MIOCARDIOPATIAS
Dra. Gastaldi Liliana
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Carrera de Especialización en
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IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001
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HipertróficaHipertrófica
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Mogensen, J. et al. J. Clin. Invest. 2003;111:209-216
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MC Restrictiva: histología MCH
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subsecuente remodelación a miocardio no compactado de tipo
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Mortalidad y CMH
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Muerte súbita y CMH
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Alto riesgo de MS en la CMH
Marcadores Clínicos no
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Alto riesgo de MS en la CMH
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Génesis de la MS en la CMH
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Génesis de la MS en la CMH
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Génesis de la MS en la CMH
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 Útil en arritmias auriculares y
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Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084
Miocardiopatías Dilatadas
 HTAHTA
 Fib. AuricularFib. Auricular
 I. Renal CrónicaI. Renal Crónica
 AnemiaAnemia
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MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
HISTORIA NATURAL
CAUSA
INSUFICIENCIA CARDIACA I-IV
* MUERTE SUBITA (30-50%)
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IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001
NEJM 20062006,, 355:251-259
La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?
MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA
INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA
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MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADA &DILATADA &
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Reposo / Ejercicio / Dieta
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 V-Heft-1 1986 Praise 1996
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MIOCARDIOPATIA DILATADA
Clase Funcional NYHA
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inicio 294 p
fin 194 p
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Antecedentes
Sexo % Hombres 70.1 Mujeres 29.9
Edad Hombres 65.6 Mujeres 67.2
HTA 52.3 %
Dislipidemias 50.0 %
Diabetes 24.3...
MCD: Conclusión 1
 Las miocardiopatías genéticas tienen
expresión fenotípica variada
Normal
Dilatada
Hipertrófica
Res...
MiocardiopatíasMiocardiopatías
 PrimariasPrimarias
 SecundariasSecundarias
Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas A...
MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
RESTRICTIVARESTRICTIVA
- RESTRICCION LLENADO
- VOLUMEN DIASTOLICO
DISMINUIDO
- VI y/o VD
- NO...
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA
ARRITMOGENICAARRITMOGENICA
DEL VENTRICULODEL VENTRICULO
DERECHODERECHO
- REEMPLAZO FIBROGRASO...
Madre Teresa de CalcutaMadre Teresa de Calcuta
equivocarseequivocarse
el desalientoel desaliento
el optimismoel optimismo
...
MUCHAS GRACIAS ….
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  • Los trastorno geneticos pueden causar hipertrofia – VERDE – Dilatacion . AMARILLO – o ambos CELESTE - . Ademas de estos dos patrones de remodelado, genes específicos producen remodelado hipertrofico con acumulacion de glucogeno -ROSA -o dilatacion con degeneracion fibro-grasa –ROJO - . Las proteinas sarcoméricas son cadena pesada de la ß-miosina, Troponina T , Troponin I, Alfa tropomiosina, actina y titina. Las proteinas de almacenamiento/metabolicas denotan kinasa AMP-activada, subunidad Beta, LAMP2, Alfa glucosidasa lisosomica e hidrolasa lisosomica-galactosidase A. Las proteinas del disco Z-denotan MLP y telethonin. El complejo de proteinas Distrofina denotan sarcoglicano, ß-sarcoglicano y distrofina. Las proteinas del ciclo del Ca2+ son las Fosfolamban y las Rianodinas RyR2. Las proteinas Desmosomicas son la placoglobina, desmoplakina y plakophilina-2.
  • Miocad 2010b

    1. 1. MIOCARDIOPATIAS Dra. Gastaldi Liliana Servicio de Cardiologia HPC Carrera de Especialización en Cardiologia. Facultad de Ciencias Medicas
    2. 2. MIOCARDIOPATÍAS: DEFINICIÓN ““es un grupo heterogéneo de enfermedadeses un grupo heterogéneo de enfermedades del músculo cardíaco asociadas a disfuncióndel músculo cardíaco asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que usualmentemecánica y/o eléctrica que usualmente ( pero no en forma invariable) exhiben( pero no en forma invariable) exhiben inapropiada hipertrofia o dilatacióninapropiada hipertrofia o dilatación ventricular, debido a una gran variedad deventricular, debido a una gran variedad de causas frecuentemente genéticas. Lascausas frecuentemente genéticas. Las miocardiopatías pueden estar confinadas almiocardiopatías pueden estar confinadas al corazón o ser parte de un desordencorazón o ser parte de un desorden sistémico generalizado, que llevasistémico generalizado, que lleva generalmente a la muerte cardiovascular o ageneralmente a la muerte cardiovascular o a la discapacidad relacionada con lala discapacidad relacionada con la Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816 Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies An American Heart Association Scientific Statement
    3. 3. MiocardiopatíasMiocardiopatías  PrimariasPrimarias  SecundariasSecundarias Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas HipertróficaHipertrófica Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D Mioc. no compactadoMioc. no compactado Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno PRKAG2 Danon Defectos ConducciónDefectos Conducción MitocondrialesMitocondriales CanaliculopatíasCanaliculopatías Brugada SQT largo/corto T.V. Polimorfa Catec Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias DilatadaDilatada RestrictivaRestrictiva No hipertrófica No dilatada InflamatoriaInflamatoria EstrésEstrés PeripartoPeriparto TaquicardiaTaquicardia Niños de madreNiños de madre insulino dependientesinsulino dependientes Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816 Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies An American Heart Association Scientific Statement Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss, MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA
    4. 4. MIOCARDIOPATÍASMIOCARDIOPATÍAS SECUNDARIASSECUNDARIAS InfiltrativasInfiltrativas Amiloidosis Gaucher Hurler DepósitoDepósito Hemocromatosis Fabry, Pompe Niemann Pick TóxicasTóxicas Drogas metales pesados agentes físicos EndócrinasEndócrinas Diabetes Mellitus Hipotiroidismo Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Acromegalia Feocromocitoma EndomiocárdicasEndomiocárdicas Loeffler Endomiocardiofibrosis GranulomatosasGranulomatosas Sarcoidosis CardiofacialCardiofacial Noonan Lentiginosis NeuromuscularNeuromuscular Ataxia Friedrich Duchenne-Becker Emery Dreifuss Ataxia Miotónica Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Deficiencia NutricionalDeficiencia Nutricional Beriberi Carnitina Selenio Kwashiorkor Autoinmune/ColágenoAutoinmune/Colágeno Lupus sistémico Dermatomiositis Artritis reumatoidea Esclerodermia Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa Trastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos
    5. 5. IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001 NEJM 20062006,, 355:251-259 La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?
    6. 6. GenéticasGenéticas HipertróficaHipertrófica Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D Mioc. no compactadoMioc. no compactado Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno PRKAG2 Danon Defectos ConducciónDefectos Conducción MitocondrialesMitocondriales CanaliculopatíasCanaliculopatías Brugada Síndrome QT largo / corto T.V. Polimorfa Catecolaminérgica Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816 Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies An American Heart Association Scientific Statement Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss, MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA Miocardiopatía GenéticaMiocardiopatía Genética Fenotipos “ondulantes”Fenotipos “ondulantes”
    7. 7. Mogensen, J. et al. J. Clin. Invest. 2003;111:209-216 Fenotipo “ondulante” MC Restrictiva: histología MCH
    8. 8. Fenotipo “ondulante” desde la dilatacion ventricular y subsecuente remodelación a miocardio no compactado de tipo hipertrófico. Fenotipo “ondulante” miocardio no compactado con/sin dilatación VI
    9. 9. HipertrofiaHipertrofiaDilataciónDilatación Proteínas manejo Ca+ Canales ATP Potasio Metavinculin Desmina Complejo Distrofina Desmosoma Laminina AC Almacenamiento Metabólicas Proteínas Sarcómero Proteínas Disco Z Mitocondria Miosina de unión C Cadena liviana Miosina Vías de Remodelación I. Cardíaca
    10. 10. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA ENFERMEDAD GENETICA AUTOSOMICA DOMINANTE HIPERTROFIA VENTRICULAR -ASIMETRICA (septal-apical) -SIMETRICA Definición
    11. 11. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Definición: * Enfermedad primaria del MC.  * Habitualmente familiar.   Heterogeneidad genética, clínica,
    12. 12. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Etiología   Familiar, autosómica dominante con penetrancia variable (50%). *  8 genes proteínas contráctiles / 100 mutaciones. * Heterogeneidad Genética /// Heterogeneidad Clínica.
    13. 13. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Características Generales •       Enfermedad Miocárdica Primaria, generalmente Familiar. •       Fisiopatología única. •       Mutaciones genéticas de las proteinas del sarcómero. •       Curso clínico diverso. •       Incidencia: 2,5/ 100.000 p/a. (Mayo) •       Prevalencia: 19.7/ 100.000 p. (Mayo)
    14. 14. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA SINTOMAS   "LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES CON MHP SON ASINTOMATICOS O LEVEMENTE SINTOMATICOS"   McKenna. NEJM, 1997
    15. 15. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA * Sospecha Diagnóstica *   *Asintomático/ Sintomático (c/ HVI?) *Disnea; Angina; Palpitaciones.  *Síncope/ Presíncope en joven.en joven. Guía SEC 2000
    16. 16. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA SINTOMAS    DISNEA: diastólica vs. obstrucción sistólica.  ANGOR: isquemia///// CCG (ACC/AHA I)  PALPITACIONES: FA- EV- TV. * SINCOPE: MS- gradiente-
    17. 17. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Criterios Diagnósticos Históricos   * Obstrucción intraventricular dinámica * Hipertrofia septal asimétrica * MAS mitral * Disarray * Genética  
    18. 18. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA ECG   * Q - HVI - WPW- ST.T   * en asintomáticos//   * //gran sensibilidad
    19. 19. MIOCARDIOPATIAHIPERTROFICA
    20. 20. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
    21. 21. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA ECO- DOPPLER   * HVI = > 15 mm (m2 sup corp > 2 DS) * MAS (/// Gr > 30 mm Hg ) * Evolución HVI / DVI / FVI Guía SEC. 2000
    22. 22. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
    23. 23. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
    24. 24. MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
    25. 25. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA • Criterios DX en fliares de primer grado • MAYORES: • por ECO: * HV => 13 mm • SA// PP. • o => 15 mm • SP// PL. • * MAS • por ECG: * HVI • * T neg ( => 3 mm • //AL; => 5 mm // Inf. • * Q (> 40 ms/ 25 % R) • Guía SEC. 2000
    26. 26. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Pronóstico Rp Holter (I) Rp PEG (II a) Rp EEF (II a) /MSR, TVS, Síncopes.   (II b) /MS fliar, TVNS, Síncope.
    27. 27. Pronóstico en Miocardiopatía Hipertrófica Pronóstico en Miocardiopatía Hipertrófica Población no seleccionada  84 pacientes edad promedio: 56 a. (16-88)  Masculino 58% Femenino 42%  Seguimiento Promedio: 86 meses (1-360)  Evolución a dilatadas: 11%Evolución a dilatadas: 11%  Mortalidad Anual: 0.84% Dumont, Lastiri, Beloscar y col.Dumont, Lastiri, Beloscar y col. Rev Fed Arg de CardiolRev Fed Arg de Cardiol 19991999 Vol 28- Supl 1 -062Vol 28- Supl 1 -062
    28. 28. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICAHIPERTROFICA Recomendaciones CLASE I NO EJERCICIO COMPETITIVO x MHP NO EJERCICIO SÍNTOMAS, Gradiente > 50 mm, FRMS. PROFILAXIS EI Gradiente > 50 mm, IM >>, AI > 50 mm. BETA BLOQUEANTES SINTOMAS // VERAPAMILO ANTICOAGULACIÓN FAC CDI MSR c/ TV ciertas CIRUGÍA Refractaria TM TRANSPLANTE MD c/ IC Adaptado de Guía SEC. 2000
    29. 29. Mortalidad y CMH  Población general de CMH → 0.7 a 1% anual  Población de CMH (Subgrupo de alto riesgo) → 3 a 6% anual
    30. 30. Muerte súbita y CMH  Puede ser la primera manifestación de la enfermedad, en individuos asintomáticos o levemente sintomáticos.  El grupo ectario con mayor incidencia es en adolescentes o adultos jóvenes. Puede extenderse a la edad media o mayor.  Ocurre en reposo o esfuerzos físicos leves. Mas raramente, después de ejercicios violentos.  Es la causa mas común de MS en jóvenes atletas (50-55%), predominantemente en deportes como el básquetbol o fútbol americano.
    31. 31. Alto riesgo de MS en la CMH Marcadores Clínicos no invasivos  Paro cardíaco previo  TV sostenida y espontánea  Historia familiar de MS imputable a CMH  Síncope o pre-síncope, relacionado a arritmias, recurrentes o no, claramente no neuro cardiogénico  TV no sostenida (Holter)  Hipotensión arterial en respuesta al ejercicio
    32. 32. Alto riesgo de MS en la CMH  Hipertrofia miocárdica masiva (≥ 30mm). No siempre (mutación Troponina T)  Obstrucción severa del infundíbulo del VI (≥ 100 mmHg)  Perfil genotípico (cadena pesada β-miosina, Troponina T). No interpretar como un condicionante para definir pronóstico  Estudio E.F. (E.V.P.) Casos especiales (Ej: Síncope de etiología no definida). Indicación y evaluador de pronóstico aún no resuelto.  Agrandamiento de la AI (> 45 mm)
    33. 33. Génesis de la MS en la CMH Isquemia + Sustrato anatómico
    34. 34. Génesis de la MS en la CMH ISQUEMIA MIOCÁRDICA ↓densidad capilar Obstrucción Infundibular VI Taquiarritmias auriculares Hipoperfusión coronaria Isquemia subendocárdica ↑ Estrés sistólico Anormalidad Arterias coronarias intramurales ↑ Consumo de O2
    35. 35. Génesis de la MS en la CMH SUSTRATO ANATÓMICO Fibrosis Miocárdica Hipertrofia Miocárdica Desorganización Celular
    36. 36. Muerte súbita (CMH) y Fármacos  No previenen la muerte súbita  Útil en arritmias auriculares y algunas ventriculares
    37. 37. Muerte súbita (CMH) y C.D.I.  Si previenen la MS arrítmica.  Prevención del 11% anual en prevención secundaria (antecedentes de paro cardíaco).  Prevención del 5% anual en prevención primaria (alto riesgo). Subgrupo de pacientes con TVS y/o Síncope. Evaluación en cada caso en particular.  Indicación varia de acuerdo al criterio del médico tratante y el sistema de salud de cada país en particular.  Sobreindicación 4/1. ¿Prevención de mala praxis? ¿Inadecuada indicación? ¿Incentivo económico? ¿Reevaluar los factores de riesgo?  Necesario series de estudios con seguimientos tardíos (9 o más años) y mayor cantidad de pacientes.
    38. 38. MIOCARDIOAPTIA DILATADA
    39. 39. MiocardiopatíasMiocardiopatías  PrimariasPrimarias  SecundariasSecundarias Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas HipertróficaHipertrófica Arritmogénica VD/DArritmogénica VD/D Mioc. no compactadoMioc. no compactado Depósito GlucógenoDepósito Glucógeno PRKAG2 Danon Defectos ConducciónDefectos Conducción MitocondrialesMitocondriales CanaliculopatíasCanaliculopatías Brugada SQT largo/corto T.V. Polimorfa Catec Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias DilatadaDilatada RestrictivaRestrictiva No hipertrófica No dilatada InflamatoriaInflamatoria EstrésEstrés PeripartoPeriparto TaquicardiaTaquicardia Niños de madreNiños de madre insulino dependientesinsulino dependientes Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816 Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies An American Heart Association Scientific Statement Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss, MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA
    40. 40. MIOCARDIOAPTIA DILATADA  Dilatación  Hipoquinesia global  Disfunción sistólica  Trombos e104aurige01_case4.mpg
    41. 41. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA ANATOMIA PATOLOGICA MACRO: * DILATACION ( V > A) * HIPERTROFIA * TROMBOS MICRO: * MIOCITOS HIPERTROFICOS / MUERTOS * FIBROSIS * MATRIZ EXTRACELULAR > * INFLAMACION??  REV.ESP.CARDIOL.2000VOL 53, Nº3;360-93
    42. 42. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA DIAGNOSTICO NO INVASIVO: HIST. CLINICA *ANTECEDENTES: - ETIOLOGIA - FAMILIAR   *SINTOMAS / SIGNOS: - INSUFICIENCIA CARDIACA - ARRITMIAS - TROMBOEMBOLISMO - MUERTE SUBITA   * EXAMENES COMPLEMENTARIOS: - RX: ICT - HTV - ECG: S - TC - AR - A - ECO- DOPPLER - CG - STRESS
    43. 43. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA DIAGNOSTICO INVASIVO - CCG (IIb)- - BEM (III) - - EEF (IIb?) -
    44. 44. MIOCARDIOPATIA DILATADA
    45. 45. MIOCARDIOAPTIA DILATADA
    46. 46. MIOCARDIOPATIA DILATADA
    47. 47. Miocardiopatías SecundariasMiocardiopatías Secundarias InfiltrativasInfiltrativas Amiloidosis Gaucher Hurler DepósitoDepósito Hemocromatosis Fabry, Pompe Niemann Pick TóxicasTóxicas Drogas metales pesados agentes físicos EndócrinasEndócrinas Diabetes Mellitus Hipotiroidismo Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Acromegalia Feocromocitoma EndomiocárdicasEndomiocárdicas Loeffler Endomiocardiofibrosis GranulomatosasGranulomatosas Sarcoidosis CardiofacialCardiofacial Noonan Lentiginosis NeuromuscularNeuromuscular Ataxia Friedrich Duchenne-Becker Emery Dreifuss Ataxia Miotónica Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa Deficiencia NutricionalDeficiencia Nutricional Beriberi Carnitina Selenio Kwashiorkor Autoinmune/ColágenoAutoinmune/Colágeno Lupus sistémico Dermatomiositis Artritis reumatoidea Esclerodermia Poliarteritis nudosaPoliarteritis nudosa Trastornos electrolíticosTrastornos electrolíticos
    48. 48.  CoronariasCoronarias  No coronariasNo coronarias  Obstrucción coronaria < 50% en angiografiaObstrucción coronaria < 50% en angiografia  Ausencia de enfermedad muscular específicaAusencia de enfermedad muscular específica  Ausencia de miocarditis en biopsia, y FEVI <Ausencia de miocarditis en biopsia, y FEVI < 45%.45%.  Chagas, Sida.Chagas, Sida.  HTA > 160/100 en repetidas medicionesHTA > 160/100 en repetidas mediciones  Diabetes tipo IDiabetes tipo I  Enfermedad valvular ó congénitaEnfermedad valvular ó congénita  Disfunción tiroidea grave, anemia severaDisfunción tiroidea grave, anemia severa  Amiloidosis o sarcoidosisAmiloidosis o sarcoidosis  Drogas y substancias cardiotóxicasDrogas y substancias cardiotóxicas  Alcohol > 100 gr/díaAlcohol > 100 gr/día Miocardiopatías Dilatadas: DiagnósticoMiocardiopatías Dilatadas: Diagnóstico El primer criterio es diferenciar:
    49. 49. Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084Kasper N. N Engl J Med 2000; 342: 1077-1084
    50. 50. Miocardiopatías Dilatadas  HTAHTA  Fib. AuricularFib. Auricular  I. Renal CrónicaI. Renal Crónica  AnemiaAnemia  EpocEpoc  AterosclerosisAterosclerosis  Diabetes MellitusDiabetes Mellitus Etiología MúltipleEtiología Múltiple  EdadEdad
    51. 51. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA HISTORIA NATURAL CAUSA INSUFICIENCIA CARDIACA I-IV * MUERTE SUBITA (30-50%) * ICC PROGRESIVA NYHA FEVI VOMax REV.ESP.CARDIOL.2000 VOL 53, Nº3;360-393
    52. 52. IC: epidemiologia y sobrevida 1987-2001 NEJM 20062006,, 355:251-259 La IC “sistólica” es igual a la “diastólica” ?
    53. 53. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADADILATADA INSUFICIENCIA CARDIACAINSUFICIENCIA CARDIACA Y MUERTE SUBITAY MUERTE SUBITA    NYHA CF % MS I-II 50 AMIOD. TRIALS (LANCET ’97) III-IV 30 II 64 III 59 MERIT-HF (LANCET ‘99) IV 33
    54. 54. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA DILATADA &DILATADA & ICIC Rp./Rp./ I IIaI IIa IIbIIb IIIIII Reposo / Ejercicio / Dieta Diuréticos IECA BB Espironolactona Digital ATII Inotrópicos EV Amiodarona ACG AC Guía Española 2000
    55. 55.  V-Heft-1 1986 Praise 1996  Consensus 1987 Dig 1997  Milrinone 1989 Rales 1999  Promise 1991 Cibis II 1999  Solvd.T 1991 Copernicus 1999  V-Heft 2 1991 Best Bucind 2001  Solvd-P 1992 Val Heft 2002  Radiance 1993 Comet 2003  Vesnarinone 1993 Charm 2003  CHF-Stat 1995 Companion 2004  Carvedilol 1996 Seniors 2005 ------------------------------------------------------------------------------------------------- Total: 49.695 pacientesTotal: 49.695 pacientes Coronarios 30.556  Remida 2003 Coronarios 33% No Coronarios / no definida 41% Otras Etiologías conocidas 26% ------------------------------------------------------------------------------------------------ Total: 389 pacientesTotal: 389 pacientes 61 39 EAC Otras 41 33 26 EAC No Coronarios Otros Prevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y RemidaPrevalencia Miocardiopatia No Coronaria: Ensayos Clinicos y Remida Lastiri y col.Lastiri y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322:: 227227--234234
    56. 56. MIOCARDIOPATIA DILATADA Clase Funcional NYHA 0 10 20 30 40 50 60 I II III IV inicio 294 p fin 194 p Lastiri, Beloscar, Dumont, Pasca y col.Lastiri, Beloscar, Dumont, Pasca y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20052005; 34:; 34: 366-372366-372
    57. 57. Antecedentes Sexo % Hombres 70.1 Mujeres 29.9 Edad Hombres 65.6 Mujeres 67.2 HTA 52.3 % Dislipidemias 50.0 % Diabetes 24.3 % Fibrilación Auric. 19.3 % ACV 4.1 % Ins.Renal Crónica 2.8 % Internaciones 58.3 % Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col.Lastiri, Beloscar, Pasca, Dumont y col. Rev Fed Arg CardiolRev Fed Arg Cardiol 20020033; 3; 322:: 227227--234234
    58. 58. MCD: Conclusión 1  Las miocardiopatías genéticas tienen expresión fenotípica variada Normal Dilatada Hipertrófica Restrictiva
    59. 59. MiocardiopatíasMiocardiopatías  PrimariasPrimarias  SecundariasSecundarias Genéticas Mixtas AdquiridasGenéticas Mixtas Adquiridas Miocardiopatías PrimariasMiocardiopatías Primarias RestrictivaRestrictiva No hipertrófica No dilatada Circulation 2006;Circulation 2006;113:1807-1816 Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies An American Heart Association Scientific Statement Barry J. Maron, MD, Chair; Jeffrey A. Towbin, MD, FAHA; Gaetano Thiene, MD; Charles Antzelevitch, PhD, FAHA; Domenico Corrado, MD, PhD; Donna Arnett, PhD, FAHA; Arthur J. Moss, MD, FAHA; Christine E. Seidman, MD, FAHA; James B. Young, MD, FAHA
    60. 60. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVARESTRICTIVA - RESTRICCION LLENADO - VOLUMEN DIASTOLICO DISMINUIDO - VI y/o VD - NO DISFUNCION SISTOLICA - NO HIPERTROFIA     1995 - WHO / ISFC Definición
    61. 61. MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
    62. 62. MIOCARDIOPATÍAMIOCARDIOPATÍA ARRITMOGENICAARRITMOGENICA DEL VENTRICULODEL VENTRICULO DERECHODERECHO - REEMPLAZO FIBROGRASO PROGRESIVO - MIOCARDIO VD - REGIONAL / GLOBAL   1995 - WHO / ISFC Definición
    63. 63. Madre Teresa de CalcutaMadre Teresa de Calcuta equivocarseequivocarse el desalientoel desaliento el optimismoel optimismo La cosa más fácil:La cosa más fácil: La peor derrota:La peor derrota: El mejor remedioEl mejor remedio: Manglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitadManglar: bosque tropical cenagoso que crece mitad acuático mitad terrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Franciaterrestre por las mareas. CCoer de Vogh, Nueva Caledonia, Francia Cuál es... ?Cuál es... ?
    64. 64. MUCHAS GRACIAS ….

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