal: 3 – 4 g/d
antiacidos: aumenta la acidez •Determinar si dosis es eficiente:
estomacal determinar PA y electrolitos
Séricos, BUN, creatinina.
Ritmo Diurno: 2/3 dosis por
mañana •Mujeres: DHEA 25 – 50 mg/d:
Tarde: 1/3 dosis mejora calidad de vida y densidad
ósea.
Producir: insomnio, irritbilidad,
excitación mental. •Produce: ICC, Hipopotasemia,
Aumentar dosis: obesos y uso de Hipertensión, Cardiomegalia.
farmacos antiepilépticos.

17.  Educación del paciente
 Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)
DUPLICAR DOSIS DE GC, si es grave: aumentar a 75 – 150 mg/d
 Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos,
quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA
PARENTERAL
 Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se
recomienda:
HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR

18.  Educación del paciente
 Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto
HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO
300 MG EN 24 HS
Disminución de la dosis:
50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
Luego 75 mg/ día
Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.

19. Insuficiencia Adrenal
Secundaria
Etiología:
 Enfermedad hipotálamo hipofisaria
- Macroadenoma hipofisario
- Sarcoidosis
- Apoplejía hipofisaria
- Hipofisitis
 Cirugía
 Administración de glucocorticoides
sintéticos
 Déficit aislado de ACTH

20. Insuficiencia adrenal
¿En qué difiere el cuadro clínico de IS
primaria de la IS Secundaria?
IS Secundaria No se observa
hiperpigmentación
ni
hiperpotasemia.
(ACTH suprimida, la zona glomerulosa mantiene su respuesta al
sistema de angiotensina)

21. ¡MUCHAS GRACIAS!