2. Definición
Enfermedad crónica
autoinmune
Afección a cualquier sistema
Inflamación sistémica y
presencia de auto
anticuerpos circulantes
Curso recidivante e inicio de
síntomas antes de los 18
años
Morbilidad importante
20% de todo el LES
3. Epidemiología
Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada
100,000 niños
Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada
100,000 niños
Edad media de aparición: 11 y 12
años
Rara en niños menores de 5 años
80% sexo femenino
4. Presentación clínica
“La gran mimetista”
En ausencia de eritema malar,
identificarla puede ser un
verdadero reto
4 o mas de los criterios propuestos
por el Colegio Americano de
Reumatología
95% de especificidad y
sensibilidad.
5. Síntomas Constitucionales
Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
Alopecia
Adelgazamiento del pelo en zonas temporales
Inflamación
Linfadenopatías
Hepatoesplenomegalia
6. Mucocutáneos
Eritema malar
60-85% de los pacientes
Eritematoso, No prurítico
Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues
nasogenianos
Fotosensibilidad en mas de 1/3 de
pacientes
En ocasiones la erupción del rash fotosensible
predice una exacerbación sistémica
Lupus Discoide
Raro, menos del 10%
Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña
Ulceras
Mucosa oral y nasal
NO dolorosas
8. Musculoesqueléticos
Artritis
80% de los pacientes
Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento
limitado de grandes y pequeñas articulaciones
Rigidez matutina
No erosiva y No deformante
Necrosis avascular Corticoesteroides
Fractura de Huesos
Artralgias
Síndrome de amplificación del dolor
9. Enfermedad Renal
50-75% de los pacientes
En primeros 2 años después del Dx, 90% la presentan}
Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en
rangos nefróticos, cilindros granulosos, edema periférico o IRA}
Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis
Diagnóstico histológico
ESRD en un 10-20 % a los 10 años del diagnóstico
T/A, Cr Sérica y urinoanálisis
10. Clasificación histológica de nefritis por LES
Clase I y II:
leves, historia
natural
favorable
Clase III y IV:
Mas frecuentes
y más severas
con mayor
probabilidad de
Enfermedad
Renal en Etapa
Terminal
(ESRD)
11. Neuropsiquiátricos
19 distintos sindromes
65% de los pacientes desarrollarán alguno, de
éstos el 85% lo hará dentro de los primeros 2
años
Cefalea
De tipo tensional a grave y debilitante
LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales
Cambios en el estado de ánimo
Depresión
Disfunción cognitiva
Memoria y concentración
Psicosis
Alucinaciones visuales y auditivas
Convulsiones
Raras como evento aislado, asociadas a otros síndromes
NP
Generalizadas
12. Evaluación del paciente con síndromes Descartar otras causas
neuropsiquiátricos como infección
Punción lumbar (inmunocomprometidos)
RM
EEG
Evaluaciones psiquiátricas, Síntomas que se
psicológicas y neurológicas superponen
13. Hematológicos
Citopenias en el 50%
Leucopenia leve
3000-4000 cels/mm3.
Manifestación mas frecuente
A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)
Anemia
Puede tomar cualquier forma
Normocítica Normocrómica
Por deficiencia de hierro
Hemolítica con coombs positivo
Trombocitopenia
Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)
Hipocomplementemia
Niveles bajos de C3 y C4
14. Gastrointestinales
Dolor y malestar abdominal
son frecuentes
Peritonitis estéril en menos del
10%
Dolor abdominal y ascitis
Dolor epigástrico por
tratamiento
Elevación de enzimas hepáticas
en 25%
LES activo
Infiltración grasa
Trombosis
Infección
15. Cardiopulmonares
Serositis
En 30 % de los pacientes
Asociado a elevación de la PCR
Pleuritis
Disnea, dolor torácico tipo
pleurítico
Pericarditis
Taquicardia
Dolor restroesternal
Incapacidad de acostarse
16. Vasculares
Puede ocurrir
inflamación ó trombosis
de cualquier vaso
Vasculitis cutánea
Nódulos dolorosos y
pequeños en los dedos
Púrpura palpable en las
extremidades inferiores
Livedo reticularis y
fenómeno de Raynaud –
vasoespasmo
17. Laboratorio
Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos
ANA-95% de los pacientes
Si están presentes, buscar los más especificos
Sensibilidad mayor a 95%
Especificidad del 36%
Anti-ENA
Anti-DNAds en más del 80%
Relacionados a falla renal
Anti-Smith
Mayor gravedad
Anticuerpos antifosfolípidos
Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas
VDRL falso postivo
Citopenia
VSG aumentada
PCR normal
Excepto en Serositis
18. Diagnóstico
Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y
biopsia.
La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio
Americano de Reumatología tiene una sensibilidad
del 96% y una especificidad del 100%
22. Tratamiento
Abordaje multidisciplinario
Reumatólogos pediatras, nefrología, psiquiatría, psicología.
Inmunosupresión
De acuerdo a la extensión y severidad de la enfermedad
Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad
neuropsiquiátrica
Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
Corticoides
Pilar de la terapia
Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3
dosis, seguido de una reducción lenta.
Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)
Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
Efectos secundarios
Riesgo/Beneficio
A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional,
alteraciones en metabolismo de la glucosa.
A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
23. Tratamiento
Antimaláricos
Hidroxicloroquina y cloroquina
Altamente recomendados
Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico
Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en
especial lupus discoide
Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función
inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y
producción de factores mediadores de la inflamación,
también inhiben la agregación de plaquetas.
Rituximab – Buenos resultados
Terapia adyuvante
AINES- Musculoesqueléticos
IECA- protección renal y contra hipertensión
Anticonvulsivantes
Antipsicóticos
Anticoagulación
Bloqueador solar y gorros
Calcio, Vitamina D y Ejercicio. Vitamina D-¿homeostasis
inmune?
24. Pronóstico
Enfermedad para toda la vida con
periodos de remisión y activación
85 % con supervivencia a los 10-15 años
15 % han muerto después de los 27 años
(si dx: 12 años)
No es común lograr tratamientos largos
sin fármacos
Muchos con LES activo persistentemente
Latinos con peor pronóstico
Considerar
Adolescencia período difícil en la vida de las
personas
LES y efectos secundarios al tratamiento
dificultan el apego al Tx.
Mortalidad debida a infección,
Enfermedad Renal en Etapa Terminal,
enfermedad cardiovascular.
25. Bibliografía
Deborah M. Sylvia K. Systemic Lupus Erythematosus
in Children and Adolescents. Pediatr Clin N Am 59
(2012) 345–364
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th
ed. Elsevier
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 19th ed.
Elsevier
Qué es? Los Antimaláricos en Reumatología.
Sociedad Española de Reumatología.