La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda febril que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Se caracteriza por fiebre alta, exantema, conjuntivitis, cambios orofaríngeos y adenopatías. El tratamiento consiste en gammaglobulina endovenosa e ibuprofeno para reducir el riesgo de complicaciones cardíacas como aneurismas coronarios. Un diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para mejorar el pronóstico.

1. A PROPÓSITO DE UN
CASO:
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Daniel Monge Monge
Rotatorio 6º curso, Servicio de Pediatría,
C.S. Torreramona
Dra. Dolores Soria Ruiz

2. Niño de 6 años
Visitado previamente por Servicio Urgencias de su lugar de vacaciones
• Fiebre de 39 ⁰C que cede parcialmente a
antitérmicos.
• Exantema
difuso
polimorfo
que
va
desapareciendo (según cuenta la familia)
excepto en palmas, plantas y algo en los brazos.
• Oídos normales y eritema difuso de orofaringe
sin exudado
Cuadro viral
como
primera
sospecha
• Conjuntivitis bilateral no supurativa y rinorrea
mucosa
• Adenopatía occipital
Buen estado general , exploración neurológica normal (no signos meníngeos)

3. Diagnóstico diferencial
• Escarlatina: faringoamigdalitis pultácea, comienzo el
exantema, ↑ASLO
• Sarampión: vacunación previa, ausencia manchas de
Koplik
• Exantema súbito
• Mononucleosis infecciosa
•
•
•
•
Artritis idiopática juvenil
Reacción medicamentosa
Acrodinia (hipersensibilidad a mercuriales)
Síndrome viral inespecífico
• ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Manchas de Koplik

5. EFECTIVAMENTE,
¡ERA UNA ENFERMEDAD
DE KAWASAKI!
Y ESO, ¿QUÉ ES?

6. Enfermedad de Kawasaki
Descripción y epidemiología
• Vasculitis aguda febril
• Afecta a pequeños y medianos vasos.
• Casi exclusiva de la infancia (< 5 años)
– Máximo entre los 12-24 meses
• Más frecuente en los varones (1,5:1)
• Predominio en raza asiática (Japón y Corea del
Sur)
– En nuestro medio: 5-10 casos / año

7. ETIOPATOGENIA
• DESCONOCIDA
• Agentes infecciosos, tóxicos…
FASE AGUDA
- Linfopenia
-↑CD4
-↓CD8
- Activación macrófagos
Presencia de uno o varios agentes infecciosos o tóxicos actuando
como un superantígeno -> activación del SI y ↑ citocinas
circulantes en un niño predispuesto a ello genéticamente
• Toxinas estreptocócicas y estafilocócicas
• Parvovirus B19 y VEB (hallazgos en células
mononucleares)

8. CUADRO CLÍNICO
TRES FASES
1. FASE AGUDA FEBRIL (1-2 semanas):
a)
b)
c)
d)
e)
f)
Fiebre alta 39-41 ⁰C que cede mal al tratamiento antitérmico
Inyección conjuntival NO PURULENTA
Lesiones orofaríngeas
Exantema polimorfo no vesiculoso difuso, eritema indurado en
manos y pies
Adenopatía cervical: unilateral, de gran tamaño y no
supurativa. LA MENOS CONSTANTE
Irritabilidad marcada, anorexia, afectación general, meningitis
aséptica, diarrea, disfunción hepática con aumento AMT…

9. 2. FASE SUBAGUDA (2-3 semanas)
Desaparece
a) Fiebre
b) Exantema -> descamación
- Dedos de las manos, pies y región perianal
c) Adenopatía
Permanece inyección
conjuntival, anorexia, irritabilidad
Puede aparecer:
a) Artralgias, artritis
b) Disfunción miocárdica
c) Trombosis

10. 3. FASE DE CONVALENCENCIA (6-10 semanas)
Desaparecen las manifestaciones clínicas y
disminuyen los reactantes de fase aguda

12. LABORATORIO
INESPECÍFICOS
•
•
•
•
•
•
Leucocitosis con predominio de formas inmaduras
Trombocitosis
Anemia hemolítica
Reactantes de fase aguda (VSG, PCR…) elevados
IC circulantes elevados
Cultivos y pruebas serológicas negativas
• Proteinuria y piuria
• Pleocitosis en LCR
• Transaminasas y bilirrubina elevada
• DESCARTAR: ANA y FR NEGATIVOS

13. DIAGNÓSTICO
CRITERIOS CLÍNICOS

14. • KAWASAKI INCOMPLETO:
– Sólo se cumplen parte de los criterios, no hay
afectación cardíaca, pero la sospecha clínica continúa
siendo enfermedad de Kawasaki
• KAWASAKI ATÍPICO:
– No cumplen los criterios tal y como se ha indicado y se
demuestran aneurismas coronarios por eco o
coronariografía.

15. TRATAMIENTO
• Ingreso en el hospital para confirmación
diagnóstica,
vigilancia,
observación
y
seguimiento.
• No es necesario el aislamiento.
Gammaglobulina endovenosa (IGIV)
Ácido acetilsalicílico (AAS)

16. GAMMAGLOBULINA ENDOVENOSA
(IGIV)
• Efecto antiinflamatorio al modular las
alteraciones inmunológicas
– Disminuye la prevalencia de trastornos coronarios a
largo plazo
– Reduce la duración e intensidad de la fiebre
•
•
•
•
Dosis única de 2g/kg durante 8-12 horas
Suele mejorar mucho en las primeras 24 horas
Mejores resultados al inyectar entre 5-10 día
Sólo 1-2% rebrote y 2-5% refractarios (metilprenisolona)

17. ÁCIDO ACETILSALICÍLICO (AAS)
 Efecto antipirético
 Efecto antitrombótico
• Fase aguda: 30-50 mg/kg/dia en 4 tomas durante
14 días
• Fase de convalencencia: 3-5 mg/kg/día 1 toma
 Suspender cuando ECG y Ecocardiograma no
muestren anomalías coronarias.

18. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
• Proceso autilimitado y buen pronóstico si no se afectan las arterias
coronarias.
• Mortalidad: isquemia miocárdica
• Los aneurismas coronarios pueden resolverse o persistir.
OBLIGADA LA REALIZACIÓN DE ECOCARDIOGRAFÍA
BIDIMENSIONAL Y ECG AL DIAGNÓSTICO Y
EVOLUTIVA (al menos durante 5 años)
La arteriografía coronaria se realizará en función de los resultados de la
anterior.
No se administrarán vacunas víricas hasta pasado 11 meses del
tratamiento con IG (puede administrarse Tdpa)
Se evitará el ejercicio intenso

19. IDEAS GENERALES
• Causa desconocida, posible implicación infecciosa. No
transmisión persona a persona.
• Afectación vasos de pequeño y mediano calibre.
• No hay prueba de laboratorio específica. Diagnóstico se
basa en la clínica.
• Tratamiento con AAS y IGIV (vigilar cefalea, meningitis
aséptica…)
• Mayor riesgo: complicaciones cardiovasculares graves
(aneurismas)
• El pediatra debe decidir la duración del tratamiento y los
controles ecocardiográficos a practicar.
Importante el diagnóstico precoz y el tratamiento correcto.

22. BIBLIOGRAFÍA
• Cruz Hernández M. Tratado de pediatría. 10⁰ ed. Majadahonda
(Madrid): Ergon DL; 2010.
• Caudevilla Lafuente P, Galé Ansó I , Bergua Martínez A, Bouthelier
Moreno M, De Juan Martín F. ¿Enfermedad de Kawasaki sin fiebre?.
An Pediatr (Barc). 2013;78:416-7.
• Sociedad Española de Reumatología. Manual SER de las
enfermedades reumáticas. 5 ed. Buenos Aires, Madrid: Médica
Panamericana; 2008
• AulaBIE médica. Disponible en: http://www.aulabiemedica.es/
• Foro del Comité Asesor de Vacunas de la AEP
• Protocolos de la asociación Española de Pediatría. Disponible en:
http://www.aeped.es
• Atención primaria basada en la evidencia. 3 clics. Disponible en:
http://www.ics.gencat.cat/3clics