1. Nephrotic Syndrome In Children 肾 病 综 合 征 华中科技大学同济医学院 附属同济医院儿科教研室 刘 铜 林

2. Idiopathic nephrotic syndrome (INS) Simple nephrosis ， nephr i tic nephrosis Minimal change nephropathy (MCN) Non-minimal change nephropathy (non-MCN) Massive (heavy ， excessive) proteinuria Hypo-proteinemia ， hypo-albuminemia Hyper-lipidemia ， hyper-cholesterolemia Pitting edema ， non- pitting edema Anasarca ， ascites ， pleural effusion Corticosteroid ， prednisone ， methylprednisolone Key words

3. Definition Classification Etiology Pathology Pathophysiology Clinical Manifestation Complication Laboratory Data Diagnosis Treatment Main Contents

4. Male patient, 4 years old, Complaint of : edema , oliguria and proteinuria for 7 days.

5. Nephrotic syndrome (NS) results from increased permeability of glomerular basement membrane ( GBM ) to plasma protein. It is a syndrome characterized by massive proteinuria, hypo-albuminemia, hyper-cholesterolemia ， Hypercoagulable state and pitting edema. (4-increase, 1-decrease). Definition

14. MCN: normal glomerulus in LM

16. MCN: fusion of foot process of epithelial in EM

17. MsPGN: Mesangial proliferation and expansion IgG and C3 deposits in mesangial

18. 2.INS 的发病机制： 肾小球毛细血管滤过屏障结构 电荷屏障与分子屏障 INS 的病因与发病机制

19. Pathophysiology : pathogenesis of proteinuria

28. INS 的病理生理 致病因素 高脂血症 ↓ ↑ 肾小球损伤 脂蛋白合成↑ ↓ ↑ 通透性↑— 大量蛋白尿 — 低蛋白血症 ↓ 低血容量 低血浆胶体渗透压 ↓ ADH ↑ 、 RAAS ↑ 、心钠素↓ 体液进入间质或体腔 ↓ 肾炎型 INS 时 水钠潴留 GFR ↓ 凹陷性水肿

30. Ascites and abdomen distention Edema in scrotum and penis

31. Clinical Manifestation Edema in scrotum and penis

32. Clinical Manifestation Pitting edema and abdomen distention

43. (1) 激素敏感型 INS (steroid-responsive NS) ： 以口服泼尼松足量治疗≤ 8 周，尿蛋白转阴者 (2) 激素耐药型 INS (steroid-resistant NS) ： 以口服泼尼松足量治疗满 8 周，尿蛋白仍阳性者 (3) 激素依赖型 INS (steroid-dependent NS) ： 对泼尼松敏感，但减量或停药 1 个月内复发，且重复 2 次以上者。 (4) 复发（ relapse ） 与频复发（ frequent relapse ） ： 尿蛋白由阴性转为阳性，持续在 2 周以上者为复发。 病程中半年内复发≥ 2 次， 1 年内复发≥ 3 次者为频复发 INS 的治疗方法 根据激素疗效对 INS 分型 :

47. 1.What is nephrotic syndrome ？ 2.What are the main clinical types of INS ? 3.What is the diagnostic criteria of INS ？ 4.What are the pathological types of INS ? 5.What are the common complications of INS ？ 6.How do you treat INS (general principles) ？ 7.How do you evaluate the response of steroid therapy ？ Questions