Lupus  Eritematoso  Sistémico Prof. Dr. Marcelo A. Abdala Facultad de Ciencias Médicas  Universidad Nacional Rosario
El LES es una enfermedad diseminada del tejido conectivo de etiología compleja y desconocida, que afecta a casi todos los ...
El Lupus Eritematoso Sistémico es considerada una gran simuladora de otras enfermedades.   Probablemente es mejor pensar e...
EL término " Lupus", del latín, " lobo " fue empleado por primera vez hace 700 años para definir una u...
Pacientes con características clínicas similares a pacientes lúpicos fueron descriptas por Hipócrates 460 años antes de Cr...
Epidemiología <ul><li>Sexo  relación mujer/varón  9:1 </li></ul><ul><li>Edad  segunda y tercera década de la vida </li></u...
Factores  Etiológicos <ul><li>Factores  Hormonales </li></ul><ul><li>Factores  Infecciosos </li></ul><ul><li>Factores  Amb...
Manifestaciones  Clínicas
Síntomas  Generales <ul><li>Astenia </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Anorexia </li></ul><ul><li>Pérdida o Aument...
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas  </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </...
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><u...
Manifestaciones Musculoesqueléticas <ul><li>Artralgias </li></ul><ul><li>Artritis Intermitente </li></ul><ul><li>Artritis ...
Manifestaciones Musculoesqueléticas
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares <...
Manifestaciones  Cutáneas <ul><li>Fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Rash Malar </li></ul><ul><li>Rash Discoide </li></ul>...
Manifestaciones  Cutáneas
 
Lupus  Neonatal
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul...
Manifestaciones  Cardiovasculares Pericarditis Miocarditis Endocarditis Hipertensión Sistémica Hipertensión Arterial Pulmo...
La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en algunos casos presenta sintomatología clínica d...
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </l...
Manifestación Pulmonar Primaria Enfermedad Pleural Enfermedad Parenquimatosa Enfermedad Vascular Enfermedad Muscular Secun...
Afectación Primaria   <ul><li>Enfermedad Pleural </li></ul><ul><li>Pleuritis con/sin derrame </li></ul><ul><li>Enfermedad ...
<ul><li>Enfermedad Muscular Respiratoria </li></ul><ul><li>Síndrome del Pulmón Encogido </li></ul>Afectación Primaria   En...
Afectación Secundaria Infecciones Bacterias Bacilos Hongos
Toxicidad Por Drogas <ul><li>Neumonitis </li></ul><ul><li>MTX </li></ul><ul><li>Ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Azatiopri...
La afección pulmonar es una circunstancia frecuente en el LES <ul><li>La fibrosis clínicamente se manifiesta por disnea, t...
Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </l...
Manifestaciones  Renales Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica Tipo I  Normal o Cambios Mínimos Tipo II  GN Mesang...
La GNF Prolifertiva Difusa  es la más frecuente y  la de peor pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos <...
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Manifestaciones Hematológicas <ul><li>Anemia de enfermedad crónica </li></ul><ul><li>Anemia por insuficiencia renal crónic...
Manifestaciones Hematológicas <ul><li>Leucopenia por anticuerpos antigranulocitarios </li></ul><ul><li>Leucopenia por depr...
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Manifestaciones  Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </l...
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Patrón Por Inmunofluorescencia
Diagnóstico <ul><li>Factores antinucleares  </li></ul><ul><li>Anti-Sm  </li></ul><ul><li>Anti-DNA  </li></ul><ul><li>Leuco...
Seguimiento <ul><li>Títulos de anti-ADN, CH50, C3 y C4  </li></ul><ul><li>Cuantificación de la proteinuria de 24 hs.  </li...
Pronóstico <ul><li>Presencia de anti-Ro en una paciente lúpica embarazada (lupus neonatal),   </li></ul>
Detección de Complicaciones <ul><li>Infecciones  </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis  </li></ul><ul><li>Hemólisis  </li></...
Diagnóstico y Clasificación Criterios revisados en 1982 de la American Rheumatism Association para la clasificación del LES
1 .  Rash Malar 2. Rash Discoide 3. Fotosensibilidad 4. Úlceras Orales 5. Artritis 6. Serositis 7. Desorden Renal 8. Desor...
Subgrupos Clínicos Biológicos Lupus neonatal Lupus inducido por fármacos Lupus infantil Lupus y embarazo Lupus  tardío
Tratamiento <ul><li>La complejidad del lupus hace difícil el establecer pautas únicas de tratamiento o de protocolizar el ...
Medidas  Generales <ul><li>Educar al paciente y a su familia para conseguir comprensión de la situación </li></ul><ul><li>...
Tratamiento de la forma leve <ul><li>DAINE </li></ul><ul><li>Antipalúdicos de síntesis </li></ul><ul><li>Corticoides a baj...
Tratamiento de la forma severa <ul><li>Inmunosupresores  (Azatioprina - Ciclofosfamida - Metotrexate - Ciclosporina A) </l...
Medidas De Actividad <ul><li>Systemic lupus erythematosus disease activity index - SLEDAI </li></ul><ul><li>Sistemic lupus...
SLE-DAI <ul><li>Convulsiones  (8) </li></ul><ul><li>Psicosis (8) </li></ul><ul><li>S Orgánico Cerebral  (8) </li></ul><ul>...
<ul><li>Artritis    2  (4) </li></ul><ul><li>Miositis (4) </li></ul><ul><li>Cilindros urinarios  (4) </li></ul><ul><li>He...
<ul><li>Ulceras orales  (2) </li></ul><ul><li>Pleuritis   (2) </li></ul><ul><li>Pericarditis  (2) </li></ul><ul><li>Dismin...
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  1. 1. Lupus Eritematoso Sistémico Prof. Dr. Marcelo A. Abdala Facultad de Ciencias Médicas Universidad Nacional Rosario
  2. 2. El LES es una enfermedad diseminada del tejido conectivo de etiología compleja y desconocida, que afecta a casi todos los órganos y sistemas del organismo La diversidad entre sus características clínicas es igualado por una aparente diversidad entre los autoanticuerpos detectables en el suero
  3. 3. El Lupus Eritematoso Sistémico es considerada una gran simuladora de otras enfermedades. Probablemente es mejor pensar en ella como un conjunto de desordenes relacionados, en vez, de como una enfermedad única.
  4. 4. EL término &quot; Lupus&quot;, del latín, &quot; lobo &quot; fue empleado por primera vez hace 700 años para definir una ulceración eritematosa en la cara de pacientes, comparándolas con lesiones producidas por mordedura de lobo. Antecedentes Históricos
  5. 5. Pacientes con características clínicas similares a pacientes lúpicos fueron descriptas por Hipócrates 460 años antes de Cristo.
  6. 6. Epidemiología <ul><li>Sexo relación mujer/varón 9:1 </li></ul><ul><li>Edad segunda y tercera década de la vida </li></ul><ul><li>Incidencia anual 27,5 por millón de habitantes para mujeres de raza blanca y 75,4 por millón para las negras </li></ul><ul><li>Prevalencia 1 cada 1000 mujeres </li></ul>
  7. 7. Factores Etiológicos <ul><li>Factores Hormonales </li></ul><ul><li>Factores Infecciosos </li></ul><ul><li>Factores Ambientales </li></ul><ul><li>Factores Genéticos </li></ul><ul><li>Factores Autoinmunes </li></ul>
  8. 8. Manifestaciones Clínicas
  9. 9. Síntomas Generales <ul><li>Astenia </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Anorexia </li></ul><ul><li>Pérdida o Aumento de Peso </li></ul><ul><li>Linfoadenopatías </li></ul>
  10. 10. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul>
  11. 11. Manifestaciones Específicas <ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul>
  12. 12. Manifestaciones Musculoesqueléticas <ul><li>Artralgias </li></ul><ul><li>Artritis Intermitente </li></ul><ul><li>Artritis Persistente </li></ul><ul><li>Artropatía de Jaccoud </li></ul><ul><li>NOA </li></ul><ul><li>Miositis Lúpica </li></ul><ul><li>Tenosinovitis </li></ul>
  13. 13. Manifestaciones Musculoesqueléticas
  14. 14. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul>
  15. 15. Manifestaciones Cutáneas <ul><li>Fotosensibilidad </li></ul><ul><li>Rash Malar </li></ul><ul><li>Rash Discoide </li></ul><ul><li>Úlceras Orales </li></ul><ul><li>Alopecia </li></ul><ul><li>Fenómeno de Raynaud </li></ul><ul><li>Livedo Reticulares </li></ul><ul><li>Vasculitis </li></ul>
  16. 16. Manifestaciones Cutáneas
  17. 18. Lupus Neonatal
  18. 19. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul>
  19. 20. Manifestaciones Cardiovasculares Pericarditis Miocarditis Endocarditis Hipertensión Sistémica Hipertensión Arterial Pulmonar Arteriosclerosis Coronaria Endocarditis Bacteriana 1 - Afectación Primaria 2 - Afectación Secundaria
  20. 21. La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en algunos casos presenta sintomatología clínica de jerarquía, el resto de las veces se detecta de forma casual por exámenes complementarios.
  21. 22. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul>
  22. 23. Manifestación Pulmonar Primaria Enfermedad Pleural Enfermedad Parenquimatosa Enfermedad Vascular Enfermedad Muscular Secundaria Infecciones Toxicidad Por Drogas
  23. 24. Afectación Primaria <ul><li>Enfermedad Pleural </li></ul><ul><li>Pleuritis con/sin derrame </li></ul><ul><li>Enfermedad Parenquimatosa </li></ul><ul><li>Neumonitis Lúpica Aguda </li></ul><ul><li>Hemorragia Alveolar </li></ul><ul><li>Enfermedad Intersticial </li></ul><ul><li>Bronquiolitis Obliterante </li></ul>
  24. 25. <ul><li>Enfermedad Muscular Respiratoria </li></ul><ul><li>Síndrome del Pulmón Encogido </li></ul>Afectación Primaria Enfermedad Vascular Hipertensión Pulmonar Embolismo Pulmonar
  25. 26. Afectación Secundaria Infecciones Bacterias Bacilos Hongos
  26. 27. Toxicidad Por Drogas <ul><li>Neumonitis </li></ul><ul><li>MTX </li></ul><ul><li>Ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Azatioprina </li></ul>Fibrosis MTX Ciclofosfamida Azatioprina Clorambucil Afectación Secundaria
  27. 28. La afección pulmonar es una circunstancia frecuente en el LES <ul><li>La fibrosis clínicamente se manifiesta por disnea, tos no productiva y roncus bibasales </li></ul>
  28. 29. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul><ul><li>Renales </li></ul>
  29. 30. Manifestaciones Renales Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica Tipo I Normal o Cambios Mínimos Tipo II GN Mesangial Tipo III GN Proliferativa Focal Tipo IV GN Proliferativa Difusa Tipo V GN Membranosa
  30. 31. La GNF Prolifertiva Difusa es la más frecuente y la de peor pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos <ul><li>La mitad de estos pacientes cursan con un síndrome nefrótico y con frecuencia presentan hipertensión arterial e insuficiencia renal crónica </li></ul>
  31. 32. Indices Histológicos de Actividad Y Cronicidad en la Nefritis Lúpica <ul><li>1 - Lesiones glomerulares </li></ul><ul><li>Proliferación Celular </li></ul><ul><li>Necrosis Fibrinoide </li></ul><ul><li>Trombos Hialinos </li></ul><ul><li>Semilunas Celulares </li></ul><ul><li>Infiltración por Leucocitos </li></ul><ul><li>2 – Lesiones tubulointersticiales </li></ul><ul><li>Infiltración de MN </li></ul>Indice de Actividad (límites 0 -24)
  32. 33. Indice de Cronicidad (límites 0 - 12) <ul><li>1 - Lesiones glomerulares </li></ul><ul><li>Glomérulos esclerosados </li></ul><ul><li>Semilunas fibrosas </li></ul>2 - Lesiones tubulointersticiales Atrofia tubular Fibrosis Intersticial
  33. 34. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul>
  34. 35. <ul><li>Anemia </li></ul><ul><li>Leucopenia </li></ul><ul><li>Trombocitopenia </li></ul>Manifestaciones Hematológicas La Anemia es la alteración hematológica más frecuente en el LES, entre un 57% y 78% de los pacientes la presentan en un momento u otro de la enfermedad
  35. 36. Manifestaciones Hematológicas <ul><li>Anemia de enfermedad crónica </li></ul><ul><li>Anemia por insuficiencia renal crónica </li></ul><ul><li>Anemia por déficit de hierro (pérdida </li></ul><ul><li>por tubo digestivo) </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul><ul><li>Depresión medular por drogas </li></ul>Anemia
  36. 37. Manifestaciones Hematológicas <ul><li>Leucopenia por anticuerpos antigranulocitarios </li></ul><ul><li>Leucopenia por depresión medular por droga </li></ul>Leucopenia
  37. 38. Manifestaciones Hematológicas <ul><li>Trombocitopenia por anticuerpos antiplaquetas </li></ul><ul><li>Trombocitopenia por anticuerpos antifosfolípidos </li></ul><ul><li>Trombocitopenia por depresión medular por drogas </li></ul>Trombocitopenia
  38. 39. Manifestaciones Específicas <ul><li>Musculoesqueléticas </li></ul><ul><li>Cutáneas </li></ul><ul><li>Cardiovasculares </li></ul><ul><li>Pulmonares </li></ul><ul><li>Renales </li></ul><ul><li>Hematológicas </li></ul><ul><li>Neuropsiquiátricas </li></ul>
  39. 40. Manifestaciones Neuropsiquiátricas Alteraciones Neuropsicológicas <ul><li>Alteraciones del Movimiento </li></ul><ul><li>Mielitis </li></ul><ul><li>Neuropatía Óptica </li></ul><ul><li>ACV </li></ul><ul><li>Trastornos Cognitivos </li></ul><ul><li>Trastornos Psiquiátricos </li></ul>
  40. 41. Manifestaciones Neuropsiquiátricas <ul><li>Polineuropatía </li></ul><ul><li>Miastenia gravis </li></ul><ul><li>Polimiositis </li></ul>Meningitis Aséptica Pseudotumor Cerebral Alteraciones Neuromusculares
  41. 42. Laboratorio <ul><li>Clínico </li></ul><ul><li>Inmunológico </li></ul>Son de gran importancia para el: <ul><li>Diagnóstico </li></ul><ul><li>Seguimiento </li></ul><ul><li>Pronóstico </li></ul><ul><li>Detección de complicaciones </li></ul>
  42. 43. Patrón Por Inmunofluorescencia
  43. 44. Diagnóstico <ul><li>Factores antinucleares </li></ul><ul><li>Anti-Sm </li></ul><ul><li>Anti-DNA </li></ul><ul><li>Leucopenia </li></ul><ul><li>Anemia hemolítica </li></ul><ul><li>Proteinuria de 0,5 gr </li></ul>
  44. 45. Seguimiento <ul><li>Títulos de anti-ADN, CH50, C3 y C4 </li></ul><ul><li>Cuantificación de la proteinuria de 24 hs. </li></ul><ul><li>Test de función renal </li></ul><ul><li>Monitoreo por posibles efectos indeseables por drogas </li></ul>
  45. 46. Pronóstico <ul><li>Presencia de anti-Ro en una paciente lúpica embarazada (lupus neonatal), </li></ul>
  46. 47. Detección de Complicaciones <ul><li>Infecciones </li></ul><ul><li>Glomerulonefritis </li></ul><ul><li>Hemólisis </li></ul><ul><li>Vasculitis </li></ul>
  47. 48. Diagnóstico y Clasificación Criterios revisados en 1982 de la American Rheumatism Association para la clasificación del LES
  48. 49. 1 . Rash Malar 2. Rash Discoide 3. Fotosensibilidad 4. Úlceras Orales 5. Artritis 6. Serositis 7. Desorden Renal 8. Desorden Neurológico 9. Desorden Hematológico 10.Desorden Inmunológico 11. Anticuerpos Antinucleares
  49. 50. Subgrupos Clínicos Biológicos Lupus neonatal Lupus inducido por fármacos Lupus infantil Lupus y embarazo Lupus tardío
  50. 51. Tratamiento <ul><li>La complejidad del lupus hace difícil el establecer pautas únicas de tratamiento o de protocolizar el tratamiento de esta enfermedad </li></ul>
  51. 52. Medidas Generales <ul><li>Educar al paciente y a su familia para conseguir comprensión de la situación </li></ul><ul><li>Evitar exposición solar </li></ul><ul><li>Adecuar la actividad física </li></ul><ul><li>Tener en cuenta el régimen alimentario en aquellos pacientes con otros compromisos </li></ul>
  52. 53. Tratamiento de la forma leve <ul><li>DAINE </li></ul><ul><li>Antipalúdicos de síntesis </li></ul><ul><li>Corticoides a bajas dosis </li></ul>
  53. 54. Tratamiento de la forma severa <ul><li>Inmunosupresores (Azatioprina - Ciclofosfamida - Metotrexate - Ciclosporina A) </li></ul><ul><li>Terapia “en pulso” con metilprednisolona o Ciclofosfamida </li></ul><ul><li>Plasmaferesis </li></ul><ul><li>Transplante renal </li></ul>
  54. 55. Medidas De Actividad <ul><li>Systemic lupus erythematosus disease activity index - SLEDAI </li></ul><ul><li>Sistemic lupus activity measure - SLAM </li></ul><ul><li>British isles lupus assesment group activity index - BILAG </li></ul>
  55. 56. SLE-DAI <ul><li>Convulsiones (8) </li></ul><ul><li>Psicosis (8) </li></ul><ul><li>S Orgánico Cerebral (8) </li></ul><ul><li>Retinopatía (8) </li></ul><ul><li>Neuropatía central (8) </li></ul><ul><li>Cefalea lúpica (8) </li></ul><ul><li>ACV (8) </li></ul><ul><li>Vasculitis (8) </li></ul>
  56. 57. <ul><li>Artritis  2 (4) </li></ul><ul><li>Miositis (4) </li></ul><ul><li>Cilindros urinarios (4) </li></ul><ul><li>Hematuria  5 h/c (4) </li></ul><ul><li>Proteinuria  0,5 g/dl (4) </li></ul><ul><li>Piuria  5 cel (4) </li></ul><ul><li>Rash reciente (2) </li></ul><ul><li>Alopecia (2) </li></ul>
  57. 58. <ul><li>Ulceras orales (2) </li></ul><ul><li>Pleuritis (2) </li></ul><ul><li>Pericarditis (2) </li></ul><ul><li>Disminución Complemento (2) </li></ul><ul><li>Aumento ADN (2) </li></ul><ul><li>Fiebre (1) </li></ul><ul><li>Trombocitopenia (1) </li></ul><ul><li>Leucopenia (1) </li></ul>SCORE 105
  58. 59. M U C H A S G R A C I A S

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