SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 21
Descargar para leer sin conexión
NOVES
  ESTRATÈGIES
 TERAPÈUTIQUES
     EN EL
RETINOBLASTOMA
           Jaume Català Mora
       Unitat Retinoblastoma HSJD
   Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat
                         Dé
INTRODUCCIÓ
Tumor intraocular
maligne + freqüent
infància (1/15.000 RN vius)
Bilateral 1/3
Edat mitjana al
diagnòstic
  12 mesos bilaterals
  23 mesos unilaterals
                    Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html
                                  http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html
                  Martin N et al . Retinoblastoma. Annals d’Oftalmologia 2001; 9: 74-92
                                                                                  74-
    Abelairas J et al. Actualización en Cirugía Oftálmica Pediátrica. Madrid. Tecnimedia. 2000. 259-341
                       Actualizació     Cirugí Oftá       Pediá trica.        Tecnimedia.       259-
HISTÒRIA
1809   Wardrop. Enucleació
1864   Virchow. Glioma retinal
1899   Flexner i Wintersteiner:
       rosetes tumorals similars
       fotorreceptors


1920   Verhoeff: Braquiteràpia

1970   Knudson: tipus d’herència

1998   Abramson: QT intraarterial

              Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 654-62.
                                                                                   654-
TRACTAMENT

 Objectius:
1.   Vida pacient
2.   Globus ocular
3.   Visió
 Quimiorreducció + Consolidació local
 Supervivència global 94 %
QUIMIORREDUCCIÓ
                                   SISTÈMICA
                Objectius
                       Preservar globus i visió
                       Evitar Radioteràpia externa
                       Millorar pronòstic vital
                       (malaltia extraocular)
                Vincristina, Carboplatí,
                Etopòxid (3-6 cicles)
                       Complicacions:
                          Ototoxicitat carboplatí
                          Alteració fertilitat (etopòxid)
                          Segons tumors:
                                Leucèmia Mieloide
                                Aguda quimio-induïda
                                15%
                       No prevenció nous tumors

 Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implication
des mécanismes de réparation de l'ADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
QUIMIOTERÀPIA
                                            INTRAARTERIAL
           Dosis 10 vc inferiors,
           administració local directa: alta
           efectivitat, menys
           complicacions, menys cost
           Tumors unilaterals que podrem
           consolidar
           Tumors bilaterals amb recidiva
           o mala resposta a QT sistèmica
           Complicacions:
                   Mínimes alt. sistèmiques
                   Oclusions vasculars
                   retina/coroïdes
                   Miotoxicitat (m.elevador
                   parpella) transitòria.

Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment-
related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6
Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
♂ 30 M Estadio E OI
QT melfalan x 4
Sin complicaciones
ENUCLEACIÓN por
hemorragia vítrea y
siembras vítreas


♀ 29 M Estadio E OI
QT melfalan x 2
No complicaciones locales
ENUCLEACIÓN por siembras
vítreas.



♀ 30 M Estadio E OD
QT melfalan x 3
BRAQUITERAPIA YODO.
TTT
Ptosis transitoria (primera
sesión)
ESCLEROSIS VASCULAR
♀ 15 M Estadio D OI
QT melfalan x 3
ESCLEROSIS VASCULAR
24 m seguimiento sin
tratamiento consolidación



♀ 13 M Estadio C OI.
Recidiva tras
Quimiorreducción y TTT
QT melfalan x 1
BRAQUITERAPIA RUTENIO
Sin complicaciones


♀ 13 M Estadio D OI
QT melfalan x 3
Sin complicaciones
BRAQUITERAPIA RUTENIO
♀10 m RBL unilateral OI
estadio D
QT intraarterial x 3
BRAQUITERAPIA RUTENIO y
TTT
ENUCLEACIÓN por amenaza
nervio óptico
Mutación gen RB, OD normal

♂ 20 m RBL unilateral OD
estadio E
QT intraarterial x 3
ENUCLEACIÓN por siembras
vítreas
QUIMIOTERÀPIA
  INTRARTERIAL. RESULTATS
       % conservació                                 Causa
Estadi                 Visió    Complicacions
          ocular                                   enucleació
  C     1/1 (100%)     Millor
                       Igual
                                Oclusió artèria     Amenaça
  D     2/3 (67%)        o
                                  retiniana        nervi òptic
                       millor
                        No                         Sembres
  E     1/4 (25%)
                        val.                        vítrees

            Unitat Retinoblastoma HSJD 2007-2011
TERMOTERÀPIA I
                 QUIMIOTERMOTERÀPIA
       Tumors < 3-4 mm
       Hipertèrmia (40-60ºC)
       Carboplatí iv 2 h abans
       2-5 cicles (1 cicle/28 d)
       Citotoxicitat directe i
       apoptosi cel—lular
       Complicacions
             Lesió iris, marge pupil—lar
             Cataracta focal
             Sembres vítries
             Extensió cicatriu
Gombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor?
                                                                     retinoblastoma:
                                            Br J Ophthalmol. 2006;90:1168-72
                                                 Ophthalmol. 2006;90:1168-
CRIOCOAGULACIÓ
Triple crioaplicació sobre
el tumor
Tumors anteriors, < 3mm
67 % èxit
Màxim tres tractaments
Complicacions
  DR serós
  Hemovitri
  Ectàsia escleral
  DR traccional
  Potenciat per carboplatí
RADIOTERÀPIA PLAQUES
Tumors equatorials, > 3 mm,
< 6 mm gruix
I125 (gamma) , Ru106 (beta)
Delimitar marges tumorals
(diatèrmia)
Col—locació placa sobre tumor
(marge 2 mm)
40 Gy àpex tumoral (2-3 dies)
Complicacions
   Cataracta, Retinopatia,
   neuropatia per radiació
   Potenciació carboplatí
FOTOCOAGULACIÓ
Tumors posteriors, <
2 mm
Làser peritumoral
(elimina aport
sanguini)
50 % èxit
Complicacions:
  Extensió cicatriu
  Sembres vitrees
RADIOTERÀPIA EXTERNA
        Tumor radiosensible
        Tumors molt grans.
        Teràpia rescat
        Prevenció nous tumors
        Dosi 35-50 Gy
        Efectes 2aris
              Potenciació amb QT
              Cataracta
              Sx sec, queratitis
              Retinopatia, neuropatia
              Asimetria facial
              Tumors secundaris (x3)

Kleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up.
                                                                         survivors                                follow-
                                               J Clin Oncol. 2005;23:2272-9
                                                      Oncol. 2005;23:2272-
ENUCLEACIÓ
         Tumors molt grans
         Invasió càmara anterior, n.
         Òptic
         Sembres vítrees molt
         abundants
         Recidives no tractables
         Associació QT postenucleació
         Conseqüències:
               Pèrdua visual
               Seqüeles orbitàries
         Complicacions
               Disseminació local
               Quistes conjuntivals
               Extrussió explant



Kaliki S et al, Postenucleation adjuvant chemotherapy With vincristine, etoposide, and carboplatin for the treatment of high-risk
                                                            vincristine, etoposide,                                     high-
                                      retinoblastoma. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1422-27
                                                           Ophthalmol.              1422-
TRACTAMENT
                   RETINOBLASTOMA
                                                                  TUMOR BILATERAL
      TUMOR UNILATERAL


                                                                  QUIMIORREDUCCIÓ
                                                                  QUIMIORREDUCCIÓ

ENUCLEACIÓ
ENUCLEACIÓ      QT INTRARTERIAL
                                                         QUIMIOTERÀPIA
                                                         QUIMIOTERÀ
                                                         INTRAARTERIAL
                                                           DE RESCAT

                           TT CONSERVADOR                                               ENUCLEACIÓ/
                                                                                        ENUCLEACIÓ
                                                     TT CONSERVADOR BILATERAL
                                                                                    RADIOTERÀPIA EXTERNA
                                                                                    RADIOTERÀ




                                  TRACTAMENT CONSERVADOR

                          TUMOR             POSTERIOR          ANTERIOR

                         < 3-4 mm
                           3-                  TTT             Crioteràpia
                                                               Crioterà

                          2-9 mm            QuimioTTT        Braquiteràpia
                                                             Braquiterà
SEGUIMENT

             Tumor bilateral,               Tumor unilateral,
 Edat
               Mutació +                       mutació -

< 1 any             Mensual                       Trimestral

< 4 anys          Trimestral                      Semestral

> 4 anys          Semestral                          Anual



    Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study
                                                             retinoblastoma
                                        Br J Ophthalmol. 2000;84:1170-2
                                             Ophthalmol. 2000;84:1170-
TERÀPIES FUTURES
Què ha de millorar?
   Resposta sembres vítries
   Risc de segons tumors
   Conservació visual
   www.cure4kids.org

Quimioteràpia sistèmica/local:
   Topotecan alliberació retard
   Carboplatí subtenonià
   Teràpia fotodinàmica mTPHC

Quimioteràpia intravítrea:
   Melfalan
   Topotecan
CONCLUSIONS
Tumor curable. Alta taxa supervivència
Importància diagnòstic precoç. Leucocòria
Tractament conservador, combinacions
Unitat de tractament altament especialitzades
Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita,
radioteràpia, genètica, anatomia patològica
Controls pacient (de per vida), familiars
Consell genètic. Diagnòstic prenatal
GRÀCIES
      UNITAT DE
  RETINOBLASTOMA
HOSPITAL SANT JOAN DE
         DÉ U
    www.jaumecatala.com

Más contenido relacionado

Destacado (6)

1245 tablet aimee viles
1245 tablet aimee viles1245 tablet aimee viles
1245 tablet aimee viles
 
What is network
What is networkWhat is network
What is network
 
Maculopatia Miopica
Maculopatia MiopicaMaculopatia Miopica
Maculopatia Miopica
 
Pediatric retinal detachment
Pediatric retinal detachmentPediatric retinal detachment
Pediatric retinal detachment
 
Maculopatía miópica
Maculopatía miópicaMaculopatía miópica
Maculopatía miópica
 
Maculopatia Miopica
Maculopatia MiopicaMaculopatia Miopica
Maculopatia Miopica
 

Similar a Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma

ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)
ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)
ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)Pediatriadeponent
 
Espondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECNEspondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECNAnna Pardo
 
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slide
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slideOcriplasmina 13.11.2014 definitiu slide
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slideCIMSFHUVH
 
El cancer de mama gisela sara 7
El cancer de mama  gisela sara 7El cancer de mama  gisela sara 7
El cancer de mama gisela sara 7saragiselaandersen
 
Taller cirurgia presentacio
Taller cirurgia presentacioTaller cirurgia presentacio
Taller cirurgia presentacioXavier Aldeguer
 
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastomaDiagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastomacrisnemato
 
Càncer, transplantaments i clonatge
Càncer, transplantaments i clonatgeCàncer, transplantaments i clonatge
Càncer, transplantaments i clonatgeEric Galve Martínez
 
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.crisnemato
 
2012 marco-pcep casos
2012 marco-pcep casos2012 marco-pcep casos
2012 marco-pcep casosestermarco
 
Protocol hipotermia terapeutica. palamos
Protocol hipotermia terapeutica. palamosProtocol hipotermia terapeutica. palamos
Protocol hipotermia terapeutica. palamosDocencia Ssibe
 
La Telemedicina a la Catalunya Central
La Telemedicina a la Catalunya CentralLa Telemedicina a la Catalunya Central
La Telemedicina a la Catalunya CentralICS Catalunya Central
 

Similar a Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma (20)

Anastomosi segura
Anastomosi seguraAnastomosi segura
Anastomosi segura
 
Estudi de l'encèfal
Estudi de l'encèfalEstudi de l'encèfal
Estudi de l'encèfal
 
ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)
ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)
ORL pediàtrica: presa de decisions (2015)
 
Espondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECNEspondilodiscitis per ECN
Espondilodiscitis per ECN
 
Cirurgia hepatobiliarpancreática. Capio Hospital Universitari Sagrat Cor. 10 ...
Cirurgia hepatobiliarpancreática. Capio Hospital Universitari Sagrat Cor. 10 ...Cirurgia hepatobiliarpancreática. Capio Hospital Universitari Sagrat Cor. 10 ...
Cirurgia hepatobiliarpancreática. Capio Hospital Universitari Sagrat Cor. 10 ...
 
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slide
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slideOcriplasmina 13.11.2014 definitiu slide
Ocriplasmina 13.11.2014 definitiu slide
 
Oftalmia simpática
Oftalmia simpáticaOftalmia simpática
Oftalmia simpática
 
ACTUALITZACIÓ EN MELANOMA I TOXICITAT IMMUNOMEDIADA
ACTUALITZACIÓ EN MELANOMA I TOXICITAT IMMUNOMEDIADAACTUALITZACIÓ EN MELANOMA I TOXICITAT IMMUNOMEDIADA
ACTUALITZACIÓ EN MELANOMA I TOXICITAT IMMUNOMEDIADA
 
16.sistema
16.sistema16.sistema
16.sistema
 
El cancer de mama gisela sara 7
El cancer de mama  gisela sara 7El cancer de mama  gisela sara 7
El cancer de mama gisela sara 7
 
Malaltia venosa Crònica
Malaltia venosa CrònicaMalaltia venosa Crònica
Malaltia venosa Crònica
 
Revista Annals d’Urologia 2009-28
Revista Annals d’Urologia 2009-28Revista Annals d’Urologia 2009-28
Revista Annals d’Urologia 2009-28
 
Caso completo
Caso completoCaso completo
Caso completo
 
Taller cirurgia presentacio
Taller cirurgia presentacioTaller cirurgia presentacio
Taller cirurgia presentacio
 
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastomaDiagnòstico diferencial del retinoblastoma
Diagnòstico diferencial del retinoblastoma
 
Càncer, transplantaments i clonatge
Càncer, transplantaments i clonatgeCàncer, transplantaments i clonatge
Càncer, transplantaments i clonatge
 
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.
Desprendimiento de retina en la edad pediátrica.
 
2012 marco-pcep casos
2012 marco-pcep casos2012 marco-pcep casos
2012 marco-pcep casos
 
Protocol hipotermia terapeutica. palamos
Protocol hipotermia terapeutica. palamosProtocol hipotermia terapeutica. palamos
Protocol hipotermia terapeutica. palamos
 
La Telemedicina a la Catalunya Central
La Telemedicina a la Catalunya CentralLa Telemedicina a la Catalunya Central
La Telemedicina a la Catalunya Central
 

Más de crisnemato

IOL implantation in the absence of capsular bag
IOL implantation in the absence of capsular bagIOL implantation in the absence of capsular bag
IOL implantation in the absence of capsular bagcrisnemato
 
Ojo rojo en la edad pediátrica
Ojo rojo en la edad pediátricaOjo rojo en la edad pediátrica
Ojo rojo en la edad pediátricacrisnemato
 
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?crisnemato
 
Ayudas visuales en la retinosis pigmentaria
Ayudas visuales en la retinosis pigmentariaAyudas visuales en la retinosis pigmentaria
Ayudas visuales en la retinosis pigmentariacrisnemato
 
Conjuntivitis del recién nacido
Conjuntivitis del recién nacidoConjuntivitis del recién nacido
Conjuntivitis del recién nacidocrisnemato
 
Retinosquisis ligada al X
Retinosquisis ligada al XRetinosquisis ligada al X
Retinosquisis ligada al Xcrisnemato
 
Endophthalmitis incidence and clinical features in a pediatric
Endophthalmitis incidence and clinical features in a  pediatricEndophthalmitis incidence and clinical features in a  pediatric
Endophthalmitis incidence and clinical features in a pediatriccrisnemato
 
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastoma
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastomaQuimioterapia intraarterial para el retinoblastoma
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastomacrisnemato
 
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatía
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatíaEnfoque práctico ante la sospecha de maculopatía
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatíacrisnemato
 

Más de crisnemato (9)

IOL implantation in the absence of capsular bag
IOL implantation in the absence of capsular bagIOL implantation in the absence of capsular bag
IOL implantation in the absence of capsular bag
 
Ojo rojo en la edad pediátrica
Ojo rojo en la edad pediátricaOjo rojo en la edad pediátrica
Ojo rojo en la edad pediátrica
 
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
LOS OJOS EN EL NIÑO MENOR DE 3 AÑOS: ¿QUÉ NO SE LE PUEDE ESCAPAR AL PEDIATRA?
 
Ayudas visuales en la retinosis pigmentaria
Ayudas visuales en la retinosis pigmentariaAyudas visuales en la retinosis pigmentaria
Ayudas visuales en la retinosis pigmentaria
 
Conjuntivitis del recién nacido
Conjuntivitis del recién nacidoConjuntivitis del recién nacido
Conjuntivitis del recién nacido
 
Retinosquisis ligada al X
Retinosquisis ligada al XRetinosquisis ligada al X
Retinosquisis ligada al X
 
Endophthalmitis incidence and clinical features in a pediatric
Endophthalmitis incidence and clinical features in a  pediatricEndophthalmitis incidence and clinical features in a  pediatric
Endophthalmitis incidence and clinical features in a pediatric
 
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastoma
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastomaQuimioterapia intraarterial para el retinoblastoma
Quimioterapia intraarterial para el retinoblastoma
 
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatía
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatíaEnfoque práctico ante la sospecha de maculopatía
Enfoque práctico ante la sospecha de maculopatía
 

Nuevas estrategias terapéuticas en el retinoblastoma

  • 1. NOVES ESTRATÈGIES TERAPÈUTIQUES EN EL RETINOBLASTOMA Jaume Català Mora Unitat Retinoblastoma HSJD Hospital Sant Joan de Déu. Esplugues de Llobregat Dé
  • 2. INTRODUCCIÓ Tumor intraocular maligne + freqüent infància (1/15.000 RN vius) Bilateral 1/3 Edat mitjana al diagnòstic 12 mesos bilaterals 23 mesos unilaterals Desjardins L. http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html http://www.snof.org/maladies/retinoblastome.html Martin N et al . Retinoblastoma. Annals d’Oftalmologia 2001; 9: 74-92 74- Abelairas J et al. Actualización en Cirugía Oftálmica Pediátrica. Madrid. Tecnimedia. 2000. 259-341 Actualizació Cirugí Oftá Pediá trica. Tecnimedia. 259-
  • 3. HISTÒRIA 1809 Wardrop. Enucleació 1864 Virchow. Glioma retinal 1899 Flexner i Wintersteiner: rosetes tumorals similars fotorreceptors 1920 Verhoeff: Braquiteràpia 1970 Knudson: tipus d’herència 1998 Abramson: QT intraarterial Albert DM. Historic review of retinoblastoma. Ophthalmology 1987 94: 654-62. 654-
  • 4. TRACTAMENT Objectius: 1. Vida pacient 2. Globus ocular 3. Visió Quimiorreducció + Consolidació local Supervivència global 94 %
  • 5. QUIMIORREDUCCIÓ SISTÈMICA Objectius Preservar globus i visió Evitar Radioteràpia externa Millorar pronòstic vital (malaltia extraocular) Vincristina, Carboplatí, Etopòxid (3-6 cicles) Complicacions: Ototoxicitat carboplatí Alteració fertilitat (etopòxid) Segons tumors: Leucèmia Mieloide Aguda quimio-induïda 15% No prevenció nous tumors Guièze R, et al. Leucémies aiguës myéloïdes secondaires aux traitements : implication des mécanismes de réparation de l'ADN. Bull Cancer. 2011 Mar 22. Epub.
  • 6. QUIMIOTERÀPIA INTRAARTERIAL Dosis 10 vc inferiors, administració local directa: alta efectivitat, menys complicacions, menys cost Tumors unilaterals que podrem consolidar Tumors bilaterals amb recidiva o mala resposta a QT sistèmica Complicacions: Mínimes alt. sistèmiques Oclusions vasculars retina/coroïdes Miotoxicitat (m.elevador parpella) transitòria. Vajzovic LM, et al. Supraselective intra-arterial chemotherapy: evaluation of treatment- related complications in advanced retinoblastoma. Clin Ophthalmol. 2011;5:171-6 Abramson DH. Chemosurgery for retinoblastoma. Arch Ophthalmol 2011; 129: 1492-4
  • 7. ♂ 30 M Estadio E OI QT melfalan x 4 Sin complicaciones ENUCLEACIÓN por hemorragia vítrea y siembras vítreas ♀ 29 M Estadio E OI QT melfalan x 2 No complicaciones locales ENUCLEACIÓN por siembras vítreas. ♀ 30 M Estadio E OD QT melfalan x 3 BRAQUITERAPIA YODO. TTT Ptosis transitoria (primera sesión) ESCLEROSIS VASCULAR
  • 8. ♀ 15 M Estadio D OI QT melfalan x 3 ESCLEROSIS VASCULAR 24 m seguimiento sin tratamiento consolidación ♀ 13 M Estadio C OI. Recidiva tras Quimiorreducción y TTT QT melfalan x 1 BRAQUITERAPIA RUTENIO Sin complicaciones ♀ 13 M Estadio D OI QT melfalan x 3 Sin complicaciones BRAQUITERAPIA RUTENIO
  • 9. ♀10 m RBL unilateral OI estadio D QT intraarterial x 3 BRAQUITERAPIA RUTENIO y TTT ENUCLEACIÓN por amenaza nervio óptico Mutación gen RB, OD normal ♂ 20 m RBL unilateral OD estadio E QT intraarterial x 3 ENUCLEACIÓN por siembras vítreas
  • 10. QUIMIOTERÀPIA INTRARTERIAL. RESULTATS % conservació Causa Estadi Visió Complicacions ocular enucleació C 1/1 (100%) Millor Igual Oclusió artèria Amenaça D 2/3 (67%) o retiniana nervi òptic millor No Sembres E 1/4 (25%) val. vítrees Unitat Retinoblastoma HSJD 2007-2011
  • 11. TERMOTERÀPIA I QUIMIOTERMOTERÀPIA Tumors < 3-4 mm Hipertèrmia (40-60ºC) Carboplatí iv 2 h abans 2-5 cicles (1 cicle/28 d) Citotoxicitat directe i apoptosi cel—lular Complicacions Lesió iris, marge pupil—lar Cataracta focal Sembres vítries Extensió cicatriu Gombos DS et al. Vitreous relapse following primary chemotherapy for retinoblastoma: is adjuvant diode laser a risk factor? retinoblastoma: Br J Ophthalmol. 2006;90:1168-72 Ophthalmol. 2006;90:1168-
  • 12. CRIOCOAGULACIÓ Triple crioaplicació sobre el tumor Tumors anteriors, < 3mm 67 % èxit Màxim tres tractaments Complicacions DR serós Hemovitri Ectàsia escleral DR traccional Potenciat per carboplatí
  • 13. RADIOTERÀPIA PLAQUES Tumors equatorials, > 3 mm, < 6 mm gruix I125 (gamma) , Ru106 (beta) Delimitar marges tumorals (diatèrmia) Col—locació placa sobre tumor (marge 2 mm) 40 Gy àpex tumoral (2-3 dies) Complicacions Cataracta, Retinopatia, neuropatia per radiació Potenciació carboplatí
  • 14. FOTOCOAGULACIÓ Tumors posteriors, < 2 mm Làser peritumoral (elimina aport sanguini) 50 % èxit Complicacions: Extensió cicatriu Sembres vitrees
  • 15. RADIOTERÀPIA EXTERNA Tumor radiosensible Tumors molt grans. Teràpia rescat Prevenció nous tumors Dosi 35-50 Gy Efectes 2aris Potenciació amb QT Cataracta Sx sec, queratitis Retinopatia, neuropatia Asimetria facial Tumors secundaris (x3) Kleinerman RA et al. Risk of new cancers after radiotherapy in long term survivors of retinoblastoma: an extended follow-up. survivors follow- J Clin Oncol. 2005;23:2272-9 Oncol. 2005;23:2272-
  • 16. ENUCLEACIÓ Tumors molt grans Invasió càmara anterior, n. Òptic Sembres vítrees molt abundants Recidives no tractables Associació QT postenucleació Conseqüències: Pèrdua visual Seqüeles orbitàries Complicacions Disseminació local Quistes conjuntivals Extrussió explant Kaliki S et al, Postenucleation adjuvant chemotherapy With vincristine, etoposide, and carboplatin for the treatment of high-risk vincristine, etoposide, high- retinoblastoma. Arch Ophthalmol. 2011; 129: 1422-27 Ophthalmol. 1422-
  • 17. TRACTAMENT RETINOBLASTOMA TUMOR BILATERAL TUMOR UNILATERAL QUIMIORREDUCCIÓ QUIMIORREDUCCIÓ ENUCLEACIÓ ENUCLEACIÓ QT INTRARTERIAL QUIMIOTERÀPIA QUIMIOTERÀ INTRAARTERIAL DE RESCAT TT CONSERVADOR ENUCLEACIÓ/ ENUCLEACIÓ TT CONSERVADOR BILATERAL RADIOTERÀPIA EXTERNA RADIOTERÀ TRACTAMENT CONSERVADOR TUMOR POSTERIOR ANTERIOR < 3-4 mm 3- TTT Crioteràpia Crioterà 2-9 mm QuimioTTT Braquiteràpia Braquiterà
  • 18. SEGUIMENT Tumor bilateral, Tumor unilateral, Edat Mutació + mutació - < 1 any Mensual Trimestral < 4 anys Trimestral Semestral > 4 anys Semestral Anual Moll AC. et al. At what age could screening for familiar retinoblastoma be stopped? A register based study retinoblastoma Br J Ophthalmol. 2000;84:1170-2 Ophthalmol. 2000;84:1170-
  • 19. TERÀPIES FUTURES Què ha de millorar? Resposta sembres vítries Risc de segons tumors Conservació visual www.cure4kids.org Quimioteràpia sistèmica/local: Topotecan alliberació retard Carboplatí subtenonià Teràpia fotodinàmica mTPHC Quimioteràpia intravítrea: Melfalan Topotecan
  • 20. CONCLUSIONS Tumor curable. Alta taxa supervivència Importància diagnòstic precoç. Leucocòria Tractament conservador, combinacions Unitat de tractament altament especialitzades Equip multidisciplinari: Oncologia, retina, òrbita, radioteràpia, genètica, anatomia patològica Controls pacient (de per vida), familiars Consell genètic. Diagnòstic prenatal
  • 21. GRÀCIES UNITAT DE RETINOBLASTOMA HOSPITAL SANT JOAN DE DÉ U www.jaumecatala.com