Caso Clínico

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Caso Clínico

  1. 1. 1º Curso Bianual de Medicina Interna. Presentación de Caso Clínico. (Módulo de Nefrología ) María Florencia Rossi
  2. 2. Descripción del caso Paciente mujer de 57 años refiere que en los últimos 3meses presenta cuadro de astenia, anorexia y febrícula,acompañado de artralgias y mialgias; y que 1 mes despuésagrega cuadro de infección de vías respiratorias altas. Trae laboratorio de hace 2 meses con una creatinina séricade 1,6 mg/dl y un sedimento urinario con microhematuria. Dos días antes del ingreso comienza con disnea, esputoshemoptóicosy hematuria macroscópica. Por lo que se interna a la paciente por cuadro dehematuria,hemoptisis y falla renal.
  3. 3. Antecedentes personalesInfección de vías respiratorias altas hace 2 meses que•no recibió tto atb.Niega otros antecedentes.•
  4. 4. Exámen Físico:•Rales crepitantes bilaterales en ambos campos pulmonaresacompañados de disnea.Esputos hemoptoicos y macrohematuria.•Tensión arterial (TA) 130/70 mmHg.•Tº 37,4. Fc 90 l/min. Fr 23 r/min.•Gasometría arterial: PO2 68 mmHg, PCO2•31 mmHg, pH 7,45.•
  5. 5. Laboratorio general:• leucocitos: 7700/mm3 con fórmula normal.• Hematies: 2.300.000/mm3• Hb: 7.3 g/dl.• Hcto: 23.2%.• Plaquetas: 305.000/mm3.• VSG :104 mm en la primera hora.• Urea : 99 mg/dl.• Creatinina : 3 mg/dl.• Proteínas totales :6 g/dl.• Albúmina: 3 g/dl.• Sedimento urinario con hematíes, cilindros.• proteinuria 1 g/24 horas.
  6. 6. Que otros estudios complementarios realizarían?• Radiografía Tórax.• TAC de tórax.• Fibrobroncoscopía.• Ecografía abdominal.• HBsAg y anti virus de la hepatitis C (VHC) .• IgG, IgA, IgM, C3 y C4.• anticuerpos antinucleares (ANA) .• anti membrana basal glomerural.• anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) c y ANCAp.• Factor reumatoide .• Proteína C reactiva .• anticuerpos antifosfolípidos G y M negativos.• Biopsia renal
  7. 7. ¿Cuál sería el diagnóstico diferencial inicial? La paciente ingresó con un cuadro de afectación renal y pulmonar.Además, el síndrome constitucional, la anemia y el aumento de VSG debenhacer pensar que la enferma presenta una enfermedad sistémica. El primer paso en el diagnóstico consiste en identificar la causa de laafectación pulmonar(tabla 1). En este caso la clínica era de hemoptisis, no existían datos objetivos deinsuficiencia cardíaca, sepsis ni edema agudo de pulmón.
  8. 8. TABLA 1 Causas de fallo renal y pulmonarCon edema pulmonar• Insuficiencia renal con hipervolemia• Insuficiencia cardíaca severaInfecciosa• Neumonía bacteriana severa con insuficiencia renal• Infección por hantavirus• Infecciones oportunistas en inmunodeprimidosOtras• Fallo multiorgánico• Intoxicación por paraquat• Trombosis de vena renal con embolismo pulmonarCon hemorragia pulmonar*
  9. 9. Resultados:Factor reumatoide negativo.•Proteína C reactiva 86 mg/dl.•HBsAg y anti virus de la hepatitis C (VHC) negativos.•IgG, IgA, IgM, C3 y C4 dentro de la normalidad.•anticuerpos antifosfolípidos G y M negativos.•Ecografía abdominal: los riñones son de tamaño normal.•Fibrobroncoscopia: sangrado difuso sin lesiones endoscópicas visibles.•El lavado bronquioalveolar mostró abundantes hemosiderófagos. Cultivo negativo.•ANCA p positivos con especificidadanti-mieloperoxidasa (anti-MPO).•La radiografía y la (TAC) de tórax mostraban un patrón intersticio-alveolar bilateral (fig. 1).•
  10. 10. Fig. 1. Radiografía de tórax mostrando un infiltrado intersticio-alveolar bilateral secundario ahemorragia pulmonar.
  11. 11. Conclusiones: La broncoscopia identificó un sangrado alveolar difuso; La presencia dehemosiderófagos en el lavado bronquioalveolar y el hecho de que los cultivosfueran negativos justificó el diagnóstico de hemorragia pulmonar. Esto, junto alos datos de anemia, incremento de VSG, proteína C reactiva (PCR) yafectación renal hacían muy probable la existencia de una vasculitis. La afectación renal también se caracterizaba por sedimento con hematuria ycilindros, muy sugestivos de enfermedad glomerular. Además el curso de la insuficiencia renal es el de una insuficiencia renalrápidamente progresiva, ya que el deterioro se produjo en menos de dosmeses y no había datos clínicos para pensar en una insuficiencia renal aguda. En el diagnóstico diferencial de este síndrome de hemorragia pulmonar yglomerulonefritis rápidamente progresiva se incluyen varias entidades (tabla 2).
  12. 12. TABLA 2Causas de hemorragia pulmonar yglomerulonefritis rápidamente progresivaAsociadas con anti-MBG (20%-40%)Enfermedad de Good-Pasture•Asociadas con vasculitis sistémicas (60%-80%)•Granulomatosis de Wegener•Poliarteritis microscópica•Lupus eritematoso sistémico•Síndrome de Churg-Strauss•Púrpura Henoch-Schönlein•Crioglobulinemia mixta esencial•Glomerulonefritis postinfecciosa•Asociada a drogas(penicilamina, hidralazina,propiltiuracilo)•Vasculitis reumatoide
  13. 13. En esta paciente se solicitaron anticuerpos: Anti-MBG, ANA, ANCA c y ANCA p. La negatividad de los ANA y anti-MBGdescartaron prácticamente el lupus eritematoso sistémico (LES) y el síndrome deGood-Pasture. Los ANCA c fueron negativos y los ANCA p positivos con especificidadantimieloperoxidasa (anti-MPO).Las lesiones histológicas observadas en la biopsia renal fueron: Las de una glomerulonefritis proliferativa focal con cambios exudativos yproliferación celular extracapilar con semilunas (fig. 2).El estudio de inmunofluorescencia: Fue negativo para IgG, IgA, IgM y C3.
  14. 14. De las tres categorías de glomerulonefritisextracapilar (anti-MBG, por inmunocomplejos opauciinmune) este cuadro pertenece al tipo III opauciinmune debido a la ausencia de tinción de lasinmunoglobulinas. En el 80% de estos casos sedetectan ANCA. En este caso fueron positivos los ANCA p (MPO-ANCA). Con estos datos se hizo el diagnóstico depoliangeitis microscópica. Si la afectación hubiera estado limitada al riñón eldiagnóstico hubiera sido de glomerulonefritisextracapilartipo III o pauciinmune.
  15. 15. ¿Cuál sería el planteamiento terapéutico? Fue tratada con bolus de metil-prednisolona; 1 g por vía intravenosadurante tres días, y después por prednisona vía oral a dosis de 1mg/kg másciclofosfamida (2 mg/kg) oral. La clínica pulmonar de la paciente mejoró recuperándose la hipoxemia. Inicialmente se planteó la realización de plasmaféresis, pero debido a lanegatividad de los AntiMBG y a la buena evolución clínica que tuvo la enfermano fue necesario su uso. La plasmaféresis está indicada en la enfermedad por anticuerpos anti-MBG. El tratamiento con prednisona y ciclofosfamida se debemantener de 6 a 12meses.
  16. 16. Evolución En el momento del alta, la clínica respiratoria de la paciente habíadesaparecido; siendo la radiografía de tórax normal. La función renal mejoró de forma progresiva con creatinina sérica alalta de 1,7 mg/dl. A los 6 meses la creatinina era de 1 mg/dl y los MPO-ANCA negativos. La evolución clínica fue excelente, procediéndose a reducciónprogresiva del tratamiento inmunosupresor. Al año del inicio del cuadro clínico se suspendieron definitivamente laciclofosfamida y la prednisona, persistiendola remisión clínica yanalítica.
  17. 17. BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADAErwig LP, Rees AJ. Rapidly profressive glomerulonephritis.•J Nephrol 1999;12 (Suppl 2): S111-9.•Feehally J. IgA nephropathy and Schönlein ephritis. Chapter•26. En: Johnson RR, Feehally J, editors. Comprehensive•clinical nephropathy. London: Harcourt Publishers limites,•2000.•Jennette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis.•Kidney Int 2003;63:1164-77.•Jeannette JC, Thomas DB. Crescentic glomerulonephritis.•Nephrol Dial Transplant 2001;16 (Suppl 6): S80-2.•Kaptsinous PP, Loannidis JPA, Boletis JN, Sotsiou F, Nakopoulou•L, Daphnis E, et al. Clinopathologic Predictors of•Death and ERSD in patients with pauci-inmune necrotizing•glomerulonephritis, Am J Kidney Dis 2003;41(1):29-37.•
  18. 18. Tabla nº 1: clasificación de las vasculitis en función de los depósitos en inmunofluoresencia
  19. 19. Gracias!!!!

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