Dra. Susana CeranaServicio de Hematología
Inmunidad Nativa     Inmunidad Adaptativa         LT-NK                            LB           LT                        ...
LLC
Es una neoplasia linfoide que se caracteriza porpresentar escasas células neoplasicas grandesmultinucleadas, la célula de ...
   Adultos jóvenes. Edad media 30 años   2° pico más pequeño a los 50-55 años   Presentación nodal, generalmente cervic...
   Examen Físico   T.A.C. de tórax abdomen y pelvis   Biopsia de médula ósea   Laboratorio
Estadio                            Compromiso   I      1 solo grupo ganglionar  II      + de 1 grupo ganglionar del mismo ...
   Estadío IV   Albúmina < 4g/dl   Hemoglobina < 10g/dl   Sexo masculino   Leucocitos > 15000/mm3   Linfocitos < 600...
   Estadíos tempranos        Radioterapia        Quimioterapia 2-4 ciclos (AVBD)   Estadíos avanzados        Quimioterap...
   Clasificación de Rappaport (1956)   Clasificación de Kiel (1974)   Working Formulation (1982)   Clasificación Real ...
   Neoplasias de precursores linfoides       Leucemia - Linfoma Linfoblástico B       Leucemia - Linfoma Linfoblástico T...
 LLC / SLL Leucemia prolinfocítica B Leucemia de células vellosas Linfoma linfoplasmocítico Linfoma del Manto Linfom...
 Leucemia prolinfocítica T Leucemia de linfocitos T grandes granulares Leucemia NK agresiva Linfoma extranodal NK/T ti...
   Adenopatías   Hepatoesplenomegalia   Síntomas B pérdida de peso                sudoración profusa                fie...
   Las punciones ganglionares no son de utilidad   Se debe realizar siempre biopsia ganglionar   Se debe resecar en lo ...
   Examen Físico   T.A.C. de tórax abdomen y pelvis   Biopsia de médula ósea   Laboratorio
Estadio                            Compromiso   I      1 solo grupo ganglionar  II      + de 1 grupo ganglionar del mismo ...
   Dependientes del linfoma        Estirpe T de peor pronóstico que B        Tipo histológico linfomas agresivos / linfom...
Indice Tipo Histológico                            Parámetros                      Pronóstico                             ...
Grupo de     Score riesgoBajo         0-1Bajo –        2IntermedioIntermedio    3– AltoAlto         4-5
1.0 Grupo de    Factores  riesgo                                            0.8                        Probabilidad de sob...
   Quimioterapia con agentes únicos o combinados   Quimio-inmunoterapia: combinación de QT con Ac    Monoclonales   Rad...
   Neoplasia linfoide B madura   Leucemia más común en adultos   Edad media 70 años   50% de los pacientes asintomátic...
   Síntomas generales   Adenopatías   Hepatoesplenomegalia   Citopenias inmunes   Predisposición a infecciones
   5000/mm3 linfocitos clonales en S.P   Inmunofenotipo: CD 5                     CD19 CD20 CD23                     Igs...
Grupo de                                                 Sobrevida             Estadio             Hallazgos clínicos ries...
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   Sexo (masculino peor pronóstico)   Estadio   Tiempo de duplicación de linfocitos   B2microglobulina   LDH   Expre...
   La LLC es una enfermedad indolente, crónica e    incurable   Hay un grupo de pacientes que no progresa y tiene    una...
¿Qué pacientes requieren tratamiento?   Estadios avanzados   Síntomas B   Enfermedad voluminosa sintomática   Citopeni...
Paso rápido (go-go)     Paso lento (slow go)        Reposo (no go) Independiente           Función orgánica         Comorb...
Neoplasias que se originan a partir de laexpansión clonal de células plasmáticasque van a producir una Ig monoclonaldenomi...
   Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto   Mieloma Múltiple: Smoldering                       Sintomático       ...
   Proliferación multifocal en MO de células plasmáticas   Producción de paraproteína monoclonal   10% de las neoplasia...
   Dolor por alteraciones óseas   Anemia   Hipercalcemia   Alteraciones renales   Predisposición a las infecciones  ...
   Proteinograma por Electroforesis   Inmunofijación para caracterizar CM (Ig G, IgA, IgM, cadenas    livianas κ y λ)  ...
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Proteinograma por Electroforesis                                     Componente                                    Monoclo...
Inmunofijación PG   A   G   M   K   L   PGO K   L
Inmunofijación  PG   A   G     M   K   L   PGO K   L
Una vez identificado el CM se lo debe cuantificar y también alresto de la Igs ya que las Igs normales pueden estar disminu...
   Infiltración por células plasmáticas    V.N. < 5%   Inmunotipificación por citometría de    flujo
   Anemia             Hemograma con plaquetas   Alteración Renal      Uremia                          Creatininemia     ...
Criterios diagnósticos de la GMSI • Pico monoclonal < 3 g/dl proteína monoclonal en orina < 50 mg/día • < 10% células pl...
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   Variante clínica   Estadío   Función renal   LDH   Morfología plasmoblástica   Citogenética : deleción 17p       ...
   GMSI        control clínico   Plasmocitoma Solitario        radioterapia localizada   MM Smoldering        control c...
Talidomida/lenalidomida Paciente elegibles     Dexametasona     para TMO           Bortezomib                        Conso...
   Hipercalcemia: hidratación                   corticoides                   bifosfonatos   Lesiones óseas: bifosfonato...
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  1. 1. Dra. Susana CeranaServicio de Hematología
  2. 2. Inmunidad Nativa Inmunidad Adaptativa LT-NK LB LT CPAg1ª línea de defensaBarrera cutáneo-mucosaNo restringida por MHCclase II Especificidad y memoria Receptores específicos de Ag Presentación de Ag a LT a través del MHC
  3. 3. LLC
  4. 4. Es una neoplasia linfoide que se caracteriza porpresentar escasas células neoplasicas grandesmultinucleadas, la célula de Reed Stemberg,que es una célula de estirpe B que ha perdidosus marcadores de linaje, que está rodeada delinfocitos T no clonales
  5. 5.  Adultos jóvenes. Edad media 30 años 2° pico más pequeño a los 50-55 años Presentación nodal, generalmente cervical Pueden presentar síntomas generales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso, prurito Clasificación: Hodgkin clásico CD30 y CD15 (+) Predominio linfocítico nodular CD30 y CD15 (-) CD20 (+)
  6. 6.  Examen Físico T.A.C. de tórax abdomen y pelvis Biopsia de médula ósea Laboratorio
  7. 7. Estadio Compromiso I 1 solo grupo ganglionar II + de 1 grupo ganglionar del mismo lado del diafragma III grupos ganglionares en ambos lados del diafragma IV compromiso extranodal A sin síntomas generales con síntomas generales fiebre B sudoración nocturna pérdida de peso
  8. 8.  Estadío IV Albúmina < 4g/dl Hemoglobina < 10g/dl Sexo masculino Leucocitos > 15000/mm3 Linfocitos < 600/mm3 Eritrosedimentación aumentada Edad >50 años
  9. 9.  Estadíos tempranos Radioterapia Quimioterapia 2-4 ciclos (AVBD) Estadíos avanzados Quimioterapia (AVBD) Radioterapia en sitios con enfermedad voluminosa Se debe evaluar respuesta con PET Pacientes refractarios o recaídos Quimioterapia de rescate y si responden consolidación con TAMO
  10. 10.  Clasificación de Rappaport (1956) Clasificación de Kiel (1974) Working Formulation (1982) Clasificación Real (1994) Clasificación de la OMS (2001 – 2008)
  11. 11.  Neoplasias de precursores linfoides Leucemia - Linfoma Linfoblástico B Leucemia - Linfoma Linfoblástico T Neoplasias de Células B Maduras Neoplasias de Células T Maduras
  12. 12.  LLC / SLL Leucemia prolinfocítica B Leucemia de células vellosas Linfoma linfoplasmocítico Linfoma del Manto Linfoma Folicular Linfoma de la zona marginal MALT Nodal Esplénico Linfoma difuso de células grandes Linfoma de Burkitt Neoplasias de células plasmáticas Mieloma múltiple Plasmocitoma solitario
  13. 13.  Leucemia prolinfocítica T Leucemia de linfocitos T grandes granulares Leucemia NK agresiva Linfoma extranodal NK/T tipo nasal Linfoma T periférico no especificado Linfoma T angioinmunoblástico Leucemia/linfoma de células T del adulto (HTLV I) Linfoma anaplásico de células grandes Linfomas T cutáneos Linfoma T intestinal tipo enteropatía Linfoma T hepato-esplénico
  14. 14.  Adenopatías Hepatoesplenomegalia Síntomas B pérdida de peso sudoración profusa fiebre Compromiso extranodal
  15. 15.  Las punciones ganglionares no son de utilidad Se debe realizar siempre biopsia ganglionar Se debe resecar en lo posible un ganglio entero Morfología Inmunotipificación IHQ o C.F. Marcadores Marcadores B T Alteraciones genéticas CD 20 CD7 CD19 CD2 CD22 CD3 Igs/c CD4 CD8
  16. 16.  Examen Físico T.A.C. de tórax abdomen y pelvis Biopsia de médula ósea Laboratorio
  17. 17. Estadio Compromiso I 1 solo grupo ganglionar II + de 1 grupo ganglionar del mismo lado del diafragma III grupos ganglionares en ambos lados del diafragma IV compromiso extranodal A sin síntomas generales con síntomas generales fiebre B sudoración nocturna pérdida de peso
  18. 18.  Dependientes del linfoma Estirpe T de peor pronóstico que B Tipo histológico linfomas agresivos / linfomas indolentes Indice proliferativo Masa voluminosa (bulky disease) Síntomas B Estadio Alteraciones genéticas Dependientes del paciente Edad Performance status Comorbilidades Dependientes del tratamiento Relación eficacia/toxicidad
  19. 19. Indice Tipo Histológico Parámetros Pronóstico Edad >60 Est. III - IVLDCG-B I.P.I. P.S.> 2 LDH alta N° Sitios Extranodales > 2 Edad >60 Est. III - IVLinfoma Folicular F..L.I.P.I Hb <12g/dl LDH alta N° sitios Extranodales > 4 Edad P.S.Linfoma del Manto M.I.P.I. LDH Cifra de G.B.
  20. 20. Grupo de Score riesgoBajo 0-1Bajo – 2IntermedioIntermedio 3– AltoAlto 4-5
  21. 21. 1.0 Grupo de Factores riesgo 0.8 Probabilidad de sobrevidaBajo 0–1 0.6Intermedio 2 Bueno 0.4 IntermedioAlto 3-5 Pobre 0.2 p < 0.0001 0.0 0 12 24 36 48 60 72 84 Meses Solal-Celigny P, et al. Blood 2004
  22. 22.  Quimioterapia con agentes únicos o combinados Quimio-inmunoterapia: combinación de QT con Ac Monoclonales Radioterapia Transplante de progenitores hematopoyéticos Cirugía es de utilidad para obtención de biopsias para diagnóstico
  23. 23.  Neoplasia linfoide B madura Leucemia más común en adultos Edad media 70 años 50% de los pacientes asintomáticos al diagnóstico
  24. 24.  Síntomas generales Adenopatías Hepatoesplenomegalia Citopenias inmunes Predisposición a infecciones
  25. 25.  5000/mm3 linfocitos clonales en S.P Inmunofenotipo: CD 5 CD19 CD20 CD23 Igs sup baja intensidad Biopsia de Médula Osea >30% de linfocitos (no es requisito para diagnóstico)
  26. 26. Grupo de Sobrevida Estadio Hallazgos clínicos riesgo media (años) Bajo 0 Linfocitosis en S.P. y M.O. 10 I Linfocitosis + adenopatías 7Intermedio II Linfocitosis + hepato y/o 7 esplenomegalia III Linfocitosis + anemia 1.5 a 4 Alto IV Linfocitosis + trombocitopenia 1.5 a 4
  27. 27. Sobrevida mediaEstadio Hallazgos clínicos (años) Linfocitosis en S.P. y M.O. A >10 Compromiso <3 áreas nodales Linfocitosis S.P. y M.O. B 7 Compromiso de >3 áreas nodales Linfocitosis en S.P. y M.O. C 2-4 Anemia y/o trombocitopenia
  28. 28.  Sexo (masculino peor pronóstico) Estadio Tiempo de duplicación de linfocitos B2microglobulina LDH Expresión ZAP70 Estado mutacional de Igs Alteraciones genéticas (deleción 17p y 11p) Comorbilidades
  29. 29.  La LLC es una enfermedad indolente, crónica e incurable Hay un grupo de pacientes que no progresa y tiene una expectativa de vida igual a la de la población sana de la misma edad No se puede predecir qué pacientes tendrán progresión de enfermedad y cuáles no
  30. 30. ¿Qué pacientes requieren tratamiento? Estadios avanzados Síntomas B Enfermedad voluminosa sintomática Citopenias inmunes que no responden a corticoides Tiempo de duplicación de linfocitos <6 meses
  31. 31. Paso rápido (go-go) Paso lento (slow go) Reposo (no go) Independiente Función orgánica Comorbilidades Sin comorbilidades alterada importantes Expectativa de vida P.S. >2 Expectativa de vida <6 normal Expectativa de vida >6 meses meses Tratamiento intensivo Tratamiento moderado Cuidados paliativos FCR* R Cl* – R Fl* – R B**FCR(fludarabina-ciclofosfamida-rituximab)*R Cl (rituximab-clorambucil)*R Fl (rituximab-fludarabina)*R B (rituximab-bendamustine)
  32. 32. Neoplasias que se originan a partir de laexpansión clonal de células plasmáticasque van a producir una Ig monoclonaldenominada componente M o paraproteína
  33. 33.  Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto Mieloma Múltiple: Smoldering Sintomático No Secretor Leucemia de Células Plasmáticas Plasmocitoma Solitario: Oseo o Extraóseo Amiloidosis Mieloma Osteoesclerótico: Síndrome POEMS Macroglobulinemia de Waldeström Enfermedad de Cadenas Pesadas
  34. 34.  Proliferación multifocal en MO de células plasmáticas Producción de paraproteína monoclonal 10% de las neoplasias hematológicas Edad media 66 años
  35. 35.  Dolor por alteraciones óseas Anemia Hipercalcemia Alteraciones renales Predisposición a las infecciones Aumento de la VES Gammapatía monoclonal
  36. 36.  Proteinograma por Electroforesis Inmunofijación para caracterizar CM (Ig G, IgA, IgM, cadenas livianas κ y λ) Cuantificación de Ig G, IgA, IgM Proteína de Bence Jones e Inmunofijación en orina de 24hs Cadenas livianas libres
  37. 37.  Proteinograma por Electroforesis Normal Reacción Inflamatoria
  38. 38.  Proteinograma por Electroforesis Gammapatía monoclonalIgA : 20 mg % VR: 70-400 mg % K: 3250 mg % VR: 598-1329 mg %IgM: 33 mg % VR: 40-230 mg % L: 180 mg % VR: 280- 665 mg %IgG: 4620 mg % VR:700-1600 mg %
  39. 39. Proteinograma por Electroforesis Componente Monoclonal en zona β IgA 11 mg % VR: 70- 400 mg % IgM 48 mg % VR: 40- 230 mg % IgG 1133 mg % VR: 700-1600 mg %
  40. 40. Inmunofijación PG A G M K L PGO K L
  41. 41. Inmunofijación PG A G M K L PGO K L
  42. 42. Una vez identificado el CM se lo debe cuantificar y también alresto de la Igs ya que las Igs normales pueden estar disminuidas Valores Normales (mg/dl) Ig G 700 - 1600 Ig A 70 - 400 Ig M 40 - 230 Kappa 598 – 1329 Lambda 280 - 665
  43. 43.  Infiltración por células plasmáticas V.N. < 5% Inmunotipificación por citometría de flujo
  44. 44.  Anemia Hemograma con plaquetas Alteración Renal Uremia Creatininemia Clearence de creatinina Proteinuria de 24hs – Proteína de Bence Jones Trastornos óseos Calcemia Radiología: Cráneo Columna Pelvis Huesos largos
  45. 45. Criterios diagnósticos de la GMSI • Pico monoclonal < 3 g/dl proteína monoclonal en orina < 50 mg/día • < 10% células plasmáticas en biopsia de médula ósea• • • Sin evidencias de compromiso orgánico ni síntomas asociadosCriterios diagnósticos del MM Smoldering • Pico monoclonal en sangre ≥ 3g/dl y/o • ≥ 10% de células plasmáticas en médula ósea • Sin evidencias de compromiso orgánico ni síntomas asociadosCriterios diagnósticos del MM sintomático • Pico monoclonal en sangre y/u orina • Infiltración de la médula ósea por células plasmáticas o plasmocitoma • Afectación de órganos o tejidos: lesiones óseas, anemia, hipercalcemia, lesiones óseas líticas, insuficiencia renal, hiperviscosidad, amiloidosis o infecciones recurrentes
  46. 46. SobrevidaEstadío Criterios Media B2microglobulina <3.5mg/dl I 62 meses Albúmina >3.5g/dl Ni EI ni EIII II 44 meses B2microglobulina >5.5mg/dl III 29 meses
  47. 47.  Variante clínica Estadío Función renal LDH Morfología plasmoblástica Citogenética : deleción 17p t(4;14)
  48. 48.  GMSI control clínico Plasmocitoma Solitario radioterapia localizada MM Smoldering control clínico MM Sintomático tratamiento sistémico Leucemia de Cél.Plasmáticas tratamiento sistémico
  49. 49. Talidomida/lenalidomida Paciente elegibles Dexametasona para TMO Bortezomib Consolidación con TMO Talidomida/lenalidomidaPaciente no elegibles Prednisona para TMO Melfalan Bortezomib
  50. 50.  Hipercalcemia: hidratación corticoides bifosfonatos Lesiones óseas: bifosfonatos vertebroplastia tto. quirúrgico de las fracturas patológicas radioterapia local Alt. Renal: hidratación adecuada evitar AINE, contraste plasmaféresis Prevención de infecciones Prevención de TEV

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