Graciela tiene 58 años y presenta espasmo hemifacial derecho desde hace un año que le causa angustia y afecta sus actividades diarias. Consultó con varios neurólogos que le propusieron tratamiento con Botox con respuesta parcial. Presentó intoxicación con monóxido de carbono seis meses antes del inicio de los síntomas. El diagnóstico clínico y electromiografía confirman espasmo hemifacial. La resonancia magnética muestra microangiopatía. Se discuten los tratamientos con Botox y
2. Caso Clínico:
Graciela tiene 58 años y consulta por presentar
blefarospasmo derecho que cede en un comienzo y
luego reaparece con patrón de espasmo hemifacial
desde hace un año. Refiere que la angustia y afecta
sus actividades diarias. Por ejemplo, no puede ver
tranquila la TV o cuando le aparece le dificulta el
habla. Consultó a diversos neurólogos que le
propusieron desde cirugía hasta tratamiento con
Botox que realiza actualmente con respuesta parcial.
3. Caso Clínico:
Antecedentes Personales:
-Intoxicación con CO seis meses previos al
comienzo de los síntomas (carboxiHb 27, mareos y
náuseas).
-AHT por endometriosis en 2000 + TRH 6 años
-Diverticulosis
Medicación Habitual:
-Alprazolam 0.5 mg/ día
5. ¿ QUÉ ES EL ESPASMO HEMIFACIAL ?
Es un trastorno del movimiento inducido a nivel periférico y se
caracteriza por:
-Mioclonus segmentarios, involuntarios, progresivos e indoloros
de músculos faciales unilaterales en territorio del N. Facial.
-Generalmente se inicia en la región periocular, pero avanza y
afecta a todos los músculos faciales.
-Interfiere de manera significativa en las actividades sociales
cotidianas con gran impacto en la calidad de vida.
-Síntomas obsesivos se pueden asociar.
Hemifacial spasm, Conservative and Surgical Treatment options
Christian Rosenstengel et al. Deutsches Ärzteblatt International 2012; 109(41): 667−73
6. Misdiagnosis of hemifacial spasm is a frequent event in the primary care setting
Alberto R. M. et al. Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.72 no.2 São Paulo Feb. 2014
¿ Cuáles son sus causas ?
Aunque la etiología vascular es la más aceptada, un 25% de sujetos asintomáticos
tienen dicha alteración neurovascular
El 99.4% por compresión del Nervio
Facial en la salida del mismo por
alteraciones vasculares
El 0.6% compresión del
Nervio Facial por masas o
malformaciones AV
Errores diagnósticos
frecuentes
9. Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options
Rosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H
Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA ELECTROMIOGRAFÍA
RESONANCIA MAGNETICA
-Útil para exclusión de
patología del ángulo
pontocerebeloso (ej.
Tumores o lesiones del
tronco cerebral)
-Confirmar la presencia de
compresión vascular
(mayormente por PICA o
AICA, raramente por AV)
ESPASMO
HEMIFACIAL
ESPONTANEO O
PERSISTENTE
11. Carbon Monoxide Poisoning
Armin Ernst, M.D., and Joseph D. Zibrak, M.D.//N Engl J Med 1998; 339:1603-1608
Sme Neuropsiquiátrico
Tardío:
Hasta 8 meses luego de
intoxicación en un 10 a 30% de las
víctimas
Síntomas:
-Trastornos cognitivos
-Trastornos de la personalidad
-Parkinsonismo
-Demencia
-Psicosis
-Movimientos anormales no
hemiespasmo ni blefarospasmo
Recuperación
en el 50-75%
de los casos
Síntomas Agudos:
- Cefalea
- Náuseas y vómitos
- Mareos
- Sincope/pre-síncope
-Convulsiones
-Depresión respiratoria
-Arritmia cardiaca
-Angina
-Edema agudo de pulmón
-Coma
13. Tratamiento
Tratamiento médico
-Carbamazepina
-Clonazepam
-Baclofeno
-Anticomisiales nuevos
(gabapentin)
Catalogada por varios
estudios como
insatisfactoria
EA: fatiga, astenia,
etc.
Toxina Botulínica tipo A
Paraliza los músculos bloqueando
irreversiblemente la señal
colinérgica en pre sinapsis
EA: ptosis palpebral, diplopía,
nauseas, vómitos, alergia, etc.
Microcirugía
Éxito terapéutico del 80-
88% en los 1eros años del
POP
EA:
-Riesgo de parálisis facial
inmediata 0,7-0,9%
- Riesgo de parálisis facial
tardía 3-8%
Hemifacial Spasm: Conservative and Surgical Treatment Options
Rosentengel, C; Matthes, M; Baldauf, J; Fleck, S; Schroeder, H
Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (41): 667-73
14. Efficacy of botulism toxin A for treatment of unilateral spasms of
the eyelid and its prognosis
Y.-P. XU, J. Shen, Q.- B. Zhu, J. Gu, S. Z. Lin, J.- P. FAN. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2013 Nov;17(21):2974-
9
TRATAMIENTO CON
BOTOX
Grupo tratado con Botox:
- Remisión completa 78%
-Recurrencia 22%
-Prevalencia 19%
Con <3m de
duración:
remisión
completa
97%
Con 3-6m de
duración:
remisión
completa
76%
Con >6m de
duración:
remisión
completa
5%
Grupo Control:
-Remisión completa 13%
-Recurrencia 9%
-Prevalencia fue del 72%
Con <3m de
duración:
remisión
completa 17%
Con 3-6m de
duración:
remisión
completa 13%
Con >6m de
duración:
remisión
completa 0%
15. Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
DESCOMPRESIÓN
MICROVASCULAR
Resolución 91%
Recurrencia 2.4%
Reintervención 1.2%
Efectos adversos:
1)Parálisis Facial (9.5%)
2)Deficit auditivo (3.2%)
3)Fístula de LCR (1.4%)
Complicaciones Permanentes:
1)Deficit auditivo (2.3%)
2)Parálisis facial (0.9%)
3)ACV (< 0.1%)
4)Muerte (< 0.1%).
16. Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
- Pregunta sensata:
- Búsqueda: MEDLINE y artículos en inglés
- Dos revisores:
- Desacuerdos: por consenso
- Calidad de los artículos: casi todos retrospectivos y
sin rama control
17. Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
GRADE
-Directa:
-Inconsistencia:
-Imprecisión: no evaluable por falta de grupo control
-Riesgo de Sesgos: retrospectivos sin grupo control
-Sesgos de publicación: si
18. Safety and effectiveness of microvascular decompression for
treatment of hemifacial spasm: a systematic review.
Miller LE1, Miller VM.- Br J Neurosurg. 2012 Aug;26(4):438-44.
RECOMENDACIÓN
-Calidad de evidencia: muy baja
-Balance riesgo/beneficio: a favor de beneficio
-Costos: cirugía mas cara 1 vez vs Botox múltiples veces
-Preferencias del paciente: probablemente los que
fracasaron con Botox se inclinen por la cirugía y otros sin
tratamiento por aquel menos invasivo.
RECOMENDACIÓN DEBIL A FAVOR DE MICROCIRUGÍA DE
DESCOMPRESIÓN PARA EL TRATAMIENTO DE
HEMIESPASMO FACIAL