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Clausen Severino Claudia
   Es un tumor poco frecuente que asienta en
    la medula suprarrenal(80-85% de los casos)
    y màs raramente fuera de ella(15-20%)
   Produce, almacena y secreta catecolaminas:
    NA y AD.
   F. Extraadrenal: NA
   Asociados a MEN: AD.
   Tumores Malignos: Dopamina y metabolito
    homovalínico
   Afecta las celulas cromafines que se
    encuentran en la medula suprarrenal
   Es casi siempre de tipo BENIGNO (90%)
   10% son tumores malignos
   10% son bilaterales(predominan
    en lado derecho)
   10% fuera de las suprarrenales
   10% Familiares.
   10% en Infancia.




    ADULTOS                 INFANCIA
Los sintomas 5H:
 Hipertension (mas

  frecuente)
 Hiperhidrosis

 Hipermetabolismo

 Hiperglucemia

 Headache: cefalea
Paroxismos o Crisis Hipertensivas:
 Producidas por:

• Ejercicio intenso

• Glucagón

• Alimentos (queso)

• Bebidas alcohólicas

• Estornudos

• Cirugía

• Cambios posturales

• Fármacos
   Arritmias, Anginas, Bloqueo de Rama,
    Taquicardia Sinusal , Bradicardia Sinusal,
    Infarto; alteraciones inespecíficos de ST –T y
    onda U prominente.
   Interacciones Medicamentosas:
   Histamina
   Glucagón
   Opiáceos
   ACTH
   Alfa metildopa
   Enfermedades Asociadas:
   Asociada a Hiperparatiroidismo en
    el Sd. MEN 2A - MEN 2B.
   Neurofibromatosis (poco frecuente)
   Enfermedad de von Hippel – Lindau
   Colelitiasis
Prueba           Sensibilidad   Especificidad

Metanefrina en orina        91%           100%

Catecolamina en orina      100%            98%

   TAC abdominal         90 – 98%          70%

   RM abdominal          98 – 100%         70%

   Gamma MIBG               90%           100%
   Prueba de Provocación:
   Glucagón
   Prueba de Supresión:
   Clonidina
   Fentolamina
   Preoperatorio:
                                     Cirugia:
   Fenoxibenzamina: 10 – 14         Solo si se realiza
    dias previos a Cirugía            preoperatorio
   Si aparece Crisis                 correcto
    Hipertensiva: Fentolamina        Cirugía
    IV                                Laparoscópica
   Antagonistas de Calcio y          contraindicado en
    Nitropusiato: Coadyuvantes        tumor > 10 cm
    en Preoperatorio.
   Bloqueantes B : Propanolol,
    taquicardia, tras uso de
    Fenoxibenzamina.
   Embarazo:
   1er Trimestre: Fenoxibenzamina y extirpar
    tumor al localizarse (no esperar a termino de
    gestación)
   3er Trimestre: Tratamiento con Bloqueantes
    Adrenérgicos y realizar cesárea, extirpando
    inmediatamente tumor.

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Feocromocitoma

  • 2. Es un tumor poco frecuente que asienta en la medula suprarrenal(80-85% de los casos) y màs raramente fuera de ella(15-20%)  Produce, almacena y secreta catecolaminas: NA y AD.  F. Extraadrenal: NA  Asociados a MEN: AD.  Tumores Malignos: Dopamina y metabolito homovalínico  Afecta las celulas cromafines que se encuentran en la medula suprarrenal  Es casi siempre de tipo BENIGNO (90%)
  • 3. 10% son tumores malignos  10% son bilaterales(predominan en lado derecho)  10% fuera de las suprarrenales  10% Familiares.  10% en Infancia. ADULTOS INFANCIA
  • 4.
  • 5. Los sintomas 5H:  Hipertension (mas frecuente)  Hiperhidrosis  Hipermetabolismo  Hiperglucemia  Headache: cefalea
  • 6. Paroxismos o Crisis Hipertensivas:  Producidas por: • Ejercicio intenso • Glucagón • Alimentos (queso) • Bebidas alcohólicas • Estornudos • Cirugía • Cambios posturales • Fármacos
  • 7. Arritmias, Anginas, Bloqueo de Rama, Taquicardia Sinusal , Bradicardia Sinusal, Infarto; alteraciones inespecíficos de ST –T y onda U prominente.  Interacciones Medicamentosas:  Histamina  Glucagón  Opiáceos  ACTH  Alfa metildopa
  • 8. Enfermedades Asociadas:  Asociada a Hiperparatiroidismo en el Sd. MEN 2A - MEN 2B.  Neurofibromatosis (poco frecuente)  Enfermedad de von Hippel – Lindau  Colelitiasis
  • 9. Prueba Sensibilidad Especificidad Metanefrina en orina 91% 100% Catecolamina en orina 100% 98% TAC abdominal 90 – 98% 70% RM abdominal 98 – 100% 70% Gamma MIBG 90% 100%
  • 10. Prueba de Provocación:  Glucagón  Prueba de Supresión:  Clonidina  Fentolamina
  • 11. Preoperatorio:  Cirugia:  Fenoxibenzamina: 10 – 14  Solo si se realiza dias previos a Cirugía preoperatorio  Si aparece Crisis correcto Hipertensiva: Fentolamina  Cirugía IV Laparoscópica  Antagonistas de Calcio y contraindicado en Nitropusiato: Coadyuvantes tumor > 10 cm en Preoperatorio.  Bloqueantes B : Propanolol, taquicardia, tras uso de Fenoxibenzamina.
  • 12. Embarazo:  1er Trimestre: Fenoxibenzamina y extirpar tumor al localizarse (no esperar a termino de gestación)  3er Trimestre: Tratamiento con Bloqueantes Adrenérgicos y realizar cesárea, extirpando inmediatamente tumor. *Parto vaginal: riesgoso para madre e hijo