1. DR: JUAN CAPCHA RAMIREZ

2. SE APRECIA CLÍNICAMENTE
BILIRRUBINA SÉRICA :
SUPERIOR A :
2 mg/dL EN NIÑOS Y ADULTOS
MAYOR DE 5mg/dL EN NEONATOS

3. CLASIFICACIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA SEGÚN EL
MECANISMO DE PRODUCCIÓN
1.AUMENTO EN LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA
-ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO.
-INCOMPATIBILIDAD ABO Y Rh.
- CARENCIAS ENZIMÁTICAS DE LOS ERITROCITOS.
-ALTERACIONES EN LA MORFOLOGÍA ERITROCITARIA.
- FÁRMACOS Y TOXINAS.
-INFECCIONES BACTERIANAS, VÍRICAS
-.HEMOGLOBINOPATÍAS.
-.SANGRE EXTRAVASADA (CEFALOHEMATOMAS
-.POLICITEMIA.

4. 2. DEFICIT DE TRANSPORTE
-PREMATURIDAD.
-.HIPOALBUMINEMIA.
- .ANIONES: EXÓGENOS Y ENDÓGENOS
3.DEFICIT DE CAPTACION
- .ENFERMEDAD DE GILBERT.

5. 4.DEFICIT DE CONJUGACION
4.1.FISIOLÓGICA.
4.2.ALTERACIÓN PARCIAL DEL SISTEMA GLUCURONIL TRANSFERASA:
FÁRMACOS: CLORANFENICOL, VITAMINA K, SALICILATOS
HIPOTIROIDISMO (RETRASO DE MADURACIÓN DE LA ENZIMA).
HIPOXIA.
4.3.DÉFICIT DE GLUCOSA PARA FORMACIÓN DE GLUCORONIL
TRANSFERASA:
-.HIPOGLICEMIA.
-.GALACTOSEMIA.
-AYUNO PROLONGADO.
-PRETÉRMINO.
4.4.DÉFICIT CONGÉNITO DE GLUCORONIL TRANSFERASA:
-ENFERMEDAD DE GILBERT.
-ENFERMEDAD DE CRIGLER-NAJJAR.

6. 5.DEFICIT DE TRANSPORTE INTRACELULAR Y EXCRECION
-.ENFERMEDAD DE DUBIN-JOHNSON.
-.ENFERMEDAD DE ROTOR.
6.COLESTASIS
6.1.COLESTASIS INTRAHEPÁTICA.
-.DÉFICIT DE ALFA 1-ANTITRIPSINA.
-.GALACTOSEMIA, TIROSINOSIS, HIPERMETIONEMIA,
--.FÁRMACOS (AMPICILINA, CLORPROMAZINA).
-.SEPSIS
-.FIBROSIS QUÍSTICA.
-.SÍNDROME DE BILIS ESPESA
6.2.COLESTASIS EXTRAHEPÁTICA.
-.ATRESIA DE VÍAS BILIARES.
-.QUISTE ,LITIASIS DEL COLÉDOCO.
-.PÁNCREAS ANULAR

7. 7. AUMENTO EN LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA
-.ESTENOSIS HIPERTRÓFICA DEL PÍLORO.
-.ATRESIA O ESTENOSIS INTESTINAL.
-.ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG.
-ILEO MECONIAL.
-. ILEO PARALÍTICO.
-.SANGRE DEGLUTIDA.
-.LACTANCIA MATERNA
-.AYUNO PROLONGADO.

8. ICTERICIA FISIOLOGICA
•INICIO:
2do-3er día de vida (NUNCA antes de las 24 hs ni luego
de las 72 hs)
•PICO: 3er día RNT y 5to día RNPT
•NO AUMENTA: más de 5 mg/dl/día
•NO SUPERA: 12 mg/dl en RNT y 15 mg% en RNPT
•BD < 2 mg%
•DESAPARECE: 7 días en RNT y 10 días en RNPT

9. ICTERICIA FISIOLÓGICA
1. -MAYOR CANTIDAD DE HEMATIES
2.-MENOR VIDA MEDIA DE HEMATIES
3.-DISMINUCION EN LA EXCRECION DE BILIRUBINA
4.-DISMINUCION DE LA ACTIVIDAD ENZIMATICA DE
GLUCORONIL TRANSFERASA
5.-DISMINUCION DE LAS LIGANDINAS
6.-ESCASA FLORA INTESTINAL
7.-AUMENTO DE LA CIRCULACION ENTEROHEPATICA
8.-CONTENIDO DE BILIRRUBINA EN MECONIO

10. HIPERBILILIRRUBINEMIA NO FISIOLÓGICA.
A) ICTERICIA EN LAS PRIMERAS 24 HORAS DE VIDA
B) BILIRRUBINA TOTAL MAYOR DE 12 mg/dl
C) B.DIRECTA> 2mg/dl O >20%B.TOTAL
D) PERSISTE DESPUÉS DE:
1 SEM EN RNT Y > 2SEM RNPT.
E) INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA SÉRICA MAYOR
DE 5mg/dl/DÍA.

11. ICTERICIA POR HIBILIRRUBINEMIA INDIRECTA

12. ICTERICIA POR HEMOLISIS
•► ANEMIA
•► RETICULOCITOSIS.
•► ERITROBLASTOS EN MÉDULA ÓSEA.
•► ACORTAMIENTO DE VIDA MEDIA
DEL G.R. (medido con Cr radioactivo)

14. KRAMER :PROGRESIÓN DE LA ICTERICIA EN EL RN EN 5
ZONAS:
ZONA 1: CARA ( 5 - 6 MG/DL )
ZONA 2 : CARA Y TRONCO SUPERIOR ( 9 - 10 MG/DL )
ZONA 3 : CARA Y TÓRAX- ABDOMINAL ( 12 MG/DL )
ZONA 4 :DE CARA HASTA EXTREMIDADES ( 15 MG /DL )
ZONA 5 : CARA, TÓRAX- ABDOMEN, EXTREMIDADES Y
ZONA PALMOPLANTAR (> 15 MG/DL )

15. ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS
SIND. GILBERT SIND.CRIGLER- SIND.CRIGLER-
NAJJAR-I- NAJJAR-II-
BILIRRUBINA <4 18-30 6-45
HEMOLISIS LEVE NO NO
TRASTORNO DISMINUCION EN AUSENCIA CONJUGACION
CAPTACION Y DE CONJUGACION REDUCIDA
CONJUGACION
EDAD ADOLESCENTES 1-3 DIAS POST DURANTE PRIMER
ADULTOS JOVENES NACIMIENTO AÑO
SINTOMAS Y INESPECIFICO ICTERICIA ICTERICIA
SIGNOS ICTERICIA KERNICTERUS
FRECUENCIA 5-7% RARA MUY RARA
HERENCIA AUTOSOMICA AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA
DOMINANTE DOMINANTE
TRATAMIENTO NO TRANSPLANTE FENOBARBITAL
HEPATICO

16. ICTERICIAS CONGENITAS BENIGNAS
SINDROME SINDROME
DUBIN-JOHNSON DE ROTOR
ASPECTO DEL HIGADO NEGRO NORMAL
HISTOLOGIA MELANINA-LIPOFUCSINA NORMAL
BILIRRUBINA 2-5ug/dl 2-5ug/dl
COPROPORFIRINA LEVE AUMENTO MUY AUMENTADA
URINARIA
ALTERACION EXCRECION DE ANIONES EXCRECION?
CONJUGADOS
EDAD VARIABLE VARIABLE
SINTOMAS INESPECIFICOS INESPECIFICOS
TRATAMIENTO NO NO
PRONOSTICO BUENO BUENO
FRECUENCIA RARO RARO
HERENCIA AUTOSOMICA RECESIVA AUTOSOMICA RECESIVA

17. EFECTOS CELULARES TÓXICOS DE HIPERBILIRRUBINEMIA:
INHIBE ENZIMAS MITOCONDRIALES,
INDUCE RUPTURA DE BANDAS DE DNA,
INHIBE SÍNTESIS DE PROTEÍNA Y FOSFORILACIÓN,
AFINIDAD A FOSFOLÍPIDOS DE LA MEMBRANAS E INHIBE LA
CAPTACIÓN DE TIROSINA
DIFICULTA LA CONDUCCIÓN NERVIOSA
INHIBE LA FUNCIÓN DE N -METIL-D-ASPARTATO (RECEPTOR DE
CANALES DE IONES).
INHIBE EL TRANSPORTE DE AGUA Y ELECTROLITOS EN
CÉLULAS RENALES,PUEDE EXPLICAR EL EDEMA CEREBRAL DE
ENCEFALOPATÍA

18. KERNICTERUS TRES ESTADIOS :
► PRIMERA FASE :
INICIO CON VÓMITOS, LETARGIA, HIPOTONÍA, RECHAZO
AL ALIMENTO, SUCCIÓN DÉBIL Y LLANTO AGUDO.
► LA SEGUNDA FASE : IRRITABILIDAD, HIPERTONÍA Y
OPISTÓTONOS.
► LA TERCERA FASE: EN SOBREVIVIENTES
LA TRIADA : - HIPERTONÍA,
-ATETOSIS U OTROS
MOVIMIENTOSEXTRAPIRADIMIDALES
-RETARDO PSICOMOTOR.

19. "ICTERICIA POR LA LECHE MATERNA“
•► SE PRESENTA EN EL 0,5 A 2,5% DE LOS
RECIÉN NACIDOS ALIMENTADOS A PECHO
•► APARECE EN LA PRIMERA SEMANA
•► HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA,
TRANSITORIA
•► VALOR MÁXIMO ENTRE QUINTO Y DECIMOCUARTO
DÍA DE VIDA, CON CIFRAS QUE OSCILAN
ENTRE 10 Y 30mg%,
• ► RECIEN NACIDO: PROSPERA SANO

20. ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
A) PRECOZ: “ICTERICA POR ALIMENTACION A
PECHO”
► CONSUMO INSUFICIENTE DE LECHE
► HIPOALIMENTACION/AYUNO/FRECUENCIA
INADECUADA
► PERDIDA DE PESO
► RETRASO EN LA ELIMINACION DE MECONIO

21. B) TARDIA
•► METABOLITOS DE
PROGESTERONA(PREGNANDIOL)
•► ACIDOS GRASOS LIBRES
•► ESCASA FLORA INTESTINAL
•► BETA GLUCORONIDASA DE LA LECHE
MATERNA
•► INHIBIDORES NO IDENTIFICADOS

22. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

23. ICTERICIA OBSTRUCTIVA TOTAL

24. PATRONES DE COLESTASIS
INDICADORES BIOQUIMICOS:F.A.,GGT,5-NUC,COLESTEROL
EXTRAHEPATICA
FA > 3 VECES LO NORMAL
TGO (AST) < 5 VECES LO NORMAL
TGP (ALT) < 5 VECES LO NORMAL
INTRAHEPATICA
FA < 3 VECES LO NORMAL
TGO (AST) > 5 VECES LO NORMAL
TGP (ALT) > 5 VECES LO NORMAL

25. COLESTASIS DISOCIADA
AUMENTO DE LA FA CON ELEVACIÓN DISCRETA O NULA DE LA
BILIRRUBINA
SE ENCUENTRA:
-CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
-GRANULOMATOSIS HEPÁTICA
-HÍGADO METASTÁSICO
-OBSTRUCCIÓN DE UNO DE LOS CONDUCTOS HEPÁTICOS
PRINCIPALES
-A VECES EN COLEDOCOLITIASIS.

26. CUADRO CLÍNICO DEL
SINDROME COLESTÁSICO
 XANTELASMAS Y
 ICTERICIA XANTOMAS
 SINDROME DE
 PRURITO
MALABSORCIÓN:
 ACOLIA – ESTEATORREA
– MALNUTRICIÓN
 COLURIA – DÉFICIT DE VITAMINAS
LIPOSOLUBLES.

27. OBSTRUCCION BILIAR
 ABSORCION  FLUJO HEPATICO  IMPREGNACION
TOTAL SB/BILIRRUBINA
VIT.E
 RADICALES ISQUEMIA
FUNCIONAL
LIBRES DESHIDRATACION
HIPOVOLEMIA
PEROXIDACION FAP CHOQUE
LIPIDICA
LESION HEPATOCELULAR

28. OBSTRUCCION BILIAR EXTRAHEPATICA
 SERICO DE TRANSLOCACION
SB/BILIRRUBINA  FLUJO BACTERIANA
PORTAL
HIPERTENSION
PORTAL
INHIBICION DE
FAGOCITOSIS
COMPLICACIONES
MONONUCLEAR
SEPTICAS
ESPLENOMEGALIA

29. OBSTRUCCION BILIAR
 PRESION EN CONDUCTOS
INTERRUPCION DE LA INTRA-EXTRAHEPATICOS
CIRCULACION ENTEROHEPATICA
DILATACION DUCTAL
 REFLUJO BILIAR
 NIVELES PLASMATICOS DE COMPRESION INTRA-EXTRA
HEPATICA DE VENA PORTA
SB Y BILIRRUBINA
 FLUJO PÓRTAL  PRESION
 IMPREGNACION PORTAL
HEPATICA
ISQUEMIA FUNCIONAL.
LESION HEPATOCELULAR

30. ICTERICIA OBSTRUCTIVA
 FLUJO  NIVELES DE
SALES BILIARES Y
SANGUINEO PORTAL BILIRRUBINA
HIGADO DEPENDIENTE  IMPREGNACION DE
DE ARTERIA HEPATICA
SB /BILIRRUBINA
DESHIDRATACION
 FLUJO SANGUINEO
HEPATICO HIPOVOLEMIA
CHOQUE
LESION HEPATOCELULAR

31. ICTERICIA OBSTRUCTIVA
 NIVELES SERICOS DE
 FLUJO SANGUINEO
BILIRRUBINA Y SALES
HEPATICO TOTAL BILIARES
ALTERACIONES CARDIACAS:
ISQUEMIA FUNCIONAL
HEMODINAMICAS,CRONOTROPICAS
E INOTROPICAS
LESION
HEPATOCELULAR
ENDOTOXINA
HIPOTENSION
ARTERIAL

32. ICTERICIA OBSTRUCTIVA
FLUJO HEPATICO  IMPREGNACION DE
TOTAL SALES BILIARES Y
BILIRRUBINA
 DEGRADACION DE
ALDOSTERONA
 RESPUESTA VASCULAR A NE
 REABSORCION DE Na+
 RESISTENCIA PERIFERICA
TOTAL
 RESISTENCIA VASCULAR
 PRODUCCION RENAL DE PGS HIPOTENSION ARTERIAL
VASODILATADORAS
 VOLUMEN
 RESPUESTA RENOVASCULAR A NE SANGUINEO EFECTIVO
 FLUJO SANGUINEO ISQUEMIA RENAL
RENAL
CHOQUE

33. ICTERICIA OBSTRUCTIVA
AUSENCIA DE BILIS EN LUZ OBSTRUCCION DEL ACUMULO DE SUSTANCIAS
INTESTINAL FLUJO BILIAR TOXICAS.EJM: BILIRRUBINA
DISMINUCION DEL FLUJO
ENDOTOXEMIA SANGUINEO PORTAL NEUTROFILOS DISMINUYE:
PORTAL
-LISIS INTRACELULAR
-ADHERENCIA
-MIGRACION
DEPRESION DE LAS ISQUEMIA
CELULAS DE FUNCIONAL
KUPFFER
ENDOTOXEMIA
INHIBICION DEL
SISTEMICA SISTEMA INMUNE
TRANSLOCACION
BACTERIANA

34. COLESTASIS
AUSENCIA DE BILIS EN EL
AUMENTO SERICO DE SALES INTESTINO
BILIARES Y BILIRUBINA
TRANSLOCACION
INHIBICION DEL SRE BACTERIANA
AUMENTO DE ENDOTOXINAS
CIRCULANTES
DISFUNCION EN
ACLARAMIENTO DE
CELULAS DE KUPFFER ENDOTOXEMIA SISTEMICA
COMPLICACIONES
SEPTICAS

35. INFECCIONES QUE CAUSAN HIPERBILIRRUBINEMIA
Colangitis ascedente Klebsiella sp Toxoplasmosis
Hepatitis viruses A, B, C Pseudomonas sp Brucellosis
Citomegalovirus Shigella sp fever Q
Epstein Barr Legionella sp Rickettsia
Absceso hepatico Candida sp Leptospirosis
Sepsis Bacteroides sp Malaria
Syphilis Fiebre amarilla
Escherichia coli

36. DROGAS ASOCIADAS A HEMOLISIS
ALPHA-METILDOPA FENOTIAZIDAS
RIFAMPICINA BETA-LACTAMICOS
PRIMAQUINA SULFONAMIDAS
ISONIAZIDA QUININA/QUINIDINA
SULFONILUREAS AINES
RIBAVIRANA TIAZIDAS

37. COLESTASIS PURA HEPATITIS COLESTÁSICA
ESTEROIDES ANABOLIZANTES FENOTIACINAS
ANOVULATORIOS ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS
CLROPROPAMIDA HIDANTOÍNAS
TOLBUTAMIDA CARBAMACEPINA
GLIBENCLAMIDA ALOPURINOL
ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS
ISONIACIDA
SULFAMIDAS
ESTOLATO DE ERITROMICINA
OXACILINA, CLOXACILINA
OLEANDOMICINA
AMOXICILINA+ÁCIDO CLAVULÁNICO
AZATIOPRINA
6-MERCAPTOPURINA
ANTIHISTAMÍNICOS
METIMAZOL, CARBIMAZOL
VERAPAMIL
NIFEDIPINA
CAPTOPRIL

38. PRURITO