1. Dr. Daniel Barajas Ugalde
Residente de Tercer Año Medicina
Interna

2.  Se define la hipertensión pulmonar (HP) como
un aumento en la presión arterial pulmonar
(PAP) media ≥ 25 mmHg en reposo calculada
por el cateterismo cardiaco derecho (CCD).

4.  Valores normales en Arteria Pulmonar:
 Presión sistólica 25 mmHg (18-25 mmHg)
 Presión diastólica 8 mmHg (6-10 mmHg)
 Media = 14 mmHg (12-16 mmHg)

5. Su incidencia anual 1-2 casos/millón de habitantes.
Tercera y cuarta décadas de la vida
(36 años),
Un 9% de los casos >60 años de edad.
Afecta con más frecuencia a
Mujeres

6. DISFUNCIÓN
ENDOTELIAL
INFLAMACIÓN
PRODUCCIÓN EGF
VC
REMODELACIÓN
VASCULAR
DISFUNCIÓN
PULMONAR
HTP
HVD
DISFUNCIÓN
CONTRÁCTIL
FALLA
DE VD
POLICITEMIA
HIPOXIACIGARRILLO

9. Grupo 1: existe afectación exclusiva del árbol arterial pulmonar con resistencias arteriales
pulmonares elevadas y presiones de llenado del ventrículo izquierdo normales (HAP).
Grupo 2: el problema radica en presiones de llenado del ventrículo izquierdo elevadas que
generan hipertensión venosa pulmonar, ya sea por disfunción sistólica, diastólica o
valvulopatía.
Grupo 3: caracterizado por enfermedad pulmonar, el problema clave es un desequilibrio de
ventilación/perfusión (V/Q).
Grupo 4: corresponde a enfermedad tromboembólica crónica.
Grupo 5: agrupa causas misceláneas, en donde el mecanismo puede ser multifactorial, poco
claro o no establecido (por lo que no se muestra).

13.  RX TORAX

14.  Estudio en posición PA.
 Puede observar dilatación de la arteria pulmonar.
 Dilatación aurículo-ventricular derecha en casos severos de
hipertensión pulmonar (Figura 2).
 Aspecto de “árbol podado”

15.  La radiografía de tórax muestra:
 Cardiomegalia global,
 Aumento de la silueta del botón aórtico
 Signos de hiperflujo pulmonar e hipertensión
pulmonar, con imágenes sugestivas de
hipertensión venocapilar.

16. ECG EN HTP
•Onda P en II mas alta y ancha de lo
normal.
•Onda P ancha en derivaciones de
los miembros y/o V3-V6 y picuda
positiva en precordiales derechas (>
1.5 mm).
•Onda P bifásica en V1 con inicio
positivo picudo (> 1.5 mm) y
componente final negativo con
anchura del mismo >= 0.04 seg. y
profundidad de por lo menos 1
mm.
•Hipertrofia de ventrículo derecho.
Onda R > S en V1.
•Puede darse un patrón S1, Q3 T3 o
BRD.
•Sensibilidad del 55% y
especificidad del 70%.

18.  ECOCARDIOGRAMA

19.  Ecocardiograma Transesofágico.
 Gammagrafía pulmonar de
ventilación/perfusión.
 Tomografía Axial Computarizada de Tórax
(TAC).
 Cateterismo cardiaco derecho.
 Arteriografia pulmonar.
 Resonancia magnética.
 Exámenes genéticos.
 Biopsia de pulmón.

20.  FUNCIONES PULMONARES / GASOMETRIA
 Pacientes con HAP usualmente presentan disminucion a la
capacidad difusion pulmonar Monoxido Carbono (40-80%
predictivo),
 Reduccion leve a moderada de los volumenes pulmonares
 Tambien puede detectarse la presencia de osbtruccion aerea
periferica
 PaO2 normal, o ligeramente baja al reposo
 EPOC como causa de HAP hipoxica se diagnostica como la
obstruccion de obstruccion irreversible, junto volumenes
residuales elevados y disminucion capacidad difusion
 Una disminucion de la difusion capacidad del monoxido
carbono puede implicar enfermedad pulmonar intersticial

25.  La elección del tratamiento por parte del médico
depende de los siguientes factores:
 Edad del paciente.
 Estado general del paciente.
 La severidad de la enfermedad.
 Estadio de avance de la enfermedad.
 Tolerancia y respuesta a los medicamentos, procedimientos o a
las terapias propuestas.
 Expectativas del paciente frente al desarrollo de la enfermedad.
 Opinión y / o preferencias del paciente.

26.  Bloqueadores de los Receptores de
Endotelina
 Detienen el efecto nocivo de la hormona endotelina
ayudando a controlar el flujo de sangre y el
crecimiento anormal de las células de las venas que
hacen que estas se cierren. En los pacientes de HP se
ha encontrado niveles altos de endotelina.
 Bosentan, Ambrisentan.

27.  Análogos de las Prostaciclinas
 Dilatan las venas de los pulmones, reducen el
crecimiento anormal de células y ayudan a prevenir
la formación de coágulos de sangre. Disminuyen la
progresión de la enfermedad y aumentan el índice
de supervivencia, mejoran la capacidad de hacer
ejercicio al paciente.
 Epoprostenol, Treprostinil, Ilioprost, beraprost
sódico.

28.  Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5
 Relaja los músculos y reduce el crecimiento anormal de
células en las arterias y venas de los pulmones.
 Sildenafilo, tadalafilo.
 Anticoagulantes
 Para prevenir la formación de coágulos de sangre en los
pulmones, el tromboembolismo venoso, la predisposición
genética al tromboembolismo, los cambios trombóticos en
la microcirculación pulmonar y prevenir la pérdida de
elasticidad de las arterias.
 Warfarina.

29.  Digitalicos
 Mejoran el rendimiento del corazón al reducir el
volumen de sangre que debe bombear hacia los
pulmones.
 Digoxin
 Oxigenoterapia
 Mantener una saturación arterial de oxígeno (SpO2)
superior al 90%.

30.  Bloqueadores de canales de calcio
 Están indicados en pacientes en clase funcional
WHO II o III.
 Amlodipino, diltiazem, nifedipina.

31. Fig. 1. Algoritmo de tratamiento del paciente con hipertensión pulmonar primaria.

32. TABLA 5. Fármacos vasodilatadores más frecuentemente
usados: vía de administración
Fármaco Vía Dosis
Nifedipina Oral 30-240 mg/día
Diltiazem Oral 190-900 mg/día
Adenosina IV 50-200 ng/kg/min
Bosentan Oral
Inicio 62.5 mg c/12 hrs
Después 125 mg c/12 hrs.
Prostaciclina
(Epoprostenol)
IV 2-24 ng/kg/min

34.  Tromboendarectomia Pulmonar.
 Trasplante de pulmón o corazón-pulmón: Este es
una opción, especialmente para personas jóvenes
que padecen HP Idiopática. Tiene el riego de
rechazo del órgano trasplantado, infecciones
graves, mayor probabilidad de desarrollar cáncer,
todas debidas a que el paciente debe tomar de por
vida medicamentos inmunosupresores
 Septostomía Atrial.

40.  Pronóstico de la Hipertensión Pulmonar
 La esperanza de vida es inferior a tres años después del
diagnóstico:
 Si hay un diagnóstico médico tardío.
 Si hay un diagnóstico médico incorrecto.
 Si no se recibe tratamiento adecuado.
 Algunos pacientes alcanzan a vivir con esta enfermedad
15, 20 ó más años.
 La supervivencia de los pacientes con Hipertensión
Arterial Pulmonar no tratada se encuentra, a los dos años
de la aparición de los síntomas, entre un 40 a 55%.