A paciente de 46 anos foi transferida para o Hospital São Lucas apresentando febre de origem desconhecida há 2 anos, dor abdominal, desnutrição e insuficiência respiratória aguda. Ela possui histórico de doença renal policística e insuficiência renal crônica. Exames identificaram derrame pleural à direita e possível ruptura de cisto hepático infectado formando fístula pleural. Ela evoluiu para choque séptico grave e necessitou de suporte ventilatório e hemodinâmico na UTI.

1. Hospital São Lucas
Qual é o seu diagnostico?
Apresentação: Andressa Salviano
Orientação: Márcia Murta

2. Anamnese
 Identificação: MCWG, sexo feminino, 46 anos, branca,
natural do Rio de Janeiro, reside em Teresópolis há 11 anos
 HDA: Paciente transferida para Hospital São Lucas no dia
02/04/11 para prosseguimento de investigação de febre de
origem obscura de inicio há aproximadamente 2 anos.
Apresentava dor abdominal em HCD associado a piora do
padrão da febre (elevação da temperatura e aumento da
freqüência), desnutrição, dispneia e cansaço.
Iniciou ciprofloxacino devido E.coli multissensível presente
em hemocultura realizada na admissão.
No dia 15/04/11, 10 hs após punção de veia jugular interna
direita, evoluiu com pico Hipertensivo associado a Dispnéia
e queda da saturação não responsiva a VNI. Necessitando
de IOT e transferência para CTI.

3. Anamnese
 HPP:
Doença Renal Policística com cistos Renais e Hepáticos e
Insuficiência Renal Crônica em acompanhamento com
nefrologista desde 2004, período em que apresentava Clearance
de Creatinina 52 ml/min e anemia (Htc:34% Hg: 11,4)
Em Maio de 2005 apresentou anemia desproporcional ao grau de
comprometimento renal sendo investigada com EDA que
evidenciou Pangastrite e H. pylori que foi tratado.
Em Abril de 2007 persistia com anemia sendo iniciado reposição
de Eritropoetina com melhora posterior.
Em Agosto de 2009 apresentou ITU e novo episódio de anemia
sendo tratado com ciprofloxacino e aumento da dose de
eritropoetina.

4. Anamnese
 HPP:
Em Dezembro de 2009 iniciou quadro de febre vespertina
com calafrios sendo encaminhada para hematologista com
suspeita de linfoma. Entretanto, não foi possível concluir
investigação devido falta de gânglio periférico. A
investigação para BK foi negativa.
Em abril de 2010 foi internada com quadro infeccioso sem
foco aparente e hemocultura positiva para Enterobacter,
sendo tratada com ciprofloxacino. Evoluiu com piora da
função renal e acidose metabólica grave sendo indicado
diálise de urgência através de VFD. No dia 26/04 foi
observado trombose de MID, retirado cateter de diálise e
puncionado novo acesso em VJD.
Foi encaminhada para cirurgião vascular para confecção de
acesso definitivo com implantação de prótese vascular em
MSD que evoluiu com trombose logo após.

5. Anamnese
 HPP:
Em 24/05/2010 foi instalado novo cateter para diálise em
VFE que evoluiu com trombose e sangramento intenso Peri
- cateter, sendo retirado após 6 dias e necessitando de nova
internação devido anemia severa.
Em 03/06 foi realizado Biopsia de Medula Óssea e
implantado cateter de tenckhoff visando manutenção do
tratamento dialítico com diálise peritoneal. Realizado
pulsoterapia com melhora parcial do quadro.
Evoluiu com vazamento do líquido peritoneal pelo orifício
de inserção do cateter e peritonite, sendo necessária a
retirada do cateter. Apresentou melhora do quadro,
seguindo em tratamento conservador até dia 14/04/2011

6. Anamnese
 HPP:
Ovário policístico.
TVP bilateral em uso regular de cumadin
Internação Hospitalar em março de 2011 com
Toracocentese no dia 28/03: Derrame Pleural a Direita com
saída de secreção sero hematica em pequena quantidade
PET-SCAN: Hipercaptação de Contraste em nódulo
hepático
TC Abdômen (02/04): Lamina líquida subpleural bilateral,
mais evidente a direita; ascite pequena a moderada; Fígado
de dimensões aumentadas, contornos lobulados,
densidade heterogênea as custas de múltiplas imagens
hipodensas de tamanho variado, a maior medindo cerca de
10 cm em segmento VII e VIII; Baço aumentado de volume
medindo cerca 16,7 cm; Rins de dimensões aumentadas e
contornos lobulados, apresentando múltiplas imagens
hipodensas de tamanhos variados

7. Anamnese
 Historia Gestacional: Gesta 2, Para 1, Aborto 1(Espontâneo).
refere sangramento nas 1ª semanas de gestação tendo que
permanecer em repouso absoluto nos meses seguintes.
Parto cesárea sem intercorrências.
 História Familiar: Pai , portador de Esclerose Múltipla, falecido
aos 85 anos por complicações de HAS e DM; Mãe, portadora
de Alteração Cardíaca Congênita (Não soube especificar),
Enfisema Pulmonar (tabagismo), AVC, falecida aos 85 anos
por complicação pulmonar. Irmão, 48 anos, vivo, hígido
Filho, vivo, 22 anos, hígido

8. Qual o seu diagnostico????

9. Diagnóstico Sindrômico
Insuficiência Respiratória Aguda
+
Síndrome Febril à esclarecer
+
Doença Policística (Renal e Hepática)
com Insufuciência Renal Crônica

10. Diagnóstico Etiológico
Pulmão ??? (Drenagem Recente e
Acesso Novo)
Cistos Renais e Hepáticos???
TVP???
Neoplasia???

11. Que Exames Solicitar???
 Rx Torax
◦ 02/04: Elevação de hemicupula diafragmática direita +
Lâminas de Atelectasia em base
◦ 15/04: Velamento Total HT D (Sem Imagem Disponível)
 Exames Laboratoriais:
Hemograma Completo, PCR, GSA e Lactato, Ureia e
Creatinina, Eletrolitos, Coagulograma, TGO, TGP, BR
Totais e Frações, LDH, Proteínas Totais e Frações
 Ecocardiograma Transtorácico e Doppler de MMIIS
 Toracocentese para Diagnóstico e Tratamento
 TC Crânio, Tórax, Abdômen e pelve

12. Exames Laboratoriais
02/04/2011 15/04/2011
HG: 7,2 HG:11,4
HTC: 23,2% HTC:33,3%
Leucócitos: 23.100(0/1/0/0/5/77/10/7) Leucócitos:52.800(0/2/0/0/16/71/3/8)
Plaquetas:128.000 Plaquetas:183.000
Ureia:178 Ureia :160
Creatinina: 7,3 Creatinina:6,2
Na:138 K: 4,6 PO4:6,1 Na: 133 K:5,0 Mg:1,8 PO4:9,3
TGO:29 TGP:21 TGO:74 TGP:24
FA: 368 Gama GT:202 FA:359 Gama GT:184
BR Totais:0,7 D:0,5 I:0,2 BR Totais:1,3 D:0,4 I:0,9
PCR:27,61 LDH:354
VHS:86 Lactato:15
TAP:38% INR:1,7 PTT:1.8
PH:7,22 PCO2:39,3 PO2:84
HCO3:15,5 SatO2:94,8% BE: -11,0

13. Toracocentese:
 GRAN: Negativo
 BAAR: Negativo
 Mycobactéria: Negativo
 Cultura: E. coli Multissesível
 CITOLOGIA GLOBAL E ESPECIFICA (Liquido Pleural)
 EXAME MACROSCOPICO COR: MARROM
 ASPECTO: TURVO
 EXAME MICROSCOPICO
◦ HEMACIAS: 285 /mm3
◦ HEMACIAS CRENADAS :- %
◦ LEUCOCITOS: Incontáveis com presença de grumos
Polimorfonucleares: 32%
Mononucleares: 68%
 GLICOSE: 2
 LDH: 1833
 COLESTEROL: 44
 PROTEÍNAS TOTAIS: 4,O
◦ ALBUMINA: 1,3
 TRIGLICERÍDEOS: 78
 BILIRRUBINA TOTAIS: 0,5

14. Toracocentese:
Critério de Light (Exsudato):
 Relação Proteínas Totais do Líquido Pleural/ Soro > 0,5
◦ 4/5,3 = 0,7

◦ 1833/354 = 5,1
Exsudato
LDH Líquido Pleural/ Soro > 0,6
 LDH do Líquido Pleural > 2/ 3 o limite superior do valor de
referencia do LDH sérico (VR:230) - 2 x 230/3 = 153
◦ 1833

15. Ecocardiograma TT e Doplpler de
MMIIS
 Função Sistólica de VE preservada; Análise segmentar
normal, Prolapso VM com sinais de degeneração
mixomatosa e Insufuciência Mitral leve; Ausência de HAP, VD
de dimensão aumentada e normocontrátil
 MID: Material Trombotico remanescente em Veia Femural
Comum, ocupando 60% da luz do vaso
 MIE: Compressibilidade reduzida em 50% em todo sistema
femural

16. TC Abdômen em 02/04

17. TC de Abdômen em 02/04

18. TC de Abdômen em 02/04

19. Diagnóstico
Rutura de Cisto Hepático Infectado
com
Formação de Fístula Pleural e Empiema
associado à
Choque Séptico Grave por E.coli

20. Admissão no CTI
Ao Exame: PCT sem sedação, intubada, mal adaptada a
prótese ventilatória em modo PCV(Ppico: 18 Peep: 8 Fio2:
0,8% VC: 600 P/F: 105), hipocorada 3+/4+, desidratada 2+/4+,
emagrecida, acianótica, anictérica, afebril
S. Vitais: PA: 110x76 FC: 146 FR:24 Sat O2: 94%
AR: MV Reduzido em HT D com roncos difusos
ACV: RCR 2T BNF
ABD: Ascitico, peristalse presente
MMIIS: Presença de hematomas em ambas as coxas, sem
edemas
Realizado sedação, punção de veia profunda(Jugular
Esquerda pela possibilidade de compressão devido a
discrasia), transfusão de 2 unidades de plasma e
associação de antibióticos (Ciprofloxacino + Vancomicina +
Tazocin) visando cobertura para E.coli, GRAN positivos,
Anaeróbio e GRAN negativo incluindo Pseudomonas
aeruginosa.

21. Evolução no CTI
Paciente anúrica, submetida a diálise, em poucas horas
evoluiu com necessidade de aminas em dose crescente e
instabilidade hemodinâmica não sendo possível realizar
investigação com exame de imagem. Manteve-se discrásica
sendo necessário o uso de plasma regular.
No dia 19/04 apesar de melhora clínica e necessidade de
doses menores de amina, apresentou dificuldade para
desmame de Ventilação Mecânica, picos febris, com
temperatura máxima de 40,6º C, em vários períodos e
importante queda do nível sérico de plaquetas (183.000 para
74.000) com elevação da porcentagem de eosinófilos (10%)
sendo levantado a hipótese de alterações laboratoriais
causada pelo Tazocin e HSA.
Realizado TC cranio, seios da face, torax, abdômen e pelve
e substituído Tazocin por Meropenem e suspenso
Vancomicina.

22. TC Crânio, Torax, Abdômen e Pelve
em 19/04

23. TC Crânio, Torax, Abdômen e
Pelve em 19/04

24. TC Crânio, Torax, Abdômen e
Pelve em 19/04

25. Evolução no CTI
No dia 21/04 apresentou piora do padrão ventilatório
associado a queda da saturação, necessidade de aumento
do suporte de O2 (Sat O2: 84% e FIO2: 100%), e
instabilidade hemodinâmica.
Feito Aspiração de Secreção Traqueal (Espessa e
purulenta), Aumento da dose de amina, Rx Tórax, GSA
(PO2: 87 e PCO2: 47,2) e contato com Cirurgia Torácica que
avaliou a paciente e optou por não abordar cirurgicamente,
naquele momento, devido instabilidade e risco de
sangramento (Hg:7,6 Htc: 24,2 Plq: 79.000 Leucócitos:
15.800 TAP:42% INR: 1,55 PTT: 1,6). Realizado
desobstrução do circuito.
Hipotransparência Heterogênea HTD sugestiva de Septações Pleurais

26. Evolução no CTI
RX Tórax em 22/04

27. Evolução no CTI
Apesar de melhora em transparência pulmonar, paciente mantinha padrão
ventilatório e troca gasosa ruim (Peep e FIO2 elevadas) associado a piora
clinica e laboratorial importante. Aguardava estabilização do quadro para
drenagem de cisto hepático guiada por TC. Após 11 dias de Ventilação
Mecânica foi submetida a traqueostomia.
 Em 25/04:
 Hg: 9,8 Htc: 31,7 Plq: 59.000
 Leucócitos:66.500 (0/0/1/2/20/66/5/6)
 PTT: 1,5 TAP: 71% INR:1,18
 PH: 7,42 PCO2: 37,3 PO2: 79,8 ABE: 0,1 HCO3: 23,9 SO2: 96,7
Em 28/04 foi realizado TC de Crânio, Tórax e Abdômen além da Drenagem
do Cisto Hepático com colocação de pigtail em selo d’água em HTD e
coletado material para cutura que mostrou crescimento de E.coli e
Pseudomonas alcaligenes multissensíveis.

28. TC de Crânio, Tórax e Abdômen
em 28/04

29. TC de Crânio, Tórax e Abdômen
em 28/04

30. Evolução no CTI
Em 01/05 após redução significativa dos níveis séricos de
plaquetas (28.000) Hg: 6,7 e Htc: 22,7% juntamente com cultura
de secreção traqueal positiva para Acinetobacter, opta-se pela
substituição do Meropenem pela Tigeciclina, realização de
EDA que evidenciou Gastrite Hemorrágica Grave e Transfusão
de 2 Concentrados de Hemácias e 8 UI de Plasma.
Paciente evoluiu com melhora do padrão ventilatório e da troca
gasosa, conseguindo suportar desmame de Ventilação
Mecânica e estabilidade clínica e hemodinâmica com doses
decrescente de amina. Entretanto, manteve plaquetopenia e
alargamento do TAP e PTT sendo solicitado no dia 07/05
parecer da Hematologia por suspeita de CIVD associada ao
quadro infeccioso, dosagem de D-dimero e fibrinogênio.
Por orientação da Hematologia foi reposto Criopreciptado
D-dímero: > 9.000 (VR: 68-500) Fibrinogênio: 95,5 (VR:180-350)
(1UI/10kg) para manter fibrinogênio > 100

31. Evolução no CTI
Após Transfusão de Criopreciptado paciente evoluiu com
recuperação dos níveis séricos de plaquetas, mantendo-se
fora de Ventilação Mecânica, estável hemodinamicamente
com expressiva melhora laboratorial.
No dia 13/05 foi suspenso Tigeciclina, recebendo alta para
UVC no dia 16/05.
Exames Laboratoriais em 16/05:
Hg: 6,9 Htc:23% Plq: 128.000
Leucócitos: 13.500 (0/4/0/0/8/69/12/7)
Ureia: 45 Creatinina: 1,1
Na: 137 K: 3,3 Mg: 1,6
PCR: 3,1

32. Evolução na UVC
Paciente mantendo estabilidade clinica com melhora
significativa, iniciou dieta pastosa de prova com boa
aceitação e realizou TC de controle no dia 20/05, retirou
cânula de TQT, completou curso de antibiótico terapia de
40 dias com ciprofloxacino no dia 25/05 e retirou Dreno de
Tórax no dia 28/05.
No dia 29/05 foi transferida para quarto e fez uso de Clavulin
por 10 dias devido Sinusite vista em TC.
No dia 07/07 foi submetida a confecção de FAV para HD em
MSE, recebendo alta para casa no dia 12/07 com 52Kg, em
bom estado geral, respirando em ar ambiente e
deambulando.

33. Evolução na UVC
RX em 16/05

34. Cyst Infections in Patients with Autosomal Dominant
Polycystic Kidney Disease
Marion Salle´e,* Ce´dric Rafat,* Jean-Ralph Zahar,† Benoît Paulmier,‡ Jean-
Pierre Gru¨ nfeld,*
Bertrand Knebelmann,* and Fadi Fakhouri*
*Department of Nephrology and †Department of Microbiology, Hoˆpital Necker,
‡Department of Nuclear Medicine,
Hoˆpital Europe´en Georges Pompidou, Universite´ Paris Descartes,
Assistance Publique–Hoˆpitaux de Paris, Paris, France
Clin J Am Soc Nephrol 4: 1183-1189, 2009. doi: 10.2215/CJN.01870309
Materials and Methods:
We identified using a computerized data base all patients who had ADPKD
and were admitted to the nephrology department of Hopital Necker (Paris,
France) between January 1998 and August 2008 with renal and/or hepatic
cyst infection.
Diagnostic criteria for ADPKD were the presence of polycystic kidney and a
typical familial history or, in the absence of familial history, the presence of
three or more (unilateral or bilateral) renal cysts for individuals aged between
15 to 39 yr, two or more cysts in each kidney for individuals aged 40 to 59
yr, and four or more cysts in each kidneyfor individuals aged 60 yr according to
Pei et al. (4).

35. The diagnosis of cyst infections and radiologic evaluation were based on
the following criteria commonly used in clinical practice:
• Cyst infection was considered as definite in the presence of a cyst
aspiration showing evidence of infection (neutrophils debris and/or
microorganism).
• Cyst infection was considered as likely in the presence of all of the
following features: Fever (temperature 38.5°C for 3 d), abdominal pain
(particularly a palpable area of renal or liver tenderness), increased C-
reactive protein (CRP; 50 mg/L), and the absence of any significant recent
intracystic bleeding (based on the results of an abdominal computed
tomography [CT] scan) or other causes of fever.
• Kidney and liver ultrasound data were considered positive when debris
with a thick wall and/or a distal acoustic enhancement were detected in at
least one cyst.
• Kidney and liver CT scan and magnetic resonance imaging (MRI) data
were considered positive when enhanced wall thickening and/or
perilesional inflammation was detected in at least one cyst.
• Efficacy of antibiotic treatment and infection eradication were defined by
the disappearance of fever, normalization of CRP levels, and at least two
negative blood and/or urine cultures.

36. Resultados
 Foram identificados 389 pacientes, nesse período, com
Doença Renal Policística
 Desses 389: 33 pacientes e 41 episódios de Infecção
Cística: 8 episódios de casos definidos e 33 episódios
casos prováveis
 Dos 33 pacientes que tiveram Infecção Cística: 29
apresentaram Infecção em Cisto Renal e 4 apresentaram
Infecção em Cisto Hepático.
 Dos 4 pacientes que tiveram Infecção de Cisto Hepático,
todos estavam em Diálise
 Todos os pacientes, exceto um, apresentaram como
quadro inicial Dor Abdominal e Febre

37. Resultados
 PET SCAN foi capaz de identificar todos os casos de
Infecção Cística
 Documentação Microbiológica foi realizada em 75% dos
episódios(n=31) através de Urinocultura, Hemocultura e
Cultura do Líquido Cístico
 Urinocultura foi positiva em 39% dos episódios (n=16),
Hemocultura foi positiva em 24% dos episódios (n=10) e
Cultura do Líquido Cístico foi positiva em 12% dos
episódios (n=5)
 E. coli foi responsável por 74% dos casos (n=23)
- 27%das Cepas de E.coli foram resistentes a Beta Lactâmicos
 Os antibióticos mais utilizados foram: Fluoroquinolona,
Beta Lactâmico, Aminoglicosídeo, SMT-TMP e Vancomicina

38. Resultados
 Monoterapia foi utilizada inicialmente em 18 episódios ( 12
com Fluoroquinolona e 6 com Beta Lactâmico) e em 8
episódios os antibióticos escolhidos tiveram que ser
trocados.
 Desses 8 episódios em que a de troca de antibiótico foi
necessária, 5 tiveram que realizar associação de
antibióticos.
Discussão
 Infecção Cística foi responsável por cerca de 10% das
internações hospitalares dos doentes com Doença Renal
Policística
 O isolamento da bactéria responsável pela infecção não
foi freqüente

39. Discussão
 Cursos repetidos de antibiótico terapia e procedimentos
invasivos podem levar a cepas resistentes
 Cistos maiores que 5 cm, principalmente hepáticos,
tiveram que ser drenados
 Nesse estudo a associação de Antibióticos se mostrou
mais eficaz na resolução dos casos do que monoterapia.
 Tempo médio de tratamento foi de 5 semanas.
 Os médicos não devem esquecer do diagnóstico de
Infecção Cística em pacientes com Doença Renal
Policística e que se apresentam com Dor Abdominal e
Febre

40. Conclusão
 PET SCAN é o padrão ouro no diagnóstico e seguimento
dos pacientes com infecção cística.
 TC se mostrou eficaz para diagnóstico de Sangramento
Cístico
 Cistos com diâmetro maior que 5 cm devem ser tratado
com drenagem e antibiótico terapia
 Tratamento de escolha é associação de Antibióticos,
incluindo uma Fluoroquinilona

41. Doença Renal Policística
Definições e Epidemiologia:
 Distúrbio genético que se caracteriza pela formação de cistos
renais bilaterais proeminentes e em expansão.
 Classificada com base no padrão da herança: Doença Renal
Policística Autossômica Dominante ou Recessiva
 Prevalência: Dominante: Varia entre 1:400 e 1:1000 (Adulto)
Recessiva: Varia 1:6.000 e 1:50.000 (Infantil)
 Constituem a 4ª causa principal de doença renal terminal
 Acomete igualmente ambos os sexos e todas as raças
 Nos EUA são responsáveis por um custo anual de mais de 1
bilhão de dólares para seu tratamento

42. Doença Renal Policística
Patogenia da Formação dos Cistos
 Os cistos se originam a partir de evaginações de qualquer
porção dos túbulos e aumentam de tamanho até se
separarem destes.
 O estimulo para dilatação tubular ainda não foi
identificado, mas é provável que ele ocorra de centenas a
milhares de vezes
 A proliferação das células de revestimento dos cistos e o
transporte anormal de solutos, resultando em secreção
luminal efetiva de NaCl estão implicados na formação e
expansão dos cistos
 Infecção Secundária, Hemorragia e Ruptura dos cistos são
as complicações mais comuns
 Quando ocorre invasão suficiente do parênquima renal
pelos cistos ou por fibrose intersticial surge Insuficiência
Renal e Doença Renal Terminal

43. Doença Renal Policística
Manifestações Clínicas
 Apresentação altamente variável
 Surge na terceira ou quarta década de vida
 Aumento do tamanho dos rins; dor ou distensão abdominal;
nictúria (defeito na concentração da urina); infecção
recorrente do trato urinário; formação de cálculos renais
(oxalato de cálcio e ácido úrico) ou até mesmo descoberta
de maneira incidental após radiografia
 50% dos pacientes desenvolvem Hipertensão Arterial
Sistêmica
 4 a 15% dos pacientes desenvolvem aneurismas cerebrais
saculares. (Prevalência de 4 a 10 vezes maior que a da
população geral). Estes costumam romper quando ainda
pequenos acometendo indivíduos 10 anos mais jovens do
que na população geral

44. Doença Renal Policística
Manifestações Clínicas
 30 a 80% dos pacientes apresentam cistos hepáticos e são
mais comuns em mulheres multíparas (Maiores e mais
Sintomáticos)
 Formação de cistos em outros órgãos: Pâncreas, Baço,
Cérebro, Ovários, Testículos
 25% dos pacientes desenvolvem prolapso da válvula mitral
 Maior prevalência de Aneurisma de aorta abdominal e
hérnias inguinais

45. Doença Renal Policística
Diagnóstico
 Apenas 60% dos indivíduos com Doença Renal Policística
possuem História familiar positiva, sendo necessária a
investigação de pais ou avós assintomáticos.
 Indivíduos com menos de 30 anos: Presença de 2 cistos
renais em um ou em ambos os rins
 Entre 30 e 59 anos: dois cistos renais em cada rim
 Acima de 60 anos: quatro cistos renais em cada rim
Tratamento
 Não existe tratamento para impedir a formação e progressão
dos cistos renais e hepáticos
 Monitorização e tratamento das complicações
 Cistos muito dolorosos podem ser aspirados, abertos ou
realizado esclerose com etanol
 Aconselhamento: Os filhos tem 50% chance de herdar uma
mutação que irá causar a doença

46. Muito Obrigada!!!